Avez-vous une grosseur ? Ressentez-vous des douleurs osseuses ? Pourrait-il s’agir d’un sarcome ? Découvrons-le !

Avez-vous remarqué une nouvelle grosseur indolore sur votre corps, mais qui vous inquiète un peu ? Ou souffrez-vous de douleurs aux bras ou aux jambes depuis longtemps, sans raison apparente ? On n’y prête pas toujours attention, mais dans de rares cas, il peut s’agir des symptômes d’un type de cancer appelé « sarcome » . Ce nom peut inquiéter, car il s’agit d’une maladie relativement rare. Aujourd’hui, nous allons donc parler du sarcome : sa définition, son développement, ses symptômes et les traitements possibles, en termes simples et accessibles.

Qu'est-ce qu'un sarcome exactement ?

En termes simples, un sarcome est une tumeur maligne, c'est-à-dire un cancer, qui se développe dans les os ou les tissus mous de notre corps. Vous vous demandez peut-être à quoi servent ces tissus mous. Les tissus mous sont ceux qui soutiennent les autres structures de notre corps. Par exemple :

• Muscles (chair)
• Graisse
• Tendons (tissus qui relient les muscles aux os)
• Cartilage (tissu mou présent dans des endroits comme les articulations)
• Ligaments (tissus qui relient les os entre eux)
• vaisseaux sanguins (veines sanguines)
• nerfs

Ce type de cancer, appelé sarcome, est en réalité très rare. Parmi tous les cancers chez l'adulte, le sarcome représente environ 1 %. Cependant, il représente environ 15 % des cancers chez l'enfant. Aux États-Unis, environ 16 000 nouveaux cas de sarcome sont recensés chaque année. Parmi ceux-ci, environ 4 000 sont des sarcomes osseux et environ 13 000 des sarcomes des tissus mous.

Où le sarcome se manifeste-t-il le plus souvent ?

Imaginez, ce sarcome peut se développer n'importe où sur le corps, de la tête aux pieds. Cependant, il est plus fréquent à certains endroits :

• Environ 40 pour cent (40 %) d’entre elles se produisent au niveau des pieds (jambes, chevilles, pieds).
• Environ 15 pour cent (15 %) impliquent les mains (épaules, bras, poignets, doigts).
• Environ 30 pour cent (30 %) se trouvent dans des zones comme notre torse, notre poitrine, notre abdomen et notre bassin.
• Environ quinze pour cent (15 %) impliquent la tête et le cou.

Quels sont les types de sarcome ?

Le sarcome ne désigne pas un seul type de cancer. C'est un terme générique qui englobe un grand nombre de cancers se développant dans les os et les tissus mous. En effet, plus de 70 sous-types de sarcome ont été identifiés. C'est très complexe, n'est-ce pas ? Examinons les deux principaux types.

1. Sarcomes osseux

Il s'agit d'un cancer qui se développe directement dans les os (sarcome osseux primitif). Plus d'un tiers de ce type de sarcome est diagnostiqué chez des personnes de moins de 35 ans. Il peut également toucher les enfants.

Voici quelques-uns des principaux types de sarcomes osseux :

• Ostéosarcome(C'est le type le plus courant)
• Chondrosarcome
• Chordome
• sarcome d'Ewing
• Fibrosarcome

Important : Tous les cancers qui se développent dans les os ne sont pas des sarcomes osseux. Parfois, des cellules cancéreuses provenant d’autres parties du corps (comme les poumons, le sein ou la thyroïde) peuvent migrer par voie sanguine et se propager aux os. On parle alors de cancer osseux métastatique . Il est différent du cancer osseux primitif.

2. Sarcomes des tissus mous

Ces tumeurs se développent dans les muscles ou d'autres tissus conjonctifs du corps. Contrairement au sarcome osseux, le sarcome des tissus mous est plus fréquent chez l'adulte. Cependant, certains types, comme le rhabdomyosarcome, sont plus fréquents chez l'enfant.

Il existe plusieurs types de sarcomes des tissus mous :

• Angiosarcome
• tumeurs desmoplastiques à petites cellules rondes
• Tumeur stromale gastro-intestinale (GIST)
• Léiomyosarcome
• liposarcome
• tumeur maligne de la gaine des nerfs périphériques
• Schwannome malin
• Myxofibrosarcome
• Sarcome synovial
• Sarcome pléomorphe indifférencié

Regardez le nombre de types existants ! La nature et les méthodes de traitement de chacun peuvent être légèrement différentes.

Qui présente un risque plus élevé de développer un sarcome ?

