L'aorte du cœur de votre bébé est-elle située à un endroit différent ? Découvrons ce qu'est une « aorte chevauchante » !

Il arrive parfois que nos petits naissent avec une petite anomalie cardiaque. Il est tout à fait normal, en tant que parents, d'être très inquiets et effrayés en apprenant cela. Mais rassurez-vous, nous allons aujourd'hui parler de la « double aorte à cheval », une malformation cardiaque congénitale. Nous aborderons différents aspects en termes simples : en quoi consiste cette malformation, pourquoi elle survient, quels en sont les symptômes et quels sont les traitements. Une bonne compréhension de ces informations vous permettra d'offrir les meilleurs soins médicaux à votre bébé.

Qu'est-ce que ce `(Overriding Aorta)` ? Essayons de le comprendre simplement, voulez-vous ?

Bien, voyons d'abord ce qu'est cette « (Aorte déplacée) ». En termes simples, il s'agit d'un vaisseau sanguin important du cœur de notre bébé, l'aorte, qui se trouve à un endroit légèrement différent de celui où elle devrait être.

Voyez-vous, dans un cœur sain, cette grande artère (l'aorte) se situe du côté gauche du cœur, c'est-à-dire reliée au ventricule gauche. Savez-vous que c'est par là que le sang oxygéné et purifié provenant des poumons est distribué dans tout le corps ? C'est sa fonction principale.

Dans le cas d'une aorte chevauchante, cette aorte se situe au-dessus de la paroi séparant les ventricules gauche et droit du cœur (appelée septum interventriculaire), ou au-dessus d'une communication interventriculaire (CIV). Imaginez que la situation soit comparable à celle où l'on branche le tuyau d'une pompe à eau au mauvais réservoir.

Quelles sont les conséquences ? Le côté droit du cœur reçoit moins d'oxygène, ce qui signifie que le sang y est moins oxygéné et légèrement « désoxygéné ». À cause de la communication interventriculaire (CIV) et de la mauvaise position de l'aorte, une partie de ce sang moins oxygéné pénètre dans l'aorte et se mélange au sang circulant dans tout le corps. Par conséquent, la quantité d'oxygène dans le sang qui atteint les différentes parties du corps du bébé est réduite. C'est le principal problème.

Quel est le lien entre cela et la maladie appelée « tétralogie de Fallot » ?

L'aorte à cheval n'est généralement pas une affection isolée. Elle constitue l'une des quatre caractéristiques principales d'une cardiopathie congénitale complexe appelée tétralogie de Fallot . « Tétralogie » signifie quatre. Ainsi, dans cette affection, quatre problèmes cardiaques majeurs sont observés simultanément :

1. `(Aorte prioritaire)` : L’aorte dont nous venons de parler est au mauvais endroit.

2. Communication interventriculaire (CIV) : Un trou dans la paroi séparant les cavités gauche et droite du cœur. Cela provoque le mélange de sang riche en oxygène et de sang pauvre en oxygène.

3. Sténose pulmonaire : L'artère pulmonaire, qui transporte le sang oxygéné du côté droit du cœur vers les poumons, se bloque ou sa valve, qui ne s'ouvre pas correctement, réduit la quantité de sang qui arrive aux poumons.

4. Épaississement des parois du ventricule droit du cœur (« Hypertrophie ventriculaire droite ») :Comme cette artère pulmonaire est obstruée, le ventricule droit doit travailler davantage pour pomper le sang. De même que les muscles se développent lors d'un effort physique, les parois de ce ventricule s'épaississent avec le temps.

Imaginez, c'est comme s'il n'y avait aucune cloison entre la zone fumeurs et la zone non-fumeurs dans un restaurant. La fumée se propage alors facilement d'un endroit à l'autre et personne ne se sent bien. C'est ce qui se passe dans la tétralogie de Fallot : le sang pauvre en oxygène et le sang riche en oxygène se mélangent.

Qui est le plus touché par cette pathologie (aorte à cheval) ?

Cette affection, appelée « tétralogie de Fallot », qui comprend « l'aorte à cheval », est statistiquement observée légèrement plus souvent chez les bébés de sexe masculin que chez les bébés de sexe féminin.

