Imaginez qu'une personne que vous connaissez bien et qui était auparavant en bonne santé commence soudainement à se comporter étrangement. Elle perd la mémoire, a des difficultés à marcher et son élocution devient pâteuse. Si ces symptômes apparaissent à une vitesse fulgurante sur une période de quelques mois, il pourrait s'agir d'une maladie cérébrale très rare, mais très grave. Aujourd'hui, nous allons parler de l'une de ces maladies : la maladie de Creutzfeldt-Jakob, ou MCJ . Bien que ce sujet puisse être inquiétant, il est essentiel de bien s'informer à son sujet.
La MCJ et la « maladie de la vache folle » sont-elles la même chose ?
Beaucoup de gens confondent la MCJ avec la « maladie de la vache folle ». Cependant, les deux ne sont pas la même chose.
En termes simples, l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) est une maladie cérébrale qui touche exclusivement les vaches. Elle provoque des lésions du système nerveux chez ces animaux, entraînant une immobilité et des comportements anormaux.
Il existe cependant une forme de MCJ transmissible à l'homme par la consommation de viande de vache atteinte d' ESB (encéphalopathie spongiforme bovine ). On l'appelle variante de la MCJ (vMCJ) . Mais cette forme est extrêmement rare . Seuls quelques cas ont été recensés dans le monde. Ce n'est donc pas ainsi que se transmet la MCJ telle que nous la connaissons habituellement.
Pourquoi cette maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) survient-elle ?
La principale cause de la MCJ est une modification anormale d'une protéine dans notre organisme. Cette protéine anormale et mutée est appelée prion .
Imaginez une protéine saine de notre cerveau comme une feuille de papier parfaitement pliée. Une protéine mutante, appelée prion, arrive et déforme cette feuille. Puis, cette feuille mal pliée déforme à son tour les autres feuilles saines. Ainsi, les cellules cérébrales sont progressivement détruites. Observé au microscope, ce tissu cérébral endommagé ressemble à une éponge.
Il existe trois types de MCJ selon la façon dont le prion se forme.
| Type de MCJ | Raison et explication |
|---|---|
| MCJ sporadique | Il s'agit du type le plus courant. Sans raison apparente, une protéine saine mute soudainement et devient un prion. La plupart des patients atteints de MCJ présentent ce type. |
| MCJ familiale | Cette maladie est due à une anomalie génétique. Si l'un des parents est porteur d'un gène muté responsable de cette maladie, celui-ci peut être transmis aux enfants. Cependant, ce cas est très rare : seulement 10 à 15 % des patients atteints de MCJ appartiennent à cette catégorie. |
| MCJ acquise | Il s'agit de la forme la plus rare. Une personne peut contracter la MCJ par le biais de matériel médical contaminé (par exemple, lors d'une intervention chirurgicale), d'une transplantation d'organe ou d'injections d'hormone de croissance contaminées. Ce risque a été considérablement réduit grâce aux mesures de sécurité strictes mises en place dans les hôpitaux aujourd'hui. |
Quels sont les symptômes de la MCJ ?
Le plus dangereux avec la MCJ, c'est que les symptômes apparaissent et s'aggravent très rapidement. Souvent, ces symptômes ressemblent à ceux de la démence.
Les principales caractéristiques visibles sont :
- Perte de mémoire et confusion
- Difficultés à marcher et perte d'équilibre
- Contractions musculaires soudaines (mouvements saccadés)
- Changements de personnalité (devenir soudainement en colère, agité)
- Difficulté à réfléchir et à prendre des décisions
- Problèmes de vision
- Insomnie et dépression
Différence entre la MCJ et la maladie d'Alzheimer
Ces symptômes peuvent vous faire penser à la maladie d'Alzheimer . Mais la principale différence réside dans la rapidité d'apparition des symptômes. Dans la maladie d'Alzheimer, les troubles comme la perte de mémoire surviennent lentement sur plusieurs années. En revanche, dans la MCJ, l'état du patient se détériore très rapidement, en quelques semaines ou quelques mois seulement après le début de ces symptômes.
Comment diagnostiquer précisément cette maladie ?
Malheureusement, il n'existe pas de test unique permettant de confirmer la MCJ. Le diagnostic est établi par les médecins en fonction des symptômes du patient et de leur rapidité d'apparition. Toutefois, en cas de suspicion de la maladie, plusieurs examens sont réalisés pour la confirmer.
- IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) : Cet examen permet d’obtenir des images détaillées du cerveau. Il permