Avez-vous des maux de tête persistants et si intenses qu'ils vous sont insupportables ? Ou bien ressentez-vous soudainement des vertiges et des pertes de mémoire ? On pense parfois qu'il s'agit simplement de fatigue ou de stress et on n'y prête pas attention. Pourtant, il convient d'être vigilant, car une maladie rare peut se cacher derrière ces symptômes. Aujourd'hui, nous allons parler de l'une de ces maladies : la vascularite du système nerveux central.
En termes simples, qu'est-ce que la vascularite du SNC ?
Imaginez que notre corps soit une grande ville. Dans ce cas, le centre de contrôle principal est notre système nerveux central (SNC) , qui comprend notre cerveau et notre moelle épinière . Tout ce que nous faisons consciemment (comme lire cet article du bout des doigts) et tout ce que nous faisons inconsciemment (comme respirer, les battements de notre cœur) est contrôlé depuis ce centre.
Cette salle de contrôle nécessite un apport sanguin constant pour fonctionner correctement. Ce sang est véhiculé par un réseau de vaisseaux sanguins très fins. La vascularite du système nerveux central est une affection dans laquelle les vaisseaux sanguins qui irriguent le cerveau et la moelle épinière gonflent, ou s'enflamment . De même qu'une canalisation d'eau, obstruée par la rouille, se dilate et bloque le passage de l'eau, lorsque ces vaisseaux sanguins gonflent, la circulation sanguine vers le cerveau est bloquée. Cela peut entraîner de graves lésions cérébrales.
Il existe deux principaux types de vascularite du SNC :
Les médecins divisent cette maladie en deux parties principales. Comprendre cela vous aidera à mieux comprendre la maladie.
| Type de maladie | Qu'est-ce que cela signifie? |
|---|---|
| Vascularite primitive du SNC | Dans ce cas précis, la maladie se développe sans l'influence d'aucune autre affection médicale, c'est-à-dire spontanément. On ignore encore pourquoi. |
| Vascularite secondaire du SNC | Dans ce cas, la maladie se développe comme effet secondaire d'une autre affection. Autrement dit, elle est déclenchée par une autre maladie. Souvent, d'autres maladies auto-immunes ou certaines infections peuvent en être la cause. |
Quels sont les symptômes qui doivent vous inquiéter ?
Les symptômes de cette maladie peuvent varier d'une personne à l'autre. De plus, comme on les observe également dans d'autres maladies, il n'y a pas lieu de s'inquiéter outre mesure. Cependant, si ces symptômes persistent, il est très important de consulter un médecin.
| Symptôme | Une explication simple |
|---|---|
| Mal de tête intense et persistant | Ce n'est pas un mal de tête ordinaire. C'est une migraine intense qui ne disparaît pas malgré la prise d'antalgiques et qui dure des jours, voire des semaines. |
| Perte de mémoire et confusion | Des choses dont on se souvient parfaitement s'effacent soudainement. On ne se souvient plus où l'on est, quelle heure il est, ni de ses activités quotidiennes. |
| Engourdissement, sensations inhabituelles | Certaines parties du corps, comme les mains, les pieds et le visage, peuvent être engourdies, ou vous pouvez avoir l'impression que des fourmis vous entourent. Votre perception du toucher peut être modifiée. |
| faiblesse corporelle | Sensation d'engourdissement d'un côté ou d'une partie du corps. Difficulté à marcher ou à lever un bras. |
| Problèmes de vision | Des problèmes tels que la vision floue et la vision double peuvent survenir. |
| crises | Perte soudaine de conscience, convulsions. |
| Encéphalopathie (gonflement du cerveau) | Cela peut entraîner des changements de comportement et de personnalité. Vous pouvez soudainement devenir en colère, agité, voire perdre connaissance. |
Complications pouvant survenir en raison de cette maladie
Dans la vascularite du système nerveux central, les vaisseaux sanguins se dilatent et leurs parois s'épaississent, obstruant ainsi la circulation sanguine. Si cette affection n'est pas traitée, elle peut entraîner de graves lésions du cerveau et de la moelle épinière, et même des complications potentiellement mortelles.
- Accident vasculaire cérébral (AVC) : Un AVC survient lorsque l’apport sanguin à une partie du cerveau est complètement interrompu.
- Accidents ischémiques transitoires (AIT) : aussi appelés « mini-AVC », ils correspondent à des interruptions temporaires du flux sanguin, provoquant des symptômes d’AVC intermittents pendant une courte période. Ils peuvent toutefois précéder un AVC majeur.
- Anévrismes cérébraux : les vaisseaux sanguins dilatés s’affaiblissent, prennent la forme d’un ballon et peuvent se rompre brutalement. Il s’agit d’une urgence vitale.
Très important : Si vous ou une personne de votre entourage présentez des signes d’AVC (affaissement d’un côté du visage, incapacité à lever un bras, difficulté à parler), n’attendez pas une seconde. Conduisez-la immédiatement au service des urgences de l’hôpital le plus proche.
Pourquoi ce type de maladie survient-il ? (Causes)
La vascularite du système nerveux central est une maladie auto-immune . Pour mieux comprendre, prenons un exemple simple : imaginons une armée de défense dans notre corps. Il s’agit de notre système immunitaire . Son rôle est de combattre les germes (comme les virus et les bactéries) qui pénètrent dans l’organisme et de nous protéger des maladies.
Cependant, dans une maladie auto-immune, nos défenses immunitaires se trompent et s'attaquent à nos propres cellules et tissus sains au lieu de reconnaître les agents pathogènes. Dans la vascularite du système nerveux central, ce système immunitaire attaque les vaisseaux sanguins du cerveau et de la moelle épinière.
