Avez-vous déjà ressenti un essoufflement, une légère douleur à la poitrine, ou une légère douleur thoracique en marchant sur une courte distance ou en montant un escalier ? Ou avez-vous parfois l’impression que votre cœur bat plus vite sans raison apparente ? Bien que nous pensions que ce sont des choses normales, il peut s’agir de signaux que notre cœur nous envoie. Aujourd’hui, nous allons parler d’une maladie cardiaque méconnue, mais pourtant essentielle : la cardiomyopathie hypertrophique (CMH).
En termes simples, qu'est-ce que la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) ?
Ce nom peut paraître un peu compliqué. Voici une explication : le terme « hypertrophique » signifie « plus grand que la normale ». La « cardiomyopathie » désigne un ensemble d’affections qui touchent le muscle cardiaque. Ainsi, la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) se caractérise par un épaississement du muscle cardiaque.
Imaginez que les murs de votre maison s'épaississent. Cela signifie qu'il y a moins d'espace à l'intérieur, n'est-ce pas ? Il en va de même pour le cœur. À mesure que le muscle cardiaque s'épaissit, le sang a moins de place pour remplir le cœur. Il devient alors plus difficile pour celui-ci de pomper la quantité de sang nécessaire à l'organisme.
Bien que cet épaississement puisse se produire dans n'importe quelle partie du cœur, il affecte le plus souvent la paroi située au milieu du cœur, appelée septum interventriculaire. Lorsque cette paroi s'épaissit, elle peut obstruer le passage du sang du ventricule gauche, principale cavité de pompage du cœur, vers l'aorte, principale artère transportant le sang vers le reste du corps.
Cette affection est chronique. Elle peut s'aggraver légèrement avec le temps. Mais le plus important, c'est que si elle est diagnostiquée et traitée précocement, les complications peuvent être largement évitées .
Il existe deux principaux types de cardiomyopathie hypertrophique (CMH) :
Cette affection peut être divisée en deux catégories principales, selon qu'il y ait ou non une obstruction à la circulation sanguine.
| Type HCM | Explication simple |
|---|---|
| cardiomyopathie hypertrophique obstructive | Voici la paroi médiane du cœur (septum).Cet épaississement obstrue le canal d'éjection du sang hors du ventricule gauche. Environ deux tiers des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique présentent ce type d'épaississement. |
| Cardiopathie hypertrophique non obstructive (Cardiopathie hypertrophique non obstructive) | Ici, le muscle cardiaque s'épaissit à d'autres endroits (par exemple, dans la partie inférieure du cœur). Cependant, cet épaississement n'obstrue pas directement la circulation sanguine. |
Quels sont les symptômes qu'une personne atteinte de cardiomyopathie hypertrophique (CMH) peut présenter ?
C'est le point le plus important. Certaines personnes peuvent vivre des années sans aucun symptôme. Mais d'autres peuvent en développer. Il est très important que vous en soyez également informé.
- Douleur thoracique : Sensation d'oppression ou douleur dans la poitrine, notamment pendant l'exercice physique ou l'effort.
- Vertiges et évanouissements : sensation de vertige en se levant brusquement ou en faisant de l’exercice, pouvant parfois entraîner une perte de conscience.
- Essoufflement : difficulté à respirer, même après un petit effort ou une courte marche.
- Palpitations : Sensation de cœur qui bat rapidement et de poitrine qui se soulève.
- Gonflement (œdème) : Gonflement des veines des jambes, des chevilles ou du cou.
L'important est que vous puissiez présenter plusieurs de ces symptômes, ou aucun. Toutefois, si vous en présentez un seul, il est important de consulter immédiatement votre médecin et de demander conseil sans les ignorer.
Pourquoi cette situation se produit-elle ?
Beaucoup de gens se demandent : « Pourquoi cela m'est-il arrivé ? » Il existe deux causes principales de cardiomyopathie hypertrophique (CMH).
1. Cause génétique : Environ trois personnes sur cinq atteintes de cardiomyopathie hypertrophique (CMH) souffrent de cette affection en raison de modifications génétiques. Autrement dit, il s’agit d’ une maladie héréditaire . Elle est causée par une anomalie des gènes qui contrôlent la croissance du muscle cardiaque. La transmission se fait selon un mode autosomique dominant. Cela signifie que si l’un des parents est porteur du gène défectueux, son enfant a une chance sur deux de l’hériter. Cependant, la gravité de la maladie peut varier, même au sein d’une même famille. Certaines personnes peuvent être porteuses du gène sans développer la maladie.
