Votre enfant a-t-il une tumeur cérébrale de ce type ? Soyons vigilants face au gangliogliome !

Votre enfant fait-il soudainement des crises d'épilepsie ? Se plaint-il souvent de maux de tête au réveil ? Il est normal, en tant que parent, d'être très inquiet face à de tels symptômes. Parfois, il peut s'agir du signe d'une petite tumeur au cerveau. C'est pourquoi nous avons décidé aujourd'hui de vous parler d'un type rare de tumeur cérébrale appelé gangliogliome . Rassurez-vous, nous allons l'aborder en détail et de façon simple.

Qu'est-ce qu'un gangliogliome ?

En termes simples, le gangliogliome est un type très rare de tumeur cérébrale. Il est composé d'une combinaison de deux types de cellules : des cellules neuronales et des cellules gliales .

Réfléchissez-y, notre cerveau est comme une machine très complexe.

• Les cellules neuronales sont comme les fils qui transportent l'information dans cette machine. Ces cellules sont responsables de la transmission de l'information à travers tout notre corps.
• Les cellules gliales sont comme le personnel de soutien qui maintient les connexions neuronales en place. Elles constituent la structure de notre système nerveux central et travaillent de concert avec les neurones pour assurer leur bon fonctionnement.

Les gangliogliomes sont également appelés tumeurs mixtes neuronales-gliales car ils se forment à partir d'une combinaison des deux types de cellules. Ils sont le plus souvent observés chez les enfants et les jeunes adultes .

La bonne nouvelle est que, la plupart du temps, ces gangliogliomes sont petits, à croissance lente et non cancéreux (bénins) . Cela signifie qu'ils ne se propagent pas à d'autres parties du corps. Cependant, même s'ils ne sont pas cancéreux, ils peuvent causer des problèmes car ils se situent dans le cerveau ; un traitement est donc nécessaire.

La plupart des gangliogliomes sont classés comme des gliomes de bas grade . Les gliomes sont des tumeurs qui se développent dans le cerveau ou la moelle épinière en raison de la prolifération incontrôlée des cellules gliales. Étant de bas grade, ils ne sont pas cancéreux et présentent un faible risque de récidive.

Cependant, très rarement, ces gangliogliomes peuvent être de haut grade . Dans ce cas, ils peuvent être malins . Ils sont plus agressifs, se propagent rapidement et présentent un risque accru de récidive après traitement.

Existe-t-il différents types de gangliogliomes ? Où se forment-ils ?

Les gangliogliomes se développent le plus souvent dans les parties du cerveau proches des oreilles, appelées lobes temporaux . Cependant, ils peuvent se développer n'importe où dans le cerveau. Par exemple :

• Cerveau - La plus grande partie de notre cerveau.
• Tronc cérébral - La zone où le cerveau et la moelle épinière se connectent.
• Cervelet – la partie qui contrôle l'équilibre.
• Thalamus
• Hypothalamus

De plus, il arrive que ces tumeurs se forment également dans la moelle épinière .

Il existe un autre type très rare, appelé gangliogliome infantile desmoplastique . Celui-ci se développe généralement dans la partie supérieure du cerveau chez les jeunes enfants de moins de 2 ans .

Cette maladie est-elle fréquente ?

Le gangliogliome est en réalité une affection très rare. Par exemple, aux États-Unis, environ 4 000 enfants de moins de 19 ans reçoivent chaque année un diagnostic de tumeur cérébrale ou médullaire. Cependant, seulement 1 à 2 % d’entre eux sont atteints d’un gangliogliome. Ce n’est donc pas si rare.

Quels sont les symptômes de cela ?

Comme je l'ai mentionné précédemment, ces tumeurs se développant le plus souvent dans les lobes temporaux, le risque d'épilepsie est élevé. Les crises d'épilepsie sont donc probablement le premier signe que vous remarquerez chez votre enfant.

D'autres symptômes apparaissent généralement progressivement. Ces symptômes peuvent varier selon la localisation de la tumeur dans le cerveau :

• Maux de tête , surtout au réveil.
• Nausées et vomissements .
• Difficulté à avaler .
• Vision double .
• Démarche instable .
• Se sentir fatigué (Fatigue) .
• Vertiges .
• Faiblesse d'un côté du corps .

