Ce que vous devez savoir sur le syndrome hépatopulmonaire !

Si vous ou l'un de vos proches souffrez d'une maladie du foie, ou si vous en êtes vous-même atteint, il est important de connaître cette affection qui peut parfois entraîner des difficultés respiratoires. On l'appelle syndrome hépato-pulmonaire. Le nom peut paraître complexe, mais simplifions les choses : il s'agit d'un problème qui se propage du foie aux poumons.

Qu’est-ce que le syndrome hépatopulmonaire exactement ?

En termes simples, le syndrome hépato-pulmonaire est une complication rare mais grave des maladies du foie qui peut affecter les poumons. Le préfixe « hépato » signifie « relatif au foie » et « pulmonaire » signifie « relatif aux poumons ». Saviez-vous que notre foie et nos poumons sont reliés par des vaisseaux sanguins ?

Imaginez maintenant que, chez une personne atteinte d'une maladie du foie, notamment d'une cirrhose où le foie se rigidifie et se rétrécit, certains vaisseaux sanguins reliés aux poumons se dilatent anormalement, comme un ballon qui se gonfle. En médecine, on appelle cela une vasodilatation . Lorsque les vaisseaux sanguins se dilatent de cette manière, le flux sanguin normal dans les poumons est perturbé. Parfois, le sang ne se mélange pas correctement à l'oxygène dans les poumons et les traverse directement. Ces flux sanguins irréguliers sont appelés shunts . La dilatation des vaisseaux sanguins dans les poumons est due à la vasodilatation, et le taux d'oxygène dans le sang diminue à cause de ces shunts. On appelle cela une hypoxémie . Vous comprenez ?

Comment cette maladie vous affecte-t-elle ? Avez-vous des difficultés à respirer ?

Vous vous demandez peut-être : « En quoi cela me concerne-t-il ? » Le principal symptôme est la difficulté à respirer (dyspnée) . Celle-ci ne survient pas soudainement, mais s’aggrave progressivement. Certaines personnes peuvent ne pas la remarquer au début. Cependant, avec le temps, cette affection peut devenir si grave qu’il devient difficile de respirer même en position debout.

Certaines personnes ont du mal à respirer en position assise ou debout, mais se sentent mieux allongées. Pour d'autres, c'est l'inverse : elles ont des difficultés à respirer allongées et se sentent mieux assises. Cependant, comme cet essoufflement s'aggrave avec le temps, on parle d'insuffisance respiratoire chronique. Cela signifie que tout ne s'arrête pas brutalement, mais que progressivement, les organes et les tissus de l'organisme ne reçoivent plus suffisamment d'oxygène. On parle alors d' hypoxie .

Il s'agit d'une affection très dangereuse. Savez-vous que l'oxygène est essentiel à notre organisme ? En cas de manque total, des lésions permanentes peuvent survenir aux organes vitaux comme le cerveau et le cœur. Sans traitement adéquat, cette affection peut mettre la vie en danger.

Qui est le plus susceptible de développer un syndrome hépatopulmonaire ?

Des études ont montré qu'environ un quart (25 %) des personnes atteintes d'une maladie hépatique chronique développent un syndrome hépato-pulmonaire. Ce syndrome peut également survenir en cas d'insuffisance hépatique aiguë, c'est-à-dire une insuffisance hépatique soudaine et sévère, mais il est moins fréquent.

Le plus souvent, voici ce qui se passe : la cirrhose du foie entraîne une augmentation de la pression dans les vaisseaux sanguins irriguant le foie. En médecine, on parle d ’« hypertension portale » . Cette « hypertension portale » est responsable de la dilatation des vaisseaux sanguins pulmonaires chez certaines personnes, provoquant ainsi le syndrome hépato-pulmonaire. Cependant, très rarement, l’« hypertension portale » peut avoir d’autres causes, comme la formation de caillots sanguins, et ce syndrome peut également se manifester dans ce cas.

Quelle en est la véritable raison ?

En réalité, les scientifiques ignorent encore précisément pourquoi cette affection, appelée hypertension portale, provoque une dilatation des vaisseaux sanguins pulmonaires (vasodilatation) chez certaines personnes. De nombreuses théories et opinions existent à ce sujet. On ne comprend pas non plus clairement pourquoi elle ne touche pas tout le monde, mais seulement certaines personnes. Elle ne semble pas être directement liée à la gravité de la maladie hépatique.

Une chose est sûre : la vasodilatation pulmonaire entraîne une diminution du taux d’oxygène dans le sang (hypoxémie). Autrement dit, il existe un déséquilibre entre la quantité d’air inspirée et la quantité de sang qui traverse les poumons. C’est pourquoi l’organisme ne reçoit pas suffisamment d’oxygène.

Quels sont les symptômes ? Comment les reconnaître ?

