Avez-vous entendu parler de ce cancer rare appelé DSRCT (tumeur desmoplastique à petites cellules rondes) ? Parlons-en plus en détail !

Aujourd'hui, nous allons parler d'un type de cancer assez complexe et très rare : la tumeur desmoplastique à petites cellules rondes, ou DSRCT . Vous n'avez peut-être jamais entendu parler de cette maladie, car elle touche très peu de personnes. Pourtant, être informé sur ce type d'affection peut être très important pour nous et nos proches.

Alors, qu'est-ce que ce DSRCT ?

En termes simples, le DSRCT est une maladie qui provoque des tumeurs cancéreuses à croissance très rapide . Il appartient à la catégorie des sarcomes des tissus mous . Cela signifie que ces tumeurs peuvent se développer dans les tissus mous du corps dépourvus d'os, comme les muscles, la graisse et les nerfs. Cependant, dans le cas du DSRCT, ces tumeurs se développent principalement dans la membrane qui recouvre la cavité abdominale (le péritoine) . Il s'agit d'une fine membrane qui protège des organes comme le foie et les intestins situés à l'intérieur de l'abdomen. C'est donc au niveau du péritoine que les cellules cancéreuses se divisent rapidement et commencent à former des tumeurs.

Bien que cette maladie puisse se développer chez n'importe qui, elle touche le plus souvent les jeunes hommes de 20 à 30 ans. Étonnant, n'est-ce pas ? Il existe des traitements, et parfois les symptômes disparaissent et la maladie est détectable lors des analyses, c'est-à-dire qu'elle est en rémission . Malheureusement, la maladie, même en rémission, a plus de chances de réapparaître .

À quel point cette maladie appelée DSRCT est-elle rare ?

C'est tellement rare que c'est inimaginable. Depuis sa première identification en 1989, la maladie a été signalée chez environ une personne sur un milliard dans le monde. Autrement dit, par rapport à la population du Sri Lanka, il est difficile d'en rencontrer un, même une fois tous les deux ou trois ans. C'est dire sa rareté.

Quels sont les symptômes du DSRCT ?

La plupart du temps, les tumeurs qui se développent à l'intérieur de l'estomac ne provoquent pas de symptômes importants tant qu'elles ne deviennent pas trop volumineuses, n'occupent pas trop d'espace et n'affectent pas le système digestif. Cependant, certains symptômes courants peuvent se manifester :

• Douleurs abdominales : Douleurs à l'estomac persistantes, parfois aggravées.
• Constipation : Difficulté à avoir des selles régulières.
• Diarrhée : Vomissements.
• Ventre distendu : L'estomac paraît gonflé et distendu.
• Nausées et vomissements : Perte d'appétit accompagnée de nausées et de vomissements.
• Perte de poids inexpliquée : perte de poids soudaine sans restriction alimentaire particulière.

Voyez-vous, des symptômes comme la constipation, la diarrhée et les nausées peuvent aussi se manifester lors de maladies bénignes que nous contractons fréquemment, n'est-ce pas ? Il n'est donc pas judicieux de craindre une maladie grave simplement parce que vous présentez ces symptômes.Toutefois, si ces symptômes persistent pendant plus de quelques jours ou s'aggravent, il est conseillé de consulter un médecin.

Pourquoi ce DSRCT se produit-il ? Quelle en est la raison ?

Des chercheurs ont découvert que le DSRCT est causé par une anomalie chromosomique . Cette anomalie engendre un gène anormal appelé EWS-WT1 , responsable de la croissance des cellules cancéreuses. Cependant, les mécanismes précis de cette anomalie chromosomique restent encore inconnus, ce qui constitue l'aspect le plus complexe de ces maladies.

Comment les médecins diagnostiquent-ils cette affection DSRCT ?