Si votre enfant présente un ou plusieurs de ces symptômes, il est préférable de consulter immédiatement un médecin pour un examen.

Pourquoi ce gangliogliome se développe-t-il ?

Dans la plupart des cas, il est difficile de trouver une cause précise au développement de ces gangliogliomes. Cela signifie qu'ils se développent de manière quasi aléatoire.

Cependant, des chercheurs ont constaté qu'une mutation génétique du gène BRAF est présente dans 10 à 60 % de ces gangliogliomes. Toutefois, cette mutation génétique pouvant également être retrouvée dans d'autres types de tumeurs, il est impossible d'affirmer avec certitude qu'elle soit la cause spécifique des gangliogliomes.

Quels sont les facteurs de risque de cette affection ?

Les enfants atteints de certaines affections génétiques présentent un risque légèrement accru de développer des tumeurs gliales, notamment des gangliogliomes. Parmi ces affections, on peut citer :

• Neurofibromatose de type 1 (NF1)
• sclérose tubéreuse
• syndrome de Turcot
• Syndrome de Li-Fraumeni
• Syndrome de Von Hippel-Lindau

De plus, les données montrent que les garçons sont généralement plus susceptibles de développer des tumeurs cérébrales et médullaires que les filles, et que les enfants blancs développent ces tumeurs plus souvent que les enfants d'autres races.

Comment le reconnaître précisément ?

Si votre enfant présente ces symptômes, le médecin procédera d'abord à un examen physique complet. Ensuite, il vous interrogera sur les symptômes et les antécédents médicaux de votre enfant.

Ensuite, un examen neurologique est réalisé. Celui-ci permet d'évaluer les réflexes de l'enfant, sa force musculaire, les mouvements de sa bouche et de ses yeux, sa conscience et sa coordination.

Après ces premiers examens, le médecin recommandera plusieurs autres examens pour confirmer le diagnostic :

• Scanner (tomodensitométrie) : Cet examen utilise une série de rayons X et un ordinateur pour prendre des images en coupe du cerveau de l'enfant.
• IRM (Imagerie par résonance magnétique cérébrale) : Cet examen utilise un puissant aimant, des ondes radio et un ordinateur pour produire des images très détaillées du cerveau. Il est essentiel pour déterminer la localisation et la taille exactes de la tumeur.
• Électroencéphalogramme (EEG) : Cet examen mesure l’activité électrique du cerveau de l’enfant. Il peut aider à déterminer la cause d’une crise d’épilepsie, notamment s’il s’agit bien d’une crise.
• Biopsie : Parfois, selon l’état de santé de l’enfant, un neurochirurgien peut réaliser une biopsie. Celle-ci consiste à prélever un très petit fragment de tissu tumoral, soit par chirurgie, soit par une petite incision, puis à le faire examiner au microscope par un pathologiste . De plus, cet échantillon peut être envoyé pour des analyses complémentaires, comme un test génomique . Cela permet d’identifier le type exact de tumeur.

Comment traite-t-on le gangliogliome ?

Pour que votre enfant reçoive les meilleurs soins, il est préférable de l'orienter vers un centre médical pédiatrique . Vous devriez consulter un oncologue pédiatrique certifié ou un neuro-oncologue pédiatrique ayant l'expérience du traitement des gangliogliomes.

Le traitement administré à l'enfant dépend de plusieurs facteurs :

• L'état de santé général de l'enfant, son âge et ses maladies préexistantes.
• Le type de tumeur, sa localisation dans le cerveau et sa taille.
• La gravité de la tumeur.
• La capacité de l'enfant à tolérer certains traitements, interventions chirurgicales ou médicaments.
• Comment la tumeur évoluera-t-elle, comme les médecins le prévoient ?

Le traitement de première intention consiste généralement en une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur. Le médecin s'efforcera d'en retirer la plus grande partie possible. Cependant, il arrive que, si la tumeur se situe dans une zone très sensible du cerveau, son ablation complète soit difficile.

Imaginez que, si la tumeur ne peut être complètement retirée et qu'elle est de haut grade, les médecins puissent alors avoir recours à la radiothérapie .

