Qu'est-ce que cette maladie caractérisée par un enchevêtrement anormal des vaisseaux sanguins ? (Malformation artério-veineuse – MAV) Parlons-en !

Avez-vous déjà entendu dire que les vaisseaux sanguins de notre corps peuvent parfois s'emmêler de façon étrange, comme une pelote de laine ? Cela peut paraître bizarre, n'est-ce pas ? Pourtant, cela arrive bel et bien et peut même s'avérer dangereux. Aujourd'hui, nous allons parler d'une affection appelée malformation artério-veineuse , ou MAV . En termes simples, il s'agit d'une anomalie du système veineux qui transporte le sang dans notre corps.

Qu'est-ce qu'une malformation artério-veineuse (MAV) ? Essayons de la comprendre simplement.

Imaginez un réseau de vaisseaux sanguins parcourant tout votre corps. Il existe deux principaux types de vaisseaux : les artères et les veines . Les artères sont comme des autoroutes, transportant le sang oxygéné du cœur vers toutes les parties du corps, notamment le cerveau. Les veines sont comme de plus petites artères qui ramènent le sang désoxygéné vers le cœur.

Normalement, ces autoroutes (les artères) se terminent par un réseau de très petites veines fines, appelées capillaires . C'est comme une grande route qui se divise en petites routes secondaires à l'approche d'un village. C'est par ces capillaires que l'oxygène et les nutriments contenus dans le sang atteignent nos cellules, et que les déchets cellulaires sont éliminés par le sang. Ensuite, ce sang retourne au cœur par les veines.

Chez une personne atteinte d'une MAV (malformation artério-veineuse), le pont capillaire qui relie normalement l'artère à la veine est absent. Le sang provenant des artères, sous haute pression, se connecte alors brutalement aux veines, habituées à une basse pression. Imaginez un gros tuyau d'eau se raccordant soudainement à un petit tuyau à paroi fragile. Cette situation engendre une pression insoutenable dans les veines. On peut se représenter ce réseau de vaisseaux sanguins comme un enchevêtrement, tel un nid d'oiseau. En raison de cette connexion anormale, le risque de rupture des vaisseaux sanguins et d'hémorragie cérébrale est élevé.

Existe-t-il différents types de MAV ? Où se forment-elles ?

Oui, on peut principalement parler de deux types d'AVM :

1. MAV cérébrales : Ce sont les plus fréquentes. Elles peuvent se développer n’importe où à l’intérieur du cerveau, à sa surface, dans le tronc cérébral ou le long de la moelle épinière . Elles sont relativement dangereuses car le cerveau est un organe très sensible.

2. MAV périphériques : Elles peuvent se développer n’importe où le long des 160 000 kilomètres de vaisseaux sanguins du corps. Par exemple, elles peuvent se former au niveau du visage, des bras, des jambes, ainsi que dans des organes internes comme le cœur, le foie et les poumons.

Cette affection appelée MAV est-elle fréquente ?

L'AVM est en réalité une affection très rare.On estime qu'une personne sur cent mille seulement en est atteinte. N'importe qui peut naître avec cette maladie. Cependant, les médecins la diagnostiquent le plus souvent chez les personnes âgées de 20 à 40 ans. Les symptômes apparaissent généralement entre 30 et 50 ans.

Quels sont les symptômes d'une MAV ?

Voici le point important : certaines personnes peuvent avoir une MAV sans présenter aucun symptôme. Environ 15 % des personnes atteintes d’une MAV ne présentent aucun symptôme. Le plus souvent, on ne découvre la présence d’une MAV qu’après sa rupture, c’est-à-dire lorsqu’elle saigne.

Toutefois, si des symptômes apparaissent, ils peuvent ressembler à ceci :

• Crises d'épilepsie, inconscientes ou conscientes. Cela peut survenir soudainement.
• Maux de tête fréquents. Parfois, ils peuvent être intenses.
• Faiblesse musculaire ou paralysie complète.
• Nausées et vomissements.
• Sensation d'engourdissement ou de picotements dans certaines parties du corps.
• Vertiges.
• Difficultés à marcher, difficultés à parler, pertes de mémoire, difficultés à penser, pertes d'équilibre ou troubles de la vision.
• Des troubles tels que la confusion mentale, les hallucinations ou la démence.
• Douleurs dorsales. Elles peuvent survenir soudainement et être intenses. Elles peuvent également s'accompagner d'une sensation d'engourdissement des hanches jusqu'aux jambes et aux orteils.
• Essoufflement à l'effort (cela peut se produire en cas de MAV pulmonaire)
• Cracher du sang (c'est aussi un symptôme des MAV pulmonaires)
• Douleurs abdominales.
• Des bosses apparaissent sur les bras, les jambes ou le tronc.
• Douleur et gonflement.

