Vous avez des problèmes avec vos voies biliaires ? Découvrons la cholangite sclérosante primitive (CSP) !

Il arrive parfois de se sentir fatigué sans raison apparente, d'éprouver une légère douleur dans la partie supérieure droite de l'abdomen, ou simplement d'avoir l'impression de se gratter. Bien que nous n'y prêtions guère attention au quotidien, ces symptômes peuvent parfois révéler une affection plus grave. Aujourd'hui, nous allons parler d'une maladie complexe, mais qu'il est essentiel que chacun connaisse : la cholangite sclérosante primitive , ou CSP .

Qu’est-ce que la cholangite sclérosante primitive (CSP) ?

En termes simples, la cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie qui affecte les voies biliaires . Comme vous le savez peut-être, la bile est produite par le foie et contribue à la digestion. Un réseau de petits tubes transporte la bile du foie jusqu'aux intestins : les voies biliaires.

Dans la cholangite sclérosante primitive (CSP), on observe une inflammation chronique , ou gonflement, des voies biliaires. Les médecins parlent également de cholangite . Lorsque cette inflammation persiste, des cicatrices se forment dans les voies biliaires. Ces cicatrices entraînent un durcissement et un rétrécissement des voies biliaires : c’est la sclérose .

Imaginez un tuyau d'eau obstrué par des impuretés et rétréci, empêchant l'eau de s'écouler correctement. De même, lorsque les canaux biliaires se rétrécissent, l'écoulement de la bile est restreint. On parle alors de sténose biliaire . Ainsi, lorsque la bile ne peut plus circuler normalement, elle remonte dans le foie. Cette accumulation de bile dans le foie (cholestase) endommage progressivement cet organe.

La situation au sein de la PSC est-elle grave ?

Oui, la cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie assez grave . Il est possible de ne présenter aucun symptôme aux premiers stades. Cependant, il s'agit d'une maladie évolutive. Lorsque la bile est bloquée dans les canaux biliaires (cholestase), certaines toxines qu'elle contient peuvent s'accumuler dans le sang. C'est alors que l'on commence à ressentir un malaise. De plus, cela provoque des lésions hépatiques continues.

Ces lésions peuvent généralement entraîner une insuffisance hépatique complète après environ 10 à 15 ans. Comme vous le savez, on ne peut pas vivre sans foie. Bien que les traitements actuels permettent de contrôler les symptômes, il n'existe toujours pas de traitement curatif pour la cholangite sclérosante primitive (CSP). La seule solution est la transplantation hépatique .

Quelle est la différence entre la cholangite sclérosante primitive et la cholangite sclérosante secondaire ?

Le terme « primaire » signifie ici que la maladie est la cause première de l’inflammation et de la cicatrisation des voies biliaires. Autrement dit, cette affection est causée par cette maladie seule, sans aucune autre cause.

Mais,Dans la cholangite sclérosante secondaire, l'inflammation (cholangite) et la cicatrisation (sclérose) des voies biliaires sont consécutives à une autre cause. Autrement dit, cette affection est provoquée par une autre maladie ou un autre événement. Voici quelques exemples :

• Lésion des voies biliaires (par exemple, lors d'une intervention chirurgicale).
• Infections des voies biliaires.
• Traitement anticancéreux (chimiothérapie).
• Calculs biliaires obstruant les canaux biliaires.
• Pancréatite récurrente.

Quelle est la différence entre la cirrhose biliaire primitive (CBP) et la CSP ?

La maladie, anciennement connue sous le nom de cirrhose biliaire primitive, est maintenant appelée cholangite biliaire primitive (CBP) .

La CBP et la CSP sont deux maladies évolutives qui affectent le foie et plus précisément les voies biliaires. Leurs symptômes et leurs effets sont très similaires. Ces deux maladies entraînent un affaiblissement progressif des voies biliaires. Lorsque celles-ci sont endommagées, cicatrisées et rétrécies, l'écoulement de la bile est bloqué. La bile remonte alors dans le foie, aggravant les lésions hépatiques. Ceci peut conduire à une fibrose hépatique et, à terme, à une cirrhose .

