Votre glande pituitaire est-elle « vide » ? Découvrez le syndrome de la selle turcique vide (ESS) !

Vous arrive-t-il d'avoir souvent mal à la tête ? Ou pensez-vous que cela soit lié à vos hormones ? Si un médecin vous prescrit un scanner ou une IRM cérébrale, il pourrait constater que la zone où se situe votre hypophyse semble « vide ». On parle alors d'une hypophyse vide. Mais est-ce toujours un problème grave ? Examinons cela plus en détail.

Qu’est-ce que le syndrome de la selle turcique vide (ESS) ?

En termes simples, le syndrome de la selle turcique vide (SSTV) est une affection très rare. Il survient lorsque l' hypophyse , une petite glande essentielle située à la base du cerveau, s'aplatit ou se réduit dans la cavité osseuse qu'elle occupe, la selle turcique . Imaginez la selle turcique comme une petite maison qui protège l'hypophyse. Pour une raison inconnue, cette « maison » peut devenir trop grande, ce qui provoque un bombement et une diminution du volume de l'hypophyse.

Le terme « selle turcique » vient du latin et signifie « siège turc ». Elle est ainsi nommée car sa forme rappelle celle d'une selle de cheval. Certaines personnes atteintes du syndrome de la selle turcique peuvent présenter des symptômes tels que des déséquilibres hormonaux , des maux de tête fréquents et des troubles de la vision .

Saviez-vous que l'hypophyse est une glande essentielle de notre système endocrinien , qui produit des hormones ? Elle sécrète de nombreuses hormones importantes pour notre organisme, lesquelles régulent le fonctionnement d'autres glandes.

Quelle est la différence entre la selle turcique vide et le syndrome de la selle turcique vide ?

C'est un peu confus, alors écoutez attentivement. Bien que les termes « cellule vide » et « syndrome de cellule vide » soient parfois utilisés indifféremment, il existe une légère différence. En bref, une cellule vide est une observation radiologique , tandis que le syndrome de cellule vide est une affection médicale.

On parle de « selle turcique vide » lorsque l'hypophyse apparaît aplatie ou atrophiée sur un scanner. Dans ce cas, les médecins ne parviennent pas à visualiser correctement l'hypophyse sur l'examen. Par conséquent, l'espace où se situe l'hypophyse, appelé selle turcique, paraît « vide ». C'est de là que vient le nom de « selle turcique vide ».

Cependant, la selle turcique n'est pas réellement vide. La plupart du temps, elle est remplie de liquide céphalo-rachidien (LCR) . Ce LCR est le liquide qui entoure et protège notre cerveau et notre moelle épinière. En cas de selle turcique vide, ce LCR s'infiltre dans la selle et exerce une pression sur l'hypophyse. Cette pression entraîne une diminution du volume ou un aplatissement de la glande.

Le plus souvent, les médecins découvrent cette « cellule vide » par hasard, c'est-à-dire lorsqu'ils effectuent un scanner ou une IRM de la tête pour une autre raison.

Même si certaines personnes présentent des « cellules vides » sur leurs examens, elles peuvent être asymptomatiques et leur glande pituitaire peut fonctionner correctement.

Cependant, si une personne présente une selle turcique vide et que son hypophyse ne fonctionne pas correctement, on parle alors de syndrome de la selle turcique vide (SST) . Un syndrome est un ensemble de symptômes liés entre eux. Les personnes atteintes de SST peuvent présenter des déséquilibres hormonaux, des troubles de la vision et des maux de tête fréquents.

Il existe deux types de Sella vide, n'est-ce pas ?

Oui, lorsque votre scanner détecte une « cellule vide », les médecins la divisent en deux types : primaire et secondaire.

• Semelle hypophysaire vide primaire (SEPP) : ce terme désigne une affection où les médecins ne parviennent pas à identifier de cause précise à l’aplatissement de l’hypophyse. Dans la plupart des cas, la selle turcique vide primaire ne provoque pas de syndrome de la selle turcique vide, et donc rarement de symptômes.
• Syndrome de la selle turcique vide secondaire (SSTV) : ce syndrome est causé par une autre affection identifiable qui affecte la structure de l’hypophyse ou de la selle turcique. Autrement dit, il résulte de lésions dues à une autre maladie ou à un autre événement. En cas de SSTV, le risque de développer un syndrome de la selle turcique vide est plus élevé qu’en cas de SSTV.

Le syndrome de la selle turcique vide (ESS) est-il potentiellement mortel ?

Non, le syndrome de la selle turcique vide (SSTV) n'est pas une maladie mettant la vie en danger. Il peut être traité par des médicaments hormonaux et parfois par chirurgie.

