Chordome : Découvrons ce cancer rare qui se développe dans la moelle épinière.

Avez-vous déjà entendu parler du chordome ? Probablement pas. Il s’agit d’une affection maligne très rare. Cette tumeur cancéreuse se développe à deux endroits importants du corps : la colonne vertébrale et la base du crâne. Il est normal d’être un peu inquiet lorsqu’on évoque le cancer à ce sujet. Mais rassurez-vous, nous allons tout vous expliquer simplement et clairement.

En termes simples, qu'est-ce qu'un chordome ?

Le chordome est un cancer qui se développe dans les os. Plus précisément, il appartient à la famille des sarcomes. C'est un cancer à évolution très lente, ce qui signifie qu'il peut rester asymptomatique pendant longtemps.

Ce cancer peut se développer n'importe où dans la colonne vertébrale, mais il existe trois localisations plus fréquentes :

• Le point le plus bas de la colonne vertébrale (sacrum) : environ 35 % de tous les chordomes se développent dans cette zone.
• Base du crâne : 35 % des cas se développent à ce niveau. L’os situé à cet endroit est appelé « clivus ». Ce type de tumeur est également appelé « chordome du clivus ».
• Autres vertèbres de la colonne vertébrale : Les 30 % restants se situent dans d’autres parties de la colonne vertébrale. Ils sont plus fréquents au niveau de la deuxième vertèbre cervicale, puis des vertèbres lombaires et thoraciques.

Le principal défi posé par ce cancer est que, bien qu'il se développe lentement, il envahit des parties importantes du système nerveux environnant. Cela signifie qu'il peut endommager des zones très sensibles comme le cerveau et la moelle épinière.

Autre point important : ce cancer a une forte tendance à récidiver, même après traitement. Il réapparaît généralement au même endroit qu’auparavant. De plus, dans environ 30 à 40 % des cas, il peut se propager (métastaser) à d’autres parties du corps. Le cas échéant, les métastases se produisent le plus souvent au niveau des organes suivants :

• Aux poumons
• Aux ganglions lymphatiques environnants
• Aux autres os
• Au foie
• À la peau

Existe-t-il différents types de chordome ?

Oui, l'Organisation mondiale de la santé (OMS) a identifié trois principaux types de ce cancer. Cette classification repose sur l'aspect des cellules cancéreuses au microscope (histologie). Voyons de quoi il s'agit.

Qui est le plus susceptible de développer cette maladie ? Quelle est sa fréquence ?

Bien que le chondrome puisse se développer à tout âge, il est plus fréquent chez les adultes âgés de 50 à 80 ans. Environ 5 % des cas se développent chez l'enfant. Par ailleurs, les hommes sont environ 1,5 fois plus susceptibles de développer cette maladie que les femmes.

Cette maladie est si rare qu'elle ne touche qu'une personne sur un million (100 000) chaque année . Cela signifie que même dans un pays comme le nôtre, très peu de nouveaux cas sont recensés chaque année.

Quels sont les symptômes de cela ?

À mesure que le chordome grossit, il exerce une pression sur le cerveau ou la moelle épinière environnants. Cette pression provoque des symptômes, qui peuvent varier selon la localisation de la tumeur.

Voyons dans le tableau ci-dessous comment les symptômes varient en fonction de l'emplacement de la grosseur.

Pourquoi ce type de cancer se développe-t-il ? Quelle en est la cause ?

Les chercheurs ne sont toujours pas en mesure de déterminer la cause exacte, mais ils pensent que des mutations d'un gène appelé TBXT sont impliquées.

Imaginez : lors du développement du bébé dans le ventre de sa mère, avant même la formation de la colonne vertébrale, un petit squelette appelé notochorde se forme. C'est cette structure qui deviendra plus tard la moelle épinière. Généralement, la notochorde disparaît complètement vers l'âge de huit semaines.

Mais très rarement, certaines de ces cellules peuvent persister à la base du crâne ou dans les vertèbres. On pense que, plus tard, en cas de mutation du gène TBXT évoqué précédemment, ces cellules restantes peuvent se multiplier de façon incontrôlée et se transformer en chondrome.

De plus, les personnes atteintes de sclérose tubéreuse, une maladie génétique, présentent un risque légèrement plus élevé de développer un chordome.

