Avez-vous aussi l'impression que vos jambes s'engourdissent ? Il pourrait s'agir du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS) !

Avez-vous parfois l'impression d'avoir les jambes faibles, d'avoir du mal à vous lever d'une chaise, ou de vous sentir fatigué(e) en montant les escaliers ? Ou bien souffrez-vous de fatigue accompagnée de symptômes tels que des paupières lourdes, la bouche sèche et une vision double ? Il ne s'agit peut-être pas d'une simple fatigue. Aujourd'hui, nous allons parler d'une maladie dont vous n'avez peut-être jamais entendu parler, mais qu'il est très important de connaître : le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton, ou « LEMS » en abrégé.

Qu’est-ce que le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS) ?

En termes simples, le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (SMLE) est une maladie auto-immune. Vous vous demandez peut-être ce qu'est une maladie auto-immune . Notre corps possède un système immunitaire qui nous protège en combattant les agents pathogènes extérieurs. On pourrait le comparer à l'armée dans notre pays. Mais il arrive que ce système immunitaire se dérègle et s'attaque alors à nos propres cellules saines. C'est ce qui se produit dans le SMLE.

Dans le syndrome de Lambert-Eaton (LEMS), notre système immunitaire attaque la jonction neuromusculaire, c'est-à-dire la connexion entre les nerfs moteurs et les muscles . Lorsque cette jonction est endommagée, la transmission des messages nerveux aux muscles est perturbée, ce qui entraîne une faiblesse musculaire.

Cette faiblesse commence généralement dans le haut des cuisses , mais elle peut progressivement s'étendre aux bras, aux muscles respiratoires, à ceux de la déglutition et de la parole.

Qui est le plus susceptible de développer ce `(LEMS)` ?

Il existe deux groupes principaux qui composent `(LEMS)`.

1. Association avec le cancer : Environ 60 % des personnes atteintes du syndrome de Lambert-Eaton (LEMS) présentent une forme de cancer. Le type le plus fréquent est le cancer du poumon à petites cellules . Étonnamment, les symptômes du LEMS peuvent parfois apparaître des mois, voire des années, avant le développement du cancer. La plupart de ces personnes sont âgées de plus de 60 ans, sont des hommes et ont consommé des produits du tabac.

2. Absence de cancer : Chez les 40 % restants des personnes atteintes du syndrome de Lambert-Eaton, aucun cancer n’est détecté. Le diagnostic est généralement posé vers l’âge de 35 ans, puis à nouveau vers l’âge de 60 ans.

Le syndrome de Lambert-Eaton (LEMS) est une maladie très rare chez les jeunes enfants.

Seul le cancer du poumon à petites cellules (LEMS) est-il associé à cela ?

Non. Le cancer du poumon à petites cellules est le type de cancer le plus fréquent, mais d'autres types de cancers peuvent également être associés au syndrome de Lambert-Eaton (LEMS). On peut citer, par exemple, le cancer de la prostate, le thymome et les syndromes lymphoprolifératifs. Étant donné que les symptômes du LEMS peuvent apparaître avant ceux du cancer, il est important de passer les examens appropriés pour dépister un cancer si votre médecin vous diagnostique un LEMS.

Le syndrome de Lambert-Eaton est-il causé par des modifications génétiques ?

Les scientifiques pensent que les maladies auto-immunes en général pourraient avoir une composante génétique. Le syndrome de Lambert-Eaton étant lui aussi une maladie auto-immune, il est possible qu'il soit également influencé par des facteurs génétiques, mais cela reste encore mal compris.

Quelle est la fréquence de `(LEMS)` ?

Le syndrome de Lambert-Eaton (LEMS) est une maladie très rare . On estime qu'il touche environ 2,8 millions de personnes dans le monde. Aux États-Unis, environ 400 cas de LEMS ont été recensés. Bien qu'il n'existe pas de statistiques précises sur le nombre de personnes atteintes dans notre pays, il est clair qu'il s'agit d'une maladie rare.

Quels sont les symptômes du syndrome de Lambert-Eaton (LEMS) ?

Examinons un par un les symptômes du syndrome de Lambert-Eaton (LEMS). Ces symptômes n'apparaissent pas tous simultanément chez tous les patients ; certains peuvent se manifester plus tôt, d'autres plus tard.

