Le côté gauche du cœur de votre bébé est-il faible ? Parlons du syndrome d’hypoplasie du ventricule gauche (SHVG).

Il est difficile de décrire ce que l'on ressent lorsque le médecin annonce que son nouveau-né souffre d'une grave malformation cardiaque. À la peur, au choc et à la tristesse s'ajoute la question lancinante : « Que va-t-il arriver à notre bébé ? » C'est une période extrêmement difficile. Mais le plus important, dans ces moments-là, est de bien comprendre cette maladie. Aujourd'hui, nous allons parler du syndrome d'hypoplasie du ventricule gauche (SHVG), une malformation cardiaque congénitale grave et rare. Dans cet article, nous l'expliquerons simplement, de manière accessible.

Qu’est-ce que le syndrome d’hypoplasie du cœur gauche (HLHS) exactement ?

En termes simples, le syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (SHCG) est une affection qui survient lorsque le côté gauche du cœur ne se développe pas correctement pendant la vie intra-utérine. Il s'agit d'une cardiopathie congénitale. Le terme « hypoplasique » signifie « sous-développé ».

Notre cœur est comme une petite maison à quatre pièces. Deux pièces à l'étage et deux pièces au rez-de-chaussée. Les parties du côté gauche du cœur d'un bébé atteint d'hypoplasie du cœur gauche (HLHS), en particulier :

• Ventricule gauche : c’est la principale cavité de pompage du cœur. Il propulse le sang oxygéné dans tout le corps. Dans le syndrome d’hypoplasie du cœur gauche (SHCG), il est très petit et sous-développé.
• Aorte : Principal vaisseau sanguin transportant le sang du ventricule gauche vers le reste du corps. Elle est souvent étroite et de petit calibre.
• Valves mitrale et aortique : elles fonctionnent comme des portes, laissant passer le sang dans un seul sens. Dans le syndrome d’hypoplasie du cœur gauche (SHCG), ces valves peuvent ne pas se développer correctement ou être complètement fermées.

Comme ces parties essentielles ne se développent pas correctement, le côté gauche du cœur ne peut pas pomper suffisamment de sang oxygéné vers le reste du corps. Il s'agit d'une affection très grave. Parfois, un petit trou peut se former dans la paroi séparant les deux oreillettes du cœur : on parle alors de communication interauriculaire (CIA) .

Quelle est la différence entre cela et un cœur sain ?

Dans un cœur sain, les côtés droit et gauche fonctionnent de concert. Imaginez que le côté droit reçoit le sang pauvre en oxygène du corps et l'envoie aux poumons pour qu'il s'oxygène. Le sang oxygéné provenant des poumons retourne ensuite au côté gauche du cœur. Enfin, la puissante pompe située à gauche (le ventricule gauche) propulse ce sang vers le reste du corps.

Chez un bébé atteint d'hypoplasie du cœur gauche (HLHS), la partie gauche du cœur est très faible et ne peut donc pas assurer cette fonction. Que se passe-t-il alors ? La partie droite du cœur doit alors assumer les deux fonctions à elle seule . Cela signifie que le ventricule droit doit pomper le sang vers les poumons, tout en assurant la circulation sanguine dans le reste du corps.

Comment cela se produit-il ? Lorsqu’un bébé est dans le ventre de sa mère, il existe une connexion temporaire entre les deux principaux vaisseaux sanguins du cœur. Cette connexion s’appelle le canal artériel.C'est comme un raccourci. Ce raccourci est essentiel à la survie d'un bébé atteint d'hypoplasie du ventricule gauche (HLHS) après la naissance, car le sang circule par ce canal vers le reste du corps. Normalement, ce canal se ferme quelques jours après la naissance. Mais si ce canal se ferme chez un bébé atteint d'HLHS, le sang ne peut plus circuler. Par conséquent, sans traitement, ce bébé n'aura que quelques jours à vivre.

Comment savoir si votre bébé est atteint de cette maladie ? Quels en sont les symptômes ?

Si un nouveau-né est atteint d'hypoplasie du cœur gauche (HLHS), les symptômes ne sont parfois pas visibles au début. Ils peuvent cependant apparaître en quelques heures ou quelques jours. Il est très important que les parents en soient conscients.

Pourquoi cela arrive-t-il aux bébés ? Quelle en est la raison ?

Cette question hante tous les parents. Il est normal de se demander : « Pourquoi cela est-il arrivé à notre bébé ? Avons-nous fait quelque chose de mal ? »

En réalité, dans la plupart des cas, il n'existe pas de cause spécifique à l'hypoplasie du cœur gauche (HLHS) . Autrement dit, elle n'est pas due à la mère ou au père. Parfois, des facteurs génétiques peuvent intervenir. En effet, certaines anomalies génétiques dans la famille peuvent augmenter le risque. Les bébés atteints d'autres affections génétiques, comme le syndrome de Turner ou la trisomie 18, présentent également un risque d'HLHS.

Comment les médecins diagnostiquent-ils cette maladie avec précision ?

Heureusement, grâce aux progrès technologiques actuels, cette maladie peut être diagnostiquée avant la naissance, c'est-à-dire pendant la grossesse . Si une anomalie cardiaque est détectée lors d'une échographie prénatale de routine, votre médecin vous orientera vers un spécialiste et vous demandera de réaliser une échocardiographie fœtale . Cet examen permet de visualiser très précisément la structure et le fonctionnement du cœur du bébé.

Pour diagnostiquer cette affection après la naissance, le médecin examinera les symptômes du bébé et auscultera sa poitrine au stéthoscope afin de déceler un souffle cardiaque anormal. Plusieurs examens complémentaires seront ensuite réalisés pour confirmer le diagnostic, tels que :

• Radiographie pulmonaire : Une radiographie pulmonaire permet de vérifier la taille et la forme du cœur et des poumons.
• Échocardiographie : C’est l’examen le plus important. Il s’agit d’une sorte d’échographie cardiaque. Les cavités, les valves et les vaisseaux sanguins du cœur sont clairement visibles. C’est ce qui confirme le diagnostic d’hypoplasie du cœur gauche (HLHS).
• Électrocardiogramme (ECG) : Un test qui mesure l'activité électrique du cœur.
• Dépistage par oxymétrie de pouls : un petit appareil en forme de pince est placé sur le doigt ou l’oreille du bébé pour mesurer le taux d’oxygène dans le sang. Ce taux est bas chez les bébés atteints d’hypoplasie du cœur gauche (HLHS).

Existe-t-il un traitement pour cette maladie ? Peut-on sauver le bébé ?

Oui, c'est une affection très grave, mais des traitements existent. Cependant, il ne s'agit pas d'une maladie guérissable par médicaments. Pour sauver le bébé, une série complexe d'interventions chirurgicales en plusieurs étapes est nécessaire.

Étape 1 : Stabiliser le bébé

Avant l'intervention, il est nécessaire de stabiliser le bébé. La première étape consiste à maintenir ouvert le canal artériel , ce vaisseau sanguin « rapide » dont nous avons parlé. Un médicament appelé prostaglandine est administré par voie intraveineuse. D'autres médicaments peuvent également être utilisés pour stimuler le rythme cardiaque du bébé, et un respirateur artificiel peut être mis en place pour l'aider à respirer.

Deuxième étape : Série chirurgicale en trois étapes

L'objectif principal de cette série d'interventions chirurgicales est de court-circuiter complètement le côté gauche du cœur, affaibli, et de confier au côté droit, plus robuste (le ventricule droit), la tâche de pomper le sang vers l'ensemble du corps. C'est comme rediriger le flux sanguin dans une direction totalement différente.