De plus, les bébés présentant certaines anomalies chromosomiques, comme le syndrome de Down, sont plus susceptibles de développer une tétralogie de Fallot. Ce problème cardiaque peut également être observé dans d'autres affections très rares, telles que le syndrome d'Apert et le syndrome de Williams.

Cette situation est-elle fréquente ?

On estime qu'environ un bébé sur cent dans le monde naît avec une malformation cardiaque congénitale. Ainsi, environ 10 % de ces bébés, soit un nouveau-né sur 3 000, pourraient souffrir de tétralogie de Fallot, qui inclut une aorte à cheval. Bien que rare, cette affection est fréquemment rencontrée par les médecins.

Quels sont les symptômes de cette affection ?

Les symptômes de la tétralogie de Fallot varient d'un bébé à l'autre. Certains peuvent être très légers, tandis que d'autres peuvent être graves. Leur nature dépend principalement du degré d'obstruction de l'artère pulmonaire, c'est-à-dire de la quantité de sang qui parvient aux poumons. Sans traitement, ces symptômes peuvent s'aggraver progressivement.

Symptômes mineurs

Certains bébés peuvent présenter des symptômes légers comme ceux-ci :

• Coloration bleutée de la peau (cyanose) : cette coloration bleue est particulièrement visible au niveau des lèvres, de la langue et des ongles. Elle est due à une diminution de la quantité d’oxygène dans le sang.
• Fatigue rapide : Votre bébé peut sembler se fatiguer rapidement après avoir joué ou tété.
• Essoufflement : Vous pouvez éprouver des difficultés à respirer, surtout lorsque vous êtes actif.
• Problèmes d'appétit et de prise de poids : Le bébé peut ne pas bien manger et ne pas prendre de poids.

Symptômes graves et `(sorts du Têt)`

Parfois, le taux d'oxygène du bébé chute brutalement, provoquant des « crises de Têt ».Un phénomène dangereux appelé crise de tétralogie peut survenir. Il peut se produire soudainement et durer de quelques minutes à quelques heures. Imaginez un bébé qui joue et qui, soudain, devient bleu et a du mal à respirer.

Des symptômes graves comme ceux-ci peuvent être observés pendant les crises de Têt :

• La peau devient soudainement bleu foncé.
• Vous vous sentez très fatigué(e), comme si votre corps s'engourdissait.
• Des évanouissements peuvent survenir.
• Convulsions.
• Difficultés respiratoires, respiration rapide.
• Le bébé peut se mettre soudainement à pleurer puis perdre connaissance.

Après une crise de sommeil de type « Tet », le bébé peut dormir longtemps. Ces crises de sommeil nécessitent une prise en charge médicale urgente.

Pourquoi des pathologies comme le « chevauchement de l'aorte » surviennent-elles ?

En réalité, il est souvent difficile de déterminer la cause précise de ces malformations cardiaques chez le fœtus. Autrement dit, la cause est inconnue. Cependant, on a constaté qu'environ 25 % des bébés atteints de tétralogie de Fallot (qui inclut l'aorte à cheval) présentent d'autres malformations congénitales ou des problèmes au niveau d'autres parties du corps .

Comment les médecins diagnostiquent-ils cette pathologie (aorte à cheval) ?

Dès la naissance de votre bébé, les médecins et les infirmières de l'hôpital examineront sa santé. Ils porteront une attention particulière à toute anomalie cardiaque.

• Oxymétrie de pouls : un petit capteur est placé sur le bras ou la jambe du bébé pour mesurer le taux d’oxygène dans le sang. Un faible taux d’oxygène peut être le signe d’une maladie cardiaque. C’est un examen simple et indolore.
• Souffle au cœur : Lorsque le médecin ausculte le cœur du bébé au stéthoscope, en cas de malformation comme une « aorte à cheval », un bruit différent, appelé « souffle au cœur » , peut être perçu en plus du rythme cardiaque normal. Tous les souffles ne sont pas dangereux, mais dans ce cas précis, il s’agit d’un signe important.

