Votre enfant souffre-t-il de ce problème cardiaque ? Découvrons ensemble la sténose de l’artère pulmonaire !

Votre enfant a-t-il parfois le souffle court ? Se fatigue-t-il très vite, même après avoir joué un moment ? Certains jeunes enfants peuvent souffrir de cardiopathies congénitales. Aujourd’hui, nous allons parler d’une de ces maladies cardiaques, relativement rare, mais très importante à connaître : la sténose de l’artère pulmonaire. En termes simples, il s’agit d’une obstruction de la principale artère qui transporte le sang vers les poumons.

Qu'est-ce que la sténose de l'artère pulmonaire ?

En résumé, un gros vaisseau sanguin transporte le sang du côté droit du cœur (appelé « ventricule droit ») jusqu'aux poumons. Il s'agit de l'« artère pulmonaire ». Une fois arrivé aux poumons, ce sang est oxygéné, puis distribué dans tout le corps.

Dans le cas d'une sténose de l'artère pulmonaire, le vaisseau sanguin qui transporte le sang vers les poumons se bloque ou se rétrécit à un endroit ou au niveau d'une de ses branches. C'est comme une canalisation d'eau bouchée en son milieu. Que se passe-t-il alors ? Le sang circule difficilement vers les poumons. Si le sang ne circule pas correctement, le corps ne reçoit pas suffisamment d'oxygène. De ce fait, le cœur et l'ensemble du corps de l'enfant ne peuvent plus fonctionner correctement.

Cette obstruction peut se produire au niveau de l'artère pulmonaire principale ou de ses branches gauche ou droite. En cas d'obstruction, le ventricule droit du cœur doit fournir un effort considérable pour propulser le sang. C'est comme devoir déployer une force importante pour faire passer de l'eau à travers un tuyau bouché. À la longue, cet effort continu peut endommager le muscle cardiaque.

Quelles complications peuvent découler de cette affection ?

Si ce problème n'est pas traité correctement, le côté droit du cœur peut devenir dysfonctionnel avec le temps. Autrement dit, il existe un risque de développer une insuffisance cardiaque droite. Il est donc primordial d'y remédier rapidement.

Qui est le plus touché par cette situation ?

Cette affection, appelée sténose de l'artère pulmonaire, est en réalité assez rare . Autrement dit, elle ne touche pas tout le monde. Certains enfants peuvent la développer en même temps que d'autres maladies cardiaques (cardiopathies congénitales, c'est-à-dire des maladies cardiaques présentes dès la naissance). Parfois, elle peut être la seule affection cardiaque présente, sans aucun autre problème cardiaque. De plus, cette affection peut survenir après certaines interventions chirurgicales cardiaques.

Quels sont les symptômes ? Vérifiez si votre enfant les présente également.

Ces symptômes dépendent du degré de rétrécissement du tube. Parfois, si la sténose est très légère, il peut n'y avoir aucun symptôme . Mais à mesure que la sténose s'aggrave, votre enfant peut présenter des symptômes tels que :

• Sensation de difficulté à respirer (`(Essoufflement)`).
• Se sentir fatigué en permanence («(Fatigue)`).
• On dirait que vous respirez très vite , ou peut-être bruyamment.Est-ce que ça ressemble à ça ? (`(Respiration forte ou rapide)`).
• Avez-vous l'impression que votre rythme cardiaque bat trop vite ? (Rythme cardiaque rapide).
• Avez-vous un gonflement des jambes, des chevilles, du visage, des paupières ou de l'estomac ? (`(Gonflement)`).
• Vous arrive-t-il d' avoir des vertiges ou de vous évanouir ? (`(Vertiges ou évanouissements)`).
• Vos lèvres, vos doigts et vos orteils deviennent bleus ? C'est ce que l'on appelle médicalement la « cyanose ».
• Vous vous fatiguez vite en jouant avec d'autres enfants ? Êtes-vous incapable de courir et de sauter aussi bien que les autres enfants ? ((Tolérance à l'effort réduite)).

N'oubliez pas que la présence d'un ou deux de ces symptômes ne signifie pas nécessairement que vous êtes atteint de la maladie. Toutefois, si votre enfant présente l'un de ces symptômes, il est préférable de consulter un médecin.

Pourquoi cette artère pulmonaire se bloque-t-elle ? Quelles en sont les causes ?

Certains enfants naissent avec cette malformation (sténose de l'artère pulmonaire) et peuvent également présenter des problèmes au niveau des valves, des parois ou d'autres parties du cœur. D'autres peuvent naître avec cette malformation sans souffrir d'autres problèmes cardiaques. Par ailleurs, cette affection peut survenir après une chirurgie cardiaque ou être due à d'autres causes, très rares.

Causes congénitales

Globalement, environ 40 % des personnes naissent avec cette affection (sténose de l'artère pulmonaire), mais elles ne présentent aucun autre problème cardiaque.

Cependant, entre 2 et 3 % des personnes atteintes d'autres malformations cardiaques congénitales peuvent également développer cette affection (sténose de l'artère pulmonaire). Voici quelques-unes des malformations cardiaques les plus fréquentes :

• (Tétralogie de Fallot) : Dans ce cas, l'enfant présente quatre problèmes cardiaques qui perturbent la circulation sanguine.
• (Atrésie pulmonaire) : Dans cette malformation, la valve (valve pulmonaire) entre le ventricule droit du cœur et l'artère pulmonaire ne se forme pas. Par conséquent, le sang ne circule pas vers les poumons.
• (Truncus arteriosus) : Un seul gros vaisseau sanguin au lieu des deux habituels. Cela entraîne le mélange du sang oxygéné et du sang désoxygéné.
• Sténose de la valve aortique : un problème au niveau de la valve de l’artère principale qui transporte le sang du cœur vers le reste du corps, ce qui réduit la quantité de sang qui alimente le corps.
• Communication interauriculaire : un orifice dans la paroi séparant les deux cavités supérieures du cœur (les oreillettes). Cela permet au sang oxygéné et au sang désoxygéné de se mélanger.
• Communication interventriculaire : un trou dans la paroi séparant les deux cavités inférieures (ventricules) du cœur. Cela peut entraîner une fuite excessive de sang vers les poumons.
• (Transposition des gros vaisseaux) : Les deux principaux vaisseaux sanguins qui transportent le sang du cœur sont inversés. Cela perturbe la circulation sanguine normale et limite la quantité d’oxygène qui parvient aux cellules de l’organisme.
• (Canal artériel perméable) :Il s'agit d'une communication entre l'artère pulmonaire du bébé et l'aorte, la principale artère qui transporte le sang dans tout le corps. Cette communication devrait se fermer après la naissance ; si ce n'est pas le cas, une quantité excessive de sang affluera vers les poumons.

Autres raisons

Outre cela, il peut y avoir plusieurs autres raisons :

• Syndrome de rubéole : Si vous contractez la rubéole pendant votre grossesse, votre bébé peut souffrir de problèmes cardiaques et d’autres problèmes de santé.
• (Syndrome de Williams) : Ce syndrome provoque diverses anomalies au niveau du cœur et d'autres organes de l'enfant.
• (Syndrome d'Alagille) : Ce syndrome provoque des problèmes hépatiques et des maladies cardiaques.
• Artérite de Takayasu : Il s'agit d'une inflammation qui endommage les gros vaisseaux sanguins.
• Certains problèmes liés à la façon dont l'artère pulmonaire de l'enfant est poussée vers l'extérieur.

Causes chirurgicales

Certaines personnes peuvent développer cette affection après une intervention chirurgicale. Par exemple :

• Une greffe de poumon.
• Intervention chirurgicale visant à corriger une malformation cardiaque congénitale chez un enfant, ou à améliorer la circulation sanguine dans le cœur.
• Une intervention chirurgicale appelée « cerclage de l'artère pulmonaire ». Elle consiste à rétrécir intentionnellement l'artère afin de réduire le volume de sang irriguant les poumons.

Comment diagnostiquer cette maladie ?

Lors de l'examen médical de votre enfant, il est possible que le médecin entende un bruit cardiaque anormal (un « souffle »). Dans ce cas, il prescrira plusieurs examens complémentaires, dont certains sont :

• Électrocardiogramme (ECG) : cet examen enregistre les modifications électriques qui se produisent lorsque le cœur bat. Il permet de détecter les battements cardiaques irréguliers (arythmies) et le stress exercé sur le muscle cardiaque.
• Radiographie thoracique : celle-ci permet de visualiser la taille et la forme du cœur, des poumons et des artères pulmonaires.
• Échocardiographie : c’est comme une image animée du cœur. Elle utilise des ondes sonores pour observer le muscle cardiaque et les valves.
• Imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM) : Il s'agit d'une technique d'imagerie tridimensionnelle (3D) qui permet de visualiser la circulation sanguine dans le cœur et les vaisseaux sanguins de votre enfant.
• Scanner (tomodensitométrie) : Il s’agit également d’un examen radiologique. Un ordinateur utilise une série de radiographies du cœur de l’enfant pour créer des coupes transversales. Un produit de contraste est injecté dans le cœur afin d’observer sa structure et la circulation sanguine.
• Cathétérisme cardiaque : cette procédure consiste à insérer un fin tube (cathéter) dans une veine ou une artère et à le guider jusqu’au cœur. Cela permet au médecin de surveiller le taux d’oxygène, les variations de pression et de réaliser des radiographies du cœur.
• Angiographie pulmonaire : une radiographie des artères et des veines pulmonaires du cœur est réalisée à l’aide d’un produit de contraste.
• (Scintigraphie de perfusion) : On injecte une petite quantité de produit radioactif. Ensuite, une machine spéciale permet de vérifier la circulation sanguine dans chaque poumon.

Si votre médecin diagnostique une sténose de l'artère pulmonaire chez votre enfant, il vous orientera vers un cardiologue congénital. Ce spécialiste possède les compétences et la formation nécessaires pour diagnostiquer précisément la malformation cardiaque de votre enfant, réaliser les examens requis, prescrire un traitement médical, pratiquer une intervention chirurgicale à cœur ouvert et assurer le suivi médical. Il pourra également prescrire des examens complémentaires si nécessaire.

Lorsqu'il évoque cette affection, votre médecin peut la désigner par les termes I, II, III ou IV. Cette classification repose sur la localisation et le degré d'obstruction de l'artère.

Quels sont les traitements possibles ? (Traitement)

Le traitement le plus approprié dépend des symptômes de votre enfant et d'autres facteurs. En cas de rétrécissement léger à modéré d'une ou plusieurs branches de l'artère pulmonaire, un traitement n'est peut-être pas nécessaire . Cependant, si le rétrécissement est important, un traitement est indispensable .

Les traitements de la sténose de l'artère pulmonaire sont les suivants :

Dilatation par ballonnet / Angioplastie

En cela, le médecin fait :

• Un cathéter en forme de ballonnet (cathéter de dilatation par ballonnet) est inséré dans le canal obstrué.
• Ensuite, avec la plus grande précaution, le ballon est gonflé de basse pression à haute pression.
• Puis ce conduit obstrué s'élargit.
• Ensuite, l'air est retiré du ballon.

Dilatation par ballonnet et pose d'un stent (cette intervention est la plus fréquente)

En cela, le médecin fait :

• Un stent expansible par ballonnet (un stent est un petit tube en treillis) est utilisé pour ouvrir l'artère obstruée.
• Ce stent est placé sur un cathéter d'angioplastie à ballonnet et recouvert d'une gaine.
• Le stent est en cours de repositionnement.
• Le couvercle du stent-ballon est retiré.
• On gonfle ensuite le ballonnet à la pression adéquate, ce qui dilate le stent et le maintient en place.

Un ballon spécial appelé « Le Ballon Découpant™ »

Ce ballonnet est semblable à un ballonnet ordinaire. Cependant, il est muni de plusieurs petites lames sur toute sa longueur. Lorsque le médecin le gonfle, ces lames s'activent et découpent la zone obstruée. Cela facilite l'élargissement du tube et permet de créer une ouverture plus large.

La plupart des personnes ne souffrant pas d'autre cardiopathie congénitale obtiennent de bons résultats avec cette intervention. Cependant, chez environ 21 % d'entre elles, l'artère peut se boucher à nouveau quelques mois plus tard.

Chirurgie

Les chirurgiens utilisent différentes méthodes pour traiter la sténose de l'artère pulmonaire. Le choix dépend de la nature de l'obstruction, des vaisseaux sanguins environnants et des autres structures.

Le traitement présente-t-il des complications ?