Mais il existe plusieurs différences clés entre ces deux maladies :

• La CBP n'affecte que les canaux biliaires intrahépatiques . La CSP peut affecter à la fois les canaux biliaires intrahépatiques et extrahépatiques.
• La PBC est plus fréquente chez les femmes (ratio de 10:1), tandis que la PSC est plus fréquente chez les hommes (ratio de 2:1).
• Environ 80 % des patients atteints de cholangite sclérosante primitive (CSP) présentent une maladie inflammatoire chronique de l'intestin (MICI) préexistante, notamment une rectocolite hémorragique . Cependant, cette association n'est pas significative avec la cholangite biliaire primitive (CBP).
• Le risque de cancer des voies biliaires est accru en cas de cholangite sclérosante primitive (CSP). Ce risque n'est pas aussi élevé en cas de cholangite biliaire primitive (CBP).
• L'acide ursodésoxycholique (UDCA) est utilisé pour traiter la CBP, mais il n'existe actuellement aucun traitement spécifique pour la CSP.

Cette affection appelée PSC est-elle fréquente ? Qui en est généralement atteint ?

La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie très rare . On estime qu'à l'échelle mondiale, seule une personne sur dix mille en est atteinte.

Cette maladie est deux fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Elle est généralement diagnostiquée vers l'âge de 40 ans. Environ 80 % des personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive (CSP) souffrent également d'une maladie inflammatoire chronique de l'intestin (MICI) , notamment de rectocolite hémorragique . Si un membre de la famille est atteint de cette maladie, les autres membres présentent un risque accru de la développer.

Quelles sont les causes de la PSC ?

La cause exacte de la PSC n'est pas encore connue, mais on pense qu'elle résulte d'une combinaison de facteurs, notamment :

• Génétique
• Facteurs environnementaux
• Cellules immunitaires

Les médecins pensent que la cholangite sclérosante primitive (CSP) pourrait être une maladie auto-immune . Cela signifie que le système immunitaire, censé nous protéger des maladies, s'attaque par erreur à nos propres cellules saines. L'inflammation est l'une des armes de notre système immunitaire. Elle est généralement temporaire et vise à combattre un agent pathogène. Mais si elle devient chronique, c'est généralement le signe d'une maladie.

Les médecins ont également observé que les personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive (CSP) sont plus susceptibles de développer d'autres maladies auto-immunes. Par exemple :

• maladies inflammatoires de l'intestin
• maladie cœliaque
• maladie de la thyroïde
• diabète de type 1
• hépatite auto-immune
• pancréatite auto-immune

On pense que ce type de réaction auto-immune peut se produire lorsque des personnes présentant certaines caractéristiques génétiques sont exposées à certains facteurs environnementaux (par exemple, l'exposition à des produits chimiques toxiques).

Quels sont les symptômes de la PSC ?

À mesure que la cholangite sclérosante primitive (CSP) progresse, les symptômes évoluent. Environ 50 % des personnes atteintes peuvent être asymptomatiques au moment du diagnostic. La CSP est souvent découverte fortuitement, lors d'examens réalisés pour une autre raison. Les premiers symptômes sont généralement peu évidents. Ils comprennent :

• Fatigue
• Douleurs abdominales dans le quadrant supérieur droit
• Démangeaisons cutanées (prurit)

Les symptômes pouvant apparaître à mesure que la maladie progresse comprennent :

• Abdomen gonflé
• foie hypertrophié
• Rate hypertrophiée
• Jaunisse - Cela signifie un jaunissement du blanc des yeux et de la peau.
• Fièvre
• Perte de poids involontaire

Quelles sont les complications d'une PSC sévère ?

