Votre enfant a-t-il un problème cardiaque ? Parlons de l’hypoplasie de l’arc aortique !

Votre bébé a-t-il parfois des difficultés à téter ? Semble-t-il plus fatigué que d’habitude lorsqu’il respire ? Est-il pâle et transpirant ? Il est normal, en tant que parent, de s’inquiéter face à ces symptômes. Parfois, cela peut être dû à une malformation cardiaque congénitale. Aujourd’hui, nous allons parler d’une affection qui touche le cœur des bébés, mais qui peut être guérie si elle est diagnostiquée précocement et traitée correctement.

Qu’est-ce qu’une crosse aortique hypoplasique ?

L'hypoplasie de la crosse aortique , parfois appelée crosse aortique (HCA) , est une malformation congénitale qui affecte une partie du cœur du bébé : l'aorte . Imaginez l'aorte comme une artère principale qui transporte le sang dans tout le corps. Elle prend naissance au niveau du cœur et achemine le sang oxygéné vers l'ensemble de l'organisme. Elle a la forme d'une canne légèrement courbée. La courbure à l'extrémité supérieure de la canne est appelée crosse aortique .

Le terme « hypoplasique » signifie « insuffisamment développé », « petit ». Ainsi, un bébé atteint d'hypoplasie de la crosse aortique présente une crosse aortique sous-développée. Autrement dit, l'ouverture, ou diamètre, à cet endroit est beaucoup plus étroit que la normale. De la même manière qu'une canalisation d'eau se bouche, lorsque la crosse aortique se rétrécit, le sang circule difficilement du cœur vers le bas du corps, via l'aorte descendante . Cela peut réduire la quantité de sang irriguant l'ensemble du corps.

Qui est le plus touché par cette maladie ? Existe-t-il un lien avec d’autres maladies cardiaques ?

L'hypoplasie de la crosse aortique (HCA) peut survenir isolément. Cependant, elle est souvent associée à une autre malformation cardiaque congénitale , appelée coarctation de l'aorte . Cette dernière se caractérise par un rétrécissement d'une autre partie de l'aorte, généralement près du canal artériel ( un vaisseau sanguin particulier normalement présent dans l'utérus).

Le médecin de votre bébé pourrait donc dire : « Votre bébé présente une coagulopathie de l’aorte avec hypoplasie de la crosse aortique. » Cela signifie qu’il y a un rétrécissement de l’aorte, non pas à un seul endroit, mais sur une longue portion.

De plus, les bébés atteints d'AAH peuvent présenter d'autres malformations cardiaques. Par exemple :

• Communication interauriculaire (CIA) : Un trou dans la paroi entre les deux cavités supérieures du cœur.
• Communication interauriculaire et interventriculaire : une malformation complexe des parois séparant les cavités du cœur.
• Valve aortique bicuspide et sténose de la valve aortique : anomalies et rétrécissement de la valve aortique.
• Syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (SHCG) : Le côté gauche du cœur ne se développe pas correctement.
• Persistance du canal artériel (PCA) : Un vaisseau sanguin appelé canal artériel, qui devrait se fermer après la naissance, reste ouvert.
• Syndrome de Shone : Une combinaison de plusieurs anomalies qui perturbent la circulation sanguine vers le côté gauche du cœur.
• Communication interventriculaire (CIV) : Un trou dans la paroi entre les deux cavités inférieures du cœur.

La présence de plusieurs affections cardiaques de ce type est un facteur crucial dans l'élaboration du plan de traitement. En effet, une intervention chirurgicale ou un traitement adapté aux pathologies cardiaques complexes et spécifiques du bébé est nécessaire.

Quels sont les symptômes de cette affection chez un enfant ?

Les bébés atteints de coarctation de l'aorte et d'hypoplasie de la crosse aortique présentent généralement des symptômes peu après la naissance . Imaginez votre nouveau-né, fatigué après avoir bu quelques verres, qui semble avoir du mal à respirer. Parfois, il transpire et sa peau devient blanc bleuté. Quelle angoisse pour une mère !

Les principaux symptômes observables sont :

• Pouls rapide : Le rythme cardiaque est trop rapide.
• Fatigue : Le bébé se fatigue vite, surtout lorsqu'il est allaité.
• Peau grise ou pâle : Parfois, la peau peut aussi paraître bleue.
• Transpiration abondante .
• Crises de larmes fréquentes, irritabilité .
• Respiration rapide ou laborieuse .
• Difficultés d'alimentation : refuse de boire du lait ou s'arrête après en avoir bu un peu.
• Pouls faible dans le bas du corps : particulièrement dans les jambes, le pouls de l'artère fémorale est très faible à la palpation.