Le sarcome peut toucher aussi bien les enfants que les adultes. Le sarcome des tissus mous est plus fréquent chez les adultes. Le sarcome osseux, quant à lui, est plus fréquent chez les enfants, les jeunes adultes et les personnes de plus de 65 ans. Certaines études ont montré que le sarcome osseux est légèrement plus fréquent chez les hommes et chez les personnes noires ou hispaniques.

Pourquoi ce sarcome se développe-t-il ? Quelle en est la cause ?

C’est précisément le problème que rencontrent de nombreuses personnes. Le sarcome se développe lorsque certaines modifications surviennent dans l’information génétique (ADN) des cellules osseuses ou des tissus mous immatures de notre organisme, et que ces cellules deviennent cancéreuses. Ces cellules cancéreuses commencent alors à se diviser rapidement et de manière incontrôlée. Finalement, elles fusionnent pour former une tumeur. Cette tumeur grossit progressivement et peut endommager et envahir les tissus sains environnants.

Si elle n'est pas traitée correctement, les cellules cancéreuses peuvent se propager par le système sanguin ou lymphatique.Le cancer peut se propager à d'autres parties du corps et former de nouvelles tumeurs. On parle alors de métastase , ou de dissémination du cancer. Traiter les cancers qui se sont propagés de cette manière est très difficile.

Comme pour d'autres types de cancer, les chercheurs n'ont pas encore trouvé de raison définitive expliquant pourquoi une cellule saine se transforme soudainement en cellule de sarcome.

Quels sont les facteurs de risque de développement d'un sarcome ?

Bien qu'il n'existe pas de cause directe, certains facteurs de risque ont été identifiés comme pouvant accroître le risque de développer un sarcome. Ce sont :

• Exposition à certains produits chimiques : exposition à long terme à des substances comme l’arsenic, certains produits chimiques utilisés pour fabriquer des plastiques (par exemple, le chlorure de vinyle monomère), les herbicides (par exemple, l’acide phénoxyacétique) et les produits de préservation du bois (par exemple, les chlorophénols).
• Rayonnements : Exposition à de fortes doses de rayonnements dans le cadre d’un traitement antérieur pour un autre cancer.
• Lymphœdème : gonflement persistant des bras ou des jambes.
• Certaines maladies génétiques et anomalies chromosomiques sont héréditaires. On peut citer, par exemple, le syndrome de Gardner, le syndrome de Werner, la maladie de von Hippel-Lindau, le syndrome de Gorlin, la sclérose tubéreuse de Bourneville, le syndrome de Li-Fraumeni, le rétinoblastome et la neurofibromatose de type 1. Ce sont des maladies très rares.

La présence de ces facteurs de risque ne signifie pas que vous développerez forcément un sarcome. Cependant, il est important d'en être conscient.

Quels sont les symptômes du sarcome ? Comment le reconnaître ?

Les symptômes du sarcome varient considérablement selon sa localisation. Par exemple, certains sarcomes peuvent être asymptomatiques au début. D'autres peuvent se manifester par une grosseur indolore sous la peau. Cependant, la douleur n'apparaît que lorsque la grosseur grossit et comprime les nerfs et les organes voisins.

En revanche, certains sarcomes peuvent provoquer des douleurs et un gonflement persistants des os d'un bras ou d'une jambe . Ces douleurs peuvent être particulièrement intenses la nuit , rendant difficile le mouvement du bras ou de la jambe et l'exécution des tâches quotidiennes.

Voici quelques symptômes courants que l'on peut observer :

• Une nouvelle grosseur ou un gonflement (cela peut être douloureux ou non).
• Douleur inexpliquée dans un bras, une jambe, l'estomac ou le bassin.
• Difficulté à bouger un bras ou une jambe (par exemple, boiter, mobilité réduite).
• Perte de poids sans raison apparente.
• Douleurs dorsales (surtout si le cancer se situe dans la colonne vertébrale).

N'oubliez pas que ces symptômes peuvent également être observés dans de nombreuses autres maladies. Par conséquent, ne pensez pas immédiatement à un sarcome si vous présentez un signe similaire. Toutefois, il est prudent de consulter un médecin et de demander son avis.

Comment diagnostiquer précisément un sarcome ? (Diagnostic)

Si vous présentez des symptômes de ce type, votre médecin commencera par vous interroger sur vos symptômes et procédera à un examen physique. Ensuite, il effectuera des examens complémentaires pour confirmer le diagnostic de sarcome et en déterminer le type. L'examen le plus important est la biopsie.

Une biopsie consiste à prélever un petit fragment de tissu de la tumeur et à l'envoyer à un laboratoire. Là, un spécialiste appelé pathologiste examine le tissu au microscope pour déterminer s'il contient des cellules cancéreuses et, le cas échéant, de quel type de sarcome il s'agit. Ces informations permettront de définir le traitement le plus adapté à votre cas.

