Vous développez des plaies douloureuses sur la peau ? Il pourrait s’agir d’une calciphylaxie !

Avez-vous déjà entendu parler de la calciphylaxie ? Son nom peut paraître étrange. Il s’agit d’une maladie très rare, très douloureuse et parfois mortelle. Elle se caractérise par l’accumulation de dépôts de calcium à l’intérieur des petits vaisseaux sanguins, les obstruant. La circulation sanguine est alors interrompue et la peau ainsi que les tissus sous-jacents commencent à se nécroser. C’est comme une plante qui se dessèche faute d’eau.

Qu'est-ce que la calciphylaxie ? Essayons de la comprendre simplement !

En termes simples, la calciphylaxie est une affection caractérisée par l'accumulation de dépôts de calcium dans les vaisseaux sanguins, bloquant la circulation et entraînant la nécrose de la peau et des tissus sous-jacents. De la même manière qu'une canalisation d'eau se bouche et que l'eau cesse de couler, des dépôts de calcium s'accumulent dans les minuscules vaisseaux sanguins de notre corps.

Le plus souvent, ces dépôts de calcium se forment dans les vaisseaux sanguins qui irriguent la peau et les tissus sous-cutanés. Cependant, très rarement, ils peuvent également se former dans des organes internes, tels que les yeux, les poumons, le cerveau, les muscles et les intestins.

Lorsque cette affection touche la peau, elle peut être extrêmement douloureuse . La zone affectée peut également s'ouvrir et former une plaie, semblable à une escarre. À mesure que la peau et les tissus environnants se nécrosent, les lésions peuvent s'étendre. Les plaies de calciphylaxie sont longues à guérir et peuvent entraîner de graves complications.

Si cette plaie s'infecte, l'infection se propage dans tout le corps et notre système immunitaire réagit de manière excessive. On parle alors de septicémie . Il s'agit de la complication la plus dangereuse et potentiellement mortelle de la calciphylaxie.

Existe-t-il différents types de calciphylaxie ?

Oui, il existe deux principaux types de calciphylaxie, selon son mode de développement.

1. Calciphylaxie urémique

Il s'agit du type le plus fréquent . Il survient souvent chez les personnes sous dialyse en raison d'une insuffisance rénale terminale. Cela signifie que leurs reins ne fonctionnent plus correctement et qu'elles doivent être reliées à une machine de dialyse pour éliminer les déchets de leur sang.

2. Calciphylaxie non urémique

Ce type est très rare . Il peut survenir chez des personnes atteintes d'une maladie rénale à un stade précoce, chez des personnes ayant récemment subi des lésions à un ou aux deux reins, ou (très rarement) chez des personnes n'ayant aucun problème rénal.

Cette affection est-elle fréquente ?

La calciphylaxie est une affection très rare.Chez les personnes dialysées, cette affection survient chez environ 35 personnes sur 10 000 (soit environ un tiers de 1 %). Par exemple, aux États-Unis, où plus de 1,5 million de personnes sont dialysées, environ 2 000 cas de calciphylaxie sont recensés chaque année. Cette affection est encore plus rare dans les pays où l’incidence des maladies rénales est faible.

Mais, chose surprenante, les femmes présentent un risque plus élevé de développer cette maladie . Elles ont deux fois plus de risques de la contracter que les hommes.

Quels sont les symptômes de cela ?

Les symptômes de la calciphylaxie comprennent :

