Votre cœur bat-il soudainement de façon irrégulière ? Pourrait-il s’agir du syndrome de Brugada ?

Avez-vous déjà perdu connaissance subitement, eu des vertiges ? Ou ressenti une accélération du rythme cardiaque ou des difficultés respiratoires ? Parfois, ces symptômes sont dus à un problème moins grave. Cependant, dans de rares cas, ils peuvent révéler une maladie cardiaque appelée syndrome de Brugada. Parlons-en aujourd’hui, car il est important d’en être conscient.

Qu'est-ce que le syndrome de Brugada ?

En termes simples, le syndrome de Brugada est une affection qui provoque une activité électrique anormale dans les cavités inférieures du cœur, appelées ventricules. Cela peut entraîner une perte soudaine du rythme cardiaque, appelée fibrillation ventriculaire (FV) . Imaginez votre cœur qui palpite au lieu de pomper le sang correctement. Votre cerveau n'est alors plus suffisamment irrigué, ce qui provoque une perte de conscience (syncope) .

Cette affection peut être dangereuse, car cette fibrillation ventriculaire peut même entraîner une mort subite d'origine cardiaque . Le plus souvent, cela se produit au repos ou pendant le sommeil. Les chercheurs estiment que le syndrome de Brugada est responsable d'environ 4 % des morts subites d'origine cardiaque dans le monde.

Mais cette maladie est relativement rare. Environ trois à quatre personnes sur dix mille en sont atteintes.

Quels sont les symptômes qui apparaissent ?

Les symptômes du syndrome de Brugada peuvent apparaître à tout âge. Cependant, ils se manifestent généralement vers l'âge de 40 ans. Certaines personnes peuvent être totalement asymptomatiques. On estime que plus de 70 % des personnes atteintes ne présentent aucun symptôme. Toutefois, si des symptômes apparaissent, ils peuvent inclure :

• Rythme cardiaque anormal (« arythmie ventriculaire ») : Cela signifie que le rythme du cœur est perturbé.
• Syncope : Perte soudaine de conscience et effondrement.
• Vertiges : Sensation de rotation.
• Difficultés respiratoires .
• Palpitations cardiaques : Sensation de battements ou de vertiges dans la poitrine.
• Arrêt cardiaque : C’est parfois le premier symptôme à apparaître. Certaines personnes peuvent mourir dans leur sommeil à cause de cela.

Important : Si vous présentez fréquemment un ou plusieurs de ces symptômes, il est préférable de consulter un médecin.

Quels sont les facteurs déclenchants du syndrome de Brugada ?

Certains éléments peuvent provoquer l'apparition soudaine ou l'aggravation des symptômes du syndrome de Brugada. On les appelle des « déclencheurs ».

• Fièvre : Ces symptômes peuvent apparaître lorsqu'une personne atteinte du syndrome de Brugada développe de la fièvre.Il est très important de faire baisser la fièvre rapidement . Même si vous avez un défibrillateur automatique implantable (DAI), il est toujours nécessaire de faire baisser la fièvre. Vous pouvez utiliser des médicaments antipyrétiques sans ordonnance disponibles en pharmacie.
• Coup de chaleur / Déshydratation : Rétention d'eau dans le corps, épuisement dû à une chaleur extrême.
• Certains médicaments :
• Bloqueurs des canaux sodiques.
• Lithium.
• Antidépresseurs tricycliques.
• Alcool : Boire trop d'alcool.
• Drogues : Consommation de drogues comme la cocaïne et la marijuana.

Il est très important d'être conscient de ces choses et de les éviter autant que possible.

Quelles en sont les raisons ?

La cause exacte du syndrome de Brugada est parfois inconnue . Elle peut aussi être d'origine génétique . On ignore encore quelle mutation génétique est responsable de cette maladie chez environ 70 % des personnes atteintes.

Cependant, certaines personnes présentent 18 variations génétiques, voire plus. La plus fréquente concerne un gène appelé SCN5A . Ces variations perturbent la transmission des signaux électriques dans le cœur.

Il s'agit d'une maladie héréditaire transmissible par un seul parent . Autrement dit, un enfant dont le père ou la mère est porteur d'une mutation génétique associée au syndrome de Brugada a une chance sur deux de développer cette maladie.

Qui est le plus susceptible de développer cette maladie ? (Facteurs de risque)

Cette maladie est plus fréquente chez les hommes . Elle est environ 8 à 10 fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.

De plus, si un membre de votre famille est décédé d'un arrêt cardiaque soudain ou a reçu un diagnostic de syndrome de Brugada , il serait judicieux que vous vous fassiez également dépister.

