Vous tombez souvent malade ? Avez-vous l’impression d’être plus contagieux que votre entourage ? Si vous avez un rhume qui tarde à guérir, ne le prenez pas à la légère. Il se peut que votre système immunitaire soit affaibli. Aujourd’hui, nous allons aborder un sujet méconnu, mais pourtant essentiel : les déficits immunitaires primitifs (DIP).
Qu’est-ce qu’un déficit immunitaire primitif ?
En termes simples, notre système immunitaire est comme une armée qui protège un pays. Son rôle est de nous protéger des maladies en combattant les envahisseurs étrangers, tels que les bactéries et les virus.
Imaginez maintenant ce qui se passerait si certains soldats de cette armée n'étaient pas correctement entraînés ou s'ils n'avaient pas l'armement nécessaire. Il serait alors très facile pour des ennemis d'infiltrer le pays et de causer des dommages, n'est-ce pas ? C'est la même chose pour une personne atteinte du syndrome d'immunodéficience primaire (SIP). Dans ce cas, certaines parties du système immunitaire ne fonctionnent pas correctement dès la naissance. Cela signifie que les défenses de l'organisme sont affaiblies.
De ce fait, vous risquez de tomber malade plus souvent que les autres. De plus, vous êtes plus susceptible de développer une forme plus grave de la maladie ou des complications, même pour une affection généralement bénigne et spontanément résolutive.
Quels sont les principaux types de ceci ?
Il existe plus de 400 types de déficits immunitaires primitifs. Certains sont bénins et n'ont que peu d'impact. D'autres, en revanche, peuvent être très graves, voire mortels. Certains présentent des symptômes dès la naissance, tandis que d'autres ne se manifestent qu'à l'âge adulte.
Vous trouverez ci-dessous quelques-unes des principales affections qui entrent dans cette catégorie. Ces noms peuvent vous paraître un peu étranges, mais il est important de les connaître lorsque vous consultez un médecin.
| Nom de la maladie | Une brève introduction |
|---|---|
| Immunodéficience commune variable (ICV) | Un type courant qui provoque des infections fréquentes. |
| Ataxie-télangiectasie | Une affection qui touche non seulement le système immunitaire, mais aussi le système nerveux. |
| Granulomatose chronique (GCC) | Une affection dans laquelle les cellules immunitaires sont incapables de détruire certains germes. |
| Syndrome de DiGeorge | Une maladie génétique présente dès la naissance peut affecter le système immunitaire et le cœur. |
| Déficit sélectif en IgA | Une affection courante caractérisée par une diminution d'une certaine protéine du système immunitaire. |
| Déficit immunitaire combiné sévère (DICS) | C'est une maladie très grave . Elle peut être mortelle si elle n'est pas traitée rapidement. |
Toutes les immunodéficiences sont-elles congénitales ?
Non. C'est une question très importante. Le déficit immunitaire primitif dont nous avons parlé jusqu'à présent est congénital, d'origine génétique.
Il existe cependant un autre type appelé déficit immunitaire secondaire . Celui-ci survient après la naissance, à la suite d'une autre affection médicale ou de la prise d'un médicament. Bien qu'il s'agisse d'une affection totalement différente, les symptômes peuvent être très similaires.
L'important est de comprendre que le déficit primaire est un problème génétique présent dès la naissance. Le déficit secondaire, quant à lui, est un affaiblissement du système immunitaire dû à une autre cause survenant ultérieurement.
Examinons les causes possibles d'un déficit immunitaire secondaire.
| Causes de l'immunodéficience secondaire | |
|---|---|
| affections médicales | Médicaments et traitements |
| - Le diabète et autres maladies auto-immunes VIH et sida - Certains types de cancer - Cirrhose du foie - Malnutrition | - Immunosuppresseurs - Corticostéroïdes - Chimiothérapie pour le cancer - Radiothérapie |
Si je soupçonne d'être atteint de cette maladie, quels symptômes dois-je surveiller ?
Vous vous dites sans doute : « Je ne sais pas si j’ai quelque chose de similaire. » Voyons quels sont les principaux symptômes. Avoir un ou deux de ces symptômes ne signifie pas forcément que vous êtes atteint de cette maladie. Mais si vous en présentez plusieurs régulièrement, il est fortement conseillé de consulter un médecin.
- Tomber malade plus souvent que les autres : si vous attrapez les maladies plus rapidement que les personnes qui vous entourent.
- Une maladie qui met longtemps à guérir : même un simple rhume qui dure des semaines.
- Devoir prendre des antibiotiques pendant une longue période : devoir prendre des antibiotiques pendant des semaines, même pour une infection bactérienne qui disparaît généralement en quelques jours.
- Rate hypertrophiée.
- Ganglions lymphatiques enflés.
- Perte de poids inexpliquée ou, dans le cas d'un enfant, retard de croissance.
- Troubles digestifs fréquents et diarrhée.
- Lorsqu'on administre un vaccin vivant, les effets secondaires sont plus susceptibles de se produire que d'autres.
Le plus souvent, les personnes atteintes de ces affections développent des symptômes avant l'âge de 20 ans. Cependant, ces symptômes peuvent apparaître à tout moment de la vie.
Pourquoi une telle chose se produit-elle ?
