Avez-vous l'impression d'avoir trop de globules rouges ? Parlons d'érythrocytose !

Vous arrive-t-il de vous sentir fatigué, d'avoir mal à la tête ou de vous sentir faible ? On n'y prête souvent pas attention, n'est-ce pas ? Pourtant, si le nombre de globules rouges dans votre organisme dépasse la normale, un phénomène que les médecins appellent érythrocytose ou polyglobulie , ces symptômes peuvent apparaître. Il est important d'y prêter attention. Aujourd'hui, nous allons donc aborder en détail ce qu'est l'érythrocytose, pourquoi elle survient et comment la traiter.

Qu'est-ce que l'érythrocytose exactement ?

En termes simples, l'érythrocytose se caractérise par une concentration sanguine anormalement élevée de globules rouges (érythrocytes). Le sang est composé de deux parties : une partie solide, constituée des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes, et une partie liquide, appelée plasma. En cas d'érythrocytose, le nombre de globules rouges augmente par rapport au volume du plasma.

Si vous faites une analyse de sang, vous verrez deux valeurs sur le rapport : l’hématocrite et l’hémoglobine .

• Hématocrite (HCT) : Il indique le pourcentage de globules rouges dans votre sang.
• Hémoglobine (HB) : Il s'agit d'une protéine très importante présente à l'intérieur des globules rouges qui transporte l'oxygène dans tout notre corps.

En cas d'érythrocytose, l'hématocrite et/ou le taux d'hémoglobine peuvent être supérieurs à la normale.

Comment cette augmentation du nombre de globules rouges affecte-t-elle l'organisme ?

Les globules rouges sont essentiels à notre organisme. Ils transportent l'oxygène des poumons vers chaque cellule et tissu de l'organisme. C'est pourquoi nos tissus sont nourris et sains.

Cependant, une augmentation excessive du nombre de globules rouges peut entraîner des problèmes. Cela dépend de la cause de cette augmentation. Dans certains cas, les effets sont mineurs : maux de tête, fatigue, etc. En revanche, si l’augmentation du nombre de globules rouges est due à des raisons plus graves, le sang s’épaissit. Il existe alors un risque de complications dangereuses telles que la formation de caillots sanguins, un infarctus ou un accident vasculaire cérébral .

C’est pourquoi, si vous présentez de tels symptômes, il est très important de consulter un médecin afin d’en déterminer la cause exacte. Ce n’est qu’ainsi que vous pourrez bénéficier d’un traitement adapté, atténuer les symptômes ou prévenir des complications graves.

Quels sont les principaux types d'érythrocytose ?

L'érythrocytose peut être divisée en deux types selon la façon dont ces globules rouges augmentent :

1. Érythrocytose absolue : Il s'agit d'une situation où le nombre de globules rouges produits dans votre corps est effectivement supérieur à la normale.

2. Érythrocytose relative : Ce phénomène se produit lorsque le nombre de globules rouges est normal, mais que la quantité de plasma dans le sang est réduite, ce qui donne l’impression d’une augmentation de la concentration de globules rouges. Par exemple, en cas de vomissements importants, de diarrhée et de perte d’eau considérable, la fluidité du sang diminue. Cette affection peut survenir dans ces situations.

L'érythrocytose absolue se divise en deux types, selon sa cause :

Érythrocytose primaire

Le problème se situe au niveau de la moelle osseuse. Comme vous le savez, la moelle osseuse est le principal organe de notre organisme qui produit les globules rouges. Dans cette érythrocytose primaire, due à une anomalie génétique des cellules souches (cellules progénitrices) de la moelle osseuse, la production de globules rouges augmente de façon incontrôlée. Cette anomalie génétique peut être congénitale (héréditaire) ou se développer au cours de la vie.

• Érythrocytose primaire acquise : La polycythémie vraie en est un bon exemple. Beaucoup de personnes confondent érythrocytose et polycythémie vraie. Or, il s’agit de deux maladies distinctes. La polycythémie vraie est une affection spécifique et grave qui provoque une érythrocytose.
• Érythrocytose primaire héréditaire : Parfois, des anomalies génétiques héritées des parents peuvent entraîner une production excessive de globules rouges par la moelle osseuse.