La cholangite sclérosante primitive est une maladie à progression lente, mais à mesure que les voies biliaires et le foie se cicatrisent et que leur fonction se détériore, diverses complications peuvent survenir.

maladies métaboliques

Si vos canaux biliaires sont fortement obstrués, ils ne peuvent pas pomper correctement la bile vers votre intestin grêle. La bile est essentielle à la digestion des aliments, notamment des graisses, et à l'absorption des vitamines liposolubles (A, D, E et K). Sans bile, votre système digestif ne peut pas digérer correctement les graisses ni absorber ces vitamines essentielles. Cela peut entraîner des complications supplémentaires.

• Selles grasses et diarrhée
• Malabsorption et malnutrition
• Ecchymoses et saignements faciles (dus à une carence en vitamine K)
• Affaiblissement des os - Ostéomalacie et ostéoporose (dues à une carence en vitamine D)
• Mauvaise vision nocturne (due à une carence en vitamine A)

Hypertension portale

À mesure que la cirrhose progresse, le flux sanguin vers le foie diminue. Cela augmente la pression dans la veine porte, qui traverse le système digestif. Cette pression peut entraîner la dilatation et la rupture d'autres veines de l'œsophage et de l'estomac, ce qui peut provoquer des hémorragies internes .

Infections

Les canaux biliaires obstrués peuvent souvent s'infecter, provoquant des affections telles que fièvre, douleurs abdominales et septicémie.

Cancer

À mesure que la PSC s'aggrave, le risque de développer plusieurs types de cancer augmente :

• Cancer des voies biliaires (cholangiocarcinome) - Risque entre 5 % et 20 %.
• cancer de la vésicule biliaire
• Cancer du foie (hépatome)
• Cancer colorectal – si vous souffrez également d’une MII.

Comment diagnostique-t-on la PSC ?

Le plus souvent, la maladie est découverte fortuitement, lors d'examens réalisés pour une autre raison. Environ 50 % des personnes atteintes peuvent être asymptomatiques au moment du diagnostic. Les signes précoces de la maladie peuvent être détectés par une analyse de sang ou un examen d'imagerie. Les scanners des voies biliaires révèlent des caractéristiques particulières chez les patients atteints de cholangite sclérosante primitive (CSP). Si une analyse de sang révèle un taux élevé d'une enzyme appelée phosphatase alcaline , ou si certains anticorps indiquent une réaction immunitaire contre les voies biliaires, cela peut être un signe de CSP. Une augmentation du nombre de globules blancs est généralement le signe d'une infection hépatique.

Pour confirmer le diagnostic, votre médecin pourra vous suggérer plusieurs examens complémentaires plus spécifiques :

• Test de la fonction hépatique (TFH)Ces analyses sanguines recherchent des taux élevés d'enzymes spécifiques dans le foie. Un taux élevé de phosphatase alcaline peut indiquer une cholangite sclérosante primitive (CSP).
• Cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPRM) : Il s’agit d’un examen d’imagerie par résonance magnétique (IRM) . Il permet d’obtenir des images détaillées de votre système biliaire (foie, vésicule biliaire et voies biliaires). C’est l’examen de première intention pour diagnostiquer la cholangite sclérosante primitive (CSP). En effet, il est non invasif et n’expose pas aux radiations. Cependant, il arrive que, si la maladie est à un stade précoce ou peu sévère, il ne permette pas de la détecter avec précision. Dans ce cas, un autre examen peut être nécessaire.

Comment traite-t-on la PSC ?

Il n'existe actuellement aucun traitement permettant d'arrêter ou d'inverser la progression de la cholangite sclérosante primitive. Cependant, les symptômes et les complications peuvent être traités directement. Par exemple, votre médecin peut vous prescrire :

• Médicaments pour traiter les démangeaisons cutanées (prurit)
• Compléments alimentaires pour traiter les carences en vitamines
• Des antibiotiques pour traiter les infections

Votre médecin surveillera attentivement votre foie et vos voies biliaires. À mesure que la maladie progresse, il pourra parfois être amené à déboucher un canal biliaire obstrué. Cette intervention se fait grâce à un examen appelé CPRE (cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique) . Il s'agit d'une procédure qui permet de visualiser l'intérieur des voies biliaires sans chirurgie.

