Qu'est-ce que la maladie de Castleman ? Parlons-en simplement !

Avez-vous déjà remarqué l'apparition de petites bosses sur votre cou ou vos aisselles ? Elles apparaissent parfois en cas de rhume ou de grippe. Mais il ne s'agit pas d'une affection aussi bénigne. C'est une maladie rare, mais importante, qu'il convient de connaître : la maladie de Castleman .

En termes simples, la maladie de Castleman est une affection caractérisée par une hyperactivité du système immunitaire . Imaginez : lorsqu'un germe pathogène pénètre dans notre organisme, notre système immunitaire le combat comme un soldat partant au combat. Une fois la maladie guérie, ce soldat se met au repos. Mais chez une personne atteinte de la maladie de Castleman, ce système immunitaire est constamment en état d'alerte. Cela provoque une inflammation chronique à l'intérieur du corps, susceptible d'endommager nos organes.

À ce stade, nos ganglions lymphatiques – ces petites protubérances – agissent comme un filtre. Tous les germes et les cellules immunitaires y sont filtrés. Ainsi, le système immunitaire étant constamment sollicité, ces ganglions lymphatiques travaillent eux aussi de manière excessive. Leurs cellules se multiplient alors de façon démesurée, et les ganglions gonflent. Dans la maladie de Castleman, on observe non seulement un gonflement, mais aussi des modifications tissulaires au niveau de ces ganglions.

Il s'agit d'une maladie très rare . Aux États-Unis, par exemple, seulement 4 300 à 5 200 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année. Les médecins ont donc encore beaucoup à apprendre à son sujet. Toutefois, si vous êtes atteint de cette maladie, vous recevrez des traitements spécifiques et adaptés à votre situation.

Quels sont les principaux types de maladie de Castleman ?

Il existe deux principaux types de cette maladie.

Maladie de Castleman unicentrique (UCD)

La maladie de Castleman unicentrique (MCU) se caractérise par l'augmentation de volume d'un ou de quelques ganglions lymphatiques seulement, dans une zone précise du corps . Par exemple, le cou ou les aisselles. Environ trois quarts des patients atteints de la maladie de Castleman appartiennent à cette catégorie.

Maladie de Castleman multicentrique (MCD)

La maladie de Castleman multicentrique (MCD) est une affection caractérisée par le gonflement des ganglions lymphatiques dans plusieurs régions du corps, et non dans une seule. Plus précisément, les médecins subdivisent ce type de MCD en :

• Syndrome POEMS associé à une MCD : Le syndrome POEMS est une maladie sanguine très rare. Il peut parfois être associé à une MCD.
• Maladie de Castleman multicentrique (MCD) associée à l'HHV-8 : ce type de MCD est causé par une infection par le virus herpès humain 8 (HHV-8) . Les personnes infectées par le VIH ou immunodéprimées sont plus susceptibles de développer ce type de MCD.
• MCD de cause inconnue (MCD idiopathique - iMCD) :Il s'agit du type le plus courant de MCD. « Idiopathique » signifie que la cause exacte est inconnue.

Cette cause inconnue de l'iMCD comporte également trois sous-parties :

• Maladie de Castleman idiopathique multicentrique (iMCD) associée au syndrome TAFRO : L’iMCD peut parfois s’accompagner d’un syndrome appelé syndrome TAFRO. Ce nom est formé à partir des initiales de ses symptômes : thrombocytopénie (diminution du nombre de plaquettes sanguines), anasarque (rétention d’eau), fièvre , insuffisance rénale et organomégalie (augmentation du volume de la rate ou du foie).
• Syndrome de Castleman idiopathique multicentrique avec lymphadénopathie plasmocytaire idiopathique (iMCD-IPL) : dans ce sous-type, le taux de plaquettes peut être élevé. Vos globules blancs peuvent également produire un excès d’anticorps.
• iMCD non spécifié par ailleurs (iMCD-NOS) : La cause exacte de ce type, appelé iMCD-NOS, est également inconnue et n'est pas liée à TAFRO.

Quels sont les symptômes de la maladie de Castleman ?

Les symptômes de la maladie de Castleman varient selon son type. Dans la plupart des cas, la forme unicentrique (MCU) est asymptomatique. Seul un gonflement des ganglions lymphatiques peut être perceptible. Cependant, des symptômes peuvent parfois apparaître si un ganglion lymphatique gonflé comprime un organe voisin.