Érythrocytose secondaire

Le problème ne se situe pas au niveau de la moelle osseuse, mais ailleurs. Le plus souvent, l'érythrocytose secondaire est due à une surproduction par l'organisme d'une hormone appelée érythropoïétine ( EPO ). L'EPO est un messager chimique qui stimule la moelle osseuse à produire davantage de globules rouges.

Imaginez que vous souffriez d'une maladie pulmonaire ou cardiaque. Dans ce cas, la quantité d'oxygène reçue par votre corps est faible. Votre organisme tente alors de produire davantage d'EPO, une hormone qui stimule la moelle osseuse à produire plus de globules rouges, car ces derniers transportent l'oxygène. Cependant, si cette production de globules rouges augmente trop, elle provoque une érythrocytose secondaire. Cette dernière peut également être causée par certaines affections génétiques, mais il ne s'agit pas alors de défauts génétiques affectant la moelle osseuse.

Comment vérifie-t-on les valeurs sanguines pour savoir si l'on souffre d'érythrocytose ?

En réalité, le taux de globules rouges considéré comme normal peut varier d'une personne à l'autre. De nombreux facteurs influent sur ce taux, notamment l'âge, le sexe et l'altitude du lieu de résidence (au niveau de la mer ou en montagne).

L'érythrocytose chez l'adulte est généralement diagnostiquée par une augmentation de l'hématocrite (HCT) et/ou de l'hémoglobine (Hb). Ces valeurs peuvent être mesurées grâce à une analyse sanguine appelée « numération formule sanguine (NFS) ».

Pour les hommes :

• Hématocrite (HCT) : Si supérieur à 50 %
• Hémoglobine (Hb) : Si supérieure à 17,5 g/dL

Pour les femmes non enceintes :

• Hématocrite (HCT) : Si supérieur à 45 %
• Hémoglobine (Hb) : Si supérieure à 15,3 g/dL

Important : Ces valeurs ne sont données qu’à titre indicatif. Votre médecin déterminera précisément si vous souffrez d’érythrocytose après avoir évalué votre état de santé général.

Quelles sont les causes de l'érythrocytose relative ?

Cela est dû à une diminution de la quantité d'eau dans le corps, ce qui entraîne une diminution de la fluidité du sang (plasma) et une augmentation de la concentration des globules rouges. La principale cause est donc la déshydratation .

• Vomissements sévères
• Diarrhée
• Certains médicaments, par exemple les diurétiques (médicaments qui éliminent l'eau du corps) (Ceux-ci sont prescrits en cas d'hypertension artérielle ou de rétention d'eau).

Pour ces raisons, la quantité de liquide dans le corps peut diminuer et provoquer une érythrocytose relative.

Quelles sont les causes de l'érythrocytose absolue ?

Il y a deux causes distinctes à cela : primaire et secondaire.

Causes de l'érythrocytose primaire :

Cela est souvent dû à une anomalie génétique qui affecte la moelle osseuse.

• Polycythémie vraie et autres syndromes myéloprolifératifs : il s’agit d’affections dans lesquelles la moelle osseuse produit en excès des globules rouges et d’autres cellules sanguines. La polycythémie vraie est la plus fréquente de ces affections.
• Anomalies congénitales : Certaines personnes peuvent naître avec une anomalie génétique qui provoque une surproduction de globules rouges par la moelle osseuse.

Causes de l'érythrocytose secondaire :

Cela est généralement dû à une augmentation de l'hormone EPO.

