Votre enfant présente-t-il ces symptômes ? Découvrons l’hydromyélie !

Votre enfant se plaint-il souvent de maux de tête ? Se sent-il engourdi ou faible ? On a parfois tendance à penser qu’il s’agit d’un simple malaise passagère, mais si ces symptômes persistent, il est bon de s’en préoccuper. En effet, il pourrait s’agir des signes d’une maladie rare mais potentiellement grave appelée hydromyélie, qui peut toucher les jeunes enfants. Alors, parlons-en simplement aujourd’hui.

Qu'est-ce que l'hydromyélie ? Essayons de la comprendre simplement.

En termes simples, l'hydromyélie est un élargissement anormal du canal central, l'espace situé à l'intérieur de la moelle épinière, au sommet de celle-ci, chez les jeunes enfants. Imaginez un petit tube qui parcourt la colonne vertébrale : le canal central . Lorsque celui-ci s'élargit, il forme une poche remplie de liquide appelée syringomyélie .

Ce canal central est normalement rempli d'un liquide spécial appelé liquide céphalo-rachidien (LCR) . Ce liquide protège notre cerveau et notre moelle épinière de divers dangers et leur apporte les nutriments nécessaires. Ainsi, lorsqu'une syringomyélie se forme, ce liquide céphalo-rachidien peut s'accumuler et entraîner d'autres problèmes.

Qui est atteint d'hydromyélie ? Quelle partie du cerveau est touchée ?

Cette affection, appelée hydromyélie, se manifeste dans le quatrième ventricule du cerveau . Celui-ci est situé à la base du cerveau, près du tronc cérébral . Ce quatrième ventricule est relié au canal central qui se prolonge le long de la moelle épinière. On peut le comparer à un réservoir d'eau alimentant une canalisation.

Ce canal central est tapissé intérieurement par un type particulier de cellules appelées cellules épendymaires . Ces cellules se trouvent uniquement dans les ventricules cérébraux et dans le canal central de la moelle épinière. Il est important de s'en souvenir, car cela permet de distinguer cette affection d'une autre que nous aborderons plus loin.

Cette affection (hydromyélie) est généralement observée chez les enfants nés avec certaines affections cérébrales complexes . Par exemple :

• (Malformation de Chiari de type II) : Il s'agit d'une modification congénitale (née dans) de la structure du cerveau, en particulier dans la partie inférieure du cerveau.
• (Syndrome de Dandy-Walker) : Il s'agit également d'un problème congénital rare qui survient lors du développement de la partie postérieure du cerveau (le cervelet).
• (Hydrocéphalie) : C'est ce que vous avez peut-être entendu appeler « accumulation d'eau dans le cerveau ». Les enfants atteints de cette affection sont également plus susceptibles de développer une (hydromyélie).

Très rarement, cette affection peut également survenir chez l'enfant pour d'autres raisons. Ces raisons incluent :

• Tumeurs cérébrales
• infections cérébrales, par exemple, encéphalite
• lésions cérébrales traumatiques

Quel est l'impact sur le bien-être de l'enfant ?

Lorsque le kyste rempli de liquide dont nous avons parlé précédemment, la syringomyélie, commence à grossir, il exerce une pression sur la moelle épinière. Imaginez un ballon rempli d'eau : en grossissant, il repousse tout ce qui l'entoure. C'est exactement le même principe. Cette pression comprime et endommage les nerfs délicats de la moelle épinière , ce qui provoque l'apparition de divers symptômes.

L'hydromyélie et la syringomyélie sont-elles la même chose ? Quelle est la différence ?

Oui, ces deux noms se ressemblent beaucoup. Les symptômes sont également très similaires. Dans les deux cas, un kyste rempli de liquide (une excroissance kystique) se forme dans la moelle épinière et affecte les cellules nerveuses. Mais il existe quelques petites différences, pourtant très importantes. Voyons lesquelles.

Concernant l'hydromyélie :

• Cela touche principalement les bébés et les jeunes enfants . Il est très rare que les adultes développent cette maladie.
• Ce sac rempli de liquide (« syrinx ») se forme à l'intérieur du canal central de la moelle épinière.
• À l'intérieur de ce kyste (« syrinx ») se trouvent les cellules épendymaires spéciales dont nous avons parlé précédemment.

À propos de la syringomyélie :

• Ce phénomène est le plus souvent observé chez les adultes .
• Le sac rempli de liquide (« syrinx ») se forme à l’extérieur du canal central, c’est-à-dire à côté de celui-ci (mais à l’extérieur du canal central) .
• Il n'y a pas de cellules épendymaires à l'intérieur de ce kyste (`syrinx`).

Ces changements sont très importants pour permettre aux médecins d'établir un diagnostic précis et de déterminer le traitement le plus approprié.

Pourquoi cette hydromyélie survient-elle ? Quelle en est la cause ?