Autre chose : il semblerait que cette maladie soit légèrement plus fréquente chez les personnes d'origine asiatique .

Comment un médecin établit-il ce diagnostic ? (Diagnostic)

Pour déterminer si vous souffrez du syndrome de Brugada, un médecin procédera comme suit :

• Vous subirez un examen physique .
• Vos antécédents médicaux seront examinés.
• Ils vous interrogeront sur les antécédents médicaux de votre famille (antécédents familiaux biologiques) , notamment pour savoir si un membre de votre famille a déjà subi une mort subite d'origine cardiaque.
• Ils vous demanderont de passer plusieurs tests spécifiques .

Quels tests sont effectués ?

Plusieurs tests principaux sont utilisés pour diagnostiquer cette maladie :

• tests génétiquesCe test permet de déterminer si vous êtes porteur d'une mutation génétique spécifique associée au syndrome de Brugada, à partir d'un échantillon de salive ou de sang. Il est également conseillé de réaliser ce test afin de vérifier si d'autres membres de votre famille sont porteurs de cette mutation. Si vous avez un parent proche (parent au premier degré) atteint du syndrome de Brugada, comme vos parents, frères et sœurs ou enfants, il est fortement recommandé de vous faire dépister .
• Électrocardiogramme (ECG) : Cet examen permet d’enregistrer l’activité électrique du cœur. Les médecins recherchent un tracé spécifique (le tracé ECG de type 1 du syndrome de Brugada) sur l’ECG. Parfois, un tracé faible, dit de type 2 ou 3, peut être observé, mais cela ne suffit pas à confirmer le diagnostic. Cependant, en raison des facteurs déclenchants mentionnés précédemment (par exemple, la fièvre), ce tracé de type 2 ou 3 peut évoluer vers un tracé de type 1. Ce tracé n’étant pas toujours immédiatement visible sur l’ECG, le médecin peut répéter l’examen deux ou trois fois en changeant les électrodes. Il arrive également qu’un ECG soit réalisé après un repas copieux.
• ECG sous traitement médicamenteux (test de provocation médicamenteuse) : Avant l’ECG, votre médecin peut vous administrer un médicament afin d’améliorer la qualité de l’image si vous souffrez du syndrome de Brugada. Ce test permet de déterminer si votre ECG présente un tracé de type 2 ou de type 3, qui peut évoluer vers un tracé de type 1.

En fonction des résultats de votre électrocardiogramme, des examens complémentaires pourront être effectués :

• Examen électrophysiologique (EP) : Cet examen consiste à introduire un fin tube (cathéter) par une grosse veine de la jambe (veine fémorale) jusqu’au cœur afin de mesurer l’activité électrique de celui-ci. Il peut être réalisé si le diagnostic reste incertain après d’autres examens.
• Analyses de laboratoire : Des analyses de sang sont effectuées pour vérifier les taux d’électrolytes tels que le potassium, le calcium et le magnésium dans le sang, et pour rechercher d’autres causes possibles d’arythmie cardiaque.

Comment traiter ? (Traitement)

L'objectif principal du traitement du syndrome de Brugada est de prévenir l'apparition d' arythmies ventriculaires et de les contrôler rapidement si elles surviennent.

Vous pouvez vous administrer vous-même des traitements comme celui-ci :

• Médicaments comme l'isoprotérénol .
• Des médicaments comme la quinidine .
• Un petit appareil implanté dans le cœur (défibrillateur cardioverteur implantable - DAI)Si vous avez subi une crise cardiaque (tachycardie ventriculaire), un évanouissement ou un arrêt cardiaque, vous pourriez être équipé d'un défibrillateur automatique implantable (DAI). Ce dispositif détecte un trouble du rythme cardiaque dangereux et délivre un léger choc électrique au cœur pour rétablir un rythme normal.
• Ablation ( dans certains cas) : Cette technique consiste à identifier et à détruire les zones du cœur qui provoquent des signaux électriques anormaux.

Même en l'absence de symptômes, votre médecin peut décider de vous implanter un défibrillateur automatique implantable (DAI) en fonction de vos antécédents familiaux et des résultats des examens. Certains médecins préfèrent vous surveiller régulièrement et ne vous traiter qu'en cas d'apparition de symptômes. D'autres, en revanche, peuvent être réticents à cette approche, car le premier symptôme pourrait être un arrêt cardiaque soudain.

Le traitement présente-t-il des complications ?