• Conditions qui réduisent l'apport d'oxygène aux tissus :
• Maladies pulmonaires (par exemple, bronchite chronique, emphysème)
• Maladies cardiaques (par exemple, malformations cardiaques congénitales)
• Apnée du sommeil
• Hémoglobinopathie : il s'agit d'affections dans lesquelles la protéine hémoglobine des globules rouges ne peut pas transporter correctement l'oxygène en raison d'un défaut.
• Maladies rénales et transplantations :
• Sténose de l'artère rénale (rétrécissement des vaisseaux sanguins alimentant les reins)
• Hydronéphrose (gonflement des reins dû à une accumulation d'urine)
• Cette affection peut parfois survenir même après une transplantation rénale.
• Tumeurs : Certaines tumeurs cancéreuses et non cancéreuses peuvent sécréter un excès d'hormone EPO.
• Tumeurs cancéreuses : carcinome à cellules rénales, hémangioblastome, carcinome hépatocellulaire, carcinome parathyroïdien.
• Tumeurs non cancéreuses : fibromes utérins, phéochromocytome, méningiome.
• Intoxication au monoxyde de carbone et tabagisme : Fumer beaucoup peut provoquer une intoxication au monoxyde de carbone, ce qui peut réduire l’apport d’oxygène aux tissus.
• Certains médicaments et drogues :
• Stéroïdes anabolisants (pris par les athlètes pour augmenter leur force)
• Prendre l'hormone testostérone.

Quels sont les symptômes qu'une personne atteinte d'érythrocytose peut présenter ?

Les symptômes que vous présentez (et leur gravité) dépendent de la cause de votre érythrocytose. Par exemple, une personne atteinte d'érythrocytose secondaire peut présenter des symptômes tels que :

• Mal de tête
• Un état de confusion, un état de difficulté de concentration
• Difficultés à s'endormir
• Je me sens faible et fatiguée.

Une personne atteinte d'érythrocytose primaire (en particulier de polycythémie vraie) peut présenter des symptômes plus graves :

• Hypertension artérielle
• Transpiration excessive la nuit
• Perte de poids sans raison
• Douleurs intenses, gonflement et rougeur des articulations (également appelées goutte )
• Problèmes de saignement (saignements de nez fréquents, saignements ou ecchymoses même suite à une blessure mineure)
• Démangeaisons cutanées (les démangeaisons peuvent s'intensifier, surtout après un bain chaud)
• Engourdissement des membres, sensation de fourmis qui courent partout
• Rougeurs et inflammation du visage, des mains et des pieds.

Comment les médecins diagnostiquent-ils l'érythrocytose ?

Votre médecin tentera d'abord de déterminer la cause de votre taux élevé de globules rouges, en utilisant divers tests et procédures.

Ils vous poseront d'abord des questions sur vos antécédents médicaux, les médicaments que vous prenez, votre mode de vie (par exemple, si vous fumez) et vos symptômes, et vérifieront la présence d' une érythrocytose relative (causée par une diminution du volume plasmatique dans le sang). Ils procéderont également à un examen physique.

Il convient ensuite de vérifier si vous avez une tumeur primaire ou secondaire . Vous pouvez également effectuer quelques tests supplémentaires avec les informations mentionnées ci-dessus.

Quels tests sont effectués ?

• Numération formule sanguine (NFS) : Cet examen permet de vérifier votre taux de globules rouges, d'hémoglobine (Hb) et d'hématocrite (HCT).
• Frottis sanguin périphérique (FSP) : Cet examen consiste à prélever une goutte de sang et à observer les cellules au microscope afin de déceler d’éventuelles anomalies de forme ou de taille. En cas de polyglobulie de Vaquez, par exemple, des cellules anormales peuvent être observées.
• Tests de la fonction rénale et hépatique : cela peut donner une idée de la présence d’une maladie rénale ou d’une tumeur produisant trop d’EPO.
• Oxymétrie de pouls : Un petit capteur placé sur le doigt mesure le taux d’oxygène dans le sang. Cela peut aider à déterminer si le problème est dû à une maladie cardiaque ou pulmonaire.
• Vérification du taux d'érythropoïétine (EPO) : si le taux d'EPO est bas, il peut s'agir d'une érythrocytose primaire ; si le taux d'EPO est élevé, il peut s'agir d'une érythrocytose secondaire.
• Analyse d'urine : Un échantillon d'urine est prélevé afin de rechercher d'éventuelles anomalies. La présence de globules rouges dans l'urine peut être le signe d'une maladie rénale.

Si le médecin soupçonne une affection spécifique, telle que la polycythémie vraie, il ou elle peut également effectuer d'autres tests, comme une biopsie de moelle osseuse .

