Avez-vous entendu parler d'une maladie rare qui provoque un rétrécissement des vaisseaux sanguins dans le cerveau ? (Maladie de Moyamoya) Parlons-en !

Avez-vous déjà souffert d'un mal de tête soudain et intense ou d'une sensation d'engourdissement d'un côté du corps ? Parfois, ces symptômes peuvent avoir des causes insoupçonnées. Aujourd'hui, nous allons parler d'une maladie rare, mais très importante : la maladie de Moyamoya . Son nom est un peu étrange, n'est-ce pas ? Voyons de quoi il s'agit.

Qu'est-ce que la maladie de Moyamoya ?

En termes simples, la maladie de Moyamoya est une affection qui touche les vaisseaux sanguins du cerveau. Plus précisément, il s'agit d'une maladie cérébrovasculaire . Les principaux vaisseaux sanguins qui irriguent le cerveau sont les artères carotides , qui partent des côtés du cou et se dirigent vers le cerveau. Dans cette maladie, une ou les deux artères se rétrécissent progressivement ou s'obstruent complètement. Elle peut également affecter les artères cérébrales , qui irriguent les parties antérieure et médiane du cerveau.

Réfléchissez-y : environ les deux tiers de la partie antérieure de notre cerveau sont irrigués et oxygénés par ces principaux vaisseaux sanguins. Que se passe-t-il lorsque ces vaisseaux se rétrécissent ? La quantité de sang et d’oxygène nécessaire au cerveau diminue. C’est comme lorsqu’une canalisation d’eau est bouchée : le débit d’eau diminue.

Notre corps est une merveille. Lorsqu'un gros vaisseau sanguin est obstrué, le cerveau tente de compenser en formant de nouveaux vaisseaux plus petits. Mais ces nouveaux vaisseaux sont moins résistants que les vaisseaux principaux. Ils sont souvent fragiles et de petite taille . C'est comme si une grande route était bloquée et que la circulation était déviée par des routes secondaires. Ces petits vaisseaux peuvent ne pas suffire à irriguer correctement le cerveau. De plus, ces vaisseaux fragiles peuvent parfois se rompre, provoquant des hémorragies cérébrales et des accidents vasculaires cérébraux.

Que signifie le nom « Moyamoya » ?

« Moyamoya » est un mot japonais qui signifie « panache de fumée » ou « comme une bouffée de fumée ». Ce sont des médecins japonais qui ont découvert cette maladie. Lors d'un examen spécial des vaisseaux sanguins, appelé angiographie , ils ont observé que les petits vaisseaux nouvellement formés étaient courbés comme des panaches de fumée. C'est pourquoi cette maladie a été nommée « maladie de Moyamoya ». N'est-ce pas un nom magnifique ?

La maladie de Moyamoya est-elle rare ?

Il s'agit en réalité d'une maladie très rare. Elle est surtout observée au Japon. On estime qu'en moyenne, cinq personnes sur cent mille développent cette maladie. Même dans un pays comme les États-Unis, on compte moins de 5 000 cas. On peut donc supposer qu'elle est également très rare au Sri Lanka. Cependant, des cas sont signalés de temps à autre.

Quels sont les symptômes de la maladie de Moyamoya ?

Les symptômes de cette maladie sont causés par une diminution de l'apport sanguin au cerveau. Souvent, la maladie n'est reconnue pour la première fois que lorsque…En cas d'accident vasculaire cérébral (AVC) ou d' accidents ischémiques transitoires (AIT) à répétition, parfois appelés « mini-AVC » par les médecins, il s'agit d'un signal d'alarme. Cela signifie que le flux sanguin vers le cerveau est temporairement interrompu puis rétabli.