Si votre bébé présente un ou plusieurs de ces symptômes, il est très important de consulter immédiatement un médecin .

Pourquoi cela se produit-il ? Quelles en sont les raisons ?

L'AAH est une malformation cardiaque congénitale . Elle se développe pendant la vie intra-utérine. Les chercheurs tentent encore d'en déterminer la cause exacte.

Ce que l'on sait, c'est que cette pathologie peut survenir si la crosse aortique du bébé ne se développe pas correctement au cours des premières semaines de grossesse .

Comment détermine-t-on cela ? Quels sont les tests ?

Les médecins utilisent cela pour diagnostiquer la maladie.Examens d'imagerie spécialisés. Ces examens sont généralement effectués juste après la naissance du bébé.

Les principaux tests utilisés pour diagnostiquer l'AAH sont :

• Tomodensitométrie cardiaque (scanner)
• Angiographie par résonance magnétique (ARM)
• Échocardiographie transthoracique (ETT) : C'est comme une échographie du cœur.
• Cathétérisme cardiaque : Cet examen doit parfois être réalisé.

Ces examens permettent d'observer très précisément la structure du cœur du bébé, c'est-à-dire l'agencement de ses parties internes. Ils permettent également de déceler d'éventuelles autres malformations cardiaques. C'est en recueillant toutes ces informations que les médecins élaborent le traitement le plus adapté au bébé.

Pour déterminer la présence d'une anomalie de l'arc aortique (AAH), les médecins examinent la taille de l'arc aortique du bébé. Plus précisément, ils mesurent son diamètre , c'est-à-dire la largeur de l'orifice interne. Cette mesure est comparée au diamètre d'autres segments de l'aorte du bébé (par exemple, l'aorte ascendante ou l'aorte descendante). Ces valeurs permettent de déterminer si le diamètre de l'arc aortique est trop étroit.

Découvrons ensemble les différentes parties de l'arcade aotique.

Lorsque le médecin de votre bébé abordera cette pathologie, il ou elle évoquera probablement les différentes parties de la crosse aortique. Vous vous demandez peut-être : « La crosse aortique se divise-t-elle en plusieurs parties ? N’est-ce pas une partie de l’aorte principale ? » En effet, la crosse aortique est une petite portion de l’aorte, semblable à une canne. Mais, comme toutes les parties de l’aorte, elle est irriguée par des vaisseaux sanguins (artères) qui se ramifient dans différentes directions. Un peu comme une route principale a ses routes secondaires. Les médecins utilisent ces vaisseaux comme repères, délimitant ainsi le début et la fin de chaque portion de la crosse aortique. Cette représentation schématique est très utile pour diagnostiquer l’hyperplasie congénitale des surrénales (HCS) et planifier le traitement.

Voici quelques-unes des parties de l'arcade auditive dont le médecin de votre bébé pourrait parler :

• Crosse transverse proximale : Elle se situe entre l’ artère brachio-céphalique (parfois appelée artère innominée) et l’artère carotide commune gauche . C’est la partie la plus proche du cœur.
• Arcade transverse distale : Elle est située entre l'artère carotide commune gauche et l'artère sous-clavière gauche .
• Isthme aortique : Il est situé entre l'artère sous-clavière gauche et le vaisseau sanguin mentionné précédemment, appelé canal artériel .

Le médecin de votre bébé déterminera précisément l'emplacement et l'étendue du rétrécissement au niveau de l'arcade auditive. Ces informations permettront d'établir le plan de traitement.

Quels sont les traitements pour cela ?

Les bébés atteints d'hypoplasie de l'arc aortique devront subir une intervention chirurgicale à cœur ouvert pour corriger cette malformation. Le chirurgien cardiaque de votre bébé vous expliquera le type d'opération nécessaire. La procédure chirurgicale peut varier en fonction des autres malformations et de la structure du cœur de votre bébé. Il peut être nécessaire de pratiquer une thoracotomie , c'est-à-dire une petite incision sur le côté gauche du thorax, ou une sternotomie, c'est-à -dire une incision au milieu du thorax.

Une intervention chirurgicale courante consiste en une résection avec anastomose termino-terminale étendue . Cette intervention est particulièrement utile chez les nourrissons atteints de coarctation de l'aorte et d'hypoplasie de la crosse aortique. Le chirurgien retire la partie rétrécie de l'aorte, prélève la partie inférieure de l'aorte (l'aorte descendante) et la relie à une incision légèrement plus longue pratiquée dans la crosse aortique.

