Votre mémoire et vos mouvements se détériorent-ils progressivement ? Découvrons ce qu’est la dégénérescence corticobasale !

Vous arrive-t-il d'oublier des choses ? Avez-vous des difficultés à bouger vos bras et vos jambes ? Avez-vous du mal à parler ? Si ces problèmes semblent s'aggraver, il est peut-être important pour vous de vous renseigner sur la maladie dont nous parlons aujourd'hui : la dégénérescence corticobasale. Ne vous inquiétez pas, nous allons vous l'expliquer simplement.

Qu'est-ce que la « dégénérescence corticobasale » ?

En termes simples, la dégénérescence corticobasale est une maladie neurologique qui affecte le cerveau. On l'appelle aussi parfois syndrome corticobasal. Elle se caractérise par la destruction progressive de certaines cellules cérébrales, à l'instar d'un appareil qui se détériore avec le temps. De ce fait, nos capacités à parler, à avaler, à bouger et à mémoriser peuvent diminuer progressivement. Malheureusement, ces symptômes s'aggravent avec le temps.

Le terme « corticobasal » dans le nom fait référence aux deux parties du cerveau qui sont principalement endommagées par la maladie :

• Cortex cérébral : Il s’agit de la couche la plus externe de tissu nerveux de notre cerveau. Cette partie est très importante pour notre mémoire, notre apprentissage, nos mouvements volontaires et nos sensations.
• Les ganglions de la base : il s’agit d’un ensemble de cellules nerveuses situées profondément dans le cerveau. Ils sont essentiels à l’apprentissage et aux fonctions motrices.

Le mot « dégénérescence » signifie « détérioration » ou « perte de fonction ». Dans cette maladie, la fonction de ces deux parties du cerveau diminue progressivement.

Cette affection, la dégénérescence corticobasale, peut réduire l'espérance de vie et entraîner des complications potentiellement mortelles. À mesure que les symptômes se propagent dans tout le corps, l'autonomie peut devenir difficile à maintenir.

Quels sont les symptômes de la dégénérescence corticobasale ?

Les symptômes de cette affection peuvent varier d'une personne à l'autre, mais les capacités généralement affectées sont les suivantes :

• Troubles moteurs (apraxie) : cela signifie que des gestes simples comme boutonner une chemise ou tenir une cuillère pour manger deviennent difficiles. Bien que le cerveau envoie des messages aux mains, celles-ci ne parviennent pas à les exécuter correctement.
• Troubles de la mémoire : Il devient difficile de se souvenir de nouvelles choses, et les anciennes sont progressivement oubliées.
• Déficience visuelle : Certaines personnes peuvent également présenter des problèmes de vision.
• Troubles de la parole (« Aphasie ») : Difficulté à trouver ses mots, difficulté à articuler ce que l'on veut dire, et parfois perte complète de la parole.
• Difficultés à avaler : Vous pouvez avoir l'impression de vous étouffer en avalant des aliments et des boissons.

En outre, d'autres symptômes tels que ceux-ci peuvent également être observés :

• Spasmes musculaires, contractions, raideurs musculaires ou tremblements.
• Difficulté à effectuer des tâches petites et délicates (par exemple, boutonner une chemise, écrire avec un stylo).
• Syndrome de la main étrangère : L’incapacité à contrôler un bras ou une jambe comme on le souhaite (syndrome de la main étrangère). Imaginez que l’un de vos bras fasse des choses que vous ne voulez pas et que vous ayez l’impression de ne pas pouvoir le contrôler.
• Une sensation d'engourdissement d'un côté du corps.
• Les mouvements sont très lents (« Bradykinésie ») ou il s’agit de l’incapacité à bouger les membres (« Akinésie »).
• Diminution des fonctions mentales, c'est-à-dire diminution de l'intelligence (démence).
• Difficultés à marcher sans aide.
• Changements d'humeur et de comportement (manque d'attention, colère soudaine, apathie).

Cette maladie n'affecte pas tout le monde de la même manière. Elle progresse souvent graduellement. Parfois, les symptômes débutent dans un bras, puis s'étendent à l'autre bras et aux jambes. Vous pouvez commencer à avoir l'impression de trébucher en marchant, puis devenir incapable de marcher sans aide. Vous pouvez commencer à avoir des difficultés d'élocution et, avec le temps, vous pourriez ne plus être capable de prononcer une seule phrase intelligible.

À mesure que la maladie touche de plus en plus de parties du cerveau, les symptômes s'aggravent progressivement. Ce processus est lent.

Quand apparaissent les symptômes de la dégénérescence corticobasale ?

Les symptômes apparaissent généralement entre 50 et 70 ans. La plupart des personnes présentent des symptômes vers l'âge de 64 ans. Bien que la maladie puisse rarement se déclarer dès l'âge de 40 ans, aucun cas de développement à un âge plus précoce n'a été rapporté.

Quelles sont les causes de la dégénérescence corticobasale ?