Pour établir ce diagnostic, les médecins combinent plusieurs tests afin de parvenir à une conclusion :

• Examen physique : Le médecin commencera par palper votre abdomen pour voir si vous ressentez quelque chose, comme des grosseurs.
• Examens d'imagerie : Il s'agit notamment des tomodensitométries (TDM) , des imageries par résonance magnétique (IRM) et des échographies . Ces examens permettent de déterminer la présence de tumeurs dans le péritoine, leur taille et leur éventuelle propagation à d'autres zones.
• Tests génétiques : Ces tests permettent de confirmer la présence de la mutation génétique EWS-WT1 mentionnée précédemment. C’est ce qui permet de diagnostiquer avec précision un DSRCT.

Quels sont les traitements pour le DSRCT ?

Les médecins utilisent plusieurs méthodes pour traiter le DSRCT. Les principales sont :

• Chirurgie : Ablation chirurgicale du plus grand nombre possible de tumeurs cancéreuses.
• Chimiothérapie intrapéritonéale hyperthermique (CHIP) : Il s’agit d’un traitement légèrement plus spécialisé. Après l’ablation chirurgicale de la tumeur, des médicaments de chimiothérapie chauffés sont injectés dans la cavité abdominale afin de détruire les cellules cancéreuses restantes.
• Chimiothérapie : Un traitement médicamenteux puissant administré au corps pour détruire les cellules cancéreuses.
• Radiothérapie : Utilisation de rayons à haute énergie pour détruire les cellules cancéreuses.

Ces traitements peuvent induire une rémission , c'est-à-dire l'absence de symptômes et d'indices de récidive. Cependant, cette rémission est souvent de courte durée. La maladie peut récidiver , nécessitant parfois la mise en place de nouveaux traitements ou de méthodes thérapeutiques différentes.

Important : Quel que soit le traitement que vous recevez, les soins palliatifs de votre équipe médicale sont essentiels.N'hésitez pas à poser des questions. Ce traitement vise à réduire la douleur physique et le stress psychologique causés par la maladie et à vous apporter le soutien médical, social et psychologique nécessaire pour vivre au mieux avec cette maladie. Il ne s'agit pas d'un traitement qui guérit le cancer, mais il peut grandement améliorer votre qualité de vie.

Le traitement présente-t-il des effets secondaires ?

Oui, la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie peuvent toutes entraîner des effets secondaires. Après une intervention chirurgicale pour retirer une tumeur DSRCT, vous pourriez ressentir des effets secondaires tels qu'une réaction à l'anesthésie générale ou des saignements. Les effets secondaires courants de la radiothérapie et de la chimiothérapie comprennent :

• Diarrhée
• Fatigue
• Nausées et vomissements

Ces effets secondaires ne se manifestent pas de la même façon chez tout le monde ; certaines personnes peuvent en ressentir moins, d’autres davantage. Votre médecin vous en informera.

Quel est le pronostic du patient atteint de DSRCT ?

C'est le sujet le plus difficile à aborder, et celui que tout le monde souhaite connaître. Le pronostic , ce sont les prévisions des médecins concernant l'évolution de la maladie après le traitement. Ils fondent leur décision sur des facteurs tels que la localisation du cancer, son éventuelle propagation et la quantité de tissu tumoral retirée lors de l'intervention chirurgicale.

Le DSRCT étant un cancer très rare, les recherches à son sujet sont très limitées. Il est donc difficile pour les médecins de prédire avec exactitude le pronostic ou l'espérance de vie. C'est vraiment déchirant.

Les données actuelles indiquent que le taux de survie à cinq ans pour le DSRCT après le diagnostic se situe entre 15 % et 38 % . Cela signifie que la guérison n'est pas garantie. Cependant, une analyse a montré qu'un faible pourcentage de patients atteints d'un DSRCT métastatique guérissent complètement grâce au traitement. De plus, environ 60 % des patients traités avant la propagation du cancer sont encore en vie cinq ans plus tard. On comprend donc l'importance d'un dépistage précoce et d'un traitement rapide.

Comment puis-je prendre soin de moi avec cette maladie ?