Des tests pour confirmer

Si les symptômes ci-dessus sont présents, les médecins prescriront des examens tels que ceux-ci pour confirmer le diagnostic et déterminer la nature exacte du problème cardiaque :

• Échocardiographie (écho) : Cet examen est comparable à une échographie du cœur. Il permet de visualiser clairement la structure du cœur, le fonctionnement des valves, la circulation sanguine, la taille de la communication interventriculaire (CIV) et la position de l’aorte. C’est l’examen principal pour diagnostiquer la tétralogie de Fallot.
• Électrocardiogramme (ECG) : Cet examen enregistre l’activité électrique du cœur. Il permet de détecter des anomalies telles que la dilatation des cavités cardiaques et les troubles du rythme cardiaque.
• Radiographie thoracique :Cela peut donner une idée de choses comme la taille et la forme du cœur et si la quantité de sang qui arrive aux poumons est trop faible ou trop élevée.
• Tomodensitométrie (TDM) ou IRM du cœur : ces examens sont parfois réalisés lorsqu’il est nécessaire d’obtenir des informations plus détaillées sur le cœur et les gros vaisseaux sanguins.
• Cathétérisme cardiaque : cet examen consiste à introduire un fin tube (cathéter) par un vaisseau sanguin au niveau de l’aine ou du bras du bébé jusqu’au cœur. On mesure alors la pression intracardiaque, on vérifie le taux d’oxygène et, parfois, on injecte un produit de contraste et on réalise des radiographies. Cet examen est très utile pour évaluer précisément l’état du cœur avant une intervention chirurgicale.
• Analyses sanguines : Elles permettent de vérifier des éléments comme le taux d’oxygène dans le sang et la quantité de globules rouges (hémoglobine).

Comment traite-t-on cette affection `(Overriding Aorta)` ?

Le meilleur et unique traitement définitif pour cette affection (tétralogie de Fallot) est une intervention chirurgicale visant à corriger les quatre malformations cardiaques. Il s'agit généralement d' une opération à cœur ouvert .

• Moment de l'intervention : Dans la plupart des cas, les médecins recommandent de réaliser cette intervention avant l'âge de 6 mois, ou au cours de la première année . Il arrive parfois qu'elle puisse être pratiquée plus tôt chez certains bébés, selon leur état de santé.
• Que se passe-t-il pendant l'opération ? Le chirurgien ferme la communication interventriculaire (CIV) à l'aide d'un patch spécial. Il lève également l'obstruction de l'artère et de la valve pulmonaires, rétablissant ainsi une circulation sanguine normale. Une fois ces anomalies corrigées, le problème de l'aorte à cheval et l'épaississement du ventricule droit sont résolus.
• Shunt temporaire : Chez certains bébés, la petite taille ou le diamètre réduit des artères pulmonaires peuvent rendre difficile la réalisation immédiate de l’intervention chirurgicale complète. Dans ce cas, le chirurgien peut mettre en place un shunt temporaire. Cette intervention consiste à prélever une branche de l’aorte ou d’une autre grosse artère du bébé et à la connecter à l’artère pulmonaire. Ce shunt augmente le débit sanguin vers les poumons, soulageant ainsi le bébé jusqu’à ce qu’il soit un peu plus âgé et que l’intervention chirurgicale complète puisse être pratiquée.

Les médecins pratiquent cette opération à cœur ouvert pour traiter la tétralogie de Fallot depuis les années 1950 ; il s'agit donc d'une procédure bien établie dans le domaine médical.

Types de drogues utilisées

En plus de la chirurgie, certains médicaments sont également utilisés pour contrôler les symptômes et prévenir les complications :

• Médicaments bêta-bloquants (par exemple, le propranolol) : ils aident à prévenir l’apparition de ces crises de Têt dangereuses et à en réduire la gravité si elles surviennent.
• Diurétiques : Ils contribuent à réduire la quantité excessive de liquide dans le corps et à diminuer la pression exercée sur le cœur (dans des cas comme l’insuffisance cardiaque).
• `(Antibiotiques)` (Antibiotiques) :Les nourrissons atteints de ce type de cardiopathie risquent de développer une infection de la paroi interne du cœur (endocardite infectieuse), notamment lors de certaines interventions médicales comme les extractions dentaires. C'est pourquoi ce médicament est administré en prévention.

