Avez-vous parfois l'impression que vos jambes sont lourdes, comme si elles étaient de pierre ? Ou avez-vous la sensation de perdre l'équilibre en marchant, ou de sentir vos membres s'affaiblir progressivement ? Si ces symptômes n'apparaissent pas soudainement, mais s'aggravent graduellement, il est important de vous renseigner sur la sclérose latérale primitive (SLP). Rassurez-vous, nous allons tout vous expliquer simplement.
En termes simples, qu'est-ce que la sclérose latérale primitive (SLP) ?
La sclérose latérale primitive, ou SLP , est une maladie qui affecte nos nerfs et nos muscles. Elle provoque un affaiblissement et/ou une raideur musculaire progressifs.
Ces symptômes apparaissent souvent d'abord dans les jambes. Avec le temps, cette faiblesse et cette raideur peuvent s'étendre à d'autres muscles du corps. Il s'agit d'une affection progressive , ce qui signifie que les symptômes s'aggravent graduellement.
Il n'existe pas de traitement spécifique pour cette affection (PLS), la prise en charge vise donc principalement à contrôler les symptômes et à faciliter les activités quotidiennes. Par exemple, l'utilisation d'une aide technique comme une canne ou un déambulateur peut être envisagée.
Il s'agit d'une affection très rare, c'est-à-dire qu'elle est peu fréquente dans la société.
Quelle est la différence entre PLS et ALS ?
Vous avez probablement déjà entendu parler de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) . Bien que les deux maladies affectent les nerfs et les muscles, il existe des différences notables entre elles. Pour les comprendre, examinons d'abord comment notre corps contrôle les mouvements.
Il existe un type particulier de cellule nerveuse qui transmet les messages de notre cerveau à nos muscles : les motoneurones . Il en existe deux types :
1. Neurones moteurs supérieurs (NMS) : Ce sont les « fils principaux » qui transportent les messages du cerveau à la moelle épinière.
2. Neurones moteurs inférieurs (NMI) : Ce sont les « sous-neurones » qui transportent les messages directement de la moelle épinière aux muscles.
Il est désormais très important de comprendre cette différence.
En résumé, dans la PLS , seul le motoneurone supérieur est touché, c'est-à-dire les principales fibres nerveuses reliant le cerveau à la moelle épinière. Dans la SLA , le motoneurone supérieur et le motoneurone inférieur sont tous deux atteints.
Les premiers symptômes de la SLA peuvent être très similaires à ceux du syndrome de sclérose latérale amyotrophique (SLA). Il arrive donc qu'un médecin diagnostique d'abord un SLA, puis revoie le diagnostic à la baisse en faveur de la SLA lorsque des symptômes affectant également le motoneurone inférieur apparaissent. C'est pourquoi, pour confirmer définitivement un SLA, il est nécessaire d'observer les symptômes pendant au moins trois à quatre ans .
| Caractéristiques | Sclérose latérale primitive (SLP) | Sclérose latérale amyotrophique (SLA) |
|---|---|---|
| Nerfs affectés | Neurones moteurs supérieurs (UMN) uniquement . | Les neurones moteurs supérieurs (UMN) et les neurones moteurs inférieurs (LMN). |
| La vitesse de propagation de la maladie | Très lentement (sur de nombreuses années ou décennies). | Relativement rapide. |
| Impact sur la durée de vie | En général, il n'y a pas d'effet direct sur la durée de vie. | La durée de vie peut être affectée. |
Quels sont les symptômes du syndrome de sclérose latérale amyotrophique (SLA) ?
Les symptômes du syndrome de sclérose latérale amyotrophique (SLA) apparaissent très lentement. Voici quelques-uns des premiers signes que vous pourriez remarquer :
- Raideur des muscles des jambes.
- Faiblesse musculaire des jambes.
- Difficultés à marcher ou à garder l'équilibre.
- Contractions musculaires, spasmes douloureux ou crampes.
À mesure que la maladie progresse, d'autres symptômes peuvent apparaître :
- Raideur et faiblesse musculaires des doigts, des mains et des bras.
- Difficulté à contrôler les urines(Besoin urgent d'uriner et fuites urinaires).
- Douleurs au dos et à la nuque.
Dans de très rares cas, les muscles de la langue peuvent également être touchés. Dans ce cas, vous pouvez observer des symptômes tels que :
- Troubles de l'élocution (dysarthrie).
- Difficulté à avaler les aliments (dysphagie).
Quelles sont les causes du PLS ?
En réalité, on ignore encore la cause exacte du syndrome de sclérose latérale amyotrophique (SLA) chez l'adulte. Le plus souvent, il survient de façon aléatoire, sans cause apparente.
Il existe cependant une forme très rare de PLS qui touche les enfants et les jeunes adultes. Elle est causée par une mutation génétique (modification de l'ADN).
L'important, c'est que le syndrome de sclérose latérale amyotrophique (SLA) n'est pas une maladie héréditaire. Cela signifie que vous pouvez le développer même si personne dans votre famille n'en a jamais souffert.
Qui est le plus à risque ?
Le syndrome de sclérose latérale primitive (SLP) peut toucher n'importe qui. Cependant, le diagnostic est généralement posé autour de 50 ans. Il peut néanmoins se déclarer chez des personnes plus jeunes ou plus âgées. Cette affection est légèrement plus fréquente chez les hommes que chez les femmes .
Comment diagnostique-t-on cette affection ?
Après avoir pris connaissance de vos symptômes, votre médecin procédera à un examen physique et neurologique. Il pourra également réaliser des examens complémentaires afin d'exclure d'autres affections présentant des symptômes similaires à ceux du syndrome de sclérose latérale amyotrophique (SLA), comme la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou la sclérose en plaques. Parmi ces examens, on peut citer :
- Analyses sanguines : rechercher d’autres causes.
- Tests électrodiagnostiques : ils permettent de mesurer le bon fonctionnement de vos nerfs et de vos muscles.
- IRM : Permet de prendre des images détaillées du cerveau et de la moelle épinière afin de vérifier s’il existe d’autres problèmes.
- Ponction lombaire (ponction du liquide céphalo-rachidien) : Cette procédure consiste à prélever une petite quantité de liquide de votre colonne vertébrale et à vérifier s’il y a des anomalies.
Quels sont les traitements ?
Comme nous l'avons déjà mentionné, il n'existe pas de traitement curatif spécifique pour le syndrome de sclérose latérale primitive (SLP). Le traitement vise à contrôler les symptômes et à vous aider à vivre aussi indépendamment que possible.
- Médicaments : Des médicaments sont administrés pour réduire la raideur musculaire, la boiterie et les difficultés à avaler (par exemple, baclofène, tizanidine, quinine, diazépam).
- Physiothérapie : L’exercice est recommandé pour réduire la faiblesse musculaire, augmenter la flexibilité et maintenir une bonne mobilité articulaire.
- Dispositifs d'assistance : Des dispositifs tels qu'une canne, un déambulateur ou un fauteuil roulant sont utilisés pour vous aider à vous déplacer de manière autonome.
- Orthophonie : si vous avez des difficultés à parler, cela peut vous aider.
Important : Avant de commencer tout traitement médicamenteux, parlez-en à votre médecin afin de connaître les effets secondaires possibles.
Quand faut-il consulter un médecin ?
Si vous constatez une augmentation progressive de votre raideur ou de votre faiblesse musculaire, consultez votre médecin.
De plus, si vous avez déjà reçu un diagnostic de PLS et qu'un médicament que vous prenez aggrave vos symptômes ou provoque des effets secondaires, parlez-en également à votre médecin.
Si vous êtes blessé à la suite d'une chute soudaine ou d'un accident, rendez-vous immédiatement au service des urgences de l'hôpital.
Il est normal de se sentir déprimé lorsque votre force musculaire diminue progressivement et que vous ne pouvez plus faire les choses que vous faisiez avant. Si ces changements physiques vous stressent, parler à un psychologue peut vous aider.
Message à retenir
- La PLS est une maladie à progression très lente qui affecte les nerfs et les muscles.
- Cela n'affecte que les nerfs qui transmettent les messages du cerveau à la moelle épinière (UMN). C'est en cela que cela diffère de la SLA.
- Bien qu'il n'existe pas de traitement spécifique pour cette maladie, il existe des traitements efficaces pour contrôler les symptômes et faciliter la vie des patients.
- L'important est que le PLS ne raccourcisse généralement pas l'espérance de vie d'une personne .
- Si vous constatez une faiblesse ou une raideur musculaire qui s'accentue progressivement, consultez un médecin pour obtenir des conseils.











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