Vous n'avez peut-être jamais entendu parler de cet hémangioendothéliome épithélioïde (EHE). Il s'agit d'un cancer extrêmement rare, touchant environ une personne sur un million. Son nom est un peu complexe et peut donc être inquiétant. Mais rassurez-vous : il est important de bien comprendre cette maladie rare. Alors aujourd'hui, parlons précisément de ce qu'est l'EHE.
En termes simples, de quel type de cancer s'agit-il ?
Imaginez que les vaisseaux sanguins ( artères , veines et capillaires) qui parcourent notre corps forment un réseau routier qui traverse un pays. L'intérieur de ces routes est tapissé d'une très fine couche de cellules. En médecine, ces cellules sont appelées cellules endothéliales .
Le cancer de l'endothélium se développe à partir des cellules qui tapissent les vaisseaux sanguins. Comme ces vaisseaux sont présents dans tout le corps, le cancer de l'endothélium peut se développer n'importe où. Cependant, ces tumeurs prennent le plus souvent naissance dans le foie, les poumons ou les os . Elles peuvent également se développer dans d'autres parties du corps, comme la tête, le cou, la thyroïde, l'estomac, les ovaires, la prostate, le cerveau et la moelle épinière.
L'hémangioendothéliome épithélioïde (EHE) peut parfois se présenter sous la forme d'une seule tumeur. D'autres fois, il peut se manifester par plusieurs tumeurs dans un même organe ou dans plusieurs organes. Souvent, au moment du diagnostic, le cancer s'est déjà propagé à plusieurs organes.
L'EHE est-elle un type de sarcome ?
Oui, c'est exact. Le sarcome est un type de cancer qui se développe dans les tissus mous de l'organisme, comme les vaisseaux sanguins. Puisque le cancer EHE prend naissance dans les cellules endothéliales des vaisseaux sanguins, il est classé comme un type de sarcome.
Ce cancer est-il malin ?
Oui, l'EHE est maligne , c'est-à-dire qu'il s'agit d'une affection cancéreuse. Contrairement aux tumeurs bénignes, ces cellules cancéreuses peuvent se développer de manière incontrôlée, se propager (métastaser) à d'autres parties du corps et endommager les tissus sains.
Il est important de noter que le cancer EHE est très complexe. Certaines tumeurs EHE se propagent rapidement, comme des cancers très agressifs, tandis que d'autres évoluent très lentement, sur plusieurs années. De façon surprenante, des cas de réduction spontanée de ces tumeurs ont été rapportés. En raison de cette variabilité, il est difficile de prédire la gravité de ce cancer et sa réponse au traitement.
Quels sont les symptômes de l'EHE ?
De nombreux patients atteints d'EHE ne présentent aucun symptôme au début. C'est pourquoi cette affection est souvent découverte fortuitement lors d'examens réalisés pour une autre raison. Cependant, si des symptômes apparaissent, ils dépendent de la localisation de la tumeur cancéreuse.
Voici quelques symptômes courants que l'on peut observer :
- Une grosseur que l'on peut sentir sous la peau (elle peut être douloureuse ou non).
- Perte de poids sans raison
- Fièvre et fatigue extrême
Examinons maintenant comment les symptômes varient en fonction de la localisation du cancer.
| Localisation du cancer | Symptômes possibles |
|---|---|
| Foie | Douleurs d'estomac, ballonnements. |
| Poumons | Difficultés respiratoires, toux, crachats de sang, hippocratisme digital. |
| Os | Douleurs osseuses, fractures fréquentes. |
| Colonne vertébrale | Difficultés à marcher ou à se déplacer, douleurs dorsales. |
Quelles sont les causes du cancer EHE ?
Les cancers comme l'EHE se développent lorsqu'une cellule saine se transforme en cellule cancéreuse et commence à se diviser de manière incontrôlée.
En cherchant à comprendre l'origine de cette maladie, les chercheurs ont découvert qu'elle est due à une mutation génétique spécifique. En clair, deux chromosomes de nos cellules sont mal liés, ce qui entraîne l'enchevêtrement de deux gènes. Ces gènes sont appelés WWTR1 (également appelé TAZ) et CAMTA1 . Lorsque ces deux gènes s'enchevêtrent, des cellules cancéreuses de l'hémangioendothéliome épithélioïde (EHE) se forment.