De plus, le fait que votre scanner cérébral indique la présence de « cellules vides » ne signifie pas que votre vie est en danger. Dans la plupart des cas, il n'y a aucun symptôme ni syndrome de cellules vides.

Quel est le rôle de l'hypophyse ?

L'hypophyse est une glande endocrine très importante de notre organisme. Elle produit de nombreuses hormones différentes et stimule également les autres glandes de notre système endocrinien pour qu'elles libèrent des hormones.

• Glandes surrénales
• Ovaires (chez la femme) ou testicules (chez l'homme)
• Glande thyroïde

Les hormones sont comme des messagers chimiques. Elles circulent dans le sang et transmettent des messages à nos organes, nos muscles et nos autres tissus. Ces messages indiquent à l'organisme ce qu'il doit faire et quand le faire.

L'hypophyse est reliée à l'hypothalamus dans notre cerveau.Elle est reliée à l'hypophyse par une tige composée de vaisseaux sanguins et de nerfs : la tige pituitaire. C'est par cette tige que l'hypothalamus communique avec l'hypophyse et lui ordonne de libérer les hormones nécessaires. L'hypothalamus est la partie du cerveau qui contrôle des fonctions telles que la pression artérielle, le rythme cardiaque, la température corporelle et la digestion.

L'hypophyse produit principalement les hormones suivantes :

• Hormone adrénocorticotrope (ACTH) : Elle stimule les glandes surrénales à produire des hormones (par exemple le cortisol) qui répondent au stress.
• Hormone antidiurétique (ADH ou vasopressine) : Contrôle l'équilibre hydrique du corps.
• Hormone folliculo-stimulante (FSH) : Aide à la maturation des ovules chez la femme et à la production de spermatozoïdes chez l'homme.
• Hormone de croissance (GH) : Aide notre corps à se développer de l'enfance à l'âge adulte, notamment au niveau des os et des muscles.
• Hormone lutéinisante (LH) : Elle agit en synergie avec la FSH pour assurer le bon fonctionnement du système reproducteur. Elle est essentielle à l’ovulation chez la femme et à la production de testostérone chez l’homme.
• L'ocytocine : Elle favorise les contractions utérines lors de l'accouchement et la montée de lait pendant l'allaitement.
• Prolactine : Stimule la production de lait maternel.
• L'hormone thyréostimulante (TSH) : elle stimule la glande thyroïde située dans le cou pour qu'elle produise des hormones thyroïdiennes. Ces hormones thyroïdiennes contrôlent la vitesse à laquelle notre corps utilise l'énergie (métabolisme).

Ces hormones ne sont pas toutes produites en continu. La plupart sont libérées par à-coups, environ toutes les une à trois heures.

Qui est le plus touché par le syndrome de la selle turcique vide (ESS) ?

Bien qu’il s’agisse d’une affection rare, les enfants comme les adultes peuvent développer un syndrome de la selle turcique vide (ESS).

Cependant, la SEP primaire (SEP-PC) – c’est-à-dire celle qui n’apparaît sur un scanner qu’en l’absence de tout symptôme – est environ quatre fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes.

Le syndrome de prééclampsie est plus fréquent chez les personnes âgées de 30 à 40 ans. Il peut parfois survenir plus tôt chez les femmes que chez les hommes. Les femmes ayant mené une grossesse à terme présentent un risque particulièrement élevé de développer un syndrome de prééclampsie.

Le syndrome de PES est moins fréquent chez l'enfant que chez l'adulte. Lorsqu'il survient, il est souvent associé à d'autres affections médicales, telles que le syndrome de Turner, la maladie de Moyamoya et le syndrome de Prader-Willi.

À quel point est-ce fréquent ?

Le syndrome de la selle turcique vide (SSTV) est très rare. Certains chercheurs estiment que moins de 1 % des personnes présentant une selle turcique vide développent des symptômes (c’est-à-dire un SSTV).

Cependant, la présence d'une selle turcique vide sans symptômes est beaucoup plus fréquente. Selon certaines études, entre 8 % et 35 % de la population pourrait présenter une selle turcique vide. D'autres études, basées sur les résultats d'examens cérébraux, estiment qu'environ 12 % des personnes en sont atteintes.

Quels sont les symptômes du syndrome de la selle turcique vide (ESS) ?

Le principal symptôme associé au syndrome de la selle turcique vide (SST) est la céphalée chronique. Cependant, les chercheurs ne savent pas encore avec certitude si ces céphalées sont causées par le SST ou s'il s'agit d'une simple coïncidence. En effet, de nombreuses personnes atteintes de SST souffrent également d'hypertension artérielle, qui peut aussi provoquer des céphalées si elle devient sévère.