Honnêtement, les chercheurs cherchent encore à déterminer la cause exacte de ce phénomène. Autrement dit, il est difficile d'affirmer avec certitude qu'il s'agit de la cause. Bien qu'un lien ait été établi avec des affections telles que la malformation de Chiari et le syndrome de Dandy-Walker, évoqués précédemment, des recherches supplémentaires sont en cours pour comprendre les mécanismes de cette association.

Quels sont les symptômes ? Comment le reconnaître ?

Chez certains enfants, la syringomyélie est très petite. Dans ce cas, il peut n'y avoir aucun symptôme , ou même s'il y en a, cela peut ne pas poser de problème majeur. L'enfant peut jouer et travailler normalement.

Cependant, si la cavité syringomyélique est trop volumineuse, elle peut comprimer les nerfs de la moelle épinière et provoquer des douleurs neuropathiques . Ces douleurs peuvent se manifester de différentes manières :

• Une sensation de brûlure dans tout le corps : comme si on était en feu.
• Une douleur soudaine et aiguë, comme une décharge électrique ou un coup de couteau .
• Engourdissement : Il arrive parfois que vous ne sentiez pas votre propre main ou votre propre pied toucher votre corps.
• Une sensation de piqûre de fourmis ou de picotements (fourmillements ou sensation de picotements) .

Outre ces douleurs nerveuses, d'autres symptômes peuvent apparaître :

• Maux de tête fréquents : Ce n'est pas comme un mal de tête normal, cela peut être un peu plus intense.
• Perte de sensibilité au chaud et au froid : Ceci est un peu dangereux, car l'enfant peut toucher sans le savoir quelque chose de chaud et se brûler, ou être exposé au froid et développer des problèmes.
• Raideur musculaire : Les membres deviennent raides et difficiles à plier.
• Scoliose : Certains enfants peuvent avoir la colonne vertébrale courbée d'un côté.
• Faiblesse des bras et des jambes : L'enfant peut avoir des difficultés à jouer, à courir, à sauter et même à marcher.

Imaginez votre enfant en train de jouer et soudain en train de pleurer : « Maman, j'ai des fourmis dans la main, on dirait qu'elles me la mangent ! » Ou encore, il dit sans cesse : « Je suis fatigué, j'ai les jambes engourdies. » N'abandonnez pas face à ce genre de choses.

Comment les médecins diagnostiquent-ils cela ?

Si votre enfant présente ces symptômes, il est impératif de consulter un médecin. Celui-ci effectuera plusieurs examens afin de déterminer s'il s'agit d'une hydromyélie.

1. Examen neurologique : Le médecin commencera par examiner l’enfant en détail. Il vous interrogera sur les symptômes de l’enfant et leur gravité. Il observera sa démarche, sa course, ses sauts, la façon dont il lève et abaisse ses membres, sa force musculaire et ses sens.

2. IRM : C’est la méthode la plus importante et la plus précise pour diagnostiquer cette maladie. L’IRM permet d’obtenir des images détaillées de la colonne vertébrale et du cerveau. Elle permet de visualiser clairement la présence d’un kyste rempli de liquide (syringomyélie), d’en évaluer la taille et de déceler d’éventuelles autres anomalies de la colonne vertébrale.

3. Électromyographie (EMG) : Cet examen peut également être réalisé. Il permet d’évaluer la fonction nerveuse et musculaire et, en particulier, de différencier cette affection d’autres pathologies comme la syringomyélie.

Un petit kyste peut-il être une hydromyélie ?

Oui, c'est une question importante. Même si une IRM révèle un très petit kyste, peut-être en forme de fente, dans le quatrième ventricule, il pourrait s'agir d'une hydromyélie. Même un kyste très petit peut provoquer des symptômes .Par conséquent, pour identifier et diagnostiquer avec précision même de petites tumeurs comme celle-ci, il est nécessaire de consulter un médecin expérimenté spécialisé en neurologie.

Quels sont les traitements possibles ? (Traitement)

Le traitement de l'hydromyélie dépend des symptômes de l'enfant et de leur gravité. Chaque enfant reçoit un traitement différent.

• Symptômes légers ou absents : Si votre enfant présente très peu de symptômes, voire aucun, aucun traitement n’est peut-être nécessaire . Toutefois, le médecin continuera de surveiller son état afin de déceler tout changement.
• Symptômes gênants : Si des symptômes tels que raideur et faiblesse musculaires perturbent les activités quotidiennes de votre enfant, la physiothérapie peut lui apporter un grand soulagement. Un physiothérapeute enseignera à votre enfant des exercices et des techniques de renforcement musculaire adaptés à ses besoins.
• Symptômes modérés et graves : Si les symptômes sont graves, c’est-à-dire si l’enfant éprouve une douleur et un inconfort importants, une intervention chirurgicale est souvent nécessaire .

Ai-je besoin d'une opération ? Quel genre d'opération ?

Si les symptômes sont graves, la chirurgie est souvent la meilleure solution. Elle consiste à insérer une valve de dérivation pour permettre au cerveau de l'enfant d'évacuer naturellement le liquide céphalo-rachidien.

