Votre cœur bat-il soudainement plus vite ? Il pourrait s’agir d’une TVPC (tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique) !

Parfois, lorsque vous êtes très fatigué(e) ou que vous ressentez une émotion forte, comme une grande joie, une profonde tristesse ou une peur intense, votre cœur s'emballe et vous avez une sensation d'oppression dans la poitrine ? Vos yeux deviennent peut-être bleus et vous avez le vertige ? Ne vous en étonnez pas, cela peut arriver même à un jeune enfant. Aujourd'hui, nous allons parler d'un trouble du rythme cardiaque particulier, assez rare mais qu'il est important de connaître.

Qu'est-ce que la CPVT (tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique) ?

En termes simples, la TVPC (tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique) est un trouble du rythme cardiaque. Dans ce cas, les parties inférieures du cœur, c'est-à-dire les cavités inférieures du cœur, ou ventricules , se mettent soudainement à battre très vite et de manière anormale lors d'un effort physique, d'une activité sportive ou d'un stress important, comme une joie, une peur ou une excitation intenses.

Imaginez que notre cœur est comme une pompe à eau. C'est lui qui propulse le sang dans tout le corps. Ainsi, lorsque ce cœur bat trop vite, c'est-à-dire à un rythme anormal, il a du mal à pomper le sang correctement et à l'envoyer à toutes les parties du corps. C'est précisément ce qui se passe dans le syndrome de tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique (TVPC).

Cette affection appelée CPVT est-elle fréquente ?

En réalité, cette affection appelée TVPC est relativement rare . Selon les experts médicaux, on estime qu'environ une personne sur dix mille (10 000) seulement en est atteinte. Il est donc possible que peu de personnes en aient entendu parler.

Pourquoi ce syndrome de tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique (CPVT) survient-il ? Quelle en

Beaucoup de gens se demandent : « Pourquoi cela arrive-t-il ? » La principale cause du syndrome de tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique (CPVT) est une modification de nos gènes, une mutation . Vous savez, tout dans notre corps est contrôlé par ces gènes.

• Dans la plupart des cas, cette variation génétique se transmet soit par la mère, soit par le père, soit par les deux.
• Mais très rarement, c'est-à-dire très rarement, cette variation génétique peut survenir de manière aléatoire dans le corps d'une nouvelle personne, sans aucune influence génétique des parents.

Cette modification génétique perturbe donc la régulation des ions calcium à l'intérieur des cellules cardiaques. C'est la principale raison pour laquelle le cœur s'emballe en cas de stress ou d'effort physique.

Quels sont les symptômes du TVPC ? Comment le reconnaître ?

Les symptômes du CPVT débutent généralement dans la petite enfance, le plus souvent entre 7 et 12 ans. Ils apparaissent souvent après avoir beaucoup couru et joué , ou lorsqu'une personne éprouve des émotions fortes , telles que la joie, la peur, la colère ou l'excitation.

Voici quelques signes pouvant indiquer une CPVT :

• Plus qu'une personne ordinaireVous pouvez vous évanouir fréquemment, ou ressentir des vertiges ou des étourdissements. Parfois, vous pouvez perdre connaissance subitement sans raison apparente et tomber.
• Les palpitations cardiaques sont une sensation soudaine, très rapide et intense, comme si quelqu'un courait à l'intérieur de votre poitrine.
• Certaines personnes peuvent même présenter des crises d' épilepsie . Cela se produit lorsque le cœur ne pompe pas le sang correctement, car la quantité de sang qui parvient au cerveau diminue.

Important : Si votre enfant a soudainement des vertiges en jouant, en courant ou en sautant, ou s’il se plaint de difficultés respiratoires, n’ignorez pas ces symptômes. Il est important de consulter un médecin immédiatement.

Comment un médecin diagnostique-t-il avec précision la TVPC ?

Si vous ou votre enfant présentez ces symptômes, un médecin effectuera plusieurs tests pour confirmer le diagnostic de TVPC.