Voici quelques autres tests :

• Radiographie : Cet appareil permet de prendre des images des os et des tissus mous.
• Scanner (tomodensitométrie) : cet examen prend une série de rayons X et crée des vues en coupe de l’intérieur du corps.
• IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) : Cet examen utilise un puissant aimant, des ondes radio et un ordinateur pour produire des images claires et détaillées de l’intérieur du corps. Si une anomalie est détectée lors d’une radiographie, une IRM pourra vous être prescrite.
• Scintigraphie osseuse : cet examen consiste à injecter une petite quantité de produit radioactif dans le corps afin de détecter d’éventuelles anomalies osseuses (comme un sarcome osseux).
• Tomographie par émission de positons (TEP) : cet examen utilise un type particulier de glucose. Les cellules à division rapide, comme les cellules cancéreuses, consomment beaucoup de glucose ; ce scanner permet donc de visualiser les zones du corps où le taux de glucose est anormalement élevé (où des tumeurs peuvent être présentes).

Comment détermine-t-on les stades du sarcome ?

Déterminer le stade d'un cancer est primordial. Cela permet d'évaluer sa gravité et de choisir le traitement le plus adapté. La plupart des sarcomes sont classés selon la classification TNM .

• T (Tumeur) : Ceci fait référence à la taille et à l'emplacement de la tumeur cancéreuse primaire.
• N (Nœuds) : Cela fait référence à la question de savoir si le cancer s’est propagé aux ganglions lymphatiques voisins .
• M (Métastase) : Cela indique si le cancer s'est propagé (métastasé) à d'autres organes distants du corps.

De plus, les médecins classent le cancer (Grade - G).Cela fait référence au degré de similitude ou de différence entre les cellules cancéreuses et les cellules normales. En général, plus les cellules cancéreuses ressemblent aux cellules normales, meilleur est le pronostic.

À partir de toutes ces informations, les médecins déterminent le stade du sarcome (un chiffre de 1 à 4). Plus le chiffre est élevé, plus le cancer s'est développé localement ou s'est propagé dans tout le corps.

Les critères de détermination du stade peuvent varier légèrement selon le type de sarcome. Il est donc important d'être transparent avec votre médecin concernant le stade de votre cancer et son impact sur votre traitement et votre rétablissement.

Quels sont les traitements du sarcome ?

Le traitement du sarcome nécessite l'intervention d'une équipe de spécialistes, et non d'un seul médecin. Cette équipe peut comprendre des chirurgiens, des radiologues, des généticiens, des oncologues médicaux, des radio-oncologues, des pathologistes, des pédiatres (pour les cancers infantiles), des psychologues et des assistants sociaux.

Le traitement que vous recevrez dépendra de nombreux facteurs, notamment :

• Type de sarcome.
• La taille et la localisation de la tumeur.
• Votre état de santé général.
• Que le sarcome soit nouvellement diagnostiqué ou qu'il se soit déjà développé et soit réapparu (récidivant).

Voici quelques-unes des principales méthodes de traitement :

1. Chirurgie

Dans cette intervention, les médecins s'efforcent d'éliminer toutes les cellules cancéreuses tout en préservant au maximum les tissus sains. La tumeur est retirée avec une marge de tissu sain négative autour d'elle (excision locale large). Cette technique vise à éliminer les cellules cancéreuses microscopiques, même les plus petites.

Parfois, la zone touchée doit être reconstruite. Lors d'une chirurgie conservatrice, la tumeur est retirée et, si nécessaire, l'articulation est reconstruite à l'aide de prothèses métalliques. Il arrive que de l'os prélevé sur une autre partie du corps ou une autre greffe puisse être utilisé pour remplacer l'os retiré. Cependant, dans certains cas, l'option la plus sûre et la plus efficace est l'amputation du membre atteint. C'est une décision très difficile.

2. Radiothérapie

Dans ce traitement, des rayons X de haute énergie sont utilisés pour détruire les cellules cancéreuses. L'objectif est de minimiser les dommages aux cellules saines. La radiothérapie peut être administrée par voie interne (injection de rayons X à l'intérieur du corps) ou externe (administration de rayons X depuis l'extérieur du corps par une machine). Les technologies de pointe actuelles permettent de diriger le faisceau de rayonnement avec précision sur la tumeur, préservant ainsi les tissus sains environnants.

La radiothérapie interne , également appelée curiethérapie , peut être utilisée pour les sarcomes non métastatiques. Elle peut être administrée soit pendant l'intervention chirurgicale (radiothérapie peropératoire), soit par des tubes en plastique (cathéters) après l'intervention (curiethérapie interstitielle).