La dilatation par ballonnet réduit l'obstruction chez la plupart des patients. Cependant, avec le temps, l'artère peut se boucher à nouveau de 15 à 20 %, et l'intervention doit être répétée. Les chercheurs étudient actuellement différents types de ballonnets susceptibles d'offrir des résultats plus efficaces et durables.

Complications possibles lors de la dilatation par ballonnet :

• Anévrisme de l'artère pulmonaire.
• Dissection de l'artère pulmonaire (Dissection de l'artère pulmonaire).
• Rupture de l'artère pulmonaire (`(Rupture de l'artère pulmonaire)`).
• Œdème pulmonaire (`(Œdème pulmonaire)`).
• Très rarement, des décès peuvent survenir.

Complications possibles liées à l'utilisation d'un stent :

• Caillots sanguins.
• Irrégularités du rythme cardiaque (`(arythmies ventriculaires)`).
• Le stent peut être mal positionné ou déplacé.
• Il faut élargir à nouveau l'artère (cela arrive très rarement).

Quels sont les avantages du traitement ?

Les médecins préfèrent poser des stents pour traiter la sténose de l'artère pulmonaire pour les raisons suivantes :

• Ils sont efficaces à environ 96% immédiatement .
• Il faut beaucoup de temps pour maintenir l'artère ouverte.
• La zone rétrécie peut être élargie environ deux fois plus .
• C'est moins coûteux et plus efficace que la simple insertion de ballons ou une intervention chirurgicale.
• Plus efficace que l'angioplastie par ballonnet.

Les médecins peuvent opter pour une angioplastie par ballonnet plutôt que pour la pose d'un stent dans les cas suivants :

• Si l'état de l'enfant est très grave .
• Si la structure interne du corps de l'enfant est complexe («(anatomie complexe)`).
• Si l'enfant est très petit .

Que se passe-t-il après l'opération ?

Si votre enfant a un stent, il devra prendre des antibiotiques et peut-être aussi des anticoagulants pendant un certain temps. Ces médicaments servent à prévenir les infections et à empêcher la formation de caillots sanguins.

Dans combien de temps l'enfant se sentira-t-il mieux après le traitement ?

L'élargissement de l'artère pulmonaire de votre bébé agit immédiatement. Cela signifie que le sang parvient plus facilement à ses poumons et qu'il est mieux oxygéné.

Si mon enfant est atteint de cette maladie, quel sera son avenir ? (Pronostic)

Grâce aux traitements médicaux modernes, de nombreuses personnes atteintes de cette maladie vivent jusqu'à l'âge adulte. Cependant, les personnes souffrant de maladies comme le syndrome de Williams et le syndrome d'Alagille peuvent moins bien répondre au traitement.

Quand faut-il emmener son enfant chez le médecin ?

Vous devrez emmener votre enfant à des consultations de suivi régulières pour surveiller son état de santé. Des échocardiographies régulières seront également nécessaires afin de vérifier si l'artère doit être dilatée à nouveau ultérieurement.

Que dois-je demander au médecin ?

Vous pouvez poser au médecin des questions comme celles-ci :

• Pourquoi mon enfant a-t-il développé une sténose de l'artère pulmonaire ?
• Quel est le meilleur traitement pour mon enfant ?
• Quelles sont les chances que mon enfant doive être traité à nouveau pour cela ?

Si votre enfant a besoin d'un traitement pour une sténose de l'artère pulmonaire, le médecin déterminera le traitement le plus adapté à son état. N'hésitez pas à poser des questions sur tout ce que vous ne comprenez pas concernant l'intervention de votre enfant.

Message à retenir

En cas de sténose de l'artère pulmonaire, il est primordial d'en reconnaître les symptômes précocement et de consulter un médecin . Il est essentiel de consulter un cardiologue congénital, notamment si l'enfant est atteint.

Ne vous inquiétez pas, il existe des traitements . Cette affection peut être prise en charge par des interventions comme la dilatation par ballonnet, la pose d'un stent et, si nécessaire, la chirurgie. Même après le traitement, il est essentiel pour la santé de l'enfant de se soumettre à des examens médicaux réguliers et de suivre les instructions du médecin . N'hésitez pas à poser toutes vos questions et à faire part de vos inquiétudes au médecin.

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