Le traitement présente-t-il des complications ?

Même si l'opération chirurgicale est réussie, certaines complications peuvent survenir avec le temps.

• Lors de la réparation de la tétralogie de Fallot, les chirurgiens rendent la valve pulmonaire légèrement plus flexible, de sorte que de nombreuses personnes peuvent ressentir une petite quantité de sang qui reflue à travers cette valve (régurgitation pulmonaire).
• Cela augmente le risque de développer des troubles du rythme cardiaque (arythmies).
• Avec le temps, cette fuite valvulaire s'accentue, exerçant une pression accrue sur le côté droit du cœur, ce qui provoque son élargissement et peut même conduire à une insuffisance cardiaque.
• Des années après l'opération, des complications comme une dilatation de l'aorte (dilatation de la racine de l'aorte) ou une insuffisance tricuspidienne peuvent survenir. Dans ce cas, une nouvelle intervention chirurgicale ou un autre traitement peuvent être nécessaires. C'est pourquoi il est important de continuer à se faire examiner régulièrement.

Comment contrôler les symptômes du bébé jusqu'à l'opération ?

En attendant la fin de l'opération, les médecins feront ce qui suit pour contrôler les symptômes du bébé et lui apporter du réconfort :

• Si nécessaire, administrer des médicaments pour le cœur (par exemple, des bêta-bloquants).
• S'assurer que le bébé reçoit suffisamment de liquides et de nutriments.
• Contrôler régulièrement le taux d'hémoglobine dans le sang et, si nécessaire, administrer des sirops contenant du fer (pour prévenir l'anémie).
• Évitez les activités qui occasionnent une fatigue excessive au bébé, comme pleurer pendant de longues périodes.
• En cas de crise de pleurs du nourrisson, maintenir les genoux du bébé près de sa poitrine (position genoux-poitrine) peut le soulager. Votre médecin vous montrera comment faire.

Peut-on réduire le risque que cela se produise ?

Bien que les causes exactes des maladies cardiaques chez les nouveau-nés soient souvent inconnues, les chercheurs pensent que la santé et le mode de vie de la mère pendant la grossesse peuvent avoir une incidence. Les facteurs suivants peuvent augmenter le risque de développer une maladie cardiaque chez le bébé :

• Avoir une cardiopathie congénitale chez la mère, le père ou un autre membre de la famille.
• La mère fume pendant sa grossesse.
• La mère développe une infection telle que la « rubéole » (rougeole allemande) au début de sa grossesse.
• La mère souffre de diabète non contrôlé.
• La prise de certains médicaments (par exemple, certains médicaments contre l'épilepsie) au cours des trois premiers mois de la grossesse.
• Consommation d'alcool de la mère.
• Carences nutritionnelles pendant la grossesse.
• L'âge de la mère était supérieur à 40 ans au moment de la grossesse.

Afin de réduire ce risque lors de futures grossesses, il est primordial de prendre soin de sa santé avant de concevoir, de bien contrôler ses problèmes de santé existants (comme le diabète), d'éviter totalement le tabac et l'alcool, et de ne prendre aucun médicament sans l'avis de son médecin. Si un membre de votre famille souffre d'une maladie cardiaque, il est également conseillé de consulter un conseiller en génétique.

Quel avenir peut espérer un bébé atteint de `(Overriding Aorta)` ?

Cela peut vous paraître effrayant, mais en réalité, la plupart des bébés mènent une vie normale et saine après l'opération.

• Plus de 90 % des bébés opérés avec succès d'une tétralogie de Fallot (incluant une aorte à cheval) grandissent bien et mènent une vie d'adulte normale. Ils vont à l'école, jouent, travaillent et fondent une famille. Certains vivent en bonne santé jusqu'à 70 ou 80 ans.
• Cependant, sans intervention chirurgicale, cette affection est dangereuse. Dans ce cas, les symptômes s'aggraveront avec le temps, réduisant votre espérance de vie. Vous pourriez même ne pas atteindre l'âge de 20 ans.

Par conséquent, le plus important est de fournir le bon traitement au bon moment.

Comment prendre soin du bébé après l'opération ?