Si le syndrome hépatopulmonaire n'est pas très sévère, il est possible que vous ne ressentiez aucun symptôme. Le premier symptôme souvent ressenti est, comme mentionné précédemment, une difficulté à respirer (dyspnée) . Cependant, les causes de cette difficulté respiratoire sont multiples. Une personne atteinte d'une maladie du foie peut présenter des difficultés respiratoires de diverses manières. Par conséquent, il arrive que les patients et les médecins ne reconnaissent pas immédiatement ce symptôme comme étant celui du syndrome hépatopulmonaire.

À mesure que votre état s'aggrave, vous pouvez également ressentir d'autres symptômes tels que :

• Platypnée : Il s'agit d'une difficulté à respirer en position assise ou debout, soulagée par une sensation de soulagement en position couchée.
• Orthopnée : C’est l’inverse. Il est difficile de respirer en position couchée, mais c’est mieux en position assise.
• Cyanose : coloration bleutée des lèvres, des ongles et parfois de la peau due à un manque d’oxygène dans l’organisme. Il s’agit d’un symptôme visible.
• Doigts en massue :Le bout des doigts ou des orteils paraît gonflé et saillant, comme le bout d'une baguette de poulet. C'est un autre signe d'hypoxémie.

En plus de ces symptômes, vous pouvez également présenter des symptômes communs aux maladies hépatiques et/ou à l'hypertension portale. Par exemple :

• Angiomes stellaires : petits vaisseaux sanguins rouges, en forme d’araignée, qui apparaissent sous la peau.
• Varices : Des vaisseaux sanguins dilatés sont visibles dans l'estomac ou l'œsophage.
• Antécédents d' hémorragie gastro-intestinale .
• Ascite (gonflement de l'abdomen)

Comment les médecins diagnostiquent-ils cela ?

Les médecins diagnostiquent ce syndrome hépatopulmonaire lorsque trois symptômes principaux apparaissent simultanément :

1. Hypertension portale : Elle survient souvent en cas de maladie hépatique.

2. Dilatations vasculaires intrapulmonaires : cela signifie que les vaisseaux sanguins à l'intérieur des poumons sont dilatés.

3. Diminution du taux d’oxygène dans le sang (hypoxémie) .

Le plus souvent, lorsqu'un syndrome hépato-pulmonaire se développe, les médecins ont déjà diagnostiqué une maladie du foie ou une hypertension portale. Sinon, l'équipe médicale effectuera d'abord divers examens d'imagerie et analyses de sang pour vérifier l'absence de lésions hépatiques. Elle examinera ensuite les veines pulmonaires et mesurera le taux d'oxygène dans le sang. Ces examens peuvent clairement révéler une dilatation des vaisseaux sanguins pulmonaires (vasodilatation), responsable d'une hypoxémie (faible taux d'oxygène dans le sang).

Quels tests spécifiques sont effectués pour cela ?

Les médecins effectuent plusieurs tests pour confirmer ce diagnostic. En voici quelques-uns :

• Oxymétrie de pouls : Vous avez probablement déjà subi cet examen. C’est un test très simple et indolore. Un petit appareil en forme de pince est fixé au bout de votre doigt. Il projette une lumière à travers votre doigt et mesure la quantité de lumière qui ressort de l’autre côté, ce qui permet de déterminer le taux d’oxygène dans votre sang (saturation en oxygène). C’est un test de base.
• Gaz du sang artériel (GSA) : Si l’oxymétrie de pouls révèle une faible saturation en oxygène, le prochain examen sera un GSA. Cet examen est plus précis. Un petit échantillon de sang est prélevé dans une artère du poignet . Cet échantillon est analysé afin de déterminer la quantité d’oxygène dissous dans le sang (PaO2). Ce paramètre mesure l’efficacité avec laquelle vos poumons absorbent l’oxygène dans le sang.
• Échocardiographie de contraste :Il s'agit de la meilleure méthode radiologique pour détecter une dilatation des veines pulmonaires. L'échocardiographie est une échographie qui utilise des ultrasons pour visualiser le cœur et les veines pulmonaires. Lors d'une échographie de contraste, un produit de contraste, un liquide spécial, est injecté dans une veine afin de mieux la rendre visible. Lors d'une échocardiographie de contraste, un technicien injecte une solution saline agitée dans une veine. Cette solution est obtenue en ajoutant de petites bulles d'air à de l'eau salée. On observe ensuite si ces bulles se déplacent du côté droit du cœur vers le côté gauche (shunt droite-gauche). Ce phénomène permet de diagnostiquer un syndrome hépato-pulmonaire.

Comment cela est-il traité ?

