Vous vous sentez faible ? Vous avez des fourmillements dans les membres ? Découvrons la CIDP (polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique) !

Vous arrive-t-il de vous sentir très fatigué(e), d'avoir les bras et les jambes engourdis, ou des fourmillements ? Il arrive qu'on n'y prête pas attention. Pourtant, dans de rares cas, ces symptômes peuvent être le signe d'une affection plus grave. L'une de ces maladies rares, mais importantes à connaître, est la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) . Son nom peut paraître un peu long, mais restons simples.

Qu'est-ce que la CIDP (polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique) ?

Bien que ce nom puisse paraître un peu compliqué, si nous en décomposons la signification, nous pouvons mieux comprendre cette maladie.

• Chronique : cela signifie « à long terme ». La polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) ne survient pas soudainement et ne guérit pas rapidement. Elle se développe lentement, sur une période d’au moins huit semaines. Parfois, les symptômes s’atténuent puis réapparaissent des mois, voire des années plus tard. C’est comme un problème récurrent.

• Inflammatoire : cela signifie « inflammation » . Lorsqu’on se blesse quelque part sur le corps, la zone gonfle et devient rouge, n’est-ce pas ? C’est exactement ça. Mais dans le cas de la polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC), cette inflammation est due à un dysfonctionnement du système immunitaire . En clair, les cellules immunitaires, censées protéger notre organisme, s’attaquent par erreur à nos propres nerfs. On parle alors d’une « attaque auto-immune » . L’inflammation excessive qui en résulte endommage les nerfs périphériques , c’est-à-dire les nerfs qui partent du cerveau et de la moelle épinière.

• Démyélinisation : ce terme est un peu technique. Nos neurones sont entourés d’une gaine protectrice, comparable à une gaine de plastique autour d’un fil électrique. Cette gaine s’appelle la gaine de myéline . C’est elle qui permet la transmission rapide et précise des messages nerveux. La démyélinisation signifie que la gaine de myéline est détruite ou endommagée. Alors, tout comme lorsqu’on retire le plastique d’un fil électrique, le courant s’échappe et les messages nerveux ne circulent plus correctement.

• Polyneuropathie : « Poly » signifie « plusieurs ». « Neuropathie » désigne une atteinte des nerfs. La polyneuropathie désigne l’atteinte simultanée de plusieurs nerfs périphériques . Elle peut entraîner divers problèmes tels que faiblesse musculaire, engourdissements et paresthésies.

En résumé, la CIDP est une maladie chronique dans laquelle la gaine de myéline qui entoure les nerfs périphériques est endommagée par un dysfonctionnement du système immunitaire, ce qui entraîne la paralysie de nombreux nerfs. Vous comprenez ?

Quelle est la différence entre le syndrome de Guillain-Barré (SGB) et la CIDP ?

Vous probablementVous avez peut-être entendu parler du syndrome de Guillain-Barré (SGB) . La polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) est très similaire au SGB. Les médecins considèrent la PIDC comme une forme chronique du SGB. Le SGB est également une maladie rare dans laquelle le système immunitaire attaque les nerfs périphériques.

Mais la principale différence réside dans le temps. Le pic du syndrome de Guillain-Barré survient généralement deux à trois semaines après l'apparition des symptômes. La plupart des personnes guérissent progressivement ensuite. En revanche, la polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) dure plus longtemps. Les symptômes s'aggravent progressivement sur une période d'au moins huit semaines .

La CIDP est-elle fréquente ?

La polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) est une maladie très rare . Selon les chercheurs, le nombre de nouveaux cas aux États-Unis se situe entre 0,8 et 8,9 pour 100 000 habitants par an. Cette fourchette est assez large, car la PIDC peut se manifester différemment selon les personnes et parce que la maladie est difficile à diagnostiquer.

La CIDP peut se développer à tout âge.

Quels sont les symptômes de la CIDP ?

Les symptômes de la CIDP peuvent varier selon le type. Cependant, le symptôme le plus fréquent est une faiblesse musculaire progressive qui dure au moins huit semaines. Elle affecte généralement les deux côtés du corps de manière égale. Plus précisément :

• Muscles de la hanche et de la cuisse
• Muscles de l'épaule et du haut du bras
• Paume et doigts
• Pieds et orteils

Imaginez : vous avez soudainement du mal à vous lever d'une chaise, vous vous sentez incapable de monter un escalier, vous avez des difficultés à vous coiffer ou à tenir une tasse. Ce genre de choses peut arriver.

Parmi les autres symptômes pouvant être observés, on peut citer :

• Atrophie des muscles affectés
• Engourdissements, picotements ou perte de sensation dans les doigts et les orteils (paresthésie)
• Difficultés à maintenir l'équilibre corporel et mauvaise coordination (comme trébucher)
• Difficultés à marcher ou perte totale de la capacité de marcher
• Perte ou faiblesse des réflexes tendineux profonds (c'est ce que le médecin vérifiera en tapotant le genou avec un petit marteau).
• Douleur neuropathique. Il s'agit d'une douleur qui ressemble à une brûlure ou à des décharges électriques.