Les défibrillateurs automatiques implantables (DAI) ne sont pas des dispositifs infaillibles. Il peut arriver que des incidents comme celui-ci se produisent :

• Vous pouvez provoquer un choc au mauvais moment .
• Il se peut qu'il y ait un défaut dans l'un des câbles de la machine.
• Une infection peut se développer autour de la machine.

Par conséquent, après la pose d'un défibrillateur automatique implantable (DAI), il est très important de se soumettre aux examens prescrits par le médecin.

Combien de temps faut-il pour guérir ?

Après la pose d'un défibrillateur automatique implantable (DAI), vous pourrez reprendre la plupart de vos activités habituelles en quelques jours. Cependant, vous devrez cesser de conduire pendant environ une semaine. Vous pouvez effectuer des travaux physiques physiques légers chaque jour, mais sans excès. Évitez de soulever des poids ou de faire des exercices physiques intenses tant que votre médecin ne vous y aura pas autorisé.

Peut-on prévenir cela ? (Prévention)

Si vous héritez du syndrome de Brugada de vos parents, il est irréversible. Cependant, si vous savez qu'un membre de votre famille est atteint de ce syndrome, vous et vos proches pouvez effectuer un test génétique pour savoir si vous en êtes également porteurs.

De plus, si vous souhaitez avoir un enfant, vous pouvez consulter un conseiller en génétique et discuter avec lui du risque de transmettre cette maladie à vos enfants.

À quoi peut-on s'attendre lorsqu'on vit avec le syndrome de Brugada ?

Il n'existe aucun traitement curatif pour le syndrome de Brugada. Cependant, un traitement peut réduire considérablement le risque de mort subite cardiaque.

Les personnes atteintes du syndrome de Brugada qui présentent des symptômes mais ne reçoivent aucun traitement courent un risque accru de mort subite cardiaque. Ce risque est beaucoup plus faible chez les personnes asymptomatiques et dont l'électrocardiogramme est normal.

Comment prendre soin de moi ? (Soins personnels)

Si un médecin vous annonce que vous souffrez du syndrome de Brugada, le plus important est d'éviter autant que possible les facteurs déclenchants susceptibles de perturber ce rythme.

• Prévenez la fièvre. Si vous avez de la fièvre, faites-la baisser rapidement.
• Évitez certains médicaments et substances . Demandez à votre médecin une liste des médicaments auxquels vous êtes allergique.
• Évitez complètement l'alcool et les drogues en excès .
• Buvez beaucoup d'eau pour éviter la déshydratation .
• Soyez prudent lorsque vous effectuez des activités physiques intenses .

Quand faut-il consulter un médecin ? / Faut-il aller aux urgences ?

Si vous souffrez du syndrome de Brugada, vous devriez consulter votre médecin au moins une fois par an pour un bilan . Si vous portez un défibrillateur automatique implantable (DAI), vous devriez le faire contrôler au moins deux fois par an . Si vous ressentez quoi que ce soit d'inhabituel, parlez-en à votre médecin .

Urgence ! En cas d’arrêt cardiaque, vous ne pourrez pas vous secourir vous-même. Vous aurez donc besoin d’aide. Si vous êtes à risque d’arrêt cardiaque, demandez à votre famille d’apprendre les gestes de premiers secours (réanimation cardio-respiratoire) et appelez le 1990 (service d’ambulance d’urgence du Sri Lanka) ou le numéro d’urgence le plus proche. Informez également votre employeur de ce risque.

Questions importantes à poser à votre médecin

Lorsque vous irez chez le médecin, n'oubliez pas de poser des questions comme celles-ci :

• Ai-je besoin d'un défibrillateur automatique implantable (DAI) ?
• Comment entretenir un défibrillateur automatique implantable (DAI) ?
• Pourriez-vous me parler d'un groupe de soutien où d'autres personnes atteintes de cette maladie pourraient se joindre ?
• Quels médicaments dois-je éviter ? Pouvez-vous m’en donner une liste ?
• Le reste de ma famille devrait-il être testé pour cela ?

Message à retenir

Il est normal de se sentir bouleversé lorsqu'on apprend qu'on souffre d'une maladie pouvant entraîner un infarctus soudain. Cependant, savoir qu'on est à risque permet d'agir pour réduire ce risque . Votre médecin trouvera le traitement le plus adapté à votre situation.

Si possible, il serait très rassurant que votre domicile et l'école de votre enfant soient équipés d'un défibrillateur externe automatisé (DEA) . Demandez également à vos voisins et collègues d'apprendre les gestes de premiers secours. Ces mesures peuvent sauver des vies. Suivez toujours les instructions de votre médecin, faites-vous examiner régulièrement et évitez les facteurs déclenchants .

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