Votre bébé souffre-t-il d'une malformation cardiaque congénitale ? Découvrons ensemble l'atrésie tricuspide en termes simples.

En tant que parent, je comprends combien votre cœur doit être lourd lorsque votre médecin vous annonce que votre enfant souffre d'une malformation cardiaque congénitale. Entendre ces mots peut être un véritable choc. Mais rassurez-vous. Parlons de cette affection appelée atrésie tricuspide de manière simple et claire. Vous ressentirez un grand soulagement en comprenant précisément de quoi il s'agit, pourquoi elle survient et ce qui peut être fait.

En termes simples, qu'est-ce que l'atrésie tricuspide ?

Imaginez notre cœur comme une petite maison à quatre pièces. Il y a deux pièces à l'étage et deux au rez-de-chaussée. Des portes permettent au sang de circuler entre ces pièces. L'atrésie tricuspide est une malformation congénitale de la valve tricuspide, qui sépare l'oreillette droite (cavité supérieure) du ventricule droit (cavité inférieure) du côté droit du cœur.

Au lieu de cette porte, il y a un mur de tissu épais. C'est comme si quelqu'un avait construit un mur là où il devrait y avoir une porte. Ainsi, le sang pauvre en oxygène provenant de la chambre supérieure droite ne peut atteindre la chambre inférieure. Ce sang doit passer par la chambre inférieure et être pompé vers les poumons pour s'oxygéner.

Ainsi, la fermeture complète de cette route engendre deux problèmes majeurs :

1. Le ventricule droit se rétrécit : le ventricule droit, situé à sa base, ne se développe pas correctement car il n’est pas suffisamment irrigué. Il devient souvent petit et faible.

2. Le sang ne circule pas suffisamment vers les poumons : la quantité de sang nécessaire pour s’oxygéner est fortement réduite. Il en résulte une oxygénation insuffisante de l’ensemble du corps.

Cette affection met-elle la vie en danger ?

Oui. L'atrésie tricuspide est considérée par les médecins comme une maladie cardiaque grave . Dès sa naissance, un bébé atteint de cette affection doit être pris en charge dans une unité de soins intensifs néonatals spécialisée dans le traitement des cardiopathies complexes. Dans de nombreux cas, une intervention chirurgicale cardiaque d'urgence est nécessaire avant son retour à domicile. Si cette affection n'est pas diagnostiquée et traitée, elle peut être fatale. Une prise en charge médicale rapide est donc essentielle.

Existe-t-il des principaux types d'atrésie tricuspide ?

Oui, les médecins classent cette affection en plusieurs types principaux. En effet, les traitements varient selon les autres malformations cardiaques associées à cette maladie.

Après une échocardiographie, les médecins vous indiqueront précisément le type de cardiopathie dont souffre votre bébé.

Quels symptômes un parent peut-il observer ?

Le plus souvent, ces symptômes commencent à apparaître au cours de la première semaine suivant la naissance du bébé.

• Cyanose (peau et lèvres bleues) : La peau, les lèvres et le dessous des ongles du bébé deviennent bleus car son corps ne reçoit pas suffisamment d’oxygène. C’est le symptôme principal et le plus évident.
• Difficultés respiratoires et respiration rapide : Le bébé peut avoir des difficultés à respirer ou sembler respirer rapidement, comme s’il était à bout de souffle.
• Difficultés à boire et fatigue rapide : Bébé peut se fatiguer après avoir bu un peu de lait. Arrêtez donc de boire à mi-chemin, sinon il risque de transpirer.
• Retard de croissance : La prise de poids et la croissance du bébé sont très lentes en raison du manque de nutriments et d'oxygène nécessaires.
• Souffle au cœur : Lorsque le médecin examine le cœur avec un stéthoscope, il peut entendre un bruit cardiaque anormal.

Si vous remarquez l'un de ces symptômes, consultez immédiatement un médecin.

Pourquoi cela arrive-t-il aux bébés ?

C'est pourquoiLa cause exacte est encore inconnue. Ces malformations congénitales surviennent tôt dans le développement du fœtus, notamment au cours des 6 à 8 premières semaines de grossesse, période de formation du cœur. Cependant, plusieurs facteurs augmentant le risque de cette affection ont été identifiés.

