Vous souhaitez également en savoir plus sur cette maladie sanguine rare ? Parlons de la macroglobulinémie de Waldenström en termes simples !

Avez-vous déjà entendu parler de la macroglobulinémie de Waldenström ? C’est un nom long et difficile à prononcer, n’est-ce pas ? Il s’agit en fait d’un type de cancer du sang qui se développe lentement. Vous n’en avez peut-être jamais entendu parler car c’est une maladie rare. Mais ce n’est pas grave, aujourd’hui nous allons en parler simplement, d’une manière que vous pourrez comprendre.

Qu’est-ce que la macroglobulinémie de Waldenström (MW) ?

En termes simples, la macroglobulinémie de Waldenström, ou MW, est un cancer du sang . Il s'agit d'un type de cancer appelé lymphome non hodgkinien, également connu sous le nom de lymphome lymphoplasmocytaire. C'est une maladie très rare. À titre d'exemple, même dans un pays comme les États-Unis, seulement trois à quatre personnes sur un million développent cette maladie.

Alors, comment se développe cette maladie de Waldenström (WM) ? Notre corps possède une moelle osseuse , où sont produites nos cellules sanguines. Cette maladie débute lorsque certaines cellules appelées lymphocytes B (un type de cellules de notre système immunitaire, c’est-à-dire les cellules qui nous protègent des maladies) présentes dans la moelle osseuse deviennent cancéreuses.

Au lieu de disparaître, ces cellules cancéreuses se multiplient et deviennent identiques, à l'instar des mauvaises herbes dans une forêt. Résultat : les globules rouges sains, indispensables à notre organisme, n'ont plus de place et leur nombre diminue.

• Lorsque le nombre de globules rouges est bas, on parle d'anémie. Cela provoque fatigue et pâleur.
• Lorsque le nombre de globules blancs est bas, on parle de « neutropénie », ce qui vous rend plus vulnérable aux maladies.
• Lorsque le nombre de plaquettes (cellules qui aident à la coagulation du sang) est faible (thrombocytopénie), les saignements peuvent ne pas s'arrêter facilement.

De plus, ces cellules cancéreuses produisent une protéine anormale appelée immunoglobuline M (IgM). Lorsque le taux d'IgM devient trop élevé dans le sang, celui-ci s'épaissit, prenant la consistance du miel . On parle alors de syndrome d'hyperviscosité. Cet épaississement du sang entrave la circulation sanguine dans les petits vaisseaux de l'organisme, ce qui peut entraîner l'apparition de symptômes graves.

L'important, c'est qu'il n'existe pas encore de traitement curatif pour la maladie de Waldenström. Mais rassurez-vous : des traitements permettent de contrôler les symptômes, voire de les faire disparaître, et de préserver votre santé. La maladie de Waldenström est souvent une maladie à évolution lente ; vous pouvez donc vivre confortablement avec elle pendant des années.

Quels sont les symptômes de cette maladie `(WM)` ?

Imaginez, environ une personne sur quatre atteinte de cette maladie ne présente aucun symptôme . Elle ne découvre sa maladie que lorsqu'elle consulte un médecin pour une autre raison. Mais lorsque des symptômes apparaissent, ils se manifestent souvent progressivement . Voyons quels sont ces symptômes :

• Faiblesse et fatigue constante :J'ai l'impression que la batterie est déchargée.
• Fièvre : Le corps devient chaud sans raison apparente.
• Anorexie : Perte d'appétit.
• Sueurs nocturnes : transpirer abondamment pendant le sommeil.
• Perte de poids : Vous maigrissez sans raison particulière.
• Confusion : Difficulté à se concentrer, un peu désorienté.
• Gonflement du foie, de la rate ou des ganglions lymphatiques : seul un médecin peut vous le dire avec certitude.
• Symptômes de neuropathie périphérique, tels que l'engourdissement des doigts et des orteils : cela ressemble à une sensation de picotement ou à une perte de sensation.
• Symptômes des caillots sanguins : saignements de nez, saignements des gencives lors du brossage des dents, étourdissements, maux de tête et vision trouble.

La présence d'un ou deux de ces symptômes ne signifie pas nécessairement que vous souffrez de la maladie de Waldenström. Toutefois, si ces symptômes persistent, il est préférable de consulter un médecin.

Quelles sont les raisons de la formation de `(WM)` ?