Cependant, en cas de MCD, les symptômes sont généralement plus évidents. Outre le gonflement des ganglions lymphatiques, vous pouvez observer les symptômes suivants :

• Fièvre
• Fatigue (cela peut être un signe d'anémie)
• Sueurs nocturnes
• Nausées et vomissements
• Perte de poids sans raison
• Enflure des pieds, des chevilles ou de l'abdomen
• Augmentation du volume de la rate (splénomégalie) ou du volume du foie (hépatomégalie)
• Engourdissement des mains et des pieds (neuropathie périphérique)

Quelles sont les causes de la maladie de Castleman ?

La cause exacte de la maladie de Castleman unicentrique (UCD) n'est pas encore connue, mais l'infection par un virus appelé HHV-8 s'est avérée être un facteur dans le développement de la maladie de Castleman multicentrique (MCD).

Les scientifiques continuent d'étudier d'autres causes possibles de l'UCD et de l'iMCD. Ils examinent par exemple des infections autres que l'HHV-8, des mutations génétiques et des réponses auto-immunes .

Qui est le plus à risque de développer cette maladie ?

Les facteurs de risque spécifiques de la maladie de Castleman idiopathique (MCD) ou de la MCD associée à l'HHV-8 n'ont pas encore été identifiés. Cependant, si vous êtes infecté par le VIH ou si vous souffrez d'une autre affection qui affaiblit votre système immunitaire, vous présentez un risque accru de développer une MCD associée à l'HHV-8.

La maladie de Castleman peut survenir à tout âge, mais elle est le plus souvent diagnostiquée chez les personnes âgées de 30 à 60 ans .

Quelles sont les complications possibles de la maladie de Castleman ?

La maladie de Castleman augmente votre risque de développer un cancer, en particulier un lymphome .

De plus, bien que très rare, le pemphigus paranéoplasique (PNP), une affection grave, est à risque chez les personnes atteintes de MCD. La MCD augmente également le risque d'infections pouvant endommager les organes. Ces lésions peuvent mettre la vie en danger si elles ne sont pas traitées correctement.

Ne vous inquiétez pas, votre médecin surveillera constamment votre état de santé et vous aidera à prévenir de telles complications autant que possible.

Comment les médecins diagnostiquent-ils la maladie de Castleman ?

Les symptômes de la maladie de Castleman peuvent ressembler à ceux d'autres maladies courantes, comme la grippe ou le rhume. Votre médecin commencera donc par éliminer ces autres causes possibles. Ensuite, il effectuera des examens pour diagnostiquer la maladie de Castleman et en déterminer le type.

Les tests et procédures peuvent comprendre :

• Analyses de laboratoire : Votre médecin vérifiera votre numération sanguine afin de détecter d’éventuelles anomalies et autres signes microscopiques de la maladie de Castleman. Il pourra également prescrire un test de dépistage du VIH . Si vous souffrez d’une MCD liée à l’HHV-8, votre test de dépistage du VIH pourrait être positif.
• Examens d'imagerie : Des examens comme la tomodensitométrie (TDM) et la tomographie par émission de positons (TEP) peuvent aider à détecter des ganglions lymphatiques enflés dans votre corps, ainsi qu'à rechercher d'autres signes de la maladie de Castleman, tels qu'une hypertrophie du foie ou de la rate.
• Biopsie ganglionnaire : La seule façon de diagnostiquer avec certitude la maladie de Castleman est de réaliser une biopsie. Celle-ci consiste à prélever un petit fragment de tissu d’un ganglion lymphatique et à l’examiner au microscope. Cela permettra de déterminer la présence éventuelle de signes de la maladie.

Comment traite-t-on la maladie de Castleman ?

Le traitement de la maladie de Castleman varie selon le type dont vous souffrez.

Traitement de la maladie de Castleman unicentrique (MCU)

Le traitement principal de l'UCD consiste à retirer chirurgicalement les ganglions lymphatiques atteints. Parfois, une radiothérapie ou une immunothérapie peuvent être nécessaires avant l'intervention. Ces traitements réduisent la taille des ganglions lymphatiques, facilitant ainsi leur ablation.

Mais si les chirurgiens ne peuvent pas retirer le ganglion lymphatique atteint et que vous ne présentez aucun symptôme, votre médecin pourra le surveiller plutôt que de le traiter. Si vous présentez des symptômes et qu'une intervention chirurgicale est impossible, il pourra vous recommander des traitements pour la MCD.

