Avez-vous aussi des caillots de sang dans votre corps sans raison apparente ? Découvrons ce qu’est le PTT (purpura thrombotique thrombocytopénique), une maladie dangereuse !

Avez-vous déjà entendu parler du purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ? Il s’agit d’une maladie du sang rare mais très grave. Elle se caractérise par la formation de caillots sanguins (thrombus) dans les petits vaisseaux sanguins. C’est comme un bouchon dans une canalisation. Cela peut interrompre la circulation sanguine vers les organes vitaux, tels que le cerveau, les reins et le cœur, et entraîner de graves complications. C’est pourquoi il est important de connaître le PTT.

Qu'est-ce que TTP ? Essayons simplement de comprendre la signification de ce nom.

Le nom de cette maladie peut paraître un peu long. Mais ses trois parties nous donnent une bonne idée de sa nature. Voyons voir.

1. Thrombose : Il s’agit des caillots sanguins (thrombus) qui se forment à l’intérieur des vaisseaux sanguins, comme je l’ai mentionné précédemment. Ces caillots sont à l’origine du problème principal.

2. Thrombocytopénie : cela signifie que le nombre de plaquettes dans le sang est réduit. Les plaquettes agissent comme de petits soldats qui contribuent à arrêter les saignements en cas de blessure. Cependant, lors d’un purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT), ces plaquettes sont utilisées inutilement pour former des caillots sanguins. Il n’y a alors plus assez de plaquettes pour stopper les saignements.

3. Purpura : De petites taches ou ecchymoses violacées apparaissent sur la peau. Elles peuvent ressembler à une éruption cutanée. Il s’agit en réalité de signes de petites hémorragies sous-cutanées. Ce phénomène est fréquent chez les personnes atteintes de PTT.

En termes simples, le PTT est une maladie grave caractérisée par la formation de caillots sanguins dans les petits vaisseaux, entraînant une thrombopénie (diminution du nombre de plaquettes) et des saignements cutanés. Cette maladie survient souvent brutalement, nécessitant une prise en charge médicale d'urgence . Certaines personnes peuvent présenter des récidives même après traitement. Cependant, les symptômes sont généralement clairs lors des poussées. Le PTT peut parfois être déclenché par des facteurs tels qu'une infection virale, une intervention chirurgicale ou une grossesse. Non traité, il peut engager le pronostic vital.

Quels sont les symptômes du PTT ?

Le PTT survient généralement très rapidement. Certaines personnes guérissent puis rechutent, mais les symptômes ne sont pas intermittents. Ils sont constants et manifestes. Il ne disparaît pas spontanément et nécessite absolument un traitement.

Le PTT provoque la formation de caillots sanguins dans les petits vaisseaux sanguins de tout le corps. Ces caillots peuvent affecter n'importe quel organe, mais les symptômes apparaissent souvent d'abord dans le cerveau.

Imaginez que si ces caillots sanguins se forment dans le cœur, ils peuvent gravement affecter son fonctionnement, voire entraîner la mort. Le PTT provoque une anémie (diminution du nombre de globules rouges) et une diminution du taux de plaquettes (thrombocytopénie). Des saignements peuvent également survenir, mais c'est moins fréquent.

Voici quelques-uns des symptômes les plus courants du PTT :

• Altération de l'état mental : agitation soudaine, confusion ou perte de conscience.
• Confusion : Ne pas savoir ce qui se passe ni où l'on se trouve.
• Fatigue extrême : Se sentir si fatigué qu'on ne peut rien faire.
• Maux de tête : Un mal de tête plus intense qu'un mal de tête normal.
• Nausées et vomissements : maux d'estomac, vomissements.
• Peau pâle ou jaune (jaunisse) : La peau peut devenir pâle en raison d’un manque de sang dans le corps, et peut également devenir jaune en raison d’effets sur le foie.
• Difficultés respiratoires (dyspnée) : sensation de difficulté à respirer.
• Petits points rouges ou violets sous la peau (pétéchies) : de petites taches de sang apparaissent sur la peau, comme piquées par une épingle.
• Hématurie : présence de sang dans les urines .
• Troubles de la vision : vision floue, parfois vision de deux choses à la fois (diplopie).

Si vous présentez soudainement un ou plusieurs de ces symptômes, vous devriez consulter un médecin sans tarder.

Pourquoi ce PTT survient-il ? Quelles en sont les causes ?

Les caillots sanguins responsables des complications du PTT se forment lorsque l'organisme manque d'une enzyme appelée ADAMTS13. Cette enzyme empêche les plaquettes de s'agglutiner et de former des caillots inutiles. On peut la comparer à un régulateur de la circulation, qui prévient les embouteillages. Ainsi, lorsque le taux d'ADAMTS13 est réduit, des caillots se forment dans les petits vaisseaux sanguins de tout le corps. Lorsque ces caillots entrent en collision, les globules rouges peuvent se rompre.