Causes de la vascularite secondaire du SNC
On dit que le type secondaire est causé par une autre affection médicale. Voici quelques-unes des causes possibles :
- Autres maladies auto-immunes : maladies comme le lupus, le syndrome de Sjögren, le syndrome de Behçet.
- Infections virales : par exemple, le virus d’Epstein-Barr (EBV), le virus varicelle-zona, qui cause la varicelle.
- Infections bactériennes : infections telles que la tuberculose et la syphilis.
Comment un médecin diagnostique-t-il cette maladie ?
Le diagnostic de cette maladie est un processus complexe. Les symptômes étant similaires à ceux d'autres maladies courantes, le médecin procède à un diagnostic différentiel. Il effectue ainsi des tests et confirme, un par un, qu'il ne s'agit pas de cette maladie, parmi d'autres affections courantes pouvant provoquer ces symptômes (par exemple, la migraine, l'épilepsie).
Votre médecin commencera par vous examiner et vous posera des questions détaillées sur vos symptômes. Il est important de préciser quand ils ont commencé, s'ils sont intermittents et s'ils s'aggravent à certains moments de la journée.
Ensuite, vous pourrez être amené à effectuer des tests comme celui-ci :
- IRM et scanner : Prendre des images du cerveau et de la moelle épinière pour vérifier s’il y a un gonflement, des lésions ou des anomalies.
- Angiographie : examen consistant à injecter un liquide spécial dans les vaisseaux sanguins et à prendre des images radiographiques pour observer l’état des vaisseaux sanguins et déterminer s’ils sont obstrués ou gonflés.
- Biopsie : Cet examen est souvent pratiqué pour confirmer le diagnostic. Un très petit échantillon de tissu cérébral est prélevé et examiné au microscope afin de déceler une éventuelle inflammation des vaisseaux sanguins.
- Ponction lombaire / ponction spinale : un petit échantillon du liquide céphalo-rachidien (LCR) entourant la moelle épinière est prélevé au niveau de la colonne vertébrale et analysé afin de détecter un nombre élevé de globules blancs et des signes d’inflammation.
- Analyses sanguines : Vérifier la présence de marqueurs d'inflammation dans le sang (tels que la VS, la protéine C-réactive).
Vous pourriez également être orienté vers un rhumatologue .
Comment est-ce traité ?
L'objectif principal du traitement de la vascularite du SNC est de contrôler l'inflammation des vaisseaux sanguins et d'arrêter les lésions du cerveau et de la moelle épinière.
Souvent, plusieurs types de médicaments sont utilisés pour le traitement :
1. Corticostéroïdes : Ce sont de puissants anti-inflammatoires. Ils permettent de contrôler rapidement l’activité du système immunitaire. Il est possible de commencer par une dose élevée.
2. Immunosuppresseurs :Ces médicaments agissent en contrôlant le système immunitaire hyperactif et en l'empêchant d'attaquer l'organisme lui-même.
Bien que des doses élevées de médicaments puissent être administrées initialement, après quelques mois, lorsque les symptômes sont maîtrisés, le médecin réduira progressivement la posologie. L'objectif final du traitement est d'obtenir une rémission , c'est-à-dire une longue période pendant laquelle les symptômes sont soit totalement absents, soit très légers.
Si vous souffrez de la forme secondaire, vous devrez également traiter la maladie sous-jacente qui en est la cause (par exemple, le lupus).
Comment vivre avec cette maladie ?
Il n'existe actuellement aucun traitement curatif pour cette maladie. Mais cela ne signifie pas qu'il faille perdre espoir. Grâce à un traitement adapté, de nombreuses personnes peuvent rester asymptomatiques pendant des mois, voire des années, en rémission.
La vascularite du système nerveux central ne réduit généralement pas l'espérance de vie. Cependant, en cas de complications graves, comme un accident vasculaire cérébral ou une rupture d'anévrisme, elle peut engager le pronostic vital. C'est pourquoi il est crucial de diagnostiquer la maladie précocement et de bénéficier d'un traitement adapté.
Il est normal d'avoir peur lorsqu'on apprend qu'on est atteint d'une maladie du cerveau. Mais n'oubliez pas qu'avec les progrès de la médecine, cette affection peut être bien prise en charge. Le plus important est de parler ouvertement avec votre médecin. Décrivez-lui tout ce que vous avez, vos inquiétudes, vos craintes et l'évolution de vos symptômes. Il pourra ainsi élaborer le traitement le plus adapté à votre situation.
Message à retenir
- La vascularite du SNC est une affection rare mais grave dans laquelle les vaisseaux sanguins du cerveau et de la moelle épinière gonflent et s'enflamment.
- Si des symptômes tels que des maux de tête insupportables, des pertes de mémoire et une faiblesse physique persistent, consultez un médecin.
- Si vous présentez des symptômes d'AVC (affaissement du visage, engourdissement d'un bras, difficultés d'élocution), il s'agit d'une urgence. Rendez-vous immédiatement au service des urgences de l'hôpital.
- Il s'agit d'une maladie auto-immune ; c'est-à-dire que le système de défense de notre propre corps nous attaque par erreur.
- Avec un traitement approprié, la maladie peut être maîtrisée et les patients peuvent rester asymptomatiques (rémission) pendant une longue période .
- Rester en contact avec votre médecin et parler ouvertement de vos inquiétudes est la meilleure façon de gérer cette maladie.
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