• Douleurs intenses : Il s’agit souvent d’une affection très douloureuse. La douleur peut apparaître avant même tout signe visible de blessure ou autre lésion. La zone touchée peut devenir sensible à la pression ou au toucher, ce qui aggrave la douleur.
• Modifications cutanées (stades précoces) : Il s’agit de zones de peau qui deviennent rouges, violettes, brunes ou noires. Ces modifications ont généralement un aspect réticulé. Des ampoules peuvent apparaître, et la peau affectée peut s’épaissir et devenir coriace.
• Plaies et ulcères (stade avancé) : Les lésions cutanées évoluent généralement en plaies, s’étendant en forme d’étoile. Ces plaies dégagent souvent une odeur nauséabonde. La peau et les tissus nécrosés peuvent noircir, former des croûtes et se détacher.
• Problèmes de vision, hémorragies internes et lésions musculaires : très rarement, des dépôts de calcium peuvent se former non seulement sous la peau, mais aussi à l’intérieur du corps, entraînant d’autres problèmes. Si ces dépôts se trouvent dans les yeux, la vision peut être altérée. S’ils se trouvent dans les organes internes, ils peuvent provoquer des hémorragies et des lésions musculaires.
• Dépôts de calcium dans les principaux vaisseaux sanguins et le cœur : Une complication fréquente de l’insuffisance rénale terminale est la formation de dépôts de calcium dans les principaux vaisseaux sanguins et les valves cardiaques. Le risque de survenue de ces dépôts augmente en cas de calciphylaxie.

Il existe deux principaux types de lésions de calciphylaxie :

Les blessures surviennent souvent de deux manières différentes :

• Distribution centrale : Ces lésions se situent le plus souvent au niveau de l’abdomen et des cuisses. Elles sont plus fréquentes chez les personnes ayant un indice de masse corporelle (IMC) élevé et chez les femmes. Environ 70 % des patients atteints de calciphylaxie urémique présentent ces lésions à distribution centrale. Dans les cas non urémiques, l’incidence est d’environ 50 %. Plus le nombre de ces lésions centrales est élevé, plus le risque de décès est important.
• Distribution périphérique : Il s’agit de lésions qui se manifestent aux extrémités des mains et des pieds, notamment au bout des doigts. Lorsque ces lésions sont graves, le médecin peut être amené à amputer un doigt, un orteil ou une partie du membre afin d’empêcher la propagation des lésions et l’apparition de complications potentiellement mortelles.

Pourquoi la calciphylaxie survient-elle ? Quelles en sont les causes ?

La cause exacte de la calciphylaxie est encore inconnue , mais les recherches suggèrent qu'elle est due à plusieurs facteurs qui, combinés, provoquent la calciphylaxie.

Ces facteurs peuvent inclure :

• Excès d'hormone parathyroïdienne : En cas de problèmes rénaux, les glandes parathyroïdes tentent de stabiliser la calcémie. Ce faisant, elles produisent davantage d'une hormone dont l'organisme a besoin. On parle alors d'hyperparathyroïdie . Ce phénomène peut également survenir en cas de carence en vitamine D ou en calcium.
• Insuffisance rénale : Des reins qui ne fonctionnent pas correctement perturbent l'équilibre chimique qui contrôle le calcium et le phosphore dans l'organisme.
• Excès de phosphore : Notre organisme utilise le phosphore pour divers processus chimiques, et les reins contribuent à réguler les niveaux de phosphore.
• Certains types de cancer : On l’observe le plus souvent dans les cas de calciphylaxie, qui n’est pas liée à une maladie rénale.
• Traumatisme : Il peut être causé par une blessure, une intervention médicale telle qu'une chirurgie ou une ligne intraveineuse (IV).

Qui est le plus à risque ? (Facteurs de risque)

Plusieurs facteurs de risque et affections médicales peuvent être associés à la calciphylaxie. Les voici :

• Problèmes rénaux : La grande majorité des personnes qui développent une calciphylaxie sont au stade terminal d’insuffisance rénale, ainsi que celles sous dialyse.
• Obésité : Cette affection augmente le risque de développer une calciphylaxie.
• Diabète : Lorsque vous vous injectez de l'insuline tous les jours, la peau au point d'injection peut être endommagée.
• Maladies auto-immunes : par exemple, des maladies comme le lupus, la colite ulcéreuse et la polyarthrite rhumatoïde.
• Maladies du foie : L’hépatite alcoolique, une affection causée par l’abus d’alcool, peut également constituer un facteur de risque.
• Warfarine : ce médicament anticoagulant empêche l’organisme d’utiliser la vitamine K. Or, la vitamine K est essentielle à la coagulation sanguine. Elle active également une protéine qui contrôle les dépôts de calcium. De nombreuses personnes atteintes d’insuffisance rénale terminale présentent une carence en vitamine K, ce qui favorise la formation de ces dépôts.
• Corticostéroïdes : ces médicaments sont administrés pour réduire l’œdème et l’inflammation. Les personnes qui développent une calciphylaxie ont souvent pris récemment des corticostéroïdes.