La radiothérapie est également utilisée dans les cas où le cancer s'est propagé (maladie métastatique).

3. Chimiothérapie

Ce traitement utilise des médicaments qui détruisent les cellules cancéreuses à division rapide ou ralentissent leur croissance. Ces médicaments peuvent être administrés par voie intraveineuse ou par voie orale. Ils sont utilisés pour réduire la taille de la tumeur avant une intervention chirurgicale ou pour éliminer les cellules cancéreuses restantes après l'opération. Parfois, la chimiothérapie est associée à la radiothérapie.

4. Thérapie ciblée

Il s'agit d'un traitement très spécifique. Il utilise des médicaments qui ciblent des faiblesses spécifiques des cellules cancéreuses sans endommager les cellules saines. Cependant, ce traitement n'est efficace que sur les types de cellules cancéreuses présentant ces faiblesses ciblées. Votre médecin pourra vous le recommander seul ou en association avec d'autres traitements.

5. Immunothérapie / Thérapie biologique

Cela implique de renforcer notre système immunitaire , en l'aidant à reconnaître et à combattre les cellules cancéreuses. Ces dernières peuvent se dissimuler à notre système immunitaire ou le paralyser. C'est pourquoi elles se développent à l'intérieur du corps. L'immunothérapie agit en désactivant ces mécanismes de défense des cellules cancéreuses et en aidant notre organisme à lutter contre le cancer.

6. Ablation thermique

Parfois, les sarcomes peuvent être détruits par chauffage ou par congélation . Cette intervention est réalisée par un radiologue interventionnel, qui utilise un scanner (comme un scanner CT) pour localiser précisément la tumeur et y insérer un instrument spécial (une sonde).

7. Soins palliatifs

Il ne s'agit pas d'un traitement qui guérit le cancer, mais d'une prise en charge très importante. Ce sont des soins médicaux spécialisés destinés aux personnes atteintes de maladies graves comme le cancer. L'équipe de soins palliatifs comprend des médecins, des infirmières, des assistants sociaux et des nutritionnistes. Leur rôle est de soulager les symptômes et de gérer les effets secondaires des traitements.Ce groupe vous aide également à gérer le stress et les difficultés liés à un diagnostic de cancer et à maintenir votre qualité de vie.

8. Essais cliniques

Votre médecin pourrait également vous recommander de participer à un essai clinique . Il s'agit d'études visant à évaluer l'innocuité et l'efficacité de nouveaux traitements contre le cancer. Les nouveaux traitements contre le sarcome sont toujours en phase de recherche. Selon votre diagnostic, ce type d'essai pourrait vous convenir.

À quoi ressemble la vie avec un sarcome ? (Taux de survie)

C'est une question que beaucoup se posent. Dans le cas d'un sarcome des tissus mous, le taux de survie à cinq ans est d'environ 81 % si le cancer ne s'est pas propagé à d'autres parties du corps (métastases). Cependant, en cas de cancer métastatique, ce taux est d'environ 15 %. Dans le cas d'un ostéosarcome, le type le plus fréquent de sarcome osseux, le taux de survie à cinq ans est d'environ 77 % si le cancer ne s'est pas propagé, et d'environ 26 % en cas de cancer métastatique.

Cependant, ne basez pas votre pronostic uniquement sur ces chiffres. L'évolution de votre maladie dépendra de nombreux facteurs, notamment du type de sarcome, de sa localisation, de votre état de santé général et de votre réponse au traitement. Votre médecin est la personne la mieux placée pour vous fournir des informations précises concernant votre situation.

Quels sont les meilleurs moments pour consulter un médecin ?

Si vous constatez l'apparition d'une nouvelle grosseur , qu'elle soit douloureuse ou non, surtout si elle a la taille d'une balle de golf (environ 5 centimètres), consultez un médecin sans tarder. De même, si vous ou votre enfant souffrez de douleurs osseuses sans traumatisme apparent et que celles-ci ne s'améliorent pas spontanément, consultez un médecin.

Enfin, quelques points à retenir (Message à retenir)

Le sarcome ne désigne pas un seul type de cancer. Il s'agit d'un groupe de tumeurs diverses qui peuvent se développer dans les os ou les tissus mous. Les symptômes varient selon la localisation de la tumeur. Si vous êtes atteint d'un sarcome, sachez que vos options de traitement et l'évolution de la maladie dépendent de nombreux facteurs. Votre médecin pourra vous expliquer tout cela en détail.

Pas de panique, mais soyez vigilant. Si vous remarquez quoi que ce soit d'inhabituel, parlez-en à un médecin. Plus le problème est détecté tôt, plus les chances de réussite du traitement sont élevées.

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