La principale raison est la dégénérescence et la mort progressives des cellules et des tissus cérébraux. Le plus souvent, ces lésions débutent dans les zones évoquées précédemment, à savoir le cortex cérébral et les noyaux gris centraux. À mesure que la maladie progresse, elle peut également affecter d'autres parties du cerveau.

Les chercheurs pensent qu'une protéine appelée « Tau » est impliquée dans cette maladie. Normalement présente dans les cellules cérébrales, cette protéine s'agrège anormalement et forme des amas appelés « dégénérescences neurofibrillaires ». Ces amas entraînent la dégénérescence et la mort des cellules cérébrales, ce qui provoque des troubles moteurs, de la parole et de la mémoire.

On ignore encore la raison exacte de l'agrégation de la protéine Tau. On a constaté que de nombreuses personnes atteintes de dégénérescence corticobasale présentent une variante génétique (mutation) appelée haplotype H1 sur le chromosome 17. Cette variation génétique pourrait entraîner une surproduction de la protéine Tau et son agrégation, ou bien la fixation d'un groupe méthyle sur le gène Tau, affectant ainsi sa fonction.

Cependant, les chercheurs savent que ce gène n'est pas la seule cause. En effet, de nombreuses personnes dans la population générale sont porteuses de ce gène sans pour autant développer de symptômes de dégénérescence corticobasale. C'est pourquoi les recherches se poursuivent afin de déterminer la cause exacte de cette maladie.

La dégénérescence corticobasale est-elle héréditaire ?

Les experts médicaux ignorent encore pourquoi certaines personnes développent une dégénérescence corticobasale. Il est très rare que plusieurs membres d'une même famille soient atteints. De ce fait , il est difficile d'affirmer qu'il s'agit d'une maladie héréditaire.

Quelles sont les complications possibles ?

À mesure que la maladie progresse, le risque de développer des complications potentiellement mortelles telles que :

• Infections bactériennes
• Caillots sanguins et embolies pulmonaires
• accidents physiques (tels que les chutes)
• Pneumonie
• Sepsis (une infection grave causée par des germes pénétrant dans le flux sanguin)

Comment les médecins diagnostiquent-ils cette maladie ? (« Diagnostic »)

La particularité du diagnostic de la dégénérescence corticobasale est qu'il ne peut être confirmé avec certitude que par l'examen du cerveau post-mortem. Ce n'est qu'alors qu'un médecin ou un pathologiste peut déterminer avec précision l'étendue de la dégénérescence cérébrale.

Cependant, de votre vivant, votre médecin pourra appeler cette affection « syndrome corticobasal » en fonction de vos symptômes.

Pour établir un diagnostic, votre médecin commencera par un examen physique. Il examinera très attentivement vos symptômes.

Comme de nombreuses maladies présentent des symptômes similaires, votre médecin peut effectuer divers examens pour en déterminer la cause exacte. Ces examens peuvent comprendre :

• analyses de sang
• Examens d'imagerie cérébrale (`Scanners d'imagerie`) - par exemple `(IRM)` ou `(TDM)`)
• Des tests neuropsychologiques pour évaluer les fonctions cérébrales et la mémoire

De plus, le médecin peut prescrire des examens de médecine nucléaire tels que la TEP-FDG (tomographie par émission de positons au fluorodésoxyglucose) et le dosage du DAT (transporteur de dopamine). Parfois, une biopsie cutanée peut également contribuer au diagnostic.

Quels sont les traitements pour la dégénérescence corticobasale ?

Votre médecin pourra vous prescrire différents médicaments pour contrôler les divers symptômes de cette maladie.

N'oubliez pas qu'il n'existe actuellement aucun traitement curatif pour cette maladie ni aucun moyen d'enrayer la progression des symptômes. Cependant, certaines mesures peuvent contribuer à atténuer l'inconfort qu'ils provoquent.

Les médicaments pour les symptômes liés aux muscles peuvent comprendre :

• Mouvements lents ou raideur musculaire : `(Lévodopa)`
• Pour les spasmes musculaires : Clonazépam (benzodiazépines)
• Pour la raideur musculaire ou le contrôle des mouvements : `(Toxine botulique)` (Injections de Botox)
• Pour les raideurs musculaires : `(Cyclobenzaprine)`, `(Levetiracetam)` ou `(Baclofen)`

Pour les problèmes de mémoire, votre médecin peut vous prescrire un de ces types de médicaments appelés « inhibiteurs de la cholinestérase » :

• `(Donépézil)`
• `(Rivastigmine)`
• `(Galantamine)`

Certains médicaments ne sont pas aussi efficaces pour tous les symptômes, votre médecin pourra donc essayer différents types pour trouver celui qui vous convient le mieux.

Comme pour tous les médicaments, des effets secondaires sont possibles. Votre médecin vous en parlera. Il vous examinera régulièrement pour s'assurer de l'efficacité du traitement et détecter tout problème éventuel. Si vous ressentez des effets secondaires, informez-en immédiatement votre médecin.

Plus important encore, il n'existe actuellement aucun traitement permettant d'arrêter la progression de ces symptômes ou de guérir complètement la maladie.

Comment gérer les symptômes ?

Pour gérer les symptômes du « syndrome corticobasal », les thérapies suivantes peuvent être utiles :

• L’ergothérapie peut vous aider à apprendre de nouvelles façons d’accomplir les tâches quotidiennes et à préserver votre autonomie le plus longtemps possible. Au besoin, vous pouvez également apprendre à utiliser des aides à la mobilité.
• La physiothérapie contribue à maintenir la mobilité corporelle et à réduire les douleurs liées aux symptômes musculaires. L'exercice physique permet de renforcer les muscles et de préserver la souplesse.
• Orthophonie : Elle aide à résoudre les troubles de la parole et de la déglutition. Elle peut notamment permettre d’exprimer ses idées, de prononcer les mots et d’avaler les aliments en toute sécurité.

Votre médecin collaborera avec vous afin de déterminer les stratégies de prise en charge les plus adaptées à vos symptômes. Ces stratégies peuvent varier d'une personne à l'autre et devront peut-être être ajustées en fonction de l'évolution de votre état de santé.

Quand faut-il consulter un médecin ?

Si vous ou un proche présentez l'un de ces symptômes de dégénérescence corticobasale, consultez immédiatement un médecin :

• Si vous avez des difficultés à marcher ou à contrôler vos membres.
• Si vous souffrez de problèmes de mémoire ou de symptômes de démence.
• Si vous avez des difficultés à parler, à avaler ou à respirer.
• En cas de secousses.

Quel est le pronostic de la dégénérescence corticobasale ?

Honnêtement, le pronostic de la dégénérescence corticobasale n'est pas très encourageant. C'est une maladie progressive, ce qui signifie que les symptômes s'aggravent avec le temps.Mais cela se produit souvent lentement, sur plusieurs années. Votre médecin vous prescrira des traitements pour vous aider à gérer vos symptômes. Bien que ces traitements puissent en atténuer la gravité, ils ne peuvent empêcher leur aggravation. À mesure que vos symptômes s'aggravent, il peut devenir plus difficile de les gérer seul.

Comme cette maladie évolue lentement, vous avez le temps de préparer votre avenir. Il n'est pas nécessaire d'agir immédiatement après le diagnostic. Prenez le temps de réfléchir à ce qui est le mieux pour vous. Collaborez avec vos médecins et vos proches pour organiser vos souhaits et les soins dont vous avez besoin.

Quelle est l'espérance de vie d'une personne atteinte de dégénérescence corticobasale ?

En moyenne, la plupart des personnes atteintes de dégénérescence corticobasale vivent six à huit ans après l'apparition des premiers symptômes. Cependant, cette durée varie d'une personne à l'autre, et certaines vivent bien plus longtemps. Votre situation étant différente de ces statistiques, il est préférable d'en parler à votre médecin.

Quelles autres affections présentent des symptômes similaires ?

Certains symptômes de la dégénérescence corticobasale peuvent être similaires à ceux d'autres maladies, telles que :

• Cancer du cerveau (« Cancer du cerveau / tumeur cérébrale »)
• `(Démence frontotemporale)`
• maladie d'Alzheimer
• `(Atrophie multisystémique)`
• maladie de Parkinson
• `(Paralysie supranucléaire progressive)`
• Accident vasculaire cérébral

Il est donc très important de consulter immédiatement un médecin si vous présentez le moindre symptôme, car un traitement précoce peut vous sauver la vie, notamment dans des cas comme la paralysie.

Il peut être difficile de gérer les émotions liées à un diagnostic comme la dégénérescence corticobasale. Vous pouvez ressentir de la peur et de l'anxiété face à l'avenir. Au fil des années, l'évolution des symptômes peut vous amener à vous demander comment profiter pleinement de chaque instant. Il peut être difficile de faire face à tout cela en même temps. Vous pourriez également souhaiter consulter un professionnel de la santé mentale pour obtenir du soutien durant cette période difficile.

N'oubliez pas que vous n'êtes pas seul(e) dans cette situation. Si vous avez besoin d'aide, n'hésitez jamais à contacter votre équipe médicale.

Enfin, quelques points à retenir

Voici donc quelques points que nous avons abordés concernant la dégénérescence corticobasale et qui, je pense, vous seront importants :

• Il s'agit d'une affection qui touche le cerveau et dont les symptômes s'aggravent progressivement avec le temps.
• La cause exacte de ce phénomène n'a pas encore été trouvée, mais on pense qu'elle est liée à une protéine appelée `(Tau)`.
• Il n'existe actuellement aucun traitement permettant de guérir complètement cette maladie.
• Il existe cependant des traitements pour gérer les symptômes et faciliter la vie.(Comme les médicaments, la physiothérapie, l'ergothérapie, l'orthophonie).
• Il est important de consulter rapidement un médecin.
• Préparez l'avenir et obtenez le soutien dont vous avez besoin.
• Vous n'êtes pas seul(e). Il est également très important de garder le moral. N'hésitez pas à demander de l'aide à vos médecins, à votre famille et à vos amis.

J'espère que ces informations vous seront utiles. Si vous avez des questions, n'hésitez pas à en parler à votre médecin.

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