Quelles sont les complications de la calciphylaxie ?

La calciphylaxie peut entraîner des complications telles que :

• Insomnie
• Perte d'appétit
• Dépression
• Ulcères graves
• Infections
• Amputation
• État septique

Comment les médecins diagnostiquent-ils cela ?

Après avoir examiné votre état, vos symptômes et effectué un examen physique, un médecin peut suspecter une calciphylaxie. Cet examen physique peut comprendre l'observation de votre peau et des tissus sous-cutanés, ainsi que la palpation de toute anomalie. Le médecin vous interrogera également sur vos antécédents médicaux et tentera de diagnostiquer une calciphylaxie. Une fois le diagnostic suspecté, il prescrira des examens complémentaires.

Quels tests sont effectués ?

Un médecin peut prescrire ces examens :

• Biopsie cutanée :

La méthode la plus fiable pour diagnostiquer une calciphylaxie consiste à prélever un petit échantillon (généralement de 4 à 5 millimètres de profondeur) de la peau et du tissu sous-jacent. Le médecin prélève généralement cet échantillon au bord d'une plaie ou d'une lésion cutanée. Cet échantillon est examiné au microscope, et certaines substances sont utilisées pour provoquer des changements de couleur ou des modifications chimiques afin de confirmer le diagnostic.

Si vous souffrez déjà d'une insuffisance rénale terminale et que vous présentez des lésions graves avec une croûte noire, une biopsie peut ne pas être nécessaire.

• Tests en laboratoire :

Les analyses de sang et d'urine permettent de diagnostiquer les maladies, d'évaluer leur gravité et de déterminer le traitement le plus approprié. Les analyses les plus fréquemment utilisées par les médecins sont :

• Tests de la fonction rénale : ces tests analysent l’urine pour évaluer le bon fonctionnement de vos reins.
• Paramètres minéraux et osseux : L’analyse du calcium, du phosphore, de l’hormone parathyroïdienne et de la vitamine D permet de déterminer la gravité de la maladie.
• Tests de la fonction hépatique : Lorsque vous ne pouvez pas prendre de médicaments filtrés par les reins, l’alternative est de prendre des médicaments filtrés par le foie. Les tests de la fonction hépatique aident les médecins à déterminer si la prise de ces médicaments, qui dépendent du foie, est sans danger.
• Marqueurs du système immunitaire :Ce test recherche les signes que votre corps combat une infection. Il peut également aider à détecter les maladies auto-immunes.
• Marqueurs de coagulation sanguine : analyser la capacité de votre sang à coaguler (ou non) est utile, car cela peut révéler la possibilité d’hémorragies internes ou d’autres problèmes.

• Examens d'imagerie :

Un médecin peut prescrire des examens d'imagerie, comme des radiographies ou une ostéodensitométrie, mais ces examens sont peu fréquents. Ils sont généralement réalisés lorsque les autres examens ne permettent pas d'établir un diagnostic.

Comment cela est-il traité ? (Traitement)

La calciphylaxie étant encore mal comprise, les recommandations concernant son traitement optimal sont limitées. Il n'existe actuellement aucun traitement curatif , mais si celui-ci est efficace, les symptômes peuvent disparaître.

En général, les médecins se concentrent sur les points suivants :

Soins des plaies

L'essentiel est de prévenir l'infection et de favoriser la cicatrisation. Cela peut impliquer plusieurs traitements avancés, par exemple :

• Oxygénothérapie hyperbare : ce traitement consiste à vous placer dans un caisson étanche contenant 100 % d’oxygène (au lieu de la concentration normale d’environ 20 %). La pression à l’intérieur du caisson est également légèrement supérieure à la normale. C’est une méthode très efficace pour favoriser la cicatrisation des plaies.
• Débridement : Il s’agit de l’élimination des tissus morts ou nécrosés d’une plaie. Cette intervention contribue à prévenir l’infection et favorise la cicatrisation. Dans les cas les plus graves, une intervention chirurgicale peut être nécessaire.
• Greffes de peau et de tissus : Dans les cas où une grande quantité de tissus a été perdue, des greffes prélevées ailleurs dans le corps peuvent aider à réparer et à cicatriser la plaie.
• Antibiotiques : Ces médicaments aident à stopper les infections bactériennes.

Contrôle de la douleur

La calciphylaxie est une affection extrêmement douloureuse . Elle peut rendre difficile le repos et la guérison. Les médecins prescrivent généralement des analgésiques opioïdes pour traiter la calciphylaxie.

thiosulfate de sodium

Ce médicament vous est administré par voie intraveineuse (IV). Il peut aider à éliminer les dépôts de calcium de vos vaisseaux sanguins ou d'autres tissus.

Traitement des problèmes osseux et minéraux

Il est essentiel de maintenir un taux adéquat de minéraux dans le sang afin de prévenir les complications et les problèmes. Cela implique notamment de veiller à ce que le taux d'hormone parathyroïdienne ne soit ni trop bas ni trop élevé. Dans certains cas, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour retirer une ou plusieurs glandes parathyroïdes.

Dialyse

Il s'agit d'un traitement qui élimine les déchets du sang lorsque les reins ne fonctionnent pas correctement.

Gestion nutritionnelle

Il est très important de prévenir la malnutrition ou les carences nutritionnelles qui peuvent survenir en cas de problèmes rénaux et d'affections connexes.

Gestion des médicaments

Il est important de passer en revue tous les médicaments que vous prenez afin d'éviter d'éventuels effets secondaires et problèmes. Cela est particulièrement important si vous prenez de la warfarine ou d'autres médicaments qui augmentent le risque de calciphylaxie.

Le traitement présente-t-il des effets secondaires ?

Votre médecin est le mieux placé pour vous expliquer les complications et effets secondaires possibles. La calciphylaxie étant une maladie encore mal comprise, les complications et effets secondaires peuvent être imprévisibles et varier considérablement d'une personne à l'autre.

Voici quelques effets secondaires et complications qui peuvent survenir :

• Infections : Il s'agit des infections qui peuvent survenir lors d'interventions médicales, de dialyses ou de chirurgies, et non des infections dues à des plaies causées par la calciphylaxie.
• Effets secondaires du thiosulfate de sodium : nausées, vomissements, troubles de l’équilibre hydrique, hypotension et anomalies de l’acidité sanguine. Les médecins doivent être attentifs à ces problèmes, notamment chez les patients atteints de maladies cardiaques. Dans de nombreux cas, il est possible de les gérer en ajustant la posologie ou en traitant les effets secondaires.

Ne pourrait-on pas éviter cela ?

Les causes de la calciphylaxie étant encore mal comprises, il est difficile de prévenir cette affection. Toutefois, les médecins recommandent souvent de minimiser les facteurs de risque, notamment en maintenant des taux normaux de calcium et de phosphate.

Que se passe-t-il si je souffre de calciphylaxie ? Quel est mon avenir ?

Malheureusement, faute de connaissances suffisantes sur la maladie, le pronostic de la calciphylaxie est généralement sombre. De nombreuses personnes atteintes perdent l'usage de la marche et passent la majeure partie de leur temps en fauteuil roulant ou alitées.

Environ la moitié des personnes atteintes de calciphylaxie ne survivent pas plus d'un an. La septicémie est la principale cause de décès.

Cependant, selon la nature de la maladie, les chances de survie à un an peuvent varier. Voici les conditions et les probabilités :

• Calciphylaxie non urémique (non associée à une insuffisance rénale terminale) :Les personnes atteintes de calciphylaxie sans insuffisance rénale terminale ont moins de risques de décéder dans l'année. En cas de calciphylaxie non urémique, le risque de décès dans l'année se situe entre 25 % et 45 %. En cas de calciphylaxie urémique, ce risque se situe entre 45 % et 80 %.
• Ulcères et plaies : Aux stades avancés de la calciphylaxie, les lésions cutanées évoluent en ulcères et plaies. Plus le diagnostic est tardif, plus le pronostic est sombre. Seules 20 % environ des personnes atteintes d’ulcères ou de plaies survivent plus de six mois.
• Débridement de la plaie (élimination des tissus nécrosés) : Il existe des preuves que ce type de soins améliore la survie. Le taux de survie à un an pour les patients ayant bénéficié d’un débridement était légèrement supérieur à 61 %, contre environ 27 % pour ceux qui n’en avaient pas bénéficié.

Depuis combien de temps dure cette situation ?

La calciphylaxie est une maladie chronique et permanente pour laquelle il n'existe actuellement aucun traitement curatif . Cependant, dans certains cas, la maladie peut entrer en rémission après un traitement. Les chercheurs ignorent combien de temps cette rémission peut se maintenir.

Comment prendre soin de moi ?

Il est très important de suivre scrupuleusement les instructions de votre médecin en cas de calciphylaxie. Vous devez être particulièrement vigilant(e) quant aux soins des plaies, en veillant à ce qu'elles restent propres et protégées de toute infection. Il est également conseillé de discuter avec votre médecin de votre alimentation, des médicaments que vous prenez et de tout nouveau complément alimentaire ou remède maison que vous envisagez.

Quand dois-je consulter un médecin ?

Dans ces cas, parlez-en à votre médecin :

• Si vous pensez ou savez que vous êtes à risque de développer une calciphylaxie, c'est tout à fait normal.
• Si vous savez déjà que vous êtes atteint de cette maladie.
• Si vous remarquez de nouvelles zones ou points douloureux.
• Si vous remarquez un changement de couleur de votre peau.
• Si vous remarquez des changements au niveau de votre peau ou sous votre peau.

Votre médecin est la meilleure source d'information concernant vos facteurs de risque, les symptômes à surveiller et le moment opportun pour consulter. Il peut diagnostiquer la calciphylaxie précocement, ce qui facilitera votre traitement.

Quand dois-je aller aux urgences ?

Si vous souffrez de calciphylaxie, votre médecin vous indiquera quand appeler son cabinet pour les soins de la plaie ou quand consulter en urgence. Il est primordial de surveiller les signes d'infection ou les problèmes autour de la plaie, notamment :

• Un gonflement ou une rougeur autour de la plaie est normal.
• Si vous ressentez une sensation de chaleur lorsque vous touchez la zone autour de la plaie.
• En cas d'écoulement de liquide provenant d'une plaie et/ou de mauvaise odeur.
• Si une croûte noire se forme sur la plaie.

Quelles questions dois-je poser au médecin ?

Voici quelques questions que vous pourriez poser à votre médecin :

• De quel type de calciphylaxie ai-je ?
• Quel est le meilleur traitement pour moi ?
• Pourriez-vous me mettre en contact avec des ressources qui pourraient m'aider pendant ma maladie ?
• Quelles sont les perspectives pour une personne dans ma situation ?

Message à retenir

La calciphylaxie peut être difficile à comprendre, car les recherches et les informations à son sujet sont limitées. Parler à votre médecin peut vous aider à mieux la comprendre et à savoir à quoi vous attendre. La calciphylaxie peut être une affection complexe et difficile à traiter, mais des options thérapeutiques existent. Si vous êtes stressé(e) par cette maladie, consulter un psychologue peut vous aider à gérer vos émotions. N'oubliez pas que vous n'êtes pas seul(e) et qu'il est important d'obtenir les conseils et le soutien médicaux appropriés.

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