Facteurs de risque

Certaines conditions auxquelles la mère est confrontée pendant sa grossesse peuvent avoir une incidence sur cela :

• Infections virales : contracter une maladie virale pendant la grossesse, notamment une maladie comme la rubéole.
• Diabète : La mère est diabétique et sa maladie n'est pas correctement contrôlée pendant la grossesse.
• Consommation d'alcool : Boire de l'alcool pendant la grossesse.
• Certains médicaments : Utilisation de certains médicaments contre les crises d’épilepsie ou l’acné.
• Causes génétiques : L’un des parents souffre d’une maladie cardiaque congénitale ou le bébé est atteint d’une maladie génétique telle que le syndrome de Down.

Comment les médecins diagnostiquent-ils cette maladie ?

L'atrésie tricuspide peut être diagnostiquée avant ou après la naissance.

• Avant la naissance : si une anomalie cardiaque est détectée chez le bébé lors d’une échographie réalisée pendant la grossesse, les médecins pratiqueront un examen spécifique appelé échocardiographie fœtale. Cet examen permet de visualiser très précisément la structure du cœur et la circulation sanguine.
• Après la naissance : lors du premier examen postnatal, le médecin peut entendre un souffle au cœur. Si le bébé est cyanosé, un test simple appelé oxymétrie de pouls sera effectué pour mesurer son taux d’oxygène dans le sang. En cas de doute, une échocardiographie sera réalisée pour établir un diagnostic précis.

Un test « échographie » peut clairement montrer que la valve tricuspide est absente, que le ventricule droit est petit et s’il existe d’autres trous dans le cœur (« communication interauriculaire » ou « communication interventriculaire »).

Quels sont les traitements ?

Cette affection est incurable. Le traitement vise à maintenir la fonction cardiaque au meilleur niveau possible et à améliorer la circulation sanguine afin que l'organisme reçoive l'oxygène nécessaire. Les méthodes de traitement se divisent en deux catégories : les médicaments et la chirurgie.

traitement médicamenteux

Avant l'intervention, le bébé reçoit des médicaments pour stabiliser son état. Le principal médicament est l'alprostadil. Il maintient ouvert un petit vaisseau sanguin du cœur du bébé, le canal artériel, qui se ferme normalement à la naissance. Ceci crée temporairement un nouveau passage pour le sang vers les poumons.

Interventions chirurgicales

Une intervention chirurgicale est indispensable à la survie d'un bébé atteint d'atrésie tricuspide. Elle ne se fait généralement pas en une seule opération. Selon l'âge du bébé, plusieurs interventions chirurgicales en plusieurs étapes sont nécessaires.

Après ces interventions, le bébé devra rester hospitalisé une à deux semaines, d'abord en soins intensifs, puis dans un service de médecine générale. Si ces interventions échouent ou si le cœur s'affaiblit avec le temps, une transplantation cardiaque pourra être envisagée.

À quoi ressemblera la vie de l'enfant après le traitement ?

Ces interventions chirurgicales peuvent permettre à l'enfant de se rapprocher d'une vie normale. Cependant, il devra être suivi par un cardiologue à vie.

• Examens médicaux réguliers : L’âge de l’enfant et le stade du traitement détermineront la fréquence des consultations médicales. Après l’opération de Fontan, des consultations de suivi au moins une fois par an seront nécessaires.
• Surveillance à domicile : Il se peut que votre médecin vous demande de surveiller et de noter régulièrement à domicile des éléments tels que le poids et le taux d’oxygène de votre bébé.
• Antibiotiques : Vous pourriez avoir besoin de prendre des antibiotiques à titre préventif pour éviter toute infection avant de subir des traitements tels que des soins dentaires.
• Activité physique :Il vous faudra peut-être limiter les sports et activités physiques intenses. Parlez-en à votre médecin pour obtenir des conseils.
• Troubles d'apprentissage : Certains enfants atteints d'atrésie tricuspide présentent un léger risque de développer des troubles d'apprentissage ou un trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité (TDAH). Il est important de rester vigilant.

Que pouvez-vous dire de l'espérance de vie de ces enfants ?

Il s'agit d'un sujet très délicat. En effet, sans traitement, de nombreux bébés atteints d'atrésie tricuspide ne fêteront jamais leur premier anniversaire.

Cependant, la chirurgie change complètement la donne. Grâce aux progrès de la médecine, la majorité des enfants opérés atteignent l'âge adulte. Selon certaines études, la plupart de ceux qui ont subi cette intervention vivent au-delà de 20 ans. On estime qu'un enfant ayant subi l'opération de Fontan peut vivre 35 à 40 ans, voire plus.