Important : Environ 50 % des personnes atteintes d’une MAV cérébrale présenteront une hémorragie cérébrale comme premier symptôme. Cela peut entraîner un AVC et des lésions cérébrales.

Pourquoi ces MAV se forment-elles ? Quelle en est la cause ?

En réalité, les scientifiques ignorent encore précisément pourquoi les MAV se développent. On pense généralement qu'elles sont congénitales . Cela signifie que ces enchevêtrements de vaisseaux sanguins se forment pendant le développement fœtal, dans l'utérus. Très rarement, elles peuvent être transmises de génération en génération, ce qui signifie qu'elles peuvent être héréditaires .

Quels sont les effets d'une MAV sur notre organisme ?

Il existe trois principaux moyens par lesquels une MAV peut causer des dommages :

1. Saignement :Comme je l'ai mentionné précédemment, lorsque le sang sous haute pression artérielle traverse une MAV, les parois des veines peuvent être fragiles et ne pas résister à la pression. Les veines éclatent alors et saignent. Si ce sang se répand dans les tissus environnants, il peut causer des lésions permanentes . En cas d'hémorragie importante , le décès peut même survenir.

2. Compression des tissus : Cette connexion anormale entraîne une accumulation de sang dans les veines. Celles-ci se dilatent alors et peuvent comprimer les tissus environnants, comme le cerveau. Cela réduit l'apport d'oxygène à ces parties du corps et diminue la capacité du système lymphatique à éliminer les déchets.

3. Appauvrissement des tissus en oxygène : En l’absence de pont capillaire entre les artères et les veines, les tissus situés dans la zone de la MAV ne reçoivent pas suffisamment d’oxygène et de nutriments. Les tissus et les cellules nerveuses de cette zone peuvent alors commencer à mourir.

Quelles sont les complications possibles d'une MAV ?

Les MAV, en particulier celles situées dans le cerveau, peuvent entraîner de graves complications telles que :

• Hémorragie cérébrale / AVC : Il s’agit du risque le plus important associé à une MAV. Si une MAV se rompt dans le cerveau, cela peut entraîner une paralysie, des lésions cérébrales ou des convulsions. La MAV peut également comprimer et endommager certaines parties du cerveau ou de la moelle épinière.
• Crises d'épilepsie : affection caractérisée par une perte de conscience et des secousses incontrôlables des membres dues à une activité électrique soudaine dans le cerveau.
• Anévrisme : Dilatation anormale de la paroi d’un vaisseau sanguin, lié à une malformation artério-veineuse (MAV) ou l’entourant, formant une sorte de ballon. Cette fragilité de la paroi vasculaire est observée dans environ 50 % des MAV cérébrales et médullaires. Elle augmente le risque de rupture de la MAV.
• Lésions cérébrales : elles peuvent affecter des fonctions telles que la capacité de réflexion, la mémoire et la compréhension du langage.
• Coma et mort : surtout en cas d'hémorragie cérébrale importante.

Comment savoir si l'on a une MAV ?

Si vous présentez des symptômes, votre médecin vous interrogera d'abord à ce sujet et procédera à un examen physique. Parfois, lorsqu'on place un stéthoscope au-dessus d'une MAV, un souffle (bruit du sang circulant dans le vaisseau sanguin) peut être entendu.

De plus, des examens d'imagerie tels que :

• IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) : Un examen qui utilise un champ magnétique et des ondes radio.
• Scanner CT (tomodensitométrie) : utilise les rayons X pour prendre des images en coupe du corps.
• Angiographie par cathéter :Lors de cette intervention, un médecin insère un fin tube (cathéter) dans une artère du bras ou de l'aine et le guide jusqu'à l'endroit où l'on suppose que se situe la MAV. Ensuite, un produit de contraste est injecté et des radiographies sont réalisées afin d'obtenir des images détaillées des vaisseaux sanguins.

