Qu’est-ce que la maladie de Moyamoya ? Parlons de cette affection rare en termes simples.

Avez-vous déjà réfléchi à la complexité et à l'ingéniosité de notre cerveau ? Ce minuscule organe contrôle chacune de nos pensées, chacun de nos mouvements et chacun de nos souvenirs. Le cerveau a donc besoin d'un apport sanguin continu et ininterrompu pour se nourrir et s'oxygéner. Mais imaginez ce qui se passe si les principales artères qui irriguent le cerveau se bouchent ? Aujourd'hui, nous allons parler d'une maladie rare, mais très importante, qu'il est essentiel de connaître : la maladie de Moyamoya.

En termes simples, qu'est-ce que la maladie de Moyamoya ?

Un accident vasculaire cérébral (AVC) est une maladie qui affecte les vaisseaux sanguins du cerveau. Il existe deux principaux vaisseaux sanguins dans le cou qui irriguent le cerveau : les artères carotides. Lors d'un AVC, l'une, voire les deux, de ces artères se rétrécissent et s'obstruent progressivement. Un autre vaisseau important du cerveau peut également être touché : les artères cérébrales. Ce sont les principaux vaisseaux sanguins qui irriguent les parties antérieures du cerveau.

Imaginez que la conduite d'eau principale de votre maison soit bouchée. Que se passe-t-il alors ? Il n'y a plus d'eau. Le système tente donc de s'approvisionner en eau par les petites canalisations à l'intérieur de la maison. Notre cerveau fonctionne de la même manière. Lorsqu'un vaisseau sanguin principal est obstrué, le cerveau crée de nombreux nouveaux vaisseaux sanguins, petits et fins, pour compenser. Ce sont comme des routes secondaires. Mais le problème, c'est que ces nouveaux vaisseaux sont très fragiles et fins. Par conséquent, ils ne peuvent pas être irrigués aussi efficacement qu'une veine principale. Ces vaisseaux fragiles peuvent parfois se rompre. Dans de tels cas, la maladie de Moyamoya peut également provoquer des saignements intracrâniens (hémorragie cérébrale). De plus, des affections graves comme un accident vasculaire cérébral (AVC) peuvent survenir, car le cerveau n'est pas suffisamment irrigué.

Pourquoi appelle-t-on cela « Moyamoya » ?

« Moyamoya » est un mot japonais qui signifie « comme une bouffée de fumée ». Lorsque les médecins japonais qui ont découvert cette maladie ont réalisé une angiographie des vaisseaux sanguins du cerveau, ils ont constaté que le réseau de petits vaisseaux nouvellement formés était enchevêtré comme une bouffée de fumée. C'est pourquoi cette maladie a été nommée « Moyamoya ».

Quels sont les symptômes de la maladie de Moyamoya ?

Les principaux symptômes de cette maladie sont dus à une diminution de l'apport sanguin au cerveau. Elle est parfois diagnostiquée après un accident vasculaire cérébral (AVC) ou plusieurs accidents ischémiques transitoires (AIT). Ces petits AVC sont parfois appelés « mini-AVC », car les symptômes d'un AVC apparaissent et disparaissent pendant un certain temps.

Examinons quelques-uns des symptômes courants que l'on peut observer dans cette maladie.

Quelles sont les causes de la maladie de Moyamoya ?

Honnêtement, la cause exacte de cette maladie n'a pas encore été découverte.Les chercheurs pensent qu'il existe un lien génétique, c'est-à-dire une transmission héréditaire. Cette maladie étant particulièrement fréquente chez les Japonais, un lien génétique a été établi. Il a été démontré que des mutations du gène RNF213 pourraient y contribuer.

Parfois, ce phénomène de Moyamoya peut survenir en association avec d'autres affections médicales. On parle alors de syndrome de Moyamoya. Par exemple :

• syndrome de Down
• maladie de Graves
• Neurofibromatose de type 1
• Drépanocytose
• athérosclérose

Une personne atteinte de maladies telles que celles-ci risque de développer une affection appelée maladie de Moyamoya.

Qui est le plus susceptible de contracter cette maladie ?

La maladie de Moyamoya est très rare . Elle est rarement signalée dans des pays comme le Sri Lanka. Il est toutefois important d'en être conscient.

• Cette maladie peut se développer à tout âge, mais elle est plus fréquente chez les enfants âgés de 5 à 10 ans et chez les adultes âgés de 30 à 50 ans .
• Bien que la cause exacte soit inconnue, les femmes ont environ deux fois plus de risques de développer cette maladie que les hommes.
• Cette maladie est fréquente au Japon et dans d'autres pays d'Asie de l'Est.

Comment diagnostique-t-on précisément cette maladie ?

Si vous présentez les symptômes évoqués précédemment, votre médecin commencera par vous examiner et vous interroger sur vos symptômes. Ensuite, en cas de suspicion de maladie de Moyamoya, il vous prescrira des examens complémentaires pour confirmer le diagnostic.

Existe-t-il un traitement pour la maladie de Moyamoya ?

Oui, il existe des traitements pour gérer cette maladie. Le traitement poursuit deux objectifs principaux : contrôler les symptômes et améliorer la circulation sanguine cérébrale afin de réduire le risque d’affections graves comme un accident vasculaire cérébral.

1. Traitement médicamenteux

Le médecin peut prescrire différents médicaments en fonction de l'état du patient.

• Aspirine : Ce médicament aide à prévenir la formation de caillots sanguins et à faciliter la circulation sanguine dans les petits vaisseaux sanguins.
• Médicaments antiépileptiques : si la maladie provoque des crises d’épilepsie, ces médicaments sont administrés pour les contrôler.
• Anticoagulants : Bien que ces médicaments contribuent à prévenir la formation de caillots sanguins, les médecins ne les recommandent que dans des cas très particuliers en raison du risque d’hémorragie.
• Inhibiteurs calciques : ils peuvent contribuer à atténuer des symptômes comme les maux de tête. Cependant, ils peuvent également faire baisser la tension artérielle, ce qui peut augmenter le risque d’AVC ; leur utilisation doit donc être prudente.

2. Traitement chirurgical (pontage coronarien)

Si la maladie ne peut être contrôlée par des médicaments et si elle s'aggrave progressivement, le médecin peut recommander une intervention chirurgicale. Il s'agit d'un pontage coronarien.

En clair, il s'agit de créer une nouvelle voie de circulation sanguine vers le cerveau, en contournant un vaisseau obstrué. On prélève une artère saine qui irrigue habituellement le cuir chevelu et on la relie à un vaisseau sanguin du cerveau. C'est un peu comme construire un viaduc pour contourner une route très fréquentée. Cette intervention chirurgicale peut augmenter le flux sanguin vers le cerveau, réduisant ainsi considérablement le risque d'AVC.

Votre médecin vous expliquera en détail quelle intervention chirurgicale est la mieux adaptée à votre cas, ainsi que ses avantages et ses inconvénients.

Quand faut-il consulter un médecin en urgence ? Symptômes d’un AVC (FAST)

Il est primordial pour une personne atteinte de la maladie de Moyamoya de connaître les symptômes d'un AVC . Plus le traitement est précoce, moins les lésions cérébrales seront importantes. L'acronyme VITESSE (FAST) permet de se souvenir des symptômes d'un AVC.

En plus de ces symptômes, des manifestations telles qu'une confusion soudaine, un engourdissement d'un côté du corps, des troubles de la vision, des difficultés à marcher ou un mal de tête intense et insupportable peuvent également être des symptômes d'un accident vasculaire cérébral.