L'objectif de cette intervention chirurgicale est d'améliorer la circulation sanguine dans l'aorte du bébé, afin de garantir que ses organes et ses tissus reçoivent suffisamment de sang riche en oxygène.

Quels sont les espoirs de guérison pour mon bébé ?

La meilleure personne pour répondre à cette question est le médecin de votre bébé. En effet, le bien-être d'un nourrisson dépend de nombreux facteurs. Notamment, la présence d'autres malformations cardiaques congénitales a un impact important.

En général, les bébés traités pour une affection appelée hypoplasie de l'arc aotique ont plus de risques de développer les problèmes suivants plus tard dans leur vie :

• Rétrécissement récurrent de leur aorte .
• Pression artérielle élevée (Hypertension) .
• Difficultés à manger ou à avaler : Cela peut se produire si un nerf est endommagé pendant l'intervention chirurgicale (ceci est très rare).

Parlez-en au médecin de votre bébé et apprenez comment gérer ces risques.

Cette situation peut-elle être évitée ?

Les malformations cardiaques congénitales, comme l'hypoplasie de la crosse aortique , ne sont pas toujours évitables . Toutefois, suivre les conseils de votre médecin pour une grossesse en bonne santé peut contribuer à réduire le risque de développer cette affection ou d'autres malformations.

De manière générale, il convient d'éviter absolument les choses suivantes pendant la grossesse :

• Alcool .
• Évitez de fumer, de vapoter et de consommer tous les produits du tabac . Évitez également le tabagisme passif .
• Drogues illégales, notamment la cocaïne .

Et le vôtre aussi.Il est également très important d'assister régulièrement aux consultations prénatales. Si vous souffrez d'autres problèmes de santé, consultez un médecin afin de les prendre en charge avant et pendant votre grossesse.

Comment prendre soin du bébé après l'opération ?

Les besoins de chaque bébé peuvent être différents après une intervention chirurgicale ; il est donc préférable de demander à l’équipe médicale qui suit votre enfant comment s’en occuper à court et à long terme.

Voici quelques questions que vous pouvez poser à votre médecin :

• Comment dois-je m'occuper de mon enfant une fois rentrée à la maison ?
• Quel médicament dois-je donner à mon enfant ? Pendant combien de temps dois-je lui administrer ?
• Des thérapies sont-elles nécessaires pour aider l'enfant à améliorer son fonctionnement physique ou neurologique ?
• Existe-t-il des restrictions concernant les activités de l'enfant ?
• À quel moment est-il prudent d'envoyer mon enfant à la garderie ? Quelles instructions particulières dois-je lui donner ?
• Mon enfant aura-t-il besoin d'autres traitements ou d'une intervention chirurgicale ?

Être parent est toujours un défi. Mais vivre avec un enfant atteint d'une malformation cardiaque comme l'hypoplasie de l'arc aortique (HAA) peut engendrer de nouveaux défis au quotidien. Certains termes médicaux et plans de traitement peuvent paraître difficiles à comprendre. C'est normal, et vous n'êtes pas seul(e). N'hésitez pas à demander au médecin de votre enfant quelles sont les ressources et les groupes de soutien disponibles. Créer un réseau de soutien pour vous et votre famille peut contribuer à réduire le stress et vous donner la force nécessaire pour répondre aux besoins de votre enfant.

Rappelons-nous simplement ce dont nous avons parlé (Message à retenir)

• L'hypoplasie de l'arc aortique (HAA) est une affection dans laquelle l'arc de l'aorte, un vaisseau sanguin majeur du cœur du bébé, ne se développe pas correctement, ce qui entraîne un rétrécissement de l'arc.
• Cela rend difficile la circulation du sang du cœur vers les autres parties du corps.
• Cette affection est souvent observée en association avec une autre maladie cardiaque appelée coarctation de l'aorte .
• Des symptômes tels que la fatigue, des difficultés respiratoires et une peau pâle peuvent apparaître dès le plus jeune âge.
• Cette affection peut être diagnostiquée grâce à des examens spécifiques.
• Le traitement consiste en une chirurgie cardiaque .
• Il est très important de suivre scrupuleusement les instructions médicales et d'assurer un suivi à long terme après l'intervention chirurgicale.
• Adopter de bonnes habitudes pendant la grossesse peut réduire le risque de certaines malformations congénitales.
• Vous n'êtes pas seul. Demandez de l'aide à des médecins et à des groupes de soutien.

Nous espérons que ces informations vous seront utiles. Nous souhaitons un prompt rétablissement à votre enfant !

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