La principale cause de la macroglobulinémie de Waldenström est une mutation génétique . Plus de 90 % des personnes atteintes, soit neuf sur dix, présentent une mutation du gène MYD88. Environ 40 % d'entre elles présentent également une mutation du gène CXCR4. Ces deux mutations génétiques favorisent la prolifération rapide des cellules anormales de la macroglobulinémie de Waldenström.

L'important, c'est que ces modifications génétiques ne sont pas héréditaires . Autrement dit, elles ne proviennent pas des parents et ne se transmettent pas à la descendance. Elles surviennent tout au long de la vie. Cependant, les chercheurs ignorent encore les causes exactes de ces mutations génétiques.

Qui présente un risque plus élevé de développer cette maladie ? (Facteurs de risque)

Certains facteurs augmentent les risques de développer une maladie de Waldenström (WM). Voyons lesquels :

• Âge : Cette maladie est le plus souvent diagnostiquée chez les personnes âgées de 65 ans et plus.
• Race : Cette maladie est plus fréquente chez les personnes blanches.
• Sexe : Les hommes sont plus susceptibles de développer cette maladie.
• Autres affections médicales : Votre risque peut être accru si vous souffrez de maladies telles que l’hépatite C, le VIH/SIDA, le syndrome de Sjögren ou une gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS), précurseur de la maladie de Waldenström (MW). Toutefois, il est important de noter que toutes les personnes atteintes de MGUS ne développeront pas nécessairement une MW.
• Antécédents familiaux : Si des membres de votre famille ont eu une maladie de Waldenström ou d’autres types de lymphomes, vous pourriez également être à risque.

Quelles sont les complications possibles de cette maladie ?

Dans certains cas graves, la maladie de Waldenström peut entraîner d'autres complications.

• Amyloïdose : Il s'agit d'une affection caractérisée par le dépôt de protéines défectueuses dans des organes tels que le cœur, les poumons et les reins.
• Cryoglobulinémie : Dans cette affection, certaines protéines sanguines sensibles au froid s’accumulent dans les extrémités et s’agglutinent. Cela peut provoquer des douleurs et une coloration bleu-blanc (cyanose).

Comment les médecins diagnostiquent-ils cette maladie ? (Diagnostic)

Votre médecin peut utiliser plusieurs tests pour déterminer si vous souffrez de la maladie de Waldenström. Ces tests recherchent principalement des cellules cancéreuses et la protéine IgM dont nous avons parlé précédemment.

• Analyses de sang et d'urine : des échantillons de sang et d'urine sont prélevés afin de rechercher des signes de WM. On recherche notamment une diminution du nombre de cellules sanguines et des anomalies des protéines IgM.
• Examens d'imagerie : Un scanner ou un TEP-TDM (combinant scanner et TEP) est utilisé pour rechercher des signes de maladie de Waldenström à l'intérieur du corps. Ces examens permettent notamment de déceler un gonflement des organes et des ganglions lymphatiques.
• Examen ophtalmologique : recherche d’un saignement au fond de l’œil, signe possible de caillots sanguins.
• Biopsie de moelle osseuse : cette procédure consiste à prélever un petit échantillon de moelle osseuse et à l’examiner au microscope pour vérifier la présence de cellules cancéreuses.

Comment est traité le traitement de `(WM)` ?

Comme nous l'avons déjà mentionné, il n'existe actuellement aucun traitement curatif pour cette maladie. Par conséquent, le meilleur traitement consiste à soulager les symptômes en minimisant les effets secondaires . Votre médecin discutera avec vous et établira un plan de traitement adapté à votre situation. Voici quelques options de traitement pour la maladie de Waldenström (WM) :