Comment traite-t-on l'érythrocytose ?

Dans la plupart des cas, la cause de l'érythrocytose ne peut être complètement guérie. Cependant, un traitement permet de contrôler et d'atténuer les symptômes. Lorsque l'érythrocytose est due à des causes graves, un traitement est également mis en œuvre pour prévenir des complications dangereuses telles que la formation de caillots sanguins.

• Phlébotomie ou saignée :

Il s'agit du traitement le plus courant de la polyglobulie essentielle. Similaire à un don de sang, il consiste à prélever une petite quantité de sang dans une veine afin de réduire le nombre de globules rouges et le volume sanguin, qui sont trop élevés. L'érythrocytose secondaire ne nécessite généralement pas ce traitement.

• Médicaments :
• Pour les personnes présentant un risque élevé de formation de caillots sanguins, un médecin peut recommander la prise quotidienne d'une faible dose d'aspirine .
• Il existe également des médicaments qui réduisent le nombre de globules rouges :
• Hydroxycarbamide `(Hydroxycarbamide)`
• Hydroxyurée `(Hydroxyurée)`
• Busulfan
• Interféron alfa `(Interféron alfa)`
• Ruxolitinib

Votre médecin vous prescrira les médicaments adaptés à votre état. Il vous prescrira également un traitement pour la maladie sous-jacente, en fonction de la cause de votre érythrocytose.

Si je suis atteint de cette maladie, à quoi dois-je m'attendre ?

Votre expérience dépendra de la cause et de la gravité de votre érythrocytose. Par exemple, certaines formes héréditaires d'érythrocytose primaire ne provoquent que des symptômes légers et ne mettent pas la vie en danger. En revanche, des formes plus graves, comme la polyglobulie de Vaquez, peuvent nécessiter un traitement à vie.

Comment prendre soin de moi ?

Le plus important est de suivre scrupuleusement les instructions de votre médecin. En attendant, voici quelques changements de mode de vie qui pourraient vous être utiles :

• Si vous fumez, arrêtez.
• Maintenez un poids corporel sain.
• Si vous souffrez d'hypertension, contrôlez-la.
• Évitez autant que possible de voyager du niveau de la mer vers les très hautes altitudes (zones montagneuses).

Quand dois-je me rendre aux urgences d'un hôpital (ETU) ?

Si vous souffrez d'une affection liée à l'érythrocytose qui vous expose à un risque de formation de caillots sanguins, il est important de connaître les symptômes d'un caillot. Si vous présentez l'un des symptômes suivants, consultez immédiatement un médecin :

• Thrombose veineuse profonde (TVP) : gonflement, douleur et rougeur d'une jambe.
• Caillot sanguin dans les poumons (embolie pulmonaire - EP) : douleur thoracique, difficulté à respirer, sensation de vertige.
• Accident vasculaire cérébral (AVC) : perte soudaine d’équilibre, de coordination, faiblesse musculaire ou engourdissement d’un côté du corps.
• Crise cardiaque : douleur thoracique, essoufflement, sensation de vertige, transpiration.

Si vous présentez l'un de ces symptômes, veuillez consulter un médecin immédiatement, sans délai.

Enfin, quelques points à retenir (Message à retenir)

L'érythrocytose est une augmentation du nombre de globules rouges dans le sang. Il peut s'agir d'une affection bénigne, ou parfois du signe d'une maladie plus grave.

• Si vous présentez des symptômes inhabituels (notamment une fatigue persistante, des maux de tête, une éruption cutanée, des difficultés respiratoires), consultez un médecin.
• Le médecin déterminera la cause exacte de votre taux élevé de globules rouges.
• Parfois, de simples changements de mode de vie (par exemple, réduire la quantité de médicaments que vous prenez, traiter la déshydratation) peuvent résoudre ce problème.
• Si l'érythrocytose est causée par une affection plus grave, votre médecin vous suivra régulièrement et vous fournira le traitement nécessaire.

Prendre soin de sa santé est très important, alors si vous avez des inquiétudes, n'hésitez pas à consulter un médecin.

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