Comment diagnostiquer la maladie ? (Diagnostic)

Si vous présentez les symptômes mentionnés ci-dessus, vous devriez d'abord consulter votre médecin. Celui-ci vous interrogera sur vos symptômes et vos antécédents médicaux. Il procédera ensuite à un examen physique et à un examen neurologique.

Si une tumeur cancéreuse est suspectée, le médecin vous prescrira des examens d'imagerie.

• radiographie
• tomodensitométrie (TDM)
• Imagerie par résonance magnétique (IRM)

Après ces examens, vous serez probablement orienté vers un médecin spécialiste du cancer des os. Des examens complémentaires pourront être nécessaires pour confirmer le diagnostic et déterminer si le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps.

Le seul moyen d'être sûr à 100 % de la maladie est de procéder à une biopsie , qui consiste à prélever un très petit échantillon de tissu de la tumeur à l'aide d'une fine aiguille et à l'examiner au microscope.

Comment est-ce traité ?

Le traitement principal et le plus efficace du chordome est la chirurgie. Les meilleurs résultats pour le patient sont obtenus en retirant la plus grande partie possible de la tumeur cancéreuse (résection en bloc).

Cependant, ce n'est pas aussi simple qu'il n'y paraît car, comme nous l'avons évoqué précédemment, ces tumeurs se forment à proximité d'organes et de nerfs très sensibles et importants.

• Tumeurs à la base du crâne : Celles-ci sont très difficiles à retirer complètement car elles sont situées près du tronc cérébral, de nerfs importants et de vaisseaux sanguins.
• Tumeurs de la moelle épinière : elles peuvent envahir la moelle épinière, les nerfs et les principaux vaisseaux sanguins. Si ces structures sont endommagées lors d’une intervention chirurgicale, cela peut entraîner un handicap permanent, voire le décès.

Par conséquent, les neurochirurgiens tentent d'enlever la tumeur autant que possible sans nuire au patient.

Le chordome répond généralement mal à la radiothérapie et à la chimiothérapie, c'est pourquoi ces traitements sont rarement utilisés en première intention. Cependant, la radiothérapie est administrée après l'intervention chirurgicale afin d'éliminer les cellules cancéreuses restantes et de réduire le risque de récidive.

Les chercheurs étudient actuellement des traitements modernes tels que la thérapie ciblée et l'immunothérapie.

Quel est le pronostic de la maladie ?

Le « pronostic » est une prédiction des chances de guérison et de survie face à une maladie. Dans le cas d'un chondrome, ce pronostic dépend de plusieurs facteurs :

• L'emplacement de la tumeur et la quantité retirée lors de l'intervention chirurgicale : si la tumeur a été complètement retirée, les résultats sont meilleurs.
• Si le cancer s'est propagé (métastasé) :Si le cancer s'est propagé à des organes distants, le taux de survie diminue.
• Âge au moment du diagnostic : les résultats peuvent être légèrement inférieurs chez les personnes de plus de 60 ans.
• Type de cancer : Les types conventionnels ont de meilleurs résultats que les types agressifs comme le type « dédifférencié » dont nous avons parlé.

Selon une étude, les taux de survie des patients atteints de chordome sont les suivants :

• Après 3 ans : 80,5 %
• Après 5 ans : 68,4 %
• Après 10 ans : 39,2 %

Cette maladie est-elle évitable ? Quand dois-je consulter un médecin ?

Il n'existe aucun moyen de prévenir l'apparition d'un chondrome. La plupart des cas surviennent de manière aléatoire. Si un membre de votre famille souffre de chondrome ou de sclérose tubéreuse, il est important de consulter régulièrement un médecin.

Le plus important est le suivi à long terme après le traitement. Le chondrome est un cancer qui peut récidiver même des années après le traitement. Il est donc essentiel de se soumettre à des examens réguliers, comme recommandé par votre équipe médicale.

Si vous développez de nouveaux symptômes ou si vos symptômes s'aggravent, consultez immédiatement votre médecin.

Il est normal d'avoir peur et d'être bouleversé lorsqu'on apprend qu'on est atteint d'un cancer aussi rare. Mais rappelez-vous que votre équipe médicale travaillera avec vous pour élaborer le meilleur plan de traitement possible et fera tout son possible pour améliorer votre qualité de vie.