Comme une grande partie des plaquettes est utilisée pour former des caillots sanguins inutiles, lorsqu'il est nécessaire d'arrêter un saignement suite à une blessure, il en reste très peu pour stopper l'hémorragie. Si votre taux de plaquettes chute trop bas, vous pouvez avoir facilement des ecchymoses et saigner plus abondamment que d'habitude.

Le TTP peut survenir de deux manières principales :

1. PTT acquis (le plus fréquent) : Il survient lorsque le système immunitaire produit par erreur des anticorps qui empêchent l’enzyme ADAMTS13 de fonctionner correctement. C’est comme si vos propres soldats s’attaquaient à eux-mêmes.

2. PTT héréditaire (rare) : Cette forme survient lorsqu’un enfant hérite d’une anomalie du gène codant pour l’enzyme ADAMTS13 de ses deux parents. Les symptômes apparaissent souvent pendant la grossesse ou lors de périodes de stress intense.

Existe-t-il des déclencheurs spécifiques pouvant provoquer l'apparition du TTP ?

Les experts ignorent encore les causes exactes des symptômes du purpura thrombotique thrombocytopénique. Cependant, certaines personnes sont plus susceptibles de développer cette affection si elles :

• infection par le VIH
• Les maladies auto-immunes telles que le lupus
• Grossesse
• Certains médicaments, par exemple les médicaments de chimiothérapie , la cyclosporine A et la quinine .

Quelles sont les complications possibles du PTT ?

Le purpura thrombotique thrombocytopénique est une affection potentiellement mortelle en l'absence de traitement. Les caillots sanguins peuvent bloquer la circulation sanguine et entraîner de graves complications, telles que :

• Lésions cérébrales
• Crise cardiaque
• dysfonctionnement rénal
• Fausses couches (perte de grossesse)
• crises
• Accident vasculaire cérébral

C’est pourquoi nous insistons sur l’importance de consulter immédiatement un médecin en cas de symptômes de PTT.

Comment les médecins diagnostiquent-ils le PTT ?

Votre médecin commencera par vous examiner et vous interrogera sur vos symptômes et vos antécédents médicaux. Si une thrombocytopénie thrombotique (PTT) est suspectée, il pourra prescrire plusieurs examens, tels que :

• Dosage de l'ADAMTS13 : ce test mesure l'activité de l'enzyme ADAMTS13. Un faible taux de cette enzyme peut confirmer la présence d'un PTT.
• Numération formule sanguine (NFS) : une NFS permet de compter les différents types de cellules présentes dans le sang. Les personnes atteintes de PTT présentent une diminution du nombre de globules rouges et de plaquettes.
• Frottis sanguin périphérique (FSP) : Cet examen consiste à prélever un échantillon de votre sang et à l’examiner au microscope. En cas de PTT, vos globules rouges peuvent être fracturés et déchirés (également appelés schizocytes ).
• Test de bilirubine : La bilirubine est un déchet produit par la dégradation des globules rouges. Un taux élevé de bilirubine peut indiquer la présence d’un purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT).
• Tests de la fonction rénale : ces tests permettent à votre médecin de vérifier le bon fonctionnement de vos reins. En cas de PTT, il est possible que vous ayez des globules rouges ou des protéines dans vos urines.
• Test de lactate déshydrogénase (LDH) : La lactate déshydrogénase (LDH) est une enzyme libérée lors de lésions tissulaires. Le PTT entraîne une élévation du taux de LDH dans le sang.

Quels sont les traitements du PTT ?

Dans la plupart des cas, les médecins ont recours à la thérapie par plasma pour traiter le PTT. Il existe également des traitements médicamenteux.

traitements au plasma

Les traitements les plus courants sont :

• Échange plasmatique : cette intervention consiste à remplacer votre plasma anormal (la partie liquide de votre sang) par du plasma provenant d’un donneur sain. Il s’agit d’un traitement vital pour les personnes atteintes de PTT acquis.
• Corticostéroïdes : Ces médicaments aident à contrôler le PTT aigu, à réduire les symptômes et à diminuer l’inflammation.

La thérapie par plasma est administrée en milieu hospitalier et peut être poursuivie pendant des jours ou des semaines jusqu'à ce que vos symptômes disparaissent.

Médicament

Certains médicaments peuvent réduire ou stopper la formation d'anticorps dirigés contre l'enzyme ADAMTS13 (anticorps anti-ADAMTS13). Parmi les médicaments utilisés par les médecins pour traiter le PTT, on trouve :

• Glucocorticoïdes : ce traitement supprime le système immunitaire. Cela peut être utile en cas de PTT.
• Caplacizumab : Ce médicament traite le PTT aigu. Il augmente le nombre de plaquettes plus rapidement que les échanges plasmatiques seuls, contribuant ainsi à une guérison plus rapide.
• Rituximab : Ce traitement aide à prévenir la récidive de la maladie après les traitements aux corticostéroïdes et aux échanges plasmatiques.
• ADAMTS13 recombinante : ce traitement restaure l’enzyme ADAMTS13. Il est autorisé par la FDA (Food and Drug Administration) aux États-Unis pour une utilisation d’urgence chez les personnes atteintes de PTT héréditaire. Les médecins l’utilisent parfois également pour prévenir les hémorragies excessives. Des recherches sont en cours pour évaluer son efficacité dans le PTT d’origine auto-immune.

Chirurgie

Très rarement, votre médecin peut recommander l'ablation chirurgicale de votre rate (splénectomie). Cette intervention n'est pratiquée que si vous souffrez d'un PTT sévère qui ne répond pas bien au traitement ou s'il récidive fréquemment.

Combien de temps faut-il pour se remettre d'un traitement contre le PTT ?

La durée de la convalescence dépend de plusieurs facteurs. La gravité de votre affection et le type de traitement reçu peuvent l'influencer. La plupart des personnes traitées par plasmathérapie pour un PTT se rétablissent en quelques jours à quelques semaines. Les personnes ayant subi une splénectomie mettent généralement entre quatre et six semaines pour récupérer.

Quand dois-je consulter un médecin si je soupçonne d'avoir un PTT ?

Les symptômes du PTT sont généralement si graves qu'ils nécessitent une consultation aux urgences. Si vous pensez souffrir de PTT, consultez immédiatement votre médecin traitant : un traitement immédiat est essentiel !L'expertise des hématologues et des spécialistes des soins intensifs est essentielle pour la prise en charge du PTT aigu.

À quoi peut-on s'attendre lorsqu'on vit avec un PTT ? Quel est le pronostic de guérison ?

Le PTT était autrefois une maladie mortelle. Mais grâce à un traitement précoce, le taux de mortalité a chuté à environ 10 %. La maladie pouvant récidiver, il est important de rester en contact étroit avec votre hématologue, même après le traitement. Un contrôle régulier de votre taux d'ADAMTS13 permet de détecter rapidement toute anomalie. Si le taux d'ADAMTS13 est bas avant la réapparition des symptômes, des traitements préventifs comme le rituximab peuvent empêcher la récidive.

Quel est le taux de survie du PTT ?

Sans traitement, seule une personne sur dix atteinte de PTT survit. Mais avec un traitement approprié, huit à neuf personnes sur dix peuvent survivre.

C’est pourquoi il est important de consulter un médecin si vous présentez des symptômes. Il est également important de suivre les instructions de votre médecin concernant les soins à apporter après le diagnostic.

Avec un traitement approprié, la plupart des personnes atteintes de purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) mènent une vie normale. Votre médecin vous expliquera la fréquence des examens nécessaires au suivi de votre état. Il vous indiquera également si un traitement régulier est requis pour réduire les risques d'hémorragie et de formation de caillots sanguins.

En attendant, si vous présentez des symptômes de PTT, consultez immédiatement un médecin. Le PTT est une urgence médicale. Un traitement précoce peut vous sauver la vie.

Alors, quel est le point le plus important à retenir de ce dont nous avons parlé ?

Nous avons beaucoup parlé du PTT (purpura thrombotique thrombocytopénique). Voici les points essentiels à retenir :

• Le PTT est une maladie sanguine rare mais très grave, caractérisée par la formation de caillots sanguins dans les petits vaisseaux sanguins de l'organisme.
• Si vous présentez des symptômes tels qu'une confusion soudaine, de violents maux de tête, des taches violettes sur la peau ou une pâleur, il pourrait s'agir d'un PTT. Consultez donc un médecin sans tarder.
• Cela ne guérira pas spontanément. Un traitement médical d'urgence est absolument nécessaire.
• Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) peut être guéri s'il est diagnostiqué précocement et traité correctement. Grâce aux traitements avancés disponibles aujourd'hui, les chances de sauver des vies sont bien plus élevées.
• Même après le traitement, suivez les instructions du médecin et faites-vous dépister. Cela contribuera à prévenir toute récidive.

Si vous ou quelqu'un de votre entourage soupçonnez quelque chose de ce genre, ne paniquez pas. Mais agissez vite. Consulter un médecin est la meilleure chose à faire. Prenez soin de vous !

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