Ce « shunt » est un petit tube très délicat. Il permet au liquide céphalo-rachidien (LCR) en excès , accumulé dans le « quatrième ventricule », de s'écouler vers une autre partie du corps (généralement la cavité abdominale). Cela réduit la pression à l'intérieur de la cavité syringomyélique et atténue les symptômes.

Cette intervention chirurgicale, consistant à poser une dérivation ventriculaire, est réalisée par un neurochirurgien. Elle peut atténuer les symptômes de façon temporaire ou permanente . Cependant, certains enfants peuvent nécessiter plusieurs dérivations au cours de leur vie, ou une intervention chirurgicale pour corriger une dérivation existante.

N'y a-t-il aucun moyen d'empêcher cela de se produire ?

Malheureusement, la cause exacte de l'hydromyélie est inconnue, il n'existe donc actuellement aucun moyen spécifique de la prévenir . Comme mentionné précédemment, elle est souvent associée à d'autres affections congénitales (présentes à la naissance) ; par conséquent, si ces affections sous-jacentes ne peuvent être prévenues, il est difficile de prévenir également l'hydromyélie.

Quel est l'avenir d'un enfant atteint d'hydromyélie ? (Pronostic)

C'est la question que se posent tous les parents. Il est difficile de se prononcer avec certitude sur l'avenir d'un enfant atteint d'hydromyélie, car cela varie d'un enfant à l'autre.

• Chez un très petit nombre d'enfants, les symptômes disparaissent spontanément, sans aucun traitement, ou se stabilisent au même niveau . Mais cela peut prendre des années.
• De nombreux enfants constatent un soulagement important de leurs symptômes après la pose d'une dérivation. Cependant , il arrive que les symptômes réapparaissent . Autrement dit, la maladie initiale peut réapparaître au bout d'un certain temps.
• Il est donc très important de continuer à consulter le médecin et à faire examiner votre enfant (examens neurologiques) et, si nécessaire, de lui faire passer une IRM. Cela permettra de détecter rapidement une éventuelle réapparition des symptômes ou un problème au niveau de la valve de dérivation.

À quoi ressemble le quotidien d'un enfant atteint d'hydromyélie ?

L'impact de cette affection sur la vie quotidienne d'un enfant dépend entièrement de la gravité des symptômes.

• Si les symptômes sont très légers , l'enfant peut poursuivre ses activités quotidiennes normalement. Il peut ressentir une légère gêne, mais celle-ci ne devrait pas être constante.
• Mais en cas de symptômes modérés à graves, la vie peut s'avérer un peu difficile pour l'enfant et sa famille :
• Douleur : Elle peut apparaître et disparaître soudainement. Comme on ne peut pas prévoir quand ni comment elle surviendra, l'enfant peut vivre dans une peur et un malaise constants.
• Raideur ou faiblesse musculaire : cela peut rendre difficile pour l’enfant de se déplacer, de jouer, de ramper, de marcher et de faire ses devoirs. Il peut éviter les activités qu’il apprécie avec les autres enfants.
• Maux de tête : Des maux de tête fréquents peuvent rendre un enfant irritable, agité et entraîner des absences scolaires.

Les parents doivent faire preuve de beaucoup de patience, de compréhension et de force pour s'occuper d'un enfant dans cette situation. Il est primordial de suivre scrupuleusement les recommandations du médecin, de réaliser correctement les séances de kinésithérapie et d'apporter un soutien psychologique à l'enfant.

Les points essentiels à retenir (Message à retenir)

Bon, d'après ce dont nous avons parlé, voici les points les plus importants à retenir :

• L'hydromyélie est une affection rare mais préoccupante dans laquelle un sac rempli de liquide (syrinx) se forme dans le canal central de la moelle épinière chez les jeunes enfants.
• Comme la cause exacte de ce phénomène est inconnue, il n'existe aucun moyen de l'empêcher.
• Les symptômes varient d'un enfant à l'autre. Les principaux sont l'inflammation, l'engourdissement, la faiblesse des membres, les maux de tête et l'insensibilité à la température (chaud/froid).
• Seul un examen IRM permet de diagnostiquer précisément cette maladie.
• Le traitement dépend des symptômes. Certaines personnes n'auront pas besoin de traitement, d'autres de physiothérapie, et d'autres encore d'une intervention chirurgicale pour la pose d'une dérivation.
• Le plus important est que si vous soupçonnez votre enfant de présenter un ou plusieurs de ces symptômes, vous ne paniquiez pas et consultiez immédiatement un médecin qualifié, notamment un neurologue. Un dépistage précoce peut grandement contribuer à fournir à l'enfant le traitement nécessaire et à améliorer sa qualité de vie.

Si vous avez d'autres questions à ce sujet, n'hésitez pas à en parler à votre médecin. J'espère que ces informations vous seront utiles !

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