Des tumeurs peuvent-elles se développer sur les nerfs ? Parlons des tumeurs de la gaine nerveuse en termes simples !

Les nerfs qui parcourent notre corps sont comme un réseau de fils conducteurs transportant des messages électriques. Ils acheminent l'information entre le cerveau et le reste du corps, et inversement. Imaginez que ces cellules nerveuses, regroupées en amas, soient enveloppées de membranes protectrices spéciales, semblables à la gaine plastique d'un fil électrique, afin de les protéger et d'accélérer la transmission des signaux électriques. C'est au sein de ces membranes protectrices que se développent parfois les tumeurs de la gaine nerveuse.

Que sont les tumeurs de la gaine nerveuse ?

En termes simples, ces tumeurs se forment dans les gaines protectrices qui entourent nos nerfs. Cette gaine est constituée de plusieurs couches :

• Cellules de Schwann : ce sont les cellules qui s’enroulent autour de l’axone, la partie longue de la cellule nerveuse, comme un isolant autour d’un fil électrique.
• Endonèvre : Il s’agit du tissu conjonctif qui entoure chaque fibre nerveuse, un peu comme la gaine autour d’un fil de cuivre dans un câble.
• Périneurium : c'est ce qui entoure les faisceaux de fibres nerveuses.

Notre système nerveux peut être divisé en deux parties :

• Système nerveux central : Il comprend notre cerveau et notre moelle épinière.
• Système nerveux périphérique : il s’agit du réseau de nerfs qui se ramifie à partir du cerveau et de la moelle épinière pour se diriger vers toutes les parties du corps.

Le plus souvent, ces neurofibromes se forment dans le système nerveux périphérique .

Quels types de noix existe-t-il ?

Il existe plusieurs principaux types de névromes. Voyons lesquels.

Schwannomes

Ces tumeurs se développent à partir des cellules de Schwann mentionnées précédemment. Environ 60 % des schwannomes se développent dans le nerf vestibulaire de l'oreille interne . Ce nerf contribue au maintien de l'équilibre. D'autres schwannomes peuvent parfois se développer sous la peau ou profondément dans les tissus et les organes. Les localisations les plus fréquentes de ces tumeurs sont :

• Dans les bras et les jambes
• Dans la tête
• Au niveau du tronc (c'est-à-dire la zone située entre les épaules et les hanches)

Les schwannomes sont des tumeurs généralement entourées d'une fine couche de tissu appelée capsule. Ils sont habituellement non cancéreux (bénins)**. Cependant, très rarement, une tumeur ancienne peut devenir maligne (cancéreuse).

neurofibromes

Ce type de tumeur affecte plusieurs types de tissus qui recouvrent les nerfs : les cellules de Schwann, l’endonèvre et le périnèvre. Ces tumeurs se présentent généralement sous forme de nodules sous la peau, mais peuvent parfois se développer sur des nerfs situés profondément à l’intérieur du corps.

Contrairement aux schwannomes, les neurofibromes ne sont pas encapsulés. Ils se développent à l'intérieur des faisceaux nerveux. Les neurofibromes plexiformes sont un type de tumeur qui se propage comme un réseau, enveloppant de nombreux faisceaux nerveux et pouvant s'étendre aux tissus environnants.

La plupart des neurofibromes sont bénins. Cependant, environ 5 à 10 % de ces tumeurs peuvent devenir cancéreuses . On les appelle tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques (TMGNP) . Chez environ la moitié des personnes atteintes de ces tumeurs malignes, le cancer s'est déjà propagé à d'autres parties du corps au moment du diagnostic.

Ce fruit est-il courant ?

Les tumeurs non cancéreuses des gaines nerveuses sont relativement rares.

• Les schwannomes sont le plus souvent observés chez les personnes âgées de 50 à 60 ans.
• Les neurofibromes surviennent le plus souvent chez les personnes âgées de 20 à 40 ans.
• Les neurofibromes plexiformes se développent généralement avant l'âge de 5 ans.

Les tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques sont un type de cancer très rare , touchant environ une personne sur 10 millions chaque année.

Pourquoi des tumeurs comme celle-ci se forment-elles ? Quelles en sont les causes ?

Les modifications génétiques ont un impact majeur sur le développement de ces neurofibromes.

• Le développement des schwannomes est associé à des modifications du gène appelé NF2.
• Les neurofibromes sont associés à un gène appelé (NF1).

Le plus souvent, ces modifications génétiques surviennent de façon sporadique, sans cause apparente . Cependant, un petit nombre de schwannomes et de neurofibromes sont causés par une maladie génétique rare appelée neurofibromatose , qui peut être héréditaire.

Types de neurofibromatose

Il existe trois principaux types de cette maladie :

• Neurofibromatose de type 1 (NF1) : les personnes atteintes de NF1 développent de nombreux neurofibromes. Elles présentent également un risque accru de développer des névromes plexiformes et des tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques (TMGNP). Parmi les autres affections observées chez les personnes atteintes de NF1, on note la macrocéphalie , la scoliose et les troubles d’apprentissage .

• Neurofibromatose de type 2 (NF2) :Presque toutes les personnes atteintes de NF2 développent des schwannomes vestibulaires dans les deux oreilles avant l'âge de 30 ans. De plus, d'autres types de schwannomes et de tumeurs peuvent également se développer dans leur peau, leurs yeux et leur système nerveux central.

• Schwannomatose : Dans cette affection, de multiples schwannomes se développent dans le nerf vestibulaire (dans les deux oreilles) plutôt que dans le nerf vestibulaire lui-même.

Quels sont les symptômes de ces tumeurs ?

La plupart des personnes atteintes de tumeurs neuromastoïdiennes ne ressentent aucune douleur ni aucun autre symptôme . Cependant, si la tumeur grossit ou comprime un nerf, des symptômes tels que :

• Une grosseur ou une tumeur sous la peau (peut être douloureuse à la pression).
• Faiblesse musculaire .
• Engourdissement .
• Douleurs, courbatures ou douleurs aiguës .
• Une sensation de picotement, comme si on était frappé par une décharge électrique .

Selon la localisation de la tumeur, d'autres symptômes spécifiques peuvent également apparaître. En voici quelques exemples :

• Tumeur du nerf sciatique : douleur qui irradie du dos vers la jambe (sciatique).
• Une tumeur au poignet : symptômes similaires à ceux du syndrome du canal carpien.
• Tumeur du nerf vestibulaire : perte auditive, acouphènes, troubles de l’équilibre.

En général, la neurofibromatose se caractérise par une tumeur unique. Cependant, chez les personnes atteintes de cette affection, on peut observer de multiples tumeurs (souvent sur la peau).

Comment savoir si vous avez ces noix ?

Votre médecin commencera par un examen physique afin d'évaluer votre état de santé général. Il vous interrogera notamment sur vos antécédents médicaux personnels et familiaux, ainsi que sur les symptômes que vous pourriez présenter.

Pour approfondir l'investigation d'une tumeur déjà visible ou d'une tumeur suspectée, votre médecin peut vous recommander les examens suivants :

• Examens d'imagerie médicale : Il s'agit notamment des IRM, des échographies et des TEP pour visualiser clairement la tumeur.
• Biopsie : Un petit fragment de tissu est prélevé sur la tumeur et examiné au microscope afin de déterminer le type de cellules présentes. C’est ce qui permet de savoir avec certitude si la tumeur est cancéreuse ou non.

Si vous avez plusieurs tumeurs, votre médecin peut également recommander des tests génétiques pour vérifier si vous souffrez de maladies appelées (NF1), (NF2) et schwannomatose.

Quels sont les traitements pour cela ?

Si vous ne présentez aucun symptôme lié à une neuromastoïdienne, votre médecin peut vous recommander une surveillance attentive.Vous pouvez opter pour la méthode dite de « surveillance ». Cela consiste à contrôler fréquemment la tumeur pour voir si elle grossit ou change d'aspect.

Pour les tumeurs symptomatiques, ou si vous souhaitez retirer la tumeur pour des raisons esthétiques, la chirurgie est généralement la seule option .

Certains neurofibromes, notamment les neurofibromes plexiformes, sont difficiles à retirer complètement car ils se développent à l'intérieur du nerf et entre les couches de sa gaine. Si la tumeur ne peut être entièrement retirée après l'intervention chirurgicale, votre médecin vous surveillera attentivement, car elle peut récidiver.

Traitement des schwannomes de la tête

Les schwannomes qui se forment dans la tête, comme les schwannomes vestibulaires, peuvent affecter les nerfs qui contrôlent des fonctions importantes de l'organisme. Dans ces cas, les médecins utilisent une technique appelée radiochirurgie stéréotaxique (par exemple, Gamma Knife®) pour prévenir les lésions nerveuses.

Il ne s'agit pas d'une intervention chirurgicale traditionnelle nécessitant une incision. Elle consiste à envoyer un faisceau de radiations très précis à travers la peau afin de détruire ou de réduire la tumeur.

Traitement des tumeurs cancéreuses de la gaine des nerfs périphériques

En plus de la chirurgie, des traitements anticancéreux tels que la radiothérapie et la chimiothérapie peuvent également être utilisés pour traiter les tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques.

Quelles sont les complications possibles de l'intervention chirurgicale ?

Comme pour toute intervention chirurgicale, plusieurs complications courantes peuvent survenir avec ces opérations :

• Saignement
• Infection de la plaie
• Douleur
• cicatrices

De plus, la chirurgie nerveuse comporte un risque de lésions nerveuses et d'invalidité permanente . Votre équipe médicale vous aidera à gérer toute invalidité à long terme pouvant survenir après l'opération. Différents traitements (kinésithérapie, ergothérapie et orthophonie) peuvent favoriser votre rétablissement.

Peut-on empêcher la formation de ces tumeurs ?

Il n'existe aucun moyen connu de prévenir la formation de ces tumeurs. Toutefois, votre médecin pourrait vous recommander un test génétique si vous :

• Si un membre de votre famille a des antécédents de développement de neurofibromes.
• Si vous avez plusieurs tumeurs de la gaine nerveuse (cela pourrait être un signe de neurofibromatose).

Que penser de ces noix à l'avenir ? (Perspectives)

La plupart des neurofibromes sont bénins . Ils peuvent être guéris par chirurgie et récidivent rarement. Toutefois, si votre tumeur ne peut être complètement retirée chirurgicalement, un suivi médical régulier sera nécessaire.

Environ 3 personnes sur 4 traitées pour un schwannome vestibulaire conservent leur audition .

Le risque de transformation cancéreuse d'une tumeur de la gaine nerveuse est très faible. Le risque le plus élevé concerne les personnes atteintes de neurofibromatose de type 1 (NF1) qui développent un neurofibrome plexiforme. Le pronostic des tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques (TMGNP) est moins favorable, surtout si la tumeur mesure plus de 5 cm. Moins de la moitié des personnes atteintes de cette affection survivent cinq ans après le diagnostic.

Quand faut-il consulter un médecin ?

Si vous remarquez une grosseur sous votre peau ou si vous présentez des symptômes pouvant évoquer une neurofibromatose , consultez immédiatement un médecin . Signalez également à votre médecin si des membres de votre famille ont déjà eu ce type de tumeur.

Message final à retenir

N'oubliez pas que la plupart des tumeurs neuroendocrines sont des tumeurs bénignes, non cancéreuses, qui se développent lentement . Si vous ne présentez aucun symptôme, votre médecin peut décider de vous surveiller. Si une tumeur doit être retirée, l'intervention chirurgicale est généralement très efficace. Les complications (comme l'impossibilité de retirer complètement la tumeur ou des lésions nerveuses) et la transformation cancéreuse de la tumeur sont très rares. Votre médecin vous aidera à élaborer un plan de traitement et un calendrier d'examens complémentaires pour vous accompagner dans la prise en charge de votre maladie. N'hésitez donc pas à aborder tous les sujets avec votre médecin.

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