Par conséquent, votre médecin pourra également rechercher cette association chromosomique anormale lors de l'établissement du diagnostic.
Comment le diagnostic est-il établi ?
Comme nous l'avons évoqué précédemment, l'hémangiome épithélioïde (EHE) est souvent découvert fortuitement. Les médecins ne remarquent la grosseur que lors d'un examen d'imagerie, tel qu'un scanner ou une IRM, réalisé pour une autre raison. Ils recherchent ensuite sa localisation, sa taille et vérifient s'il s'est propagé à d'autres zones.
Ce sont les tests les plus couramment utilisés pour diagnostiquer l'EHE.
| Test | En termes simples, que se passe-t-il ? |
|---|---|
| scanner | Les rayons X permettent d'obtenir une série d'images en coupe de l'intérieur du corps. Cela peut aider à identifier les tumeurs EHE dans le thorax, l'abdomen et le bassin. Cet examen permet de visualiser clairement l'intérieur des organes, des os et des muscles. |
| Imagerie par résonance magnétique (IRM) | Un puissant aimant et des ondes radio permettent d'obtenir des images très nettes de l'intérieur du corps. Cette technique est particulièrement utile pour détecter les tumeurs EHE du foie et des os. Parfois, une IRM corps entier, qui couvre l'ensemble du corps de la tête aux pieds, peut aider à repérer les tumeurs qui se sont propagées aux os. |
| Biopsie à l'aiguille creuse | Il s'agit du test le plus important pour confirmer le diagnostic d'EHE après un examen d'imagerie. Un petit fragment de tissu est prélevé sur la tumeur à l'aide d'une aiguille creuse spéciale. Un médecin spécialiste, appelé pathologiste, examine ce fragment de tissu au microscope afin de déterminer la présence éventuelle de cellules cancéreuses et, le cas échéant, leur type. |
De plus, pour identifier les grosseurs et voir si elles se sont propagées (échographie) ouVotre médecin peut également vous recommander d'autres examens, comme un PET scan .
Quels sont les traitements de l'EHE ?
L’hémangioendothéliome épithélioïde (EHE) étant une affection très rare, il n’existe pas encore de protocole de traitement standardisé. Par conséquent, vous serez pris en charge par une équipe multidisciplinaire de médecins spécialisés dans le traitement des sarcomes. Cette équipe peut comprendre un chirurgien oncologue , un radiologue et, selon l’organe touché (par exemple, l’os), un chirurgien orthopédiste ou un spécialiste en transplantation hépatique.
Le traitement que vous recevrez dépendra de plusieurs facteurs, notamment la taille de la tumeur, son emplacement, le nombre de tumeurs présentes et si le cancer s'est propagé.
Voici quelques options de traitement :
Attente vigilante
Si vous ne présentez aucun symptôme et que vous n'êtes pas un bon candidat pour une intervention chirurgicale, votre médecin pourrait décider de ne pas vous traiter dans un premier temps et de simplement surveiller attentivement votre état. En effet, les effets secondaires d'un traitement peuvent parfois être plus importants que ses bénéfices. Comme mentionné précédemment, certaines tumeurs EHE diminuent de volume spontanément ou évoluent très lentement. Toutefois, si votre état s'aggrave, votre médecin pourra vous proposer une autre option thérapeutique.
Chirurgie
Le traitement le plus courant pour une tumeur unique est la chirurgie. Lors de cette intervention, le chirurgien retire la tumeur cancéreuse ainsi qu'une petite quantité de tissu sain environnant afin de s'assurer qu'il ne reste aucune cellule cancéreuse.
embolisation vasculaire
Cela consiste à bloquer les vaisseaux sanguins qui alimentent la tumeur. De même qu'une plante meurt lorsqu'on cesse de l'arroser, lorsque l'apport sanguin est interrompu, la tumeur ne peut plus se développer ou diminue. Cette technique peut être utilisée pour réduire la taille de la tumeur avant une intervention chirurgicale ou comme traitement principal. La chimioembolisation transartérielle (TACE) et la radioembolisation sont deux exemples de ces traitements.
thérapie ciblée
Il s'agit du traitement le plus courant pour l'EHE avancée. Ce traitement utilise des médicaments qui bloquent les nutriments et l'oxygène nécessaires à la croissance des cellules cancéreuses.