• Faiblesse et fatigue musculaires : notamment au niveau des cuisses.
• Difficultés à marcher : Difficultés à monter les escaliers ou à se lever d'une chaise.
• Douleurs ou raideurs musculaires.
• Sensation d'engourdissement dans les membres.
• Paupières tombantes (ptose) : cela peut donner l’impression d’être somnolent.
• Voir deux choses à la fois (diplopie).
• Sécheresse buccale et oculaire (xérostomie) : diminution de la salivation, diminution des larmes dans les yeux.
• Constipation.
• Diminution de la transpiration.
• Perte de poids.
• Difficulté à uriner.
• Dysfonction érectile chez l'homme.
• Difficultés d'élocution (dysarthrie) et difficultés à avaler (dysphagie) : ce sont généralement des symptômes qui se développent plus tard dans l'évolution de la maladie.
• Difficultés respiratoires (dyspnée) et détresse respiratoire : il s'agit également d'un symptôme rare et grave qui peut survenir aux stades avancés de la maladie.

Important : Si vous présentez un ou plusieurs de ces symptômes, ne présumez pas qu’il s’agit du syndrome de Lambert-Eaton. Toutefois, si ces symptômes persistent, il est conseillé de consulter un médecin.

Comment le syndrome de Lambert-Eaton (LEMS) se manifeste-t-il et évolue-t-il généralement ?

Le syndrome de Lambert-Eaton (LEMS) affecte généralement d'abord les muscles des cuisses . Il peut ensuite toucher les muscles des épaules, des bras et des jambes, les muscles impliqués dans la parole et la déglutition, ainsi que les muscles des yeux.

Au début de la maladie, vous pourriez avoir des difficultés à vous lever d'une chaise, à monter des escaliers ou des collines, ou à effectuer un travail physique intense qui nécessite l'utilisation de vos jambes.

Les symptômes apparaissent généralement lentement, sur une période de quelques semaines à quelques mois . Cependant, en cas de syndrome de Lambert-Eaton associé à un cancer, les symptômes peuvent se développer plus rapidement.

Quelles sont les causes du LEMS ?

Comme nous l'avons déjà évoqué, le syndrome de Lambert-Eaton (LEMS) est une maladie auto-immune . Cela signifie que les défenses naturelles de l'organisme (anticorps) attaquent ses propres tissus sains. Dans le cas du LEMS, ces anticorps s'attaquent à la jonction neuromusculaire, point de rencontre entre les cellules nerveuses et les fibres musculaires. Plus précisément, ils ciblent les canaux calciques présents à cet endroit. Ces canaux sont essentiels à la transmission des messages nerveux.

Imaginez une rangée de dominos. Cette attaque déclenche une série d'événements :

1. Les anticorps se lient aux canaux calciques situés aux extrémités des cellules nerveuses et les bloquent.

2. Lorsque le nombre de canaux calciques diminue, la quantité d' acétylcholine, un neurotransmetteur, libérée diminue également. Cette substance chimique est essentielle au fonctionnement musculaire.

3. Lorsque la quantité d'acétylcholine libérée est insuffisante, les messages destinés aux fibres musculaires ne sont pas transmis correctement. Par conséquent, les muscles ne peuvent pas fonctionner pleinement.

4. Par conséquent, les muscles ne fonctionnent pas normalement, ce qui entraîne une faiblesse.

Voici comment se développe le syndrome de Lambert-Eaton (LEMS) chez les personnes atteintes d'un cancer du poumon à petites cellules : lorsqu'un cancer se développe dans l'organisme, les anticorps reçoivent le signal de « déclarer la guerre ». Mais au lieu d'attaquer les cellules cancéreuses (plus précisément, les canaux calciques à leur surface), ces anticorps s'attaquent par erreur aux canaux calciques situés à l'extrémité des cellules nerveuses. Le même processus se répète alors.

Les scientifiques pensent que la cause du syndrome de Lambert-Eaton chez les personnes sans cancer du poumon est simplement un dysfonctionnement du système immunitaire. Mais les mécanismes sous-jacents restent encore inconnus.

Comment identifier `(LEMS)` ?

La première étape du diagnostic du syndrome de Lambert-Eaton (LEMS) consiste en un examen approfondi par votre médecin. Il s'agira généralement d'un neurologue, un médecin spécialisé dans les maladies des nerfs et des muscles. Cet examen comprend des questions sur vos symptômes, vos antécédents médicaux et les médicaments que vous prenez. Un examen neurologique détaillé est ensuite réalisé afin de rechercher des signes de faiblesse musculaire et des anomalies caractéristiques du LEMS.