2. Cause inconnue : Chez 2 patients sur 5 atteints de cardiomyopathie hypertrophique (CMH), aucune cause spécifique n’a pu être identifiée. Cela signifie qu’il n’y a pas d’influence génétique. Les chercheurs poursuivent leurs études à ce sujet.
Bien que cette affection puisse survenir à tout âge, elle est le plus souvent diagnostiquée autour de l'âge de 40 ans.
Quelles sont les complications possibles de la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) ?
Cela peut paraître inquiétant, mais il est important d'en être conscient. Non traitée, la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) peut entraîner des complications. Cependant, il faut garder à l'esprit que la majorité des personnes atteintes de CMH ne développent pas de complications graves.
| Complication | Ce qui se passe? |
|---|---|
| Fibrillation auriculaire (FA) | Les cavités supérieures du cœur battent de manière irrégulière et rapide. Cela peut entraîner la formation de caillots sanguins et des affections telles qu'un accident vasculaire cérébral (AVC). |
| Insuffisance cardiaque congestive | Le muscle cardiaque épaissi est incapable de pomper suffisamment de sang pour répondre aux besoins de l'organisme. |
| Endocardite infectieuse | Infections bactériennes de la paroi interne ou des valves du cœur. |
| Troubles du rythme cardiaque (arythmies ventriculaires) | Des battements cardiaques irréguliers pouvant mettre la vie en danger, provenant des cavités inférieures du cœur. |
| Arrêt cardiaque soudain | Il s'agit d'une complication très rare mais grave qui peut survenir. |
N'ayez pas peur de ces maladies. Pour vous en protéger, il est important de passer des examens médicaux réguliers. Si un membre de votre famille souffre de cardiomyopathie hypertrophique (CMH) ou si quelqu'un est décédé d'un infarctus soudain, il est particulièrement important de vous faire dépister.
Comment les médecins diagnostiquent-ils cette maladie ?
Lorsque vous irez consulter un médecin, celui-ci suivra plusieurs étapes pour déterminer si vous êtes atteint de cette maladie.
- Antécédents médicaux : On vous interrogera d’abord sur vos symptômes, sur la présence de maladies cardiaques dans votre famille ou sur d’éventuels décès subits.
- Examen physique : Le médecin écoutera votre cœur et vos poumons à l’aide d’un stéthoscope. En cas de cardiomyopathie hypertrophique obstructive, il est possible d’entendre un souffle au cœur.
- Tests spéciaux :
- ECG (électrocardiogramme) : Il s’agit du premier examen réalisé. Cet examen enregistre l’activité électrique du cœur et permet de détecter des anomalies chez de nombreuses personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique (CMH).
- Échocardiographie (Echo) : C’est l’examen le plus important et le plus concluant pour diagnostiquer la cardiomyopathie hypertrophique (CMH). Elle est comparable à une échographie réalisée chez un nourrisson. Elle permet de visualiser clairement l’épaisseur du muscle cardiaque, le fonctionnement du cœur et la manière dont il pompe le sang.
En plus de ces examens principaux, le médecin peut recommander des examens complémentaires si nécessaire.
- analyses de sang
- cathétérisme cardiaque
- IRM cardiaque
- Un test de « moniteur Holter » qui surveille le rythme cardiaque pendant 24 heures ou plus.
- test d'effort échographique
- tests génétiques
Quels sont les traitements de la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) ?
Une fois le diagnostic de cardiomyopathie hypertrophique (CMH) posé, votre cardiologue déterminera le traitement le plus adapté à votre situation. L'objectif principal du traitement est de contrôler les symptômes et de réduire le risque de complications.
1. Changements de mode de vie et suivi
Si vous ne présentez aucun symptôme et que votre risque de complications est faible, votre médecin pourra surveiller votre état en vous examinant régulièrement et en vous conseillant d'adopter un mode de vie sain pour le cœur.
- S'abstenir complètement de fumer.
- Consommer des aliments bons pour le cœur (pauvres en sel et en huile).
- Dormir suffisamment.
- Pratiquer une activité physique douce et modérée selon les directives d'un médecin (une activité physique intense peut ne pas être appropriée).
- Maintenir un poids santé.
- Un bon contrôle des autres problèmes de santé tels que l'hypertension artérielle et le diabète.