D'autres symptômes peuvent inclure :

• Hémorragie cérébrale : Elle peut être provoquée par la rupture des petits vaisseaux sanguins fragiles mentionnés précédemment.
• Maux de tête : Des maux de tête fréquents, parfois intenses, peuvent survenir.
• Retards de développement : En particulier si de jeunes enfants développent cette maladie, leur développement peut être plus lent que celui des autres enfants.
• Anévrisme : une dilatation anormale d’une partie d’un vaisseau sanguin, ressemblant à un ballon. Ces anévrismes peuvent se rompre.
• Mouvements involontaires : tremblements incontrôlables, notamment des membres.
• Problèmes liés aux capacités cognitives : par exemple, difficultés d’apprentissage, de mémorisation et de concentration.
• Troubles sensoriels : des modifications de la vision, de l'ouïe, de l'odorat, du toucher et du goût peuvent survenir.
• Crises convulsives : états pseudo-convulsivants.

Vous pouvez présenter un ou plusieurs de ces symptômes. Chacun réagit différemment à ces symptômes.

Quelles sont les causes de la maladie de Moyamoya ?

En réalité, les chercheurs n'ont pas encore déterminé la cause exacte de cette maladie. On sait toutefois qu'elle présente une composante génétique , et qu'elle peut parfois être acquise pour d'autres raisons. Les recherches se poursuivent sur les gènes susceptibles de transmettre cette maladie des parents aux enfants. On soupçonne également que certains facteurs, comme une inflammation ou une infection, puissent en être à l'origine.

Parfois, ces symptômes de la maladie de Moyamoya peuvent être associés à d'autres affections médicales. On parle alors de syndrome de Moyamoya ou de phénomène de Moyamoya. Par exemple :

• syndrome de Down
• Maladie de Graves ( une maladie liée à la glande thyroïde)
• Neurofibromatose de type 1 (maladie génétique)
• Drépanocytose ( une maladie du sang)
• L'athérosclérose (dépôts graisseux dans les vaisseaux sanguins)

Les personnes atteintes d'autres maladies similaires sont plus susceptibles de développer des symptômes de la maladie de Moyamoya.

La maladie de Moyamoya est-elle génétique ?

Oui, des chercheurs ont trouvé le RNF213Des mutations, ou altérations, du gène RNF213 pourraient être responsables de certains cas de fibromyalgie. On pense que la protéine RNF213, produite par ce gène, intervient dans le développement des vaisseaux sanguins.

Environ 15 % des Japonais atteints de la maladie de Moyamoya ont un membre de leur famille également touché, ce qui suggère un lien génétique. Cependant, le mode de transmission exact reste encore inconnu.

Qui est le plus susceptible de développer la maladie de Moyamoya ?

Comme nous l'avons mentionné précédemment, il s'agit d'une maladie rare. Bien que la maladie de Moyamoya, d'origine génétique, soit plus fréquente chez les Japonais, des cas sont désormais signalés dans d'autres groupes ethniques.

Bien que les scientifiques n'en comprennent toujours pas la cause exacte, les femmes ont environ deux fois plus de risques de développer cette maladie que les hommes.

La maladie de Moyamoya peut se déclarer à tout âge. Cependant, les enfants âgés de 5 à 10 ans et les adultes âgés de 30 à 50 ans sont les plus susceptibles de développer cette maladie.

Quelles sont les complications possibles de cette maladie ?

Si la maladie de Moyamoya n'est pas traitée correctement, diverses complications peuvent survenir. Celles-ci incluent :

• Paralysie
• Problèmes de vision
• Problèmes d'élocution
• Troubles du mouvement
• Lésions cérébrales permanentes

C’est pourquoi il est important de diagnostiquer et de traiter rapidement la maladie.

Comment savoir si vous êtes atteint de la maladie de Moyamoya ?

Si vous présentez des symptômes de la maladie de Moyamoya, un médecin vous examinera et vous interrogera sur vos symptômes. Ensuite, si la maladie de Moyamoya est suspectée, il pourra prescrire des examens complémentaires tels que :

• Artériographie cérébrale : lors de cet examen, un fin tube, appelé cathéter, est inséré dans une artère de votre bras ou de votre jambe. Un liquide spécial contenant de l’iode (produit de contraste) est ensuite injecté dans la circulation sanguine par le cathéter. Une radiographie est alors réalisée pour observer la circulation du liquide dans les vaisseaux sanguins. Cela permet de visualiser le diamètre des vaisseaux et le flux sanguin.
• Angiographie par résonance magnétique (ARM) : Il s’agit d’un examen indolore qui utilise un champ magnétique, des ondes radio et un ordinateur pour visualiser vos vaisseaux sanguins.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM) : Il s’agit d’une technique similaire à l’ARM. Elle permet de prendre des images de l’intérieur du corps et d’évaluer les effets de la maladie sur le cerveau.

Ce sont ces tests qui permettent aux médecins de déterminer avec précision si vous êtes atteint ou non de la maladie de Moyamoya.

Quels sont les stades de la maladie de Moyamoya ?

La maladie de Moyamoya est une maladie progressive.Une maladie. Autrement dit, sans traitement, elle s'aggravera progressivement. Les médecins utilisent une classification appelée « stades de Suzuki » pour décrire sa gravité. Ils se basent sur les informations fournies par l'angio-IRM pour déterminer le stade de la maladie. Voici, en termes simples, les différents stades de Suzuki :

• Stade 1 : Il y a un rétrécissement ou un blocage uniquement dans la partie interne de l'artère carotide.
• Stade 2 : Toutes les branches apicales de l’artère carotide commencent à s’amincir. Ces petits vaisseaux sanguins « fumés » (d’aspect fumé) sont à peine visibles sur l’angiographie.
• Étape 3 : Les vaisseaux sanguins sont clairement visibles sur l’angiographie. On distingue nettement leur aspect de « panache de fumée ».
• Stade 4 : Les vaisseaux sanguins du cerveau commencent progressivement à diminuer. À leur place, des vaisseaux sanguins alternatifs (vaisseaux collatéraux transduraux) commencent à se former.
• Étape 5 : Le nombre de vaisseaux sanguins diminue encore, et d’autres vaisseaux sanguins alternatifs se développent.
• Stade 6 : Les vaisseaux sanguins du cerveau ont presque complètement disparu. L’artère carotide est totalement rétrécie ou obstruée.

La compréhension précise de ces étapes aide les médecins à planifier le traitement.

Quels sont les traitements de la maladie de Moyamoya ?

Le principal objectif du traitement de la maladie de Moyamoya est de contrôler les symptômes et de prévenir son aggravation. Pour cela, votre médecin pourra vous prescrire certains médicaments :

• Aspirine : L'aspirine aide à prévenir ou à réduire la formation de caillots sanguins dans les petits vaisseaux sanguins nouvellement formés et fragiles.
• Médicaments antiépileptiques : Ils sont administrés pour prévenir les crises d’épilepsie (convulsions) causées par l’épilepsie.
• Anticoagulants : Ce sont des médicaments qui fluidifient le sang. Ils empêchent la formation de caillots. Cependant, ces médicaments comportent un risque : en cas de saignement, il peut être difficile de l’arrêter. C’est pourquoi les médecins les prescrivent avec prudence, uniquement dans des cas particuliers.
• Inhibiteurs calciques : ils peuvent soulager les maux de tête liés aux migraines. Cependant, ces médicaments peuvent également faire baisser la tension artérielle, ce qui augmente le risque d’AVC. C’est pourquoi ils ne sont prescrits que dans des cas particuliers.

Mais n'oubliez pas que ces médicaments ne peuvent pas empêcher le rétrécissement des vaisseaux sanguins. Par conséquent, la maladie peut s'aggraver progressivement. Si cela se produit, votre médecin pourrait vous proposer un pontage coronarien . Cette intervention chirurgicale :

• Création d'une nouvelle voie sanguine utilisant les artères saines du cuir chevelu, en contournant l'artère obstruée.
• Rediriger le flux sanguin vers les parties affectées du cerveau.
• Dilater les vaisseaux sanguins rétrécis.

Votre médecin vous expliquera en détail quelle intervention chirurgicale est la mieux adaptée à votre situation, ses effets secondaires et les complications possibles.

La maladie de Moyamoya peut-elle être prévenue ?

Il n'existe aucun moyen éprouvé de prévenir le syndrome de Moyamoya, qui est d'origine génétique. Cependant, le risque de développer ce syndrome peut être réduit en contrôlant les facteurs de risque liés aux vaisseaux sanguins et en diminuant le risque d'athérosclérose .

De plus, si vous souffrez de la maladie de Moyamoya, prendre exactement les médicaments prescrits par votre médecin, conformément à la prescription, peut aider à contrôler vos symptômes et à prévenir les complications.

À quoi peut s'attendre une personne atteinte de cette maladie ?

Chez de nombreuses personnes, la maladie de Moyamoya s'aggrave progressivement. Le rétrécissement des vaisseaux sanguins peut même provoquer un accident vasculaire cérébral (AVC) . Sans traitement, la maladie de Moyamoya peut entraîner de graves lésions neurologiques, un AVC, voire le décès.

Cependant, certaines personnes peuvent rester stables pendant des années sans présenter aucun symptôme. Lorsque des symptômes commencent à apparaître, le médecin peut proposer une intervention chirurgicale.

Quelle est l'espérance de vie d'une personne atteinte de la maladie de Moyamoya ?

Si la maladie est diagnostiquée tôt et que le traitement commence rapidement, les personnes atteintes de la maladie de Moyamoya peuvent mener une vie normale.

Cependant, sans traitement, cette maladie peut être mortelle. C'est pourquoi un diagnostic et un traitement précoces sont si importants.

Quand une personne atteinte de la maladie de Moyamoya doit-elle consulter un médecin en urgence ?

Si vous présentez des signes d'AVC , vous devez consulter un médecin en urgence immédiatement . Chaque minute compte.

L'American Stroke Association utilise l'acronyme FAST pour faciliter la mémorisation. Voici sa signification en cinghalais :

• F - Affaissement du visage : Avez-vous la sensation d’engourdissement d’un côté du visage ? Si vous essayez de sourire, un côté de votre visage s’affaisse-t-il ?
• A - Faiblesse des bras : Pouvez-vous lever les deux bras ? Un bras retombe-t-il ?
• S - Difficultés d'élocution : Votre élocution est-elle pâteuse ? Ou est-elle lente ? Pouvez-vous répéter une phrase simple ?
• T - Appelez les secours : Si vous constatez l'un de ces signes d'AVC, appelez immédiatement le 911 et demandez une ambulance, ou rendez-vous sans tarder à l'hôpital. Chaque minute compte !

Parmi les autres symptômes d'un AVC, on peut citer l'apparition soudaine de :

• Confusion
• Engourdissement d'un côté du corps
• Problèmes de vision
• Difficultés à marcher
• Céphalée très intense

La maladie de Moyamoya est une affection rare pouvant entraîner des accidents vasculaires cérébraux (AVC) et des hémorragies cérébrales. Bien que sa cause exacte reste inconnue, elle est plus fréquente chez les personnes d'origine japonaise. Si vous présentez des symptômes de la maladie de Moyamoya, consultez immédiatement un médecin. Un diagnostic et un traitement précoces peuvent faire toute la différence. Il est également important de connaître les symptômes d'un AVC et d'agir sans délai en cas d'apparition de celui-ci.

Résumé (Message à retenir)

J’espère que vous comprenez maintenant mieux la maladie de Moyamoya dont nous avons parlé aujourd’hui. Voici quelques points importants à retenir :

• Il s'agit d'une maladie rare qui provoque un rétrécissement des vaisseaux sanguins du cerveau.
• Des symptômes tels qu'un accident vasculaire cérébral , des maux de tête et des crises d'épilepsie peuvent survenir.
• Il est très important de diagnostiquer et de traiter rapidement la maladie.
• Le traitement comprend des médicaments et, si nécessaire , une chirurgie de pontage .
• Connaître les symptômes d'un AVC (FAST) peut sauver des vies.

Si vous ou une personne de votre entourage présentez ces symptômes, veuillez consulter un médecin. Rassurez-vous, il existe des solutions à tout. L'important est d'agir rapidement.

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