Si une MAV est suspectée au niveau cérébral, des tests spécifiques tels que :

• Angiographie par résonance magnétique cérébrale (ARM cérébrale) : utilise la technologie IRM pour obtenir des images détaillées des vaisseaux sanguins dans et autour du cerveau.
• Angiographie par tomodensitométrie (angio-TDM) : la technologie TDM produit des images détaillées des vaisseaux sanguins.
• Échographie Doppler transcrânienne : utilise des ondes sonores pour mesurer la vitesse du flux sanguin dans le cerveau.

Comme de nombreuses MAV sont asymptomatiques, elles sont parfois découvertes lors d'un examen réalisé pour une autre raison (comme une blessure, des problèmes de vision ou des maux de tête), ou après l'apparition de symptômes dus à un saignement.

Comment traite-t-on une MAV ?

Le traitement d'une MAV dépend de plusieurs facteurs, notamment :

• Le type de MAV, sa taille, son emplacement et la nature des artères et des veines impliquées.
• Le risque de rupture de la MAV.
• Vos symptômes.
• votre âge.
• Votre état de santé général.

L'objectif principal du traitement est de réduire le risque d'hémorragie liée à la MAV, voire de la guérir complètement. Plusieurs options thérapeutiques existent : la chirurgie ouverte , l'embolisation (blocage artériel par cathéter) et/ou la radiochirurgie ciblée de la MAV . Chaque option présente ses propres avantages et risques, qui varient selon votre état de santé et le type de MAV.

D'une manière générale, traiter une MAV le plus tôt possible est le meilleur moyen d'éviter les complications graves.

Chaque malformation artério-veineuse est différente. Il n'existe pas de protocole de traitement standard. Votre équipe médicale discutera avec vous et votre famille afin de déterminer le traitement le plus adapté à votre situation.

Parfois, la MAV se situe dans une zone où une intervention chirurgicale ou un autre traitement présente plus de risques que l'absence de traitement. Dans ce cas, votre équipe médicale surveillera étroitement votre MAV grâce à des examens réguliers. Si la MAV présente des changements, comme des signes d'augmentation des saignements, un traitement pourra être envisagé.

Médicaments

Des médicaments peuvent être administrés pour contrôler certains symptômes :

• Médicaments antiépileptiques.
• Analgésiques pour les maux de tête et les maux de dos.
• Médicaments contre l'hypertension.

Méthodes de traitement (Procédures)

Les médecins peuvent essayer une ou plusieurs de ces méthodes :

1. Intervention chirurgicale pour retirer la MAV : Une petite incision est pratiquée près de la MAV. Les artères et veines environnantes sont ligaturées pour prévenir les saignements, puis la MAV est retirée. Le flux sanguin est ensuite redirigé vers les vaisseaux normaux. C’est le seul moyen de guérir complètement une MAV. Après l’opération, un scanner cérébral est réalisé pour vérifier que la MAV a bien été retirée. Une hospitalisation de quelques jours et une courte période de rééducation peuvent être nécessaires.

2. Embolisation : Lors de cette procédure, un médecin insère un cathéter dans une artère de l’aine ou du bras et le guide jusqu’à la MAV. Une fois en place, une substance collante, des spires ou un autre matériau est injecté dans la MAV. Cela permet de réduire, voire d’arrêter complètement, le saignement. Cette procédure est généralement utilisée lorsque la MAV est volumineuse et saigne abondamment. Ainsi, si une intervention chirurgicale est pratiquée ultérieurement, la MAV peut être retirée plus facilement, réduisant ainsi le risque d’hémorragie. Bien que l’opération ne soit pas réalisée immédiatement, cette procédure permet de réduire le risque de saignement.

3. Radiochirurgie Gamma Knife® : cette technique consiste à diriger des faisceaux de rayonnement très ciblés vers la MAV. Sur une période de plusieurs années, la MAV diminue progressivement de volume, se cicatrise, se dissout ou devient suffisamment petite pour être facilement retirée chirurgicalement. Des examens d’imagerie périodiques sont nécessaires pour vérifier l’évolution de la MAV.