2. Médicaments
Différents médicaments sont utilisés pour contrôler les symptômes.
- Bêta-bloquants : ils ralentissent le rythme cardiaque et réduisent la pression exercée sur le cœur.
- Inhibiteurs calciques : Ils détendent le muscle cardiaque et facilitent la circulation sanguine.
- Diurétiques :Il élimine l'excès de liquide du corps et réduit les symptômes tels que l'essoufflement.
Un nouveau médicament, le mavacamten, a récemment été mis sur le marché. Il s'agit du premier médicament ciblant la cause sous-jacente de la cardiomyopathie hypertrophique (CMH).
3. Procédures et interventions chirurgicales spéciales
Il existe des traitements spécifiques pour les affections qui ne peuvent être contrôlées par des médicaments, notamment la cardiomyopathie hypertrophique obstructive, et pour prévenir les complications.
| Méthode de traitement | Que se passe-t-il ? |
|---|---|
| myectomie septale | Il s'agit d'une opération à cœur ouvert. Au cours de cette intervention, le chirurgien retire une petite partie de la paroi cardiaque épaissie (le septum) qui obstrue la circulation sanguine. |
| ablation septale à l'alcool | Cette technique est utilisée chez les patients inopérables. À l'aide d'un cathéter, une petite quantité d'alcool est injectée dans une petite artère irriguant le muscle cardiaque épaissi. L'alcool détruit le tissu épaissi et provoque sa rétraction. |
| Dispositif DAI (Défibrillateur Cardioverteur Implantable) | Ce dispositif est utilisé chez les patients présentant un risque d'arrêt cardiaque soudain. Il s'agit d'un petit appareil implanté sous la peau, véritable protecteur du cœur. Dès qu'un trouble du rythme cardiaque potentiellement mortel survient, il délivre un choc électrique pour rétablir un rythme cardiaque normal. |
À quoi s'attendre lorsqu'on vit avec une cardiomyopathie hypertrophique (CMH) ?
Il n'y a pas lieu d'avoir peur d'apprendre que l'on est atteint de cardiomyopathie hypertrophique (CMH). La plupart des personnes peuvent mener une vie normale grâce à un traitement et une prise en charge adaptés. Si le taux de mortalité lié à cette maladie était élevé par le passé, aujourd'hui, grâce aux progrès thérapeutiques, ce risque a considérablement diminué pour atteindre 0,5 %.
Le plus important pour vous est de maintenir un contact régulier avec votre cardiologue. Faites-vous examiner régulièrement, prenez vos médicaments et adoptez le mode de vie qu'il ou elle vous recommande.
Il y a cependant un point important à retenir : la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) non diagnostiquée est la principale cause de mort subite cardiaque chez les athlètes de moins de 35 ans. C’est pourquoi il est essentiel de se faire dépister avant de commencer une activité sportive si vous avez des antécédents familiaux.
Cette maladie peut-elle être prévenue ?
L'HCM étant souvent d'origine génétique, il est impossible de l'empêcher de se manifester. Cependant, le mieux est de prévenir les complications . Pour cela, il est essentiel de se soumettre à des tests de dépistage afin de détecter la maladie précocement.
Si un membre de votre famille (mère, père, frères et sœurs, enfants) souffre de cardiomyopathie hypertrophique (CMH), vous devriez absolument vous faire dépister.
Vous passerez d'abord un électrocardiogramme (ECG) et une échocardiographie. Même si ces examens sont normaux, il est conseillé de les refaire tous les 3 ans jusqu'à l'âge de 30 ans, puis tous les 5 ans.
Message à retenir
- La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est une affection dans laquelle le muscle cardiaque s'épaissit plus que la normale, ce qui rend le pompage du sang plus difficile pour le cœur.
- Il s'agit souvent d'une maladie génétique héréditaire . Si un membre de votre famille en est atteint, il est important de se faire dépister.
- De nombreuses personnes peuvent ne présenter aucun symptôme . Si vous ressentez des symptômes tels que des difficultés respiratoires, des douleurs thoraciques ou des évanouissements, consultez immédiatement un médecin.
- Le principal test pour diagnostiquer la maladie est une échocardiographie (Echo) .
- Avec un traitement adapté, des médicaments et des changements de mode de vie , la plupart des personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique (CMH) peuvent mener une vie normale et saine . Il n'y a pas lieu de paniquer : il suffit d'être informé et de bien gérer sa maladie.
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