L'étape suivante consiste à effectuer des tests. Les tests pour `(LEMS)` comprennent :

• Analyse de sang : ce test permet de vérifier la présence d’anticorps anti-canaux calciques dans le sang. Environ 85 % des personnes atteintes du syndrome de Lambert-Eaton présentent ces anticorps.
• Électromyographie (EMG) : cet examen évalue le fonctionnement coordonné des muscles et des nerfs. Dans le cadre du syndrome de Lambert-Eaton (LEMS), l’EMG révèle des anomalies très spécifiques, permettant ainsi de confirmer le diagnostic.
• Radiographie pulmonaire `(X-ray)` ou tomodensitométrie `(CT scan)` ou IRM `(MRI)` (de la poitrine) : Parce qu'une affection appelée `(LEMS)` peut se développer chez les personnes atteintes d'un cancer du poumon à petites cellules, ces tests recherchent des signes de cancer du poumon.

Les symptômes du syndrome de Lambert-Eaton peuvent apparaître des mois, voire jusqu'à six ans avant le développement d'un cancer. Par conséquent, après le diagnostic de syndrome de Lambert-Eaton, un dépistage du cancer est recommandé tous les trois à six mois pendant au moins deux ans. Votre médecin vous prescrira un calendrier de dépistage adapté à votre situation.

Comment traite-t-on le syndrome de Lambert-Eaton (LEMS) ?

Il existe plusieurs traitements pour le LEMS.

• Traitement du cancer sous-jacent : Si le syndrome de Lambert-Eaton est lié à un cancer, comme le cancer du poumon à petites cellules, le traitement de ce cancer peut également atténuer les symptômes du syndrome de Lambert-Eaton. Les traitements anticancéreux peuvent inclure la chimiothérapie, la radiothérapie et/ou la chirurgie. Le choix du traitement dépend du type de cancer et des recommandations de votre médecin.
• Traitements spécifiques pour le syndrome de Lambert-Eaton (LEMS) : Il s’agit notamment de médicaments qui soulagent les symptômes et de médicaments qui contrôlent le système immunitaire.

Traitement des symptômes

• L'amifampridine (Firdapse®) et la guanidine augmentent la force musculaire. Elles stimulent la libération d'acétylcholine, un neurotransmetteur, au niveau de la jonction neuromusculaire, améliorant ainsi la transmission des signaux aux muscles.
• La pyridostigmine (Mestinon®) agit en empêchant la dégradation de l'acétylcholine au niveau de la jonction neuromusculaire. Ceci augmente également la transmission de l'acétylcholine et améliore la force musculaire. La pyridostigmine est parfois administrée en association avec l'amifampridine pour améliorer la fonction musculaire et traiter les symptômes du syndrome de Lambert-Eaton (LEMS), tels que la sécheresse buccale et oculaire, la constipation, les troubles sexuels et la diminution de la transpiration. Cependant, l'utilisation de la pyridostigmine dans le traitement du LEMS est une utilisation hors indication, c'est-à-dire que la FDA (Food and Drug Administration) américaine n'a pas approuvé ce médicament pour cette pathologie.

Traitement immunomodulateur

• Immunosuppresseurs :Ces médicaments contribuent à freiner ou à contrôler la réponse immunitaire. Votre médecin peut vous les prescrire si d'autres médicaments ne parviennent pas à soulager vos symptômes. Par exemple, la prednisone peut être administrée seule ou associée à l'azathioprine ou à la ciclosporine.
• Échange plasmatique : cette procédure consiste à séparer, à l’aide d’une machine, la partie liquide du sang (le plasma) des cellules sanguines. Vos anticorps se trouvent dans ce plasma. Après la séparation, le sang est réinjecté dans votre organisme. Votre médecin peut envisager ce traitement si vous présentez des symptômes graves et que vous avez besoin d’une prise en charge urgente.
• Immunoglobulines : Chez certaines personnes, un traitement à forte dose d'immunoglobulines peut contribuer à empêcher l'aggravation de la maladie.

Peut-on prévenir le syndrome de Lambert-Eaton (LEMS) ?

La cause exacte du syndrome de Lambert-Eaton n'est pas encore totalement comprise, on ignore donc s'il existe un moyen de prévenir la maladie.

Cependant, comme le syndrome de Lambert-Eaton peut se développer chez les personnes atteintes d'un cancer du poumon, vous pouvez contribuer à prévenir ce cancer en :

• Ne fumez pas. Si vous consommez des produits du tabac, demandez de l'aide à votre médecin pour arrêter.
• Évitez la fumée secondaire.
• Faites vérifier la présence de radon dans votre maison. Une exposition prolongée au radon peut augmenter le risque de cancer du poumon.