Très rarement, vous pouvez également observer des symptômes tels que :

• Difficultés à avaler (dysphagie) et faiblesse des muscles du haut du cou
• Double vision

Ces symptômes peuvent évoluer avec le temps. Ils peuvent apparaître lentement ou progresser rapidement. Parfois, ils peuvent être intermittents, s'atténuer après quelques jours, puis réapparaître. Si vous présentez ces symptômes, il est important de consulter un médecin dès que possible.Un diagnostic et un traitement précoces contribuent grandement à la guérison.

Existe-t-il différents types de CIDP ?

Oui, il existe différentes variantes de CIDP, et leurs symptômes sont légèrement différents.

Le type le plus courant est la CIDP typique , qui provoque une faiblesse musculaire et des symptômes sensoriels (tels qu'un engourdissement) des deux côtés du corps.

Voici quelques variantes atypiques :

• Neuropathie motrice multifocale : elle se caractérise par une faiblesse musculaire isolée. Cette faiblesse est asymétrique, c’est-à-dire qu’elle peut affecter une seule zone d’un côté du corps, ou plusieurs zones de manière différente.
• (Syndrome de Lewis-Sumner) : Il implique à la fois une faiblesse musculaire asymétrique et des symptômes sensoriels.
• (Dominique neurodégénérative inflammatoire démyélinisante chronique (DNI-IC) de type sensoriel pur) : Elle peut provoquer des engourdissements, des douleurs, des troubles de l’équilibre et une démarche anormale. Mais elle ne s’accompagne pas de faiblesse musculaire.
• `(CIDP moteur pur) :`: Dans ce cas, on observe une faiblesse musculaire et une perte de réflexes affectant les deux côtés du corps, mais il n'y a pas de symptômes sensoriels.

Les chercheurs étudient encore d'autres variantes de la CIDP.

Quelles sont les causes de la CIDP ?

Comme nous l'avons déjà évoqué, les chercheurs pensent que la polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) est causée par un dysfonctionnement du système immunitaire . Bien que la cause exacte soit encore inconnue, le système immunitaire perçoit la gaine de myéline comme un ennemi et se met alors à l'attaquer (une réaction auto-immune).

La gaine de myéline est la couche protectrice qui entoure nos cellules nerveuses. Elle enveloppe la partie la plus longue de la fibre nerveuse (l'axone). La myéline permet aux impulsions électriques de se propager correctement le long du nerf. Lorsque la myéline est endommagée, ces impulsions électriques se propagent très lentement, voire pas du tout. Les messages n'atteignent alors pas leur destination. C'est ce qui provoque les symptômes de la polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC).

Imaginez un fil électrique bien isolé. Il conduit parfaitement le courant. Mais que se passe-t-il si la gaine plastique de ce fil se détache par endroits ? Le courant fuit, ou ne circule pas correctement, n'est-ce pas ? C'est ce qui se produit lorsque la gaine de myéline est endommagée.

Comment diagnostique-t-on la CIDP ?

Diagnostiquer une polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) peut s'avérer difficile, car les différents types présentent des symptômes variés. Pour diagnostiquer une PIDC, votre médecin procédera comme suit :

• Ils écouteront attentivement vos symptômes et vous interrogeront sur vos antécédents médicaux .
• Un examen physique et un examen neurologique sont effectués.
• Plusieurs examens complémentaires peuvent être prescrits pour confirmer le diagnostic ou exclure d'autres pathologies.

Quels tests sont utilisés pour diagnostiquer la CIDP ?

Voici les tests qui peuvent aider à confirmer le CIDP et à exclure d'autres causes :

• Électromyographie (EMG) et tests de conduction nerveuse : ces examens évaluent la santé et le fonctionnement de vos muscles et des nerfs qui les contrôlent. Ils sont particulièrement utiles pour détecter des lésions démyélinisantes (ralentissement de la transmission des signaux nerveux, blocages, etc.) comme dans le cas de la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC). Cela permet de distinguer la PIDC d’autres types courants de polyneuropathies.

• Ponction lombaire : lors de cet examen, un médecin insère une fine aiguille dans le bas du dos afin de prélever un échantillon de liquide céphalo-rachidien (LCR) . Cet échantillon est ensuite envoyé à un laboratoire pour analyse. Chez 85 à 90 % des personnes atteintes de polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC), le nombre de globules blancs est normal, mais le taux de protéines est élevé. D’autres anomalies du LCR peuvent indiquer une autre pathologie.

• Imagerie par résonance magnétique (IRM) du bas du dos : si les racines nerveuses de votre bas du dos absorbent un produit de contraste lors d’une IRM, cela peut aider à diagnostiquer la CIDP.