Complications du traitement

Le traitement des MAV peut entraîner des complications ou des effets secondaires tels que :

• Saignement.
• Mal de tête.
• Gonflement.
• Dommages aux tissus environnants.
• Engourdissement d'un côté du corps.
• Effets sur la parole, l'ouïe ou la vision.
• Les résultats peuvent être incomplets, ne pas durer longtemps ou mettre des mois à apparaître pleinement.
• Des complications graves pouvant entraîner une invalidité ou la mort.

Peut-on prévenir la formation d'une MAV ?

Non. Les MAV étant considérées comme congénitales, leur formation est inévitable. Toutefois, si vous présentez l'un des symptômes mentionnés dans cet article, consultez immédiatement un médecin. Il est préférable de prendre en charge les symptômes dès leur apparition.

À quoi pouvez-vous vous attendre si vous avez une MAV ?

Chaque malformation artério-veineuse (MAV) est différente. Si vous subissez une intervention chirurgicale et que la MAV est retirée avec succès, vous serez complètement guéri de cette affection.

Les résultats des autres traitements sont également très bons, mais cela dépend de plusieurs facteurs :

• Où se trouve le système AVM.
• La taille de l'AVM.
• Type de VMA.
• Votre âge et votre état de santé général.

Votre équipe médicale est la mieux placée pour vous expliquer ce qu'est votre MAV et les résultats possibles.

Important:En l'absence de traitement, une malformation artério-veineuse (MAV) présente un risque d'hémorragie de 2 à 4 % par an. Une MAV ayant déjà rompu présente un risque de récidive de 17 % par an.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Il est possible que certaines personnes présentent une MAV à plusieurs reprises (récidive). Consultez votre médecin si de nouveaux symptômes apparaissent. Après le traitement, vous devrez consulter votre médecin tous les trois mois pendant la première année, puis une fois par an.

Quand dois-je me rendre aux urgences (ETU) ?

Consultez immédiatement un médecin si vous présentez l'un de ces symptômes :

• Un mal de tête soudain et violent (« le pire que j'aie jamais eu de ma vie »).
• Convulsions.
• Engourdissement des bras ou des jambes.
• Problèmes de vision, d'équilibre, de mémoire ou d'attention.

Ce sont des signes d'une urgence vitale. Il pourrait s'agir d'une hémorragie cérébrale.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Voici quelques questions que vous pouvez poser à votre médecin :

• Où se situe mon MAV sur mon corps ?
• Quel traitement me convient le mieux ?
• Si je ne suis pas opéré(e) immédiatement, à quelle fréquence devrai-je être suivi(e) ?

Les MAV sont-elles dangereuses ?

Oui, c'est possible. Le principal danger est l'hémorragie. Si vous avez soudainement une migraine intense (« la pire que vous ayez jamais eue »), appelez immédiatement le 119. Il pourrait s'agir d'une MAV cérébrale rompue. Une MAV non rompue présente un risque d'hémorragie de 2 à 4 % par an. Une MAV ayant déjà subi une rupture a 17 % de chances de se rompre à nouveau par an.

Toutes les MAV finissent-elles par saigner ?

Non. Certaines MAV ne saignent jamais et peuvent rester asymptomatiques tout au long de la vie. D'autres sont découvertes fortuitement lors d'un examen réalisé pour une autre raison ou lors d'une autopsie.

Outre les saignements, les MAV peuvent entraîner d'autres problèmes de santé. Certaines MAV volumineuses peuvent comprimer une zone tissulaire, endommageant ainsi les tissus, les cellules nerveuses et d'autres cellules. Si elles sont importantes et situées dans une zone critique, l'absence de capillaires entre les artères et les veines empêche les tissus de cette zone de recevoir l'oxygène, les nutriments et les déchets nécessaires. Ceci peut provoquer la nécrose tissulaire.

Une MAV peut-elle être mortelle ?

Oui, c'est possible. La gravité et la dangerosité d'une MAV dépendent de sa taille et de sa localisation. Si une MAV se rompt et provoque une importante hémorragie cérébrale, cela peut être fatal. Cependant, certaines personnes porteuses d'une MAV ne présentent jamais de symptômes ni de problèmes de santé.