• Surveillance attentive : en l’absence de symptômes, votre médecin peut ne pas initier de traitement. Certaines personnes atteintes de la maladie de Waldenström peuvent ne pas avoir besoin de traitement pendant des années.
• Plasmaphérèse / échange plasmatique : ce procédé consiste à filtrer la protéine IgM anormale du plasma, la partie liquide du sang, à l’aide d’une machine. Le plasma purifié est ensuite réinjecté dans le sang. Ce traitement permet d’atténuer les symptômes de la coagulation sanguine.
• Immunothérapie : ce traitement utilise votre propre système immunitaire pour détruire ou ralentir la croissance des cellules de la maladie de Waldenström. Le rituximab (Rituxan®) est souvent administré seul ou en association avec une chimiothérapie.
• Chimiothérapie : Les médicaments tueurs de cellules cancéreuses peuvent être administrés seuls ou en association avec une immunothérapie.
• Corticostéroïdes : Un type de stéroïde, comme la dexaméthasone, peut être administré en association avec un traitement immunosuppresseur et une chimiothérapie. Ils contribuent à combattre le cancer tout en réduisant les effets secondaires du traitement.
• Thérapie ciblée :Ce traitement agit en bloquant les protéines que les cellules cancéreuses utilisent pour se développer. L'ibrutinib (Imbruvica®) et le zanubrutinib (Brukinsa®) sont deux thérapies ciblées approuvées par la FDA (Food and Drug Administration) américaine pour le traitement de la maladie de Waldenström.
• Greffe de cellules souches : cette intervention consiste à transplanter de la moelle osseuse saine pour remplacer celle affectée par des cellules anormales. Elle est rare et réservée à des patients sélectionnés.

Quand dois-je consulter un médecin ?

Si vous avez reçu un diagnostic de maladie de Waldenström (MW), parlez-en immédiatement à votre médecin si vous présentez de nouveaux symptômes ou si vous êtes inquiet(e) au sujet de symptômes existants. Une fois le diagnostic de MW posé, il est important de poser des questions pour savoir à quoi vous attendre. Voici quelques questions que vous pouvez poser à votre médecin :

• Quelle est la gravité de la maladie de Waldenström (WM) ? Quelles conséquences cela aura-t-il sur ma vie ?
• À quoi dois-je m'attendre à court et à long terme ?
• Dois-je commencer le traitement immédiatement ?
• Quel type de traitement recommandez-vous ?
• Quels sont les effets secondaires possibles de ce traitement ?

À quoi puis-je m'attendre si je suis atteint de cette maladie ?

Les personnes atteintes d'une maladie à progression lente comme la macroglobulinémie de Waldenström ne présentent pas toutes les mêmes caractéristiques. Les recherches montrent que 66 % d'entre elles, soit plus des deux tiers, sont encore en vie 10 ans après le diagnostic. Cependant, la durée de survie peut varier selon l'âge . La plupart des personnes de plus de 65 ans (la tranche d'âge la plus fréquemment diagnostiquée) décèdent de causes sans lien avec la maladie de Waldenström.

De nombreux facteurs influencent le pronostic de votre maladie. Par exemple :

• votre âge
• Résultats des analyses de sang
• Type de mutation génétique (parfois, l'absence de la mutation `(MYD88)` peut indiquer un mauvais pronostic)

Si vous avez des questions concernant votre état de santé, parlez-en à votre médecin . Il ou elle vous connaît mieux que quiconque et connaît les facteurs qui peuvent affecter votre santé.

Y a-t-il quelque chose que je puisse faire pour me sentir mieux ?

Vivre avec un lymphome comme la macroglobulinémie de Waldenström peut impliquer d'importants changements dans votre vie. Il est essentiel d'utiliser toutes les ressources à votre disposition. Parlez-en à votre médecin afin de connaître les aliments à privilégier et les mesures d'autosoins à adopter .

Pour éviter la solitude, échangez avec d'autres personnes atteintes de cette maladie rare. Même si vous vous sentez seul(e) au début, lorsque vous apprenez que vous êtes atteint(e) de cette maladie, sachez que vous n'êtes pas seul(e) dans cette épreuve . Parlez-en à votre médecin et rejoignez des groupes de soutien.

Enfin, souvenez-vous de ceci.

Les chercheurs n'ont pas encore trouvé de traitement curatif pour la macroglobulinémie de Waldenström (MW). Cependant, plusieurs traitements permettent d'améliorer la qualité de vie des personnes atteintes . Nombre d'entre elles vivent des années sans présenter de symptômes. Grâce à ces nouveaux traitements, les personnes atteintes de MW peuvent vivre plus longtemps que jamais, sans que leur qualité de vie en soit altérée.

Si vous recevez ce diagnostic, ne paniquez pas et demandez à votre médecin quels sont les pronostics à court et à long terme. Il vous aidera à choisir le traitement le plus adapté. Sachez qu'avec des conseils et un soutien médicaux appropriés, vous pouvez vivre pleinement avec cette maladie.

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