• Échocardiographie (ou examen échographique) : Cet examen est comparable à une échographie du cœur. Il utilise des ultrasons pour visualiser clairement la forme du cœur, le fonctionnement de ses parois, le bon fonctionnement des valves et la circulation sanguine.
• Électrocardiogramme (ECG) : cet examen permet d’enregistrer l’activité électrique du cœur, c’est-à-dire son rythme cardiaque. Une personne atteinte de tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique (TVPC) peut ne présenter aucune modification significative de son ECG en temps normal.
• Test d'effort : Ce test est essentiel pour dépister le syndrome de tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique (TVPC). Pendant que vous courez sur un tapis roulant ou que vous faites du vélo, votre fréquence cardiaque et votre électrocardiogramme (ECG) sont surveillés en continu. Les personnes atteintes de TVPC sont plus susceptibles de présenter une accélération anormale du rythme cardiaque pendant cet effort.
• Autres examens d'imagerie : Dans certains cas, votre médecin peut recommander un examen plus approfondi de votre cœur, comme une IRM (imagerie par résonance magnétique ), un cathétérisme cardiaque ou une angiographie coronarienne .
• Tests génétiques : Ces tests recherchent, dans un échantillon de sang, des modifications génétiques spécifiques (mutations) responsables de la TVPC. Ils permettent de confirmer la maladie et de déterminer si d’autres membres de la famille sont à risque.

Il arrive que votre médecin vous prescrive un petit appareil que vous portez pendant quelques jours ou quelques semaines. Il s'agit d'un moniteur ambulatoire ou d'un moniteur Holter.Il enregistre l'activité électrique de votre cœur tout au long de la journée (24, 48 heures, voire plus) pendant que vous vaquez à vos occupations quotidiennes et effectuez vos tâches ménagères habituelles. Cela permet à votre médecin d'avoir une idée précise du fonctionnement de votre cœur, même en l'absence de symptômes.

Quels sont les traitements de la TVPC ?

Si le cœur se met soudainement à battre trop vite, c'est-à-dire s'il entre en tachycardie ventriculaire , cela peut mettre la vie en danger. Dans ce cas, un choc électrique (cardioversion ou défibrillation) peut être nécessaire pour rétablir un rythme cardiaque normal. Il s'agit souvent d'un traitement d'urgence.

Mais à long terme, l'objectif principal du traitement de la TVPC est d'empêcher l'accélération anormale du rythme cardiaque et de maintenir un rythme normal. Votre plan de traitement peut comprendre un ou plusieurs des éléments suivants :

• Médicaments:
• Bêta-bloquants : (p. ex. Lopressor®, Corgard®) Ces médicaments agissent en réduisant les effets d’hormones comme l’adrénaline sur le cœur. Ils contribuent ainsi à contrôler l’accélération du rythme cardiaque pendant l’effort ou en cas de stress. Il s’agit du principal traitement médicamenteux prescrit pour le syndrome de tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique (TVPC).
• Inhibiteurs calciques : (par exemple Cardizem®, Procardia®) Ce médicament peut parfois être administré en association avec des bêta-bloquants.
• Autres médicaments pour le contrôle du rythme cardiaque : Certaines personnes peuvent se voir prescrire d’autres médicaments, tels que la flécaïnide.
• Défibrillateur automatique implantable (DAI) : Il s’agit d’un petit appareil fonctionnant sur batterie, implanté chirurgicalement sous la peau du thorax. Il surveille en permanence le rythme cardiaque. Si ce rythme devient soudainement et dangereusement irrégulier, l’appareil délivre automatiquement un choc électrique pour le rétablir. Les médecins recommandent souvent un DAI aux personnes à haut risque dont le rythme cardiaque est difficile à contrôler par les seuls médicaments.
• Dénervation sympathique cardiaque gauche (DSCG) : Il s’agit d’une intervention chirurgicale consistant à retirer certains nerfs innervant le cœur. Cela permet de réduire la stimulation cardiaque et le risque de troubles du rythme cardiaque dangereux. Cette intervention peut être envisagée chez les personnes porteuses d’un défibrillateur automatique implantable (DAI) qui reçoivent fréquemment des chocs ou qui ne répondent pas bien aux médicaments.

De plus, vous devrez apporter d'importants changements à votre mode de vie .

• Les exercices physiques intenses , comme la course à pied rapide ou la musculation, doivent être limités.
• Pour un jeune enfant atteint de CPVT, il est préférable d'éviter les sports de compétition , car l'excitation et la pression de la victoire peuvent accélérer le rythme cardiaque.
• Il est également très important de pratiquer des techniques de réduction du stress.

Peut-on prévenir l'apparition de cette TVPC ?

Comme la TVPC est causée par une mutation génétique, il n'existe aucun moyen de l'empêcher complètement de se produire , car nous n'avons aucun contrôle sur elle.

Cependant, une fois la TVPC diagnostiquée, si elle est prise en charge correctement, c'est-à-dire si les médicaments prescrits par le médecin sont utilisés correctement, si les changements de mode de vie sont effectués comme prescrit et si des visites régulières chez le médecin sont effectuées, même une personne atteinte de TVPC peut vivre une vie largement normale et de haute qualité.

Si un membre de votre famille a reçu un diagnostic de TVPC, il est important d'envisager un test génétique et une consultation de génétique pour les autres membres de la famille, en particulier les enfants. Un conseiller en génétique peut vous aider à mieux comprendre cette maladie, à discuter des risques de transmission à vos enfants et à aborder des questions importantes, notamment les solutions possibles.

Que peut-on faire pour éviter les complications qui peuvent survenir en raison d'une TVPC ?

Si la TVPC n'est pas correctement prise en charge, des complications dangereuses peuvent survenir. Voici quelques mesures pour réduire les risques :

• Parlez-en à votre médecin et élaborez un programme d'exercices adapté et sans danger . Vous n'avez pas besoin d'arrêter complètement le sport, mais il est important de savoir quels exercices sont bénéfiques et lesquels sont à éviter.
• Limitez autant que possible votre consommation de boissons contenant de la caféine , comme le café, le thé, certains chocolats et certaines boissons gazeuses, car la caféine est un stimulant et peut augmenter votre rythme cardiaque.
• Soyez toujours attentif à vos symptômes . Si vous avez des vertiges, une sensation d'oppression dans la poitrine ou des difficultés à respirer, n'ignorez aucun de ces symptômes. Appelez immédiatement votre médecin.
• Ne manquez jamais une prise de médicament prescrite par votre médecin, prenez-la à l'heure et à la dose prescrites .
• Il est très important de consulter un médecin à temps et de passer les examens nécessaires. C'est une habitude à prendre tout au long de sa vie.

Quel avenir peut espérer une personne atteinte de CPVT ?

En l'absence de traitement, la TVPC peut entraîner des problèmes de santé et des complications. Certaines complications, comme l'arrêt cardiaque soudain , peuvent mettre la vie en danger.

Mais la bonne nouvelle, c'est qu'avec un traitement approprié et un mode de vie sain, la plupart des personnes atteintes de TVPC peuvent maintenir un rythme cardiaque normal, réduire considérablement le risque de ces complications et mener une vie heureuse et épanouie.

Si vous souffrez de TVPC, vous aurez besoin d'un suivi médical à vie pour vous assurer que votre rythme cardiaque est normal.C'est nécessaire. Cela signifie que vous devez consulter un médecin régulièrement et passer les examens nécessaires. Si les symptômes de TVPC réapparaissent, comme des vertiges après l'effort, contactez immédiatement votre médecin.

Questions à poser à votre médecin

Si vous ou votre enfant présentez ces symptômes, ou si vous avez déjà reçu un diagnostic de TVPC, il serait très utile de poser clairement les questions suivantes à votre médecin :

• Quelle est la cause la plus probable de ces symptômes ? S’agit-il d’une TVPC ?
• Quels autres tests devrais-je ou mon enfant passer pour confirmer avec certitude si je souffre de CPVT ?
• Quelles sont les meilleures options de traitement pour la TVPC ? Quel traitement est le plus adapté à moi/mon enfant ?
• Quels sont les avantages et les effets secondaires de ces traitements ?
• Que faire entre deux consultations médicales, pour gérer les symptômes à domicile ou en cas d'urgence ?
• Quels changements dois-je apporter à mon mode de vie (alimentation, exercice physique) ?
• Les autres membres de la famille sont-ils à risque ? Devraient-ils également être testés ?

Enfin, ce qu'il faut retenir (Message à retenir)

Ainsi, bien que la maladie dont nous avons longuement parlé, la TVPC (tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique), puisse paraître un peu effrayante, le plus important est de la reconnaître tôt et de la traiter correctement.

Avec un diagnostic précis, un traitement conforme aux prescriptions de votre médecin et quelques changements simples dans votre mode de vie, même une personne atteinte de TVPC peut mener une vie globalement normale, active et épanouissante. N'oubliez pas que si vous présentez des symptômes, il est important de consulter un médecin dès que possible et de ne pas les ignorer. Vous n'êtes pas seul(e) dans cette épreuve, et des médecins et professionnels de santé compétents sont là pour vous aider et prendre soin de vous. Alors, n'ayez pas peur, affrontez cette maladie avec courage.

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