Lorsque vous ramenez votre bébé à la maison après l'opération, vous avez une grande responsabilité.

• Visites de suivi régulières : Votre bébé aura besoin de visites de suivi régulières chez un cardiologue pédiatrique. Ces visites seront peut-être plus fréquentes au début, puis encore plus fréquentes. Ne les manquez pas.
• Protection contre les infections respiratoires : Les enfants ayant subi une chirurgie cardiaque de ce type peuvent développer des infections respiratoires, susceptibles d’entraîner rapidement des complications. Il est donc important d’éloigner votre bébé des personnes enrhumées ou fiévreuses. En cas d’infection, consultez immédiatement un médecin.
• Antibiotiques : Votre médecin peut vous prescrire des antibiotiques avant certaines interventions dentaires ou autres petites chirurgies afin de prévenir les infections cardiaques (endocardite). Parlez-en à votre médecin.
• Nutrition et croissance : Prenez soin de la nutrition et de la croissance de votre bébé.
• Activités : À mesure que votre bébé grandit, parlez-en à votre médecin afin de connaître les activités et les jeux qu’il peut pratiquer. La plupart du temps, il peut tout faire normalement.

Avec l'âge, de nouveaux problèmes cardiaques peuvent apparaître ; il est donc très important de continuer à consulter un cardiologue même à l'âge adulte.

Quand dois-je consulter le médecin ?

Si votre bébé présente l'un de ces signes, consultez un médecin ou emmenez-le immédiatement à l'hôpital :

• Si de nouveaux symptômes apparaissent.
• Si votre peau, vos lèvres et votre langue semblent devenir bleues.
• Si vous avez des difficultés à respirer.
• Si vous êtes réticent à boire du lait ou à manger des aliments.
• Si vous vous fatiguez vite.

Quand dois-je aller aux urgences ?

Si votre bébé présente une grave crise de cyanose (il devient soudainement bleu, a des difficultés à respirer ou est sur le point de perdre connaissance), appelez immédiatement le 911 ou emmenez-le aux urgences de l'hôpital le plus proche. Il pourra alors recevoir de l'oxygène et/ou des médicaments comme la morphine pour stabiliser son état.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Dans une période comme celle-ci, vous avez sans doute beaucoup de questions. N'hésitez pas à les poser à votre médecin :

• Dois-je limiter les activités sportives ou autres de mon enfant ?
• À quelle fréquence mon bébé doit-il venir pour des visites de contrôle ?
• Mon bébé aura-t-il besoin d'autres interventions chirurgicales ? Si oui, quand ?
• Quelles sont les complications à long terme à prévoir ? Que peut-on faire pour les prévenir ?
• Quels médicaments faut-il administrer au bébé ? Pendant combien de temps faut-il les administrer ? Ont-ils des effets secondaires ?

Les principaux enseignements que nous voulons tirer de cette histoire sont :

Bon, on a beaucoup parlé de l'aorte à cheval et de la tétralogie de Fallot. Vous ressentez probablement beaucoup de pression en ce moment. Mais souvenez-vous de ceci :

• La tétralogie de Fallot, ou malformation cardiaque congénitale avec chevauchement de l'aorte, se caractérise par un mauvais alignement de l'aorte du bébé, entraînant la circulation de sang pauvre en oxygène dans tout le corps.
• Les symptômes peuvent inclure une peau bleue, de la fatigue, des difficultés respiratoires et de dangereuses crises de « tet ».
• Cette affection peut être traitée efficacement par chirurgie. Les chirurgiens pratiquent cette opération avec succès depuis des décennies.
• Après l'opération, de nombreux bébés mènent une vie saine et normale.
• Des examens médicaux réguliers et le respect des recommandations médicales sont primordiaux. Vous n'êtes pas seule dans cette aventure. Des médecins, des infirmières et du personnel soignant compétents sont là pour vous accompagner, vous et votre bébé. Courage !

Si votre nouveau-né doit subir une intervention chirurgicale, n'hésitez pas à interroger le médecin et l'équipe soignante sur les gestes à adopter pour l'aider pendant l'opération, et sur la conduite à tenir en cas de crise d'épilepsie. Ces informations vous seront d'une grande aide.

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