Comme nous l'avons mentionné précédemment, la principale cause d'immunodéficience primaire est d'origine génétique. De même qu'un petit bug dans un programme informatique peut persister, des modifications des gènes, le plan de base de notre organisme, peuvent empêcher le système immunitaire de se développer ou de fonctionner correctement.
Voici pourquoi le système immunitaire :
- Les performances peuvent être inférieures à la normale.
- Il se peut que certains types cellulaires importants soient absents.
- Il peut même être totalement inactif.
Ce n'est ni de votre faute ni indépendant de votre volonté. Cela est dû à une modification génétique qui survient avant même votre naissance.
Ces maladies sont généralement héréditaires. Cela signifie que si vos parents ou vos frères et sœurs en sont atteints, vous risquez également de les développer. Ces maladies sont aussi plus fréquentes chez les hommes.
Comment un médecin découvre-t-il cela ?
Lorsque vous consulterez un médecin, celui-ci prendra en compte plusieurs facteurs pour déterminer si vous souffrez de cette affection.
1. Vos antécédents médicaux : On vous interrogera sur les maladies récentes que vous avez eues et sur la fréquence à laquelle vous tombez malade.
2. Examen physique : Vous subirez un examen physique complet.
3. Vos symptômes : Demandez quel est le malaise que vous ressentez.
4. Vos antécédents familiaux : Demandez si quelqu’un dans votre famille a déjà souffert de cette maladie.
Ensuite, plusieurs tests peuvent être effectués pour confirmer la maladie.
| Test | En termes simples, voici ce que vous faites... |
|---|---|
| analyses de sang | Ils vérifient s'il y a des infections dans le corps et quel est le nombre de cellules immunitaires. |
| tests génétiques | Des tests sont en cours pour déterminer s'il existe des modifications génétiques susceptibles de provoquer cette affection. |
| cytométrie de flux | Un test spécifique qui permet de compter les types de cellules immunitaires présentes dans un échantillon de votre sang et d'en déterminer le nombre. |
Quels sont les traitements pour cela ?
Le traitement dépend du type d'immunodéficience dont vous souffrez. Votre médecin vous indiquera les meilleures façons de prévenir et de gérer les infections.
Les principales méthodes de traitement utilisées sont :
- Les antibiotiques sont des médicaments administrés pour prévenir ou traiter les infections bactériennes.
- Médicaments antiviraux pour les infections virales.
- Traitement par immunoglobulines intraveineuses (IgIV) : Ce traitement consiste à injecter à votre organisme des anticorps provenant de personnes en bonne santé. C’est comme ajouter une nouvelle armée de soldats entraînés à votre système immunitaire. Cela renforce temporairement votre immunité.
- Greffe de cellules souches : Ce traitement est destiné aux personnes atteintes de maladies très graves. Il consiste à prélever des cellules souches chez une personne saine et à les transplanter chez le patient, dans le but de reconstruire un système immunitaire sain.
- Thérapie génique : Il s’agit d’un traitement récent encore en développement. Il vise à réparer le gène défectueux ou à le remplacer par un gène sain.
Quand dois-je consulter un médecin ?
Il arrive à tout le monde d'être malade de temps en temps. C'est normal. Mais qui connaît mieux votre corps que vous ? Si vous avez l'impression que quelque chose ne va pas, que vous êtes malade tout le temps, n'ignorez pas ce sentiment. Consultez un médecin sans tarder.
De plus, si vous êtes déjà traité pour cette affection,
- Si vous avez l'impression que prendre des médicaments ne vous aide pas
- Si vous développez de la fièvre ou une autre infection
Prévenez immédiatement votre médecin. Il ou elle vous donnera les instructions nécessaires pour éviter les complications.
Comment vivre avec une telle situation ?
Vivre avec cette maladie peut être difficile. Il faut constamment se prémunir contre les infections. Il est possible que vous deviez prendre des médicaments à vie. Mais vous n'êtes pas seul(e). Votre médecin, votre famille et vos amis peuvent vous aider.
Il existe quelques mesures simples que vous pouvez prendre pour prévenir les infections :
- Lavez-vous toujours soigneusement les mains avec du savon. C'est particulièrement important avant de manger et après être allé aux toilettes.
- Faites-vous vacciner à temps selon les recommandations de votre médecin.
- Dormir suffisamment .
- Adopter une alimentation équilibrée et saine .
- Rester physiquement actif autant que possible.
Vos proches peuvent aussi vous protéger. Parlez-en à votre famille et à vos amis. S'ils sont enrhumés ou malades, demandez-leur de vous prévenir avant de venir vous voir. Ainsi, vous éviterez de tomber malade.
Vivre avec une telle maladie peut parfois être très difficile. Mais rappelez-vous, ce n'est qu'un aspect de votre santé. Cela ne vous définit pas.
Message à retenir
- L’immunodéficience primaire (IDP) est une faiblesse congénitale et génétique du système immunitaire.
- Le principal symptôme est celui d'infections fréquentes, graves ou prolongées.
- Si vous ou votre enfant présentez l'un de ces symptômes, il est très important de consulter un médecin plutôt que de les ignorer en les qualifiant de « simples symptômes ».
- Avec un diagnostic précis et une prise en charge adaptée, il est possible de vivre une vie satisfaisante malgré cette maladie.
- Cette maladie fait simplement partie de votre vie, elle ne définit pas votre identité.











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