Traitement de la maladie de Castleman multicentrique (MCD)

La MCD est un peu plus difficile à traiter que l'UCD. Comme elle est disséminée dans tout le corps, la chirurgie et la radiothérapie ne sont généralement pas utilisées. Le traitement dépend plutôt de la présence d'une infection par HHV-8 et de la gravité de la maladie.

Votre médecin peut utiliser des traitements tels que :

• Corticostéroïdes : Ces médicaments contribuent à réduire l’inflammation et à soulager les symptômes.
• Médicaments de chimiothérapie : Les médicaments de chimiothérapie permettent de contrôler la prolifération excessive des cellules dans votre système lymphatique. Le rituximab est un médicament couramment prescrit pour la MCD associée à l’HHV-8.
• Immunothérapie : ce traitement utilise des anticorps monoclonaux, par exemple. Ces derniers contribuent à calmer la réponse immunitaire de l’organisme. Le siltuximab (Sylvant®) est le seul traitement approuvé par la FDA (Food and Drug Administration) aux États-Unis pour la maladie de Castleman idiopathique multicentrique (iMCD).
• Médicaments antiviraux : Si vous souffrez d’une MCD liée à l’HHV-8, vous pourriez avoir besoin de médicaments antiviraux pour traiter une infection par le VIH ou l’HHV-8.

Quand dois-je consulter un médecin ?

Si vous remarquez une grosseur ou une excroissance au niveau du cou, des aisselles ou de l'aine, consultez immédiatement un médecin . De même, si vous présentez d'autres symptômes de la maladie de Castleman mentionnés ci-dessus et que ceux-ci ne s'améliorent pas après quelques semaines, parlez-en également à votre médecin.

Combien de temps peut-on vivre avec cette maladie ?

Pour la plupart des personnes atteintes d'UCD, le pronostic est très bon. L'ablation des ganglions lymphatiques atteints permet de guérir la maladie. Avec un traitement adapté, l'UCD n'a généralement pas d'incidence sur l'espérance de vie.

Le pronostic des personnes atteintes de MCD dépend du type de MCD et de la gravité de la maladie. Chez certaines personnes, les symptômes peuvent apparaître soudainement et mettre leur vie en danger. Chez d'autres, ils peuvent persister longtemps. Entre 65 % et 75 % des personnes diagnostiquées avec une MCD sont encore en vie après cinq ans . Grâce aux nouveaux traitements, on espère que cette situation s'améliorera.

Il n'existe pas de solution miracle concernant la maladie de Castleman. Votre expérience dépendra du type de maladie dont vous souffrez. Des affections associées, comme le VIH, ou des maladies apparentées, telles que le syndrome TAFRO et le syndrome POEMS, peuvent également influencer votre vécu. Dans certains cas, une intervention chirurgicale et une surveillance étroite suffisent. Dans d'autres, vous pourriez avoir besoin de divers traitements tout au long de votre vie pour prévenir les complications. N'hésitez pas à demander à votre médecin comment votre diagnostic influencera votre traitement et votre pronostic.

Alors, quels sont les points les plus importants à retenir de tout cela ?

• La maladie de Castleman est un trouble rare mais potentiellement grave du système immunitaire, dans lequel ce dernier devient hyperactif.
• Il existe deux principaux types : la maladie de Castleman unilatérale (UCD) et la maladie de Castleman multilatérale (MCD). Dans l’UCD, les ganglions lymphatiques gonflent à un seul endroit, tandis que dans la MCD, ils gonflent à plusieurs endroits.
• Les symptômes varient. Parfois, il n'y a aucun symptôme, seulement une grosseur enflée. D'autres fois, il peut y avoir des symptômes comme de la fièvre, de la fatigue et une perte de poids.
• Les causes ne sont pas toujours claires, mais le virus HHV-8 a été associé à la MCD. Les personnes vivant avec le VIH présentent un risque plus élevé.
• Un dépistage précoce et un traitement approprié permettent souvent d'obtenir de bons résultats. Par conséquent, si vous remarquez une grosseur inhabituelle, un gonflement ou tout autre symptôme inhabituel sur votre corps, consultez immédiatement un médecin. Le plus important est de rester informé et de ne pas paniquer.

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