Le seul traitement actuel du syndrome hépatopulmonaire est l'oxygénothérapie . Ce traitement consiste à respirer de l'oxygène pur pour aider l'organisme. Il peut être nécessaire de recevoir de l'oxygène dans un caisson hyperbare à l'hôpital. Il est également possible de recevoir un appareil à emporter à domicile, comme un masque à oxygène. L'oxygène contribue à réduire les symptômes, notamment l'essoufflement, et à maintenir le bon fonctionnement des tissus en leur fournissant l'oxygène dont ils ont besoin.

Le syndrome hépatopulmonaire est-il récidivant ? Peut-on le guérir complètement ?

Le seul traitement curatif de ce syndrome hépato-pulmonaire est la transplantation hépatique . Oui, vous avez bien entendu. Après une transplantation hépatique réussie, la dilatation des vaisseaux sanguins dans les poumons (vasodilatation) et le manque d'oxygène dans le sang (hypoxémie) disparaissent progressivement. Autrement dit, votre état s'améliore. Il faut compter environ six à douze mois pour que votre fonction pulmonaire revienne à la normale.

Cependant, la transplantation hépatique n'est pas possible pour tout le monde. Plusieurs raisons expliquent cela. Même pour les patients éligibles, l'attente peut être longue avant de pouvoir recevoir un foie. La convalescence s'apparente alors à une course contre la montre.

Est-ce fatal ? Quelle est la durée de survie ?

Si vous souffrez du syndrome hépato-pulmonaire, vous êtes probablement déjà atteint d'une maladie hépatique chronique. L'insuffisance hépatique terminale est une affection qui peut être fatale sans transplantation hépatique. Le syndrome hépato-pulmonaire n'est qu'un des effets secondaires et complications qui y sont associés. Bien que de nombreuses personnes ne décèdent pas du syndrome hépato-pulmonaire, qui est dû à un manque d'oxygène (hypoxémie), ce syndrome contribue néanmoins à leur état de santé général et réduit leur espérance de vie.

La durée de vie avec un syndrome hépato-pulmonaire dépend de nombreux facteurs, notamment la gravité de la maladie hépatique, l'état de santé général et la présence d'autres problèmes de santé. En moyenne, une personne atteinte de cirrhose du foie sans syndrome hépato-pulmonaire peut vivre environ sept ans sans transplantation hépatique. Cependant, pour une personne atteinte de cirrhose et de syndrome hépato-pulmonaire, l'espérance de vie moyenne sans transplantation hépatique peut être réduite à environ deux ans.

Certaines personnes peuvent présenter un syndrome hépato-pulmonaire léger, moins grave qu'une maladie hépatique. Grâce à des soins de support, leur espérance de vie peut être prolongée. En revanche, certaines personnes atteintes d'une forme sévère de la maladie peuvent ne pas survivre à une transplantation hépatique. Le taux de survie moyen à cinq ans pour les personnes atteintes d'un syndrome hépato-pulmonaire ayant bénéficié d'une transplantation hépatique réussie est d'environ 70 %. Ce taux est légèrement inférieur au taux de survie global après une transplantation hépatique (75 %).

Les maladies du foie affectent chaque personne différemment. Le syndrome hépatopulmonaire est une affection rare et potentiellement mortelle. Il est possible que vous n'en ayez jamais entendu parler avant d'en être vous-même ou qu'un proche en soit atteint.

De nombreuses personnes présentent peu ou pas de symptômes. Mais pour certaines, notamment celles dont la santé est déjà fragile, cela peut être le coup de grâce. À l'instar des maladies hépatiques, le syndrome hépato-pulmonaire (SHP) s'aggrave avec le temps. Si vous êtes déjà inscrit sur la liste d'attente pour une greffe de foie, votre dossier sera traité plus rapidement si vous êtes diagnostiqué avec un SHP. En effet, les médecins savent que cette affection peut réduire l'espérance de vie et altérer la qualité de vie, et qu'une greffe de foie peut la guérir. En attendant, la poursuite de l'oxygénothérapie peut vous soulager et vous aider à vivre plus longtemps.

Enfin, quelques points importants à retenir

J’espère donc que nos échanges concernant le syndrome hépatopulmonaire vous ont permis d’y voir plus clair. Voici quelques points à retenir :

• Il s'agit d'une complication rare mais potentiellement grave des maladies hépatiques .
• Le principal symptôme est la difficulté à respirer (dyspnée) , en particulier chez une personne atteinte d'une maladie du foie.
• Si une personne atteinte d'une maladie du foie éprouve des difficultés respiratoires, il faut également suspecter ce syndrome hépato-pulmonaire et en informer le médecin.
• La transplantation hépatique est le seul traitement curatif actuellement disponible.
• En attendant que ce traitement soit disponible, l'oxygénothérapie peut aider à contrôler les symptômes et à maintenir la vie.
• Si vous ou une personne de votre entourage présentez ces symptômes, il est très important de consulter un médecin sans tarder. En effet, un diagnostic précoce facilite la prise en charge et la planification du traitement. Pas de panique, mais mieux vaut être vigilant.

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