Le syndrome d'Ehlers-Danlos (ESS) provoque généralement des déséquilibres hormonaux dus à une atteinte de l'hypophyse. Les personnes atteintes d'ESS peuvent présenter différents symptômes selon l'étendue des lésions hypophysaires et les hormones affectées. Si vous souffrez d'ESS, vous pouvez présenter certains des symptômes suivants :

• Un écoulement non laiteux des seins (galactorrhée) (cela peut également arriver aux hommes)
• Dysfonction érectile ( chez l'homme)
• Règles irrégulières ou absence totale de règles (aménorrhée) (chez les femmes)
• Diminution ou perte du désir sexuel (baisse de la libido)
• Se sentir constamment fatigué (Fatigue)

Très rarement, certaines personnes atteintes du syndrome d'Ehlers-Danlos peuvent également présenter des symptômes tels que :

• Augmentation de la pression à l'intérieur du crâne (hypertension intracrânienne bénigne)
• Rhinorrhée cérébrospinale (fuite de LCR par le nez)
• Gonflement de la papille optique à l'intérieur de l'œil (œdème papillaire) dû à une augmentation de la pression intracrânienne
• Des changements de vision, par exemple une vision floue.

Là encore, un scanner cérébral peut révéler une « cellule vide » sans pour autant provoquer le moindre symptôme. De fait, de nombreuses personnes présentant des « cellules vides » ne présentent aucun symptôme et n'en présenteront jamais.

Le syndrome de la selle turcique vide (ESS) entraîne-t-il une prise de poids ?

Si votre glande pituitaire ne produit pas suffisamment d'hormone stimulant la thyroïde (TSH) en raison du syndrome de la selle turcique vide (ESS), il y a des chances que vous preniez du poids.

La TSH stimule la glande thyroïde, située à l'avant du cou, sous la peau, afin qu'elle libère des hormones thyroïdiennes. La fonction principale de la glande thyroïde est de produire ces hormones, qui régulent la vitesse à laquelle votre corps transforme les aliments que vous consommez en énergie, autrement dit votre métabolisme .

Si votre hypophyse ne produit pas suffisamment de TSH en raison d'un syndrome d'Ehlers-Danlos (ESS), votre thyroïde risque de ne pas produire assez d'hormones thyroïdiennes. Ce déficit hormonal peut ralentir votre métabolisme et entraîner une prise de poids.

Quelles sont les causes du syndrome de la selle turcique vide (ESS) ?

Le syndrome de la selle turcique vide (SSTV) peut être causé par une selle turcique vide primaire (STV) ou secondaire (STV). Cependant, la selle turcique vide secondaire (STV) est plus susceptible d'entraîner un SSTV.

Causes du syndrome de la selle turcique vide primaire (PES)

L'œsophagite primitive (OP) survient lorsque l'une des membranes qui recouvrent l'extérieur du cerveau (la couche arachnoïde), la selle turcique, se bombe vers l'intérieur, appuyant sur l'hypophyse.

Les médecins n'ont toujours pas été en mesure de déterminer la cause exacte du syndrome de la selle turcique vide primaire.

Une théorie suggère qu'une faiblesse congénitale des méninges permettrait au liquide céphalo-rachidien (LCR) de pénétrer dans la selle turcique, comprimant ainsi l'hypophyse. Dans ces cas, l'hypophyse est souvent difficile à visualiser à l'imagerie, mais elle fonctionne généralement normalement, et le syndrome de la selle turcique vide ne se manifeste donc pas.

Causes de la dysfonction érectile secondaire (DES)

La selle turcique vide secondaire (STV) survient lorsque l'hypophyse ou la selle turcique est endommagée par une autre maladie ou un autre événement. Les causes possibles de la STV sont donc nombreuses. En général, les principales causes de cette lésion sont :

• Une tumeur au cerveau.
• Radiothérapie .
• Intervention chirurgicale au cerveau dans la zone entourant l'hypophyse.
• Une blessure grave à la tête, par exemple un traumatisme crânien.

Voici quelques autres causes spécifiques pouvant affecter la vidange secondaire de la vessie :

• Tumeurs cérébrales : Parfois, les tumeurs cérébrales peuvent provoquer une augmentation de la pression autour du cerveau (pression intracrânienne), ce qui peut comprimer l’hypophyse.
• Hypertension intracrânienne idiopathique (HII) : L’HII est une augmentation de la pression à l’intérieur du crâne due à une accumulation de liquide céphalo-rachidien (LCR) autour du cerveau. Cette pression excessive peut comprimer l’hypophyse.
• Adénomes hypophysaires : ce sont des tumeurs qui se développent dans l’hypophyse. La plupart du temps, elles sont non cancéreuses (bénignes). Ces adénomes peuvent exercer une pression sur l’hypophyse et l’endommager.
• Syndrome de Sheehan : Cette affection peut parfois survenir en cas d’hémorragie importante et potentiellement mortelle lors de l’accouchement. Elle peut entraîner une hypoxie et endommager l’hypophyse.