Vous pouvez également prendre des mesures pour maintenir un mode de vie sain :

• Consommez plus de fruits et légumes. Adoptez le régime méditerranéen ou le régime DASH.
• Maintenez un poids santé.
• Faites de l'exercice selon les conseils de votre médecin.
• Dormez suffisamment – ​​généralement sept à neuf heures.
• Réduisez votre stress. Le stress peut aggraver les symptômes.
• Évitez les bains d'eau chaude. La chaleur peut aggraver les symptômes du syndrome de Lambert-Eaton.
• Consultez régulièrement votre médecin et informez-le immédiatement de tout changement de votre état de santé ou de l'apparition de nouveaux symptômes.

Le syndrome de Lambert-Eaton peut-il être complètement guéri ?

Malheureusement, il n'existe aucun traitement curatif pour le syndrome de Lambert-Eaton (LEMS). Le traitement du cancer sous-jacent associé au LEMS a démontré son efficacité pour améliorer les symptômes. Les médicaments immunosuppresseurs peuvent contribuer à contrôler la réaction auto-immune, et certains traitements peuvent également soulager les symptômes en augmentant la quantité d'acétylcholine dans les terminaisons nerveuses et en améliorant la force musculaire.

Si vous souffrez du syndrome de Lambert-Eaton sans cancer, votre espérance de vie est normale. Si vous souffrez également d'un cancer, vos symptômes peuvent s'améliorer avec le temps (mais pas complètement) si le cancer est détecté et pris en charge précocement.

Votre qualité de vie dépend en grande partie de la gravité de vos symptômes.

Quand dois-je contacter mon médecin si je souffre de LEMS ?

Si votre état de santé change ou si vos symptômes s'aggravent, contactez votre médecin sans tarder . N'ayez pas peur, ne paniquez pas. Les médecins sont là pour vous aider.

Quelle est la différence entre `(LEMS)` et `(Myasthénie grave - MG)` ?

Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS) et la myasthénie grave (MG) partagent certains symptômes similaires. Tous deux provoquent une faiblesse musculaire et de la fatigue.

Cependant, la myasthénie grave (MG) affecte généralement d'abord les muscles autour des yeux et les muscles de la déglutition. Plus tard, elle peut toucher d'autres muscles, notamment ceux de la respiration et ceux des membres.

Le syndrome de Lambert-Eaton (LEMS) débute généralement par une faiblesse des cuisses, puis s'étend aux bras. Le LEMS peut également provoquer une faiblesse des muscles oculaires, mais celle-ci est généralement moins marquée que celle de la myasthénie grave (MG).

Dans la myasthénie grave (MG), une faiblesse sévère des muscles respiratoires (les muscles qui permettent de respirer) peut être fatale. Ce risque est rare dans le syndrome de Lambert-Eaton (LEMS).

Les personnes atteintes de myasthénie grave (MG) présentent généralement peu de symptômes de dysfonctionnement du système nerveux autonome (par exemple, sécheresse oculaire, sécheresse buccale, constipation, diminution de la transpiration, troubles sexuels). En revanche, les personnes atteintes du syndrome de Lambert-Eaton (LEMS) présentent souvent ces symptômes, et ces derniers peuvent parfois aider à distinguer les deux maladies.

Enfin, quelques points à retenir (Message à retenir)

Vous savez probablement déjà que le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (SMLE) est une maladie causée par une hyperactivité du système immunitaire. Vos cellules nerveuses n'envoient pas suffisamment de messages à vos fibres musculaires pour qu'elles se contractent. Il en résulte une faiblesse musculaire et d'autres symptômes.

N'oubliez pas que près de 60 % des personnes atteintes du syndrome de Lambert-Eaton (LEMS) développent un cancer du poumon à petites cellules. Si vous souffrez du LEMS mais n'avez pas de cancer, assurez-vous de passer des examens de dépistage du cancer tous les deux ou trois mois avec votre médecin pendant au moins deux ans après le diagnostic.

Il existe des traitements. Ceux-ci comprennent le traitement du cancer, le cas échéant, ainsi que la prise de médicaments qui améliorent la communication entre les cellules nerveuses et les fibres musculaires. L'amélioration de cette communication peut accroître la force musculaire et atténuer d'autres symptômes.

J'espère que ces informations vous seront utiles.N'oubliez jamais que, si vous avez des problèmes de santé, il est préférable d'en parler à un médecin compétent.

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