1. Intervention de Norwood : Elle est pratiquée dans les deux premières semaines suivant la naissance. C’est une opération très complexe et sérieuse. Les chirurgiens :

• L'aorte sous-développée est reconstruite.
• Un tube spécial (shunt) est inséré pour envoyer le sang du ventricule droit directement aux poumons.
• Ainsi, le « système tubulaire » du cœur est modifié de sorte que le ventricule droit puisse pomper le sang vers l'ensemble du corps et les poumons.

2. Intervention de Glenn (opération de shunt de Glenn bidirectionnel) : Cette intervention est pratiquée lorsque le bébé a entre 4 et 6 mois . Voici comment :

• Le tube (shunt) inséré lors de la première intervention chirurgicale est retiré.
• Le sang pauvre en oxygène provenant de la partie supérieure du corps (d'une veine appelée veine cave supérieure) est directement relié aux poumons.
• Cela réduit considérablement la charge de travail du ventricule droit, car celui-ci n'a plus à pomper le sang depuis la partie supérieure du corps ; il va directement aux poumons.

3. Intervention de Fontan : Il s’agit de la dernière étape. Elle est pratiquée entre 18 mois et 4 ans . Voici comment elle se déroule :

• Le sang pauvre en oxygène provenant de la partie inférieure du corps (d'une veine appelée veine cave inférieure) est directement relié aux poumons.
• Après cette intervention, tout le sang pauvre en oxygène provenant du corps est directement dirigé vers les poumons. Le ventricule droit du cœur n'a plus qu'à pomper le sang oxygéné en provenance des poumons vers le reste du corps.

Une fois ces trois interventions chirurgicales terminées, le système circulatoire du bébé commence à fonctionner d'une manière totalement nouvelle.

Quelles sont les complications du traitement ?

Bien que ces interventions chirurgicales sauvent des vies, elles sont très complexes et peuvent comporter des risques et des complications. Des problèmes peuvent survenir pendant et après l'opération.

• Le ventricule droit s'affaiblit en raison de la charge importante qu'il doit supporter.
• Fuite de sang au niveau des valves cardiaques.
• Maladies du foie.
• Rythmes cardiaques anormaux.
• Coagulation sanguine.
• Infections.
• Difficultés à manger.
• Crises d'épilepsie.
• Effets sur les reins.

Le médecin discutera de tous ces risques en détail avec vous. L'équipe médicale surveillera de très près le bébé tout au long de son voyage.

La transplantation cardiaque est-elle une bonne option ?

Dans certains cas, si la malformation cardiaque du bébé est très complexe ou si les médecins estiment qu'il ne survivra pas à l'opération, ils peuvent recommander une transplantation cardiaque . Il faut cependant attendre qu'un cœur compatible soit disponible. De plus, après une transplantation cardiaque, le bébé devra prendre des médicaments immunosuppresseurs à vie.

Si un bébé est atteint de cette maladie, que devons-nous savoir en tant que parents ?

Ce parcours est semé d'embûches, mais avec un suivi médical et des soins appropriés, les enfants atteints d'HLHS peuvent mener une vie épanouie.

• Suivi médical à vie : Après l’opération, l’enfant devra consulter un cardiologue à vie. Des examens de contrôle au moins une fois par an seront nécessaires.
• Médicaments : De nombreux enfants devront prendre des médicaments pour le cœur tout au long de leur vie.
• Antibiotiques avant d'autres interventions chirurgicales : Avant toute autre intervention chirurgicale, comme une extraction dentaire, vous devez prendre des antibiotiques pour prévenir les infections cardiaques (endocardite).
• Activité physique : L’activité physique de votre enfant devra peut-être être limitée. Les activités physiques intenses, comme les sports de compétition, sont généralement déconseillées. Demandez conseil à votre médecin.
• Votre santé mentale : Ce parcours est très éprouvant pour les parents. Il peut être stressant. Parlez donc de vos sentiments avec votre conjoint et votre famille. N'hésitez pas à consulter un psychologue si nécessaire. C'est seulement en étant fort(e) que vous pourrez bien prendre soin de votre enfant.