Comment diagnostique-t-on le syndrome de la selle turcique vide (ESS) ?

Le plus souvent, les médecins découvrent une selle turcique vide par hasard, lors d'un examen d'imagerie cérébrale réalisé pour une autre raison. De plus, de nombreuses personnes présentant une selle turcique vide ne développent jamais de syndrome de la selle turcique vide et restent asymptomatiques.

Cependant, si vous présentez des symptômes liés au syndrome des cellules vides, tels que des maux de tête fréquents et des déséquilibres hormonaux, votre médecin vous interrogera sur vos antécédents médicaux, effectuera un examen physique et prescrira très probablement un scanner cérébral.

Les examens utilisés pour diagnostiquer l'ESS sont les suivants :

• Un scanner cérébral (tomodensitométrie) : Un scanner est une méthode permettant d’obtenir des images claires de votre cerveau et de votre glande pituitaire à l’aide de rayons X et d’un ordinateur.
• Une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau : une IRM utilise des ondes radio et de puissants aimants pour créer des images très claires de parties de votre corps, comme votre selle turcique.

Votre médecin pourra également prescrire des examens complémentaires, tels que des analyses de sang, pour vérifier vos taux d'hormones.

Parfois, les médecins peuvent également effectuer des tests comme ceux-ci pour vérifier une éventuelle augmentation de la pression intracrânienne :

• Faites examiner votre rétine par un ophtalmologiste.
• Ponction lombaire (ponction du liquide céphalo-rachidien) – Cet examen permet de mesurer la pression du liquide céphalo-rachidien.

Quels sont les traitements du syndrome de la selle turcique vide (ESS) ?

Même si vos examens révèlent une « cellule vide », si votre hypophyse fonctionne correctement, vous n'aurez besoin d'aucun traitement. C'est le cas le plus fréquent.

Cependant, en cas de syndrome de la selle turcique vide (SSTV) et de dysfonctionnement de l'hypophyse, le traitement consiste en la prise de médicaments pour corriger le déficit hormonal. Le choix du médicament dépend donc de l'hormone concernée.

Si l'ESS provoque une fuite de liquide céphalo-rachidien (LCR) par le nez (rhinorrhée de LCR), vous pourriez avoir besoin d'une intervention chirurgicale pour réparer votre selle turcique.

Quels sont les facteurs de risque du syndrome de la selle turcique vide (ESS) ?

Les médecins ignorent la cause exacte du syndrome de la selle turcique vide chez certaines personnes présentant une selle turcique vide. Cependant, ce syndrome est plus susceptible de se développer en cas de selle turcique vide secondaire (STV) qu'en cas de selle turcique vide primaire (STV). Cela signifie que si la selle turcique vide est due à une autre cause, comme une tumeur cérébrale, une radiothérapie ou un traumatisme crânien, vous êtes plus susceptible de présenter des symptômes.

Quel est le pronostic pour une personne atteinte du syndrome de la selle turcique vide (ESS) ?

Le pronostic pour une personne atteinte du syndrome de la selle turcique vide (SSTV) est généralement bon. Des médicaments permettent de traiter les déséquilibres hormonaux. Si vous souffrez de déséquilibres hormonaux liés au SSTV, vous devrez peut-être prendre des médicaments à vie.

Quand faut-il consulter un médecin en cas de syndrome des cellules vides ?

Si vous avez reçu un diagnostic de syndrome de la selle turcique vide (ESS) et que vous développez de nouveaux symptômes ou si vos symptômes existants s'aggravent, consultez immédiatement votre médecin.

Si vous prenez des médicaments pour corriger des déséquilibres hormonaux dus au syndrome de l'estomac vide, il est très important de consulter régulièrement votre médecin afin de vous assurer que votre traitement est efficace.

Alors, que devons-nous retenir de tout cela ?

Le syndrome de la selle turcique vide (SSTV) est en réalité une affection très rare. Cependant, il est assez fréquent de découvrir la présence d'une « cellule vide » lors d'un examen d'imagerie cérébrale. Il n'y a donc pas lieu de s'inquiéter outre mesure si un médecin le mentionne. La plupart du temps, les personnes porteuses de « cellules vides » ne présentent aucun symptôme et ne développent pas le syndrome de la selle turcique vide.

Si vous avez des questions concernant votre compte rendu d'examen, n'hésitez pas à les poser à votre médecin. Il est là pour vous aider. Prendre soin de sa santé est primordial.

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