• Radiothérapie : Ce traitement utilise des rayons X à haute énergie ou d’autres types de rayonnements pour détruire les cellules cancéreuses ou stopper leur croissance et leur multiplication. Il permet de cibler précisément la tumeur et d’y délivrer les radiations. Ce traitement peut être recommandé si la tumeur évolue lentement (progressive) ou si elle récidive après une intervention chirurgicale.
• Chimiothérapie : Ce traitement consiste à administrer des médicaments qui tuent ou réduisent la taille des cellules cancéreuses.
• Thérapie ciblée : Il s’agit également d’un traitement médicamenteux. Cependant, celui-ci utilise des médicaments qui ciblent un marqueur spécifique de la tumeur. De nombreux gangliogliomes présentent des marqueurs spécifiques, comme la mutation du gène BRAF évoquée précédemment. Ces thérapies ciblées permettent de détruire ces marqueurs.

Parfois, les médecins peuvent recommander que les enfants atteints de tumeurs récurrentes ne répondant pas aux autres traitements soient orientés vers des essais cliniques , qui sont des études testant de nouveaux traitements.

Quel est le pronostic ?

C’est ce que beaucoup de parents veulent savoir. Le taux de survie global à cinq ans pour un enfant atteint d’un gangliogliome est supérieur à 90 % . Cela signifie que l’enfant a de très bonnes chances de survivre cinq ans après le diagnostic.

Cependant, ces chances de guérison dépendent de plusieurs facteurs, tels que le grade de la tumeur, l'âge de l'enfant et la localisation de la tumeur dans le cerveau.

Y a-t-il un risque de rechute ? (Rechute)

Plus de 95 % des gangliogliomes sont de bas grade , ce qui signifie qu'ils ont peu de chances de récidiver après l'ablation complète de la tumeur.

Cependant, les tumeurs de grade supérieur, telles que le gangliogliome de grade 3, ont un risque légèrement plus élevé de récidive après une intervention chirurgicale.

Peut-on empêcher que cela se produise ?

Malheureusement, les chercheurs ignorent encore précisément pourquoi certains enfants développent des gangliogliomes et d'autres non. Par conséquent, il n'existe actuellement aucun moyen de prévenir l'apparition de cette maladie..

Quand dois-je emmener mon enfant chez le médecin ?

Si votre enfant fait soudainement une crise d'épilepsie, ou s'il présente un ou plusieurs des autres symptômes que j'ai mentionnés plus tôt dans cet article (tels que des maux de tête matinaux, des nausées, des difficultés à marcher), il est essentiel de l'emmener immédiatement chez un médecin pour un examen .

Les symptômes du gangliogliome peuvent être similaires à ceux d'autres problèmes de santé ; il est donc important de consulter un médecin pour obtenir un diagnostic précis et savoir exactement ce qui se passe.

Quelles questions devriez-vous poser au médecin ?

Lorsque vous apprenez que votre enfant est atteint d'un gangliogliome, il est normal d'avoir beaucoup de questions. Voici quelques questions que vous pouvez poser au médecin :

• De quel type de gangliogliome souffre mon enfant ?
• Est-ce cancéreux ?
• Comment cette tumeur affectera-t-elle le cerveau et la santé de mon enfant ?
• Quelles sont les options de traitement ?
• Pouvez-vous me recommander des groupes de soutien pour les familles d'enfants atteints de gangliogliome ?

Enfin, quelques points à retenir...

« Votre enfant a une tumeur au cerveau. » Entendre ces mots, c'est comme figer le temps. En un instant, votre vie semble basculer à jamais.

Mais ne perdez pas espoir. Aussi choquants et effrayants que puissent paraître ces mots, rappelez-vous que la plupart des gangliogliomes sont des tumeurs non cancéreuses de bas grade.

Il est normal d'avoir peur lorsqu'on annonce à son enfant qu'il a une tumeur et qu'un traitement est absolument nécessaire. Cependant, il y a de fortes chances que la tumeur disparaisse bientôt . Parlez-en au médecin de votre enfant pour connaître son état et son pronostic. Il vous fournira toutes les informations nécessaires.

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