La nécrolyse épidermique toxique (NET) est une affection dangereuse qui provoque un décollement de la peau, comme si elle avait été brûlée ! Apprenons-en davantage à ce sujet.

Imaginez que vous venez de commencer un nouveau traitement pour une maladie. Après une ou deux semaines, vous vous sentez mal, comme si vous alliez attraper un rhume. Vous avez des courbatures, de la fièvre, des frissons… Soudain, des boutons rouges apparaissent sur votre peau, se transformant progressivement en cloques remplies de liquide, et votre peau commence à peler comme après une brûlure. Il s'agit d'une affection très effrayante, douloureuse et potentiellement mortelle. Aujourd'hui, nous allons parler de cette maladie dangereuse : la nécrolyse épidermique toxique (NET) .

En termes simples, qu'est-ce que la nécrolyse épidermique toxique (NET) ?

La nécrolyse épidermique toxique (NET) est une affection cutanée très douloureuse et potentiellement mortelle. Elle provoque des cloques et un décollement de la peau sur de larges zones du corps, généralement au moins 30 % de la surface corporelle. Ce décollement peut également toucher les muqueuses, comme celles de la bouche, des yeux et des organes génitaux.

Cette affection dangereuse survient souvent comme une réaction grave à certains médicaments. Lorsque la peau est gravement endommagée, le risque de déshydratation et d'infections graves est élevé.

Qui est le plus à risque de développer cette maladie ?

Les personnes dont le système immunitaire est affaibli sont plus susceptibles de développer un syndrome de Stevens-Johnson (SSJ) ou une nécrolyse épidermique toxique (NET). Plusieurs facteurs peuvent expliquer cet affaiblissement du système immunitaire.

• Personnes infectées par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH).
• Les personnes atteintes de certains cancers, comme le lymphome.

De plus, des facteurs génétiques peuvent également intervenir. Chez certaines personnes, l'organisme ne parvient pas à métaboliser correctement certains médicaments. Cette particularité est d'origine génétique. Dans ce cas, les médicaments peuvent s'accumuler dans le corps et provoquer des réactions graves telles que le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) ou la nécrolyse épidermique toxique (NET). Par ailleurs, des modifications (mutations) de certains gènes peuvent rendre certaines personnes plus susceptibles de réagir à certains médicaments.

Bien que le syndrome de Lyell puisse survenir à tout âge, il est plus fréquent chez les personnes âgées. Cependant, il s'agit d'une affection très rare .Il est important de rappeler qu'à l'échelle mondiale, le syndrome de Stevens-Johnson et la nécrolyse épidermique toxique ne touchent ensemble qu'environ un ou deux millions de personnes par an.

Quelles sont les principales causes du syndrome de Lyell ?

Dans de nombreux cas, les médecins estiment que certains médicaments sont la principale cause du syndrome de Lyell. Examinons quels sont les médicaments présentant un risque plus élevé.

Outre ces médicaments, il est très rare que certaines infections ou certains vaccins provoquent également un syndrome de Lyell. Parfois, la cause de ce syndrome reste inconnue.

Quels sont les symptômes du syndrome de Lyell ?

Les symptômes de la DTEN commencent généralement à apparaître quelques semaines après le début d'un nouveau traitement médicamenteux. Cela commence par des symptômes semblables à ceux d'un rhume.

• Douleurs corporelles
• Toux
• Fièvre et frissons
• Mal de tête
• Rougeur et inflammation des yeux

Après ces premiers symptômes, des taches rouges et douloureuses (éruption cutanée) apparaissent sur la peau. Ces taches s'agrandissent progressivement, se transforment en vésicules remplies de liquide, et la peau finit par peler. Les plaies qui se forment lors du décollement de la peau sont appelées érosions . Ce sont des plaies ouvertes extrêmement douloureuses, semblables à de graves brûlures.

Ces lésions apparaissent d'abord sur le visage et la poitrine, puis peuvent s'étendre à d'autres parties du corps.

• Yeux : L'intérieur de la paupière (conjonctive) et la partie externe de l'œil (cornée) peuvent être endommagés.
• Muqueuses : des lésions peuvent apparaître à l'intérieur de la bouche, du nez, de la gorge et des voies respiratoires.
• Voies urétrales, anus et organes génitaux : ces zones peuvent également être gravement blessées.

Ces blessures rendent même des tâches simples comme manger, avaler, respirer, fermer les yeux et uriner extrêmement douloureuses et difficiles.

Des complications graves peuvent survenir en cas de nécrolyse épidermique toxique (NET).

Le syndrome de Lyell est une affection à ne pas prendre à la légère. Il peut entraîner des complications graves, voire mortelles.

• Infections : Lorsqu’une plaie se rompt, le risque de pénétration de germes dans l’organisme est accru. Si ces germes atteignent la circulation sanguine, une affection très dangereuse appelée septicémie peut survenir.
• Défaillance multiorganique : une inflammation et une infection graves dans le corps peuvent entraîner une défaillance d’organes internes tels que les reins, le foie et les poumons.
• Pneumonie : Il existe un risque accru d'infections pulmonaires en raison des lésions des voies respiratoires.

En raison du risque de complications aussi graves, une personne présentant des symptômes de NET doit être hospitalisée et traitée immédiatement .

Comment les médecins diagnostiquent-ils cette maladie ?

Un médecin qualifié peut généralement diagnostiquer le syndrome de Lyell en examinant votre peau et en vous interrogeant sur vos symptômes. Parfois, une biopsie cutanée peut être nécessaire pour confirmer le diagnostic.

Cette procédure consiste à prélever, sous anesthésie, un très petit fragment de peau au niveau d'une lésion et à l'examiner au microscope. Ce test permet de déterminer clairement la présence de cellules mortes (cellules nécrotiques) et de vérifier si la couche supérieure de la peau (l'épiderme) s'est séparée de la couche inférieure.

Quels sont les traitements pour cela ?

À l'hôpital, le patient est souvent admis dans une unité de soins intensifs (USI) ou un centre des grands brûlés, car ces patients nécessitent des soins spécialisés similaires à ceux prodigués aux grands brûlés.

Les méthodes de traitement peuvent être divisées en deux parties principales.

Effets à long terme après la guérison

Les personnes ayant survécu à une nécrolyse épidermique toxique (NET) peuvent présenter des séquelles à long terme. Même si la peau guérit complètement, d'autres problèmes peuvent survenir.

• Peau, cheveux et ongles : croissance ou chute anormale des ongles, taches cutanées (noires ou blanches), chute de cheveux dans certaines zones (alopécie areata), peau sèche et qui démange, transpiration excessive.
• Yeux : Inflammation ou rougeur oculaire persistante, sécheresse oculaire, anomalies des paupières, sensibilité à la lumière, vision floue ou, rarement, cécité.
• Bouche, nez et système respiratoire : bronchite, maladies pulmonaires telles que la BPCO, sécheresse buccale, maladies des gencives, perte du goût et de l’odorat, lésions pulmonaires.
• Système urinaire et reproducteur : Lésion ou inflammation à long terme de l’urètre, du vagin ou du pénis, difficulté à uriner, sécheresse vaginale chez la femme.

Il est très important de parler à votre médecin de ces effets à long terme et de rechercher le traitement nécessaire.