La CPRE est un type d' endoscopie . Elle consiste à examiner vos organes à l'aide d'un endoscope, un long tube flexible muni d'une petite caméra et d'une source lumineuse. Après une anesthésie locale, votre médecin insérera ce tube par la gorge jusque dans votre abdomen. De petits instruments peuvent être introduits par ce tube pour traiter vos voies biliaires. Le technicien peut utiliser un ballonnet pour dilater un canal biliaire ou insérer une endoprothèse pour le maintenir ouvert. Si la CPRE ne permet pas d'atteindre l'obstruction, une procédure appelée cholangiographie transhépatique percutanée (CTHP) est parfois utilisée.

Mais il ne s'agit que d'une solution temporaire. Sur une période de 10 à 20 ans, la cholangite sclérosante primitive s'aggrave progressivement, l'atteinte hépatique progresse et finit par entraîner une insuffisance hépatique. Votre médecin surveillera l'évolution des lésions de votre foie et décidera du moment opportun pour envisager une transplantation hépatique . Vous devez également remplir certains critères pour être inscrit sur la liste d'attente.

Combien de temps peut-on vivre avec une PSC ?

Une fois diagnostiquée, la cholangite sclérosante primitive (CSP) a une espérance de vie moyenne de 10 à 20 ans. Une transplantation hépatique peut lui offrir une nouvelle chance. Cependant, dans 15 à 20 % des cas, la CSP peut récidiver même après une transplantation. Si cela se produit, le greffon peut également être défaillant. Dans ces cas, l'espérance de vie moyenne est d'environ neuf mois.

Un autre facteur pouvant affecter l'espérance de vie est le cancer. Si un cancer se développe comme complication d'une cholangite sclérosante primitive (CSP), vous pourriez ne pas être un bon candidat pour une transplantation hépatique. Dans des cas soigneusement sélectionnés, les médecins peuvent d'abord traiter le cancer par radiothérapie ou chimiothérapie, puis envisager une transplantation hépatique.

Comment dois-je prendre soin de moi si je suis atteint de cette maladie ?

Modifier son mode de vie peut aider à gérer la fatigue fréquente associée à la cholangite sclérosante primitive et à prévenir d'autres lésions hépatiques. Par exemple :

• Évitez complètement l'alcool.
• Consommez moins d'aliments transformés et plus d'aliments complets.
• Gérer le stress.
• Dors bien.
• Faites de l'exercice tous les jours.

La cholangite sclérosante primitive est une maladie rare, imprévisible et évitable. Son évolution est lente et elle est souvent asymptomatique à ses débuts. Cependant, un suivi médical régulier et des examens de dépistage systématiques permettent de la détecter avant qu'elle n'affecte votre qualité de vie. Vous pourrez alors adopter des habitudes de vie plus saines et préserver votre foie. Vous serez également orienté(e) vers un suivi médical à long terme, comprenant des consultations régulières et des interventions si nécessaire.

Enfin, quelques points à retenir

Voilà, j'espère que ce dont nous avons parlé à propos de la CSP vous a permis de retenir les points essentiels. C'est une situation un peu complexe, mais il est très important d'en être conscient.

• La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie qui affecte les voies biliaires et s'aggrave avec le temps. Elle peut endommager le foie.
• Il se peut qu'il n'y ait aucun symptôme aux premiers stades, il est donc important de se soumettre à des examens médicaux réguliers.
• Il n'existe actuellement aucun traitement curatif pour cette maladie, mais il existe des traitements permettant de contrôler les symptômes et d'améliorer la qualité de vie.
• La transplantation hépatique est la principale solution dans les cas graves.
• Adopter un mode de vie sain contribue à protéger le foie.

Si vous avez d'autres questions concernant la cholangite sclérosante primitive (CSP), ou si vous pensez présenter l'un de ces symptômes, consultez un médecin . Rassurez-vous, il existe des solutions pour la gérer si elle est diagnostiquée précocement.

Cholangite sclérosante primitive (CSP), maladie des voies biliaires, maladie du foie, jaunisse, douleurs abdominales, cholangite sclérosante primitive