• Analyses de sang : Votre médecin peut prescrire des analyses de sang afin d’exclure d’autres affections pouvant causer une neuropathie, telles que le diabète, les carences vitaminiques, les maladies thyroïdiennes, la maladie de Lyme, le VIH/SIDA et le lymphome. Il peut également rechercher certains anticorps associés à la polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC).

• Biopsie nerveuse : Très rarement, un médecin peut recommander une biopsie nerveuse, au cours de laquelle un fragment de nerf est prélevé et examiné afin de déterminer si la gaine de myéline a été endommagée.

Quels sont les traitements de la CIDP ?

Il existe trois principaux traitements (de première intention) pour la CIDP :

• Corticostéroïdes : Les médicaments stéroïdiens, comme la prednisolone, contribuent à réduire l’inflammation. Chez de nombreuses personnes, ces stéroïdes seuls peuvent atténuer les symptômes. Cependant, les stéroïdes peuvent entraîner des effets secondaires graves ; leur utilisation à long terme est donc limitée. Votre médecin peut également vous prescrire d’autres médicaments (immunosuppresseurs) en association avec les stéroïdes.

• Échange plasmatique / Plasmaphérèse : Ce traitement consiste à séparer le plasma de votre sang à l’aide d’une machine, à le traiter, puis à vous réinjecter le plasma et le sang. En d’autres termes, il permet d’éliminer les anticorps nocifs présents dans le plasma qui attaquent vos nerfs. L’échange plasmatique n’est généralement efficace que pendant quelques semaines. Il est possible que vous deviez suivre ce traitement de façon intermittente pendant des mois, voire des années.

• Immunoglobulines intraveineuses (IgIV) : ce traitement consiste à administrer par voie intraveineuse des immunoglobulines (protéines produites naturellement par notre système immunitaire pour combattre les agents pathogènes). Ces immunoglobulines sont obtenues à partir du sang de milliers de personnes en bonne santé. Les IgIV peuvent réduire les dommages causés par le système immunitaire aux nerfs. Elles peuvent être administrées à des doses très élevées au début du traitement, qui peut être répété périodiquement pendant des mois, voire des années.

Des chercheurs étudient actuellement d'autres traitements pour la polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC). Vous pourriez également avoir la possibilité de participer à un essai clinique sur la PIDC. Parlez-en à votre médecin.

À quoi ressemble la vie avec une CIDP ? (Pronostic)

Le pronostic à long terme de la maladie dépend de plusieurs facteurs :

• Votre âge au début de la CIDP.
• Comment la maladie se développe et quel est le type de maladie .
• La rapidité avec laquelle la maladie a été diagnostiquée et le traitement commencé .
• Comment votre corps réagit initialement au traitement.

Environ 90 % des personnes atteintes de CIDP peuvent être guéries grâce à un traitement. Cependant, environ 50 % d'entre elles rechutent. En général, le pronostic à long terme des personnes diagnostiquées avec une CIDP à un jeune âge est bon. En l'absence de traitement, des lésions nerveuses permanentes peuvent survenir, pouvant entraîner un handicap.

Votre médecin sera en mesure de vous donner une bonne idée de ce à quoi vous pouvez vous attendre par la suite, en fonction de votre état de santé.

La CIDP réduit-elle l'espérance de vie ?

La CIDP n'est pas une maladie mortelle. Les personnes atteintes ont généralement la même espérance de vie que les personnes non atteintes. Il n'y a donc pas lieu de s'inquiéter.

Peut-on prévenir la CIDP ?

Comme les chercheurs n'ont pas encore trouvé de cause spécifique à la CIDP, il n'existe actuellement aucun moyen connu d'empêcher le développement de la maladie.

Quand dois-je consulter un médecin ? / Quand dois-je me rendre aux urgences ?

Si vous souffrez de CIDP, vous devez consulter régulièrement votre médecin pour surveiller vos symptômes et recevoir un traitement. Les symptômes de la CIDP peuvent apparaître et disparaître pendant des mois, voire des années ; un traitement continu peut donc s’avérer nécessaire.

Très rarement, la polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) peut affecter les muscles respiratoires . Si vous avez des difficultés à respirer , appelez immédiatement le 911 (ou le numéro d'urgence de votre région) ou rendez-vous aux urgences les plus proches. Il s'agit d'une urgence.

Enfin, quelques points à retenir

Il peut être angoissant de ne plus maîtriser son corps. Heureusement, les symptômes de la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) peuvent être traités, surtout si le traitement est commencé tôt. N'oubliez pas que votre équipe médicale vous accompagne à chaque étape de votre parcours de soins. Alors, gardez espoir et suivez les conseils de votre médecin.

` CIDP, Neuropathie, Faiblesse musculaire, Engourdissement, Système immunitaire, Myéline, Système nerveux, Traitement de la CIDP, Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique