Découvrons les tumeurs neuroendocrines de manière simple.

Vous arrive-t-il souvent de vous sentir fatigué(e), d'avoir mal au ventre ou de ressentir un malaise inexpliqué ? On a souvent tendance à minimiser ces symptômes. Pourtant, derrière ces apparences anodines se cache parfois une affection rare mais grave qu'il est important de connaître. Les tumeurs neuroendocrines, ou TNE (tumeurs neuroendocrines), en sont un exemple. Alors, parlons-en aujourd'hui en termes simples.

Que sont ces tumeurs neuroendocrines (TNE) ?

En termes simples, il s'agit d'un type rare de tumeur qui se forme dans notre organisme. Elle se développe à partir de nos cellules neuroendocrines. Vous vous demandez sans doute de quel type de cellules il s'agit. Ce qui est remarquable, c'est que ces cellules possèdent à la fois les propriétés des cellules nerveuses et celles des cellules endocrines, qui produisent des hormones. Cela signifie qu'elles peuvent recevoir des messages du système nerveux et libérer des hormones dans le sang en réponse.

Ces cellules neuroendocrines sont présentes dans de nombreux organes du corps. On les trouve le plus souvent dans les poumons, l'estomac, le pancréas et les intestins. Lorsque, pour une raison ou une autre, ces cellules commencent à se diviser et à se multiplier de façon incontrôlée, une tumeur se forme. Nombre de ces tumeurs sont malignes, c'est-à-dire qu'elles peuvent devenir cancéreuses.

Ces tumeurs sont très différentes les unes des autres. Certaines se développent très lentement, tandis que d'autres se développent rapidement. De plus, leurs symptômes et leurs traitements varient considérablement en fonction de leur localisation et de leur nature.

Quels sont les principaux types de ces noix ?

Les médecins classent ces tumeurs de deux manières principales. L'une d'elles repose sur le fait qu'elles produisent ou non des hormones.

• Tumeurs neuroendocrines fonctionnelles : Ces types de tumeurs neuroendocrines produisent des hormones. Ainsi, lorsque le taux de l’hormone en question augmente dans l’organisme, les personnes concernées peuvent présenter des symptômes tels que des bouffées de chaleur soudaines, des sueurs et des ballonnements.
• Tumeurs neuroendocrines non fonctionnelles : Ces types de tumeurs ne produisent pas d’hormones. Par conséquent, elles peuvent être asymptomatiques à leurs débuts. Les symptômes n’apparaissent que lorsque les tumeurs grossissent, compriment l’organe dans lequel elles se trouvent ou perturbent son fonctionnement.

De plus, ces tumeurs sont également classées selon leur localisation sur le corps. Voici les types les plus courants.

En plus de ces trois localisations principales, ces tumeurs peuvent aussi, plus rarement, se développer dans des endroits comme la glande thyroïde, les glandes parathyroïdes, l'hypophyse et les glandes surrénales.

Cette maladie est-elle fréquente ?

À l'échelle mondiale, cette maladie touche environ 6 personnes sur 100 000. Il s'agit donc d'une maladie très rare. Cependant, le nombre de personnes diagnostiquées a légèrement augmenté ces dernières années. Cela pourrait s'expliquer par le fait que les tests diagnostiques plus performants permettent désormais de détecter ces tumeurs plus tôt et plus facilement.

Bien que cette maladie puisse toucher les personnes de tout âge, elle est très rare chez les enfants et les jeunes adultes. Elle est généralement plus fréquente chez les personnes âgées de 50 à 60 ans .

Quels sont les symptômes de cette maladie ?

C’est là le principal défi. Souvent, ces tumeurs ne provoquent aucun symptôme jusqu’à ce qu’elles atteignent une taille suffisante pour affecter les organes voisins. Même lorsque des symptômes apparaissent, ils varient selon la localisation de la tumeur. De plus, ces symptômes sont si similaires à ceux d’autres maladies courantes qu’ils peuvent facilement être confondus avec d’autres affections.

Voici quelques-uns des symptômes que l'on observe fréquemment :

• Fatigue
• Mal au ventre
• Diarrhée
• Nausées et vomissements
• Difficultés respiratoires
• Toux (parfois avec du sang)

Pourquoi ces tumeurs se forment-elles ? Quels sont les facteurs de risque ?

Les médecins ignorent encore précisément pourquoi ces cellules neuroendocrines se mettent soudainement à se diviser de manière incontrôlée. Autrement dit, la cause exacte reste inconnue.

Cependant, il a été constaté que les personnes atteintes de certaines maladies génétiques rares et héréditaires (syndromes) présentent un risque accru de développer ces tumeurs. Cela signifie que la maladie peut être causée par des modifications (mutations) de certains gènes.

• Néoplasie endocrinienne multiple (NEM) : cette affection provoque la formation de tumeurs dans diverses glandes et organes. Les personnes atteintes de cette affection, appelée NEM de type 1 (NEM1), présentent un risque particulièrement élevé de développer des tumeurs pancréatiques (P-NET).
• Syndrome de Von Hippel-Lindau : cette affection augmente le risque de développer un cancer et des tumeurs courantes dans différentes parties du corps.
• Neurofibromatose de type 1 : Dans cette affection, des tumeurs se forment sur la peau et les nerfs.
• Sclérose tubéreuse de Bourneville : Cette maladie peut provoquer la formation de tumeurs partout dans le corps, notamment dans le cerveau.
• Syndrome de Cowden : Cette affection augmente également le risque de développer des tumeurs et certains types de cancer.

Comment diagnostiquer la maladie ? (Diagnostic)

Comme nous l'avons évoqué précédemment, les symptômes de cette affection sont tellement généraux que le diagnostic peut prendre du temps. Si votre médecin suspecte cette maladie, il prescrira différents examens en fonction de la localisation probable de la tumeur.

Quels sont le stade et le grade d'une tumeur ?

Une fois le diagnostic de cette maladie confirmé, le médecin discutera de son stade et de son grade.

• Stade : Ce terme désigne le degré d’extension du cancer. Il est généralement classé de 1 à 4. Plus le chiffre est bas, plus la tumeur est petite et moins elle s’est propagée. Le stade 4 signifie généralement que le cancer s’est propagé à des parties éloignées du corps (métastatique).
• Grade : Ce terme désigne le degré d’anomalie des cellules observées au microscope et leur vitesse de division. Les tumeurs de grade 1 et 2 (bien différenciées) se développent lentement, tandis que celles de grade 3 (peu différenciées) se développent rapidement.

Consultez votre médecin pour savoir comment ce stade et ce grade affectent votre état de santé.

Quels sont les traitements ?

La méthode de traitement dépend de nombreux facteurs, tels que le type de tumeur, sa taille, son étendue et votre état de santé général.

La chirurgie est le traitement principal et le plus fréquemment utilisé. Si la tumeur peut être complètement retirée chirurgicalement, les chances de guérison sont élevées.

Toutefois, si les tumeurs sont volumineuses ou se sont propagées à d'autres zones, d'autres méthodes de traitement peuvent être nécessaires.

• Analogues de la somatostatine : il s’agit d’un type de médicament qui empêche l’organisme de produire une quantité excessive de cette hormone. Ils peuvent atténuer les symptômes et contrôler la croissance tumorale.
• Chimiothérapie:Des médicaments puissants qui tuent les cellules cancéreuses.
• Thérapie ciblée : Ces médicaments ciblent des gènes ou des protéines spécifiques présents uniquement dans les cellules cancéreuses et les attaquent, causant ainsi moins de dommages aux cellules saines.
• Radiothérapie : Des traitements de radiothérapie spécifiques sont utilisés à cet effet. Par exemple, une méthode appelée « thérapie par radioligands des récepteurs peptidiques (PRRT) » utilise une substance radioactive pour cibler les tumeurs productrices d’hormones et les détruire.

Comment vivre avec cette maladie ?

Lorsque vous apprenez que vous avez une tumeur neuroendocrine (TNE), vous pouvez avoir de nombreuses questions. Est-ce guérissable ? Quel sera mon avenir ?

Le pronostic de cette maladie dépend de plusieurs facteurs, notamment le type de tumeur, son extension et sa réponse au traitement. En moyenne, le taux de survie à cinq ans après le diagnostic est d'environ 39 %.

La fin du traitement ne signifie pas que tout est terminé. Ces tumeurs se développent très rapidement et peuvent récidiver après le traitement ; votre médecin vous suivra donc pendant des années.

Comment prendre soin de soi ?

Cette maladie et ses traitements peuvent avoir un impact profond sur votre corps et votre esprit.

• Rejoignez des groupes de soutien : Lutter seul contre le cancer est difficile. Surtout lorsqu’il s’agit d’une maladie rare comme celle-ci, il peut être difficile de trouver des personnes qui comprennent votre souffrance. Renseignez-vous auprès de votre équipe médicale sur les groupes de soutien destinés aux personnes atteintes de cette maladie.
• Adoptez une alimentation équilibrée : les effets secondaires du traitement peuvent entraîner une perte d’appétit. Consultez un diététicien pour obtenir des conseils sur les aliments qui vous aideront à maintenir votre niveau d’énergie.
• Obtenez du soutien psychologique : ce parcours est plus difficile qu’il n’y paraît. Si vous vous sentez submergé(e) par vos émotions, n’hésitez pas à consulter un professionnel de la santé mentale.
• Soyez prudent avec la consommation d'alcool : l'alcool peut aggraver certains symptômes, consultez donc votre médecin à ce sujet.

Quand dois-je consulter le médecin ?

Si vous souffrez d'une tumeur neuroendocrine (TNE), soyez attentif à tout changement corporel. En particulier, si vous ressentez des bouffées de chaleur soudaines, une distension abdominale ou une respiration sifflante, il pourrait s'agir des signes d'un syndrome carcinoïde. Dans ce cas, consultez immédiatement votre médecin.

De plus, si vos symptômes s'aggravent ou si les effets secondaires du traitement sont difficiles à supporter, consultez un médecin.

Quand faut-il se rendre à l'unité de soins d'urgence (USU) ?

Dans certains cas, les tumeurs neuroendocrines peuvent affecter le cœur. Si vous constatez un gonflement inhabituel des jambes ou des chevilles, accompagné d'une soudaine sensation d'essoufflement, rendez-vous immédiatement au service des urgences de l'hôpital le plus proche.

Enfin, il est normal d'avoir beaucoup de questions lorsqu'on apprend qu'on est atteint d'une maladie rare comme celle-ci. Parler ouvertement avec votre médecin et lui poser toutes vos questions peut vous aider considérablement à prendre votre santé en main.