Pouvez-vous me dire d'où vient la MAV qui me cause cette douleur à la tête ?

Certainement pas.C'est possible, mais le plus souvent, la localisation du mal de tête n'est pas spécifique à la localisation de la MAV.

Le risque est-il plus élevé si une femme enceinte présente une MAV ?

Chez certaines personnes, les symptômes d'une MAV peuvent apparaître soudainement ou s'aggraver en raison des changements survenant pendant la grossesse . L'augmentation du volume sanguin et de la pression artérielle durant la grossesse peut accroître le risque d'hémorragie liée à une MAV.

Les MAV affectent-elles les jeunes enfants ?

Les MAV peuvent entraîner des changements comportementaux mineurs ou des difficultés d'apprentissage chez l'enfant. Ces changements peuvent survenir avant l'apparition de symptômes plus évidents, jusqu'à ce que l'enfant soit un peu plus âgé (si des symptômes se développent).

Les hémorragies cérébrales dues aux MAV entraînent-elles toujours des lésions cérébrales ?

Non. Certaines hémorragies cérébrales de très petite taille, appelées microhémorragies , provoquent des dommages limités et peu de symptômes. Cependant, si elles se répètent fréquemment, elles peuvent augmenter le risque de démence et perturber les processus cognitifs.

Quelle est la différence entre une MAV, un anévrisme, un hémangiome, une malformation caverneuse et une fistule ?

• Un anévrisme est une dilatation anormale, en forme de ballonnet, d'une artère. Il se forme le plus souvent à la jonction de deux artères. Un anévrisme peut également se développer comme complication d'une malformation artério-veineuse (MAV).
• Les hémangiomes sont des malformations vasculaires visibles sur la peau. Ils sont bénins et ne nécessitent aucun traitement.
• La malformation caverneuse est également un type de lésion vasculaire. Contrairement aux MAV, il s'agit de vaisseaux sanguins qui fuient, souvent avec des caillots. Ils peuvent saigner, mais les saignements sont moins abondants que pour les MAV et ils sont souvent asymptomatiques.
• Une fistule est un terme général désignant une communication anormale entre des vaisseaux sanguins. Les fistules artério-veineuses peuvent se former dans les tissus qui recouvrent le cerveau et la moelle épinière. Les malformations artério-veineuses (MAV) se forment à l'intérieur du tissu cérébral. Les fistules sont plus fréquemment associées à un traumatisme crânien ou à une infection que les MAV.

Bien que la malformation artério-veineuse (MAV) soit une affection grave, les traitements actuels sont très efficaces. Votre équipe médicale discutera avec vous des détails de votre MAV – sa taille, sa localisation – et d'autres facteurs afin de déterminer les options de traitement les plus adaptées à votre situation. N'hésitez pas à poser des questions si quelque chose n'est pas clair. Comprendre vos options vous permettra de prendre les bonnes décisions.

Les points essentiels à retenir (Message à retenir)

Bon, récapitulons donc quelques points importants à retenir concernant l'AVM dont nous avons parlé :

• Une MAV est un enchevêtrement anormal de vaisseaux sanguins qui relie directement les artères et les veines, sans capillaires, comme un nid d'oiseau.
• Ce sont des choses qui viennent naturellement.Peut-être, je ne connais pas la raison exacte.
• Les symptômes n'apparaissent pas chez tout le monde, mais des symptômes tels que des maux de tête, des convulsions et une perte de conscience peuvent survenir.
• Le principal risque est l'hémorragie, surtout si elle se produit à l'intérieur du cerveau. Cela peut entraîner un AVC.
• Elle peut être détectée grâce à des examens tels que l'IRM, le scanner et l'angiographie .
• Les options de traitement comprennent la chirurgie, l'embolisation et la radiochirurgie . Votre médecin déterminera le traitement le plus approprié à votre cas.
• En cas de mal de tête soudain et intense, de crise d'épilepsie ou de perte de conscience, rendez-vous immédiatement à l'hôpital.
• Bien que cette affection soit rare, il est très important d'en être conscient.

Si vous ou une personne de votre entourage présentez l'un de ces symptômes, veuillez consulter un médecin. Le plus important est de garder son calme, de s'informer correctement et de prendre les mesures nécessaires.

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