Radiothérapie
Ce traitement permet d'éliminer les cellules cancéreuses résiduelles après une intervention chirurgicale. La radiothérapie peut également être proposée comme traitement principal aux patients inopérables. Ce traitement utilise des faisceaux de rayonnement de haute énergie ciblés pour détruire les cellules cancéreuses.
Chimiothérapie
Pour EHE (Chimiothérapie)Il n'est pas utilisé très souvent, mais si le cancer est à un stade avancé, il peut être recommandé en association avec d'autres traitements.
transplantation d'organes
Si plusieurs tumeurs ont affecté un organe vital (le plus souvent le foie), le médecin peut recommander une transplantation d'organe.
Les recherches sur l'EHE se poursuivent et de nouveaux traitements sont actuellement testés dans le cadre d'essais cliniques . Selon la gravité de votre état, votre médecin pourra vous proposer de participer à l'un de ces traitements expérimentaux.
Combien de temps peut-on vivre avec une EHE ?
En entendant cela, vous vous demandez peut-être : « Combien de temps puis-je vivre alors ? » Honnêtement, il est difficile de répondre directement à cette question. L’EHE étant une maladie très rare, les informations à son sujet sont encore en cours de collecte.
De plus, comme nous l'avons évoqué précédemment, ce cancer ne se comporte pas de la même manière chez toutes les personnes. Chez certaines, il peut se propager rapidement malgré un traitement. Chez d'autres, il peut rester asymptomatique pendant des années, sans aucun symptôme majeur ni propagation tumorale. Certaines tumeurs diminuent même spontanément.
Par conséquent, seul votre médecin traitant pourra vous fournir les informations les plus pertinentes concernant votre état de santé et votre avenir. Il examinera l'ensemble de vos résultats d'examens et votre état de santé afin de vous donner les informations les plus précises.
Questions à poser à votre médecin
Il est normal d'avoir beaucoup de questions lorsqu'on apprend qu'il s'agit d'une maladie aussi rare. N'oubliez pas de poser ces questions à votre médecin lors de votre consultation.
| Question à poser | Pourquoi est-il important de le savoir ? |
|---|---|
| Où se trouve ma tumeur cancéreuse ? | Les symptômes et les traitements varient selon le lieu. |
| Quels sont les symptômes qui peuvent m'indiquer si la grosseur grossit ? | Cela vous permettra d'être rapidement informé(e) en cas de changement. |
| Quels facteurs influencent le pronostic de mon état ? | Il est important d'acquérir une compréhension réaliste de votre situation. |
| Quels traitements me recommandez-vous ? Quels sont leurs effets secondaires ? | Vous pouvez ainsi prendre une décision éclairée concernant le traitement et vous préparer aux effets secondaires. |
| Qui sont les spécialistes qui font partie de mon équipe soignante ? | Apprenez à connaître l'équipe qui s'occupe de vous. |
| À quelle fréquence devrai-je venir pour un suivi ? | Apprenez à suivre votre santé. |
Il est toujours important de se faire soigner par des médecins de confiance. C'est d'autant plus important lorsqu'il s'agit d'une maladie rare comme l'EHE. Étant donné les nombreuses inconnues à ce sujet, consulter des médecins expérimentés dans le traitement des sarcomes et des cancers complexes peut faire toute la différence dans votre parcours de guérison.
Message à retenir
- L'hémangioendothéliome épithélioïde (EHE) est un type de cancer très rare qui commence dans les cellules qui tapissent les vaisseaux sanguins.
- L'évolution de ce cancer peut varier considérablement d'une personne à l'autre. Chez certaines personnes, la tumeur se développe rapidement, tandis que chez d'autres, elle se développe très lentement ou diminue spontanément.
- Elle est souvent asymptomatique et peut être détectée fortuitement lors d'un examen réalisé pour une autre raison.
- Une biopsie est indispensable pour confirmer le diagnostic.
- Les méthodes de traitement sont personnalisées pour s'adapter à chaque patient et peuvent inclure la surveillance, la chirurgie et des thérapies ciblées.
- Comme il s'agit d'une maladie rare, il est important de consulter une équipe de spécialistes expérimentés en sarcome. N'hésitez pas à poser des questions à votre médecin afin de bien comprendre votre pathologie.
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