Le DSRCT est un cancer rare et grave. Il peut récidiver des mois ou des années après le traitement. Vivre avec la crainte d'une récidive n'est pas facile. Cependant, voici quelques conseils pour vous accompagner dans cette épreuve :

• Comprenez votre maladie : comme le DSRCT est rare, il peut être difficile de trouver des informations précises et à jour à son sujet. N’hésitez donc jamais à demander à votre équipe médicale à quoi vous attendre. Elle vous connaît mieux que quiconque.
• Renseignez-vous sur la possibilité de participer à des essais cliniques :Des chercheurs testent de nouvelles méthodes de traitement du DSRCT. Demandez à votre médecin si vous pouvez participer à un essai clinique .
• Pensez à la vie après un cancer : depuis le jour du diagnostic, vous avez été un combattant et un survivant pour le reste de votre vie. Renseignez-vous auprès de votre équipe médicale sur les programmes spécifiques destinés aux personnes atteintes d’un cancer récidivant.
• Obtenez du soutien : renseignez-vous auprès de votre équipe médicale sur les groupes de soutien pour les personnes atteintes de cancers rares. Échanger avec des personnes vivant une situation similaire peut atténuer la solitude liée au DSRCT.

Quand dois-je revoir mon médecin ?

La tumeur desmoplasique à petites cellules rondes (DSRCT) est une affection qui peut souvent récidiver. C'est pourquoi votre médecin peut vous recommander des examens d'imagerie (comme un scanner) tous les trois à six mois afin de dépister l'apparition de nouvelles tumeurs dans la muqueuse de l'estomac ou ailleurs. Il est très important de ne pas manquer ces rendez-vous de suivi .

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Dans une période comme celle-ci, vous avez sans doute beaucoup de questions. Il est difficile de tout comprendre d'un coup. Pas de panique, apprenez petit à petit. Voici quelques questions pour commencer :

• Comment puis-je être sûr que mes symptômes sont causés par cette affection appelée DSRCT ?
• Ce problème peut-il être complètement guéri par un traitement ?
• Quels traitements recommandez-vous ?
• Quels sont les effets secondaires de ces traitements ?
• Devrais-je envisager de participer à un essai clinique ?

Un diagnostic de DSRCT peut bouleverser votre vie. Vous pourriez être submergé(e) par vos émotions et vous inquiéter de la suite, du traitement et de votre avenir. Il peut également être frustrant de chercher des informations sur une maladie qui ne touche qu'un faible pourcentage de la population mondiale.

Votre équipe médicale comprend parfaitement ce que vous ressentez. Elle vous accordera tout le temps nécessaire pour comprendre ce qui vous arrive et ce qui pourrait se produire ensuite. N'hésitez pas à leur parler et à leur poser toutes vos questions.

Message final à retenir

Il est normal de se sentir dépassé lorsqu'on apprend l'existence de cette maladie appelée DSRCT. Cependant, gardez ces points à l'esprit :

• Le DSRCT est un cancer très rare et grave. Il est important de le reconnaître en premier lieu.
• Soyez attentif aux symptômes. En cas de douleurs abdominales persistantes, de ballonnements ou de perte de poids, consultez un médecin.
• Le dépistage précoce et le traitement rapide sont importants. Cela peut modifier, dans une certaine mesure, l'évolution de la maladie.
• Tu n'es pas seul.L’équipe médicale, votre famille et les groupes de soutien sont là pour vous aider.
• Envisagez sérieusement les soins palliatifs. Cela peut grandement améliorer votre qualité de vie.
• N'hésitez pas à poser des questions. Assurez-vous de bien comprendre toutes les explications de votre médecin.

Nous espérons que ces informations vous auront permis de mieux comprendre cette maladie rare. N'oubliez pas que la sensibilisation est la meilleure façon d'affronter n'importe quelle épreuve.

Tumeur desmoplastique à petites cellules rondes ( DSRCT ), cancer, cancer abdominal, cancer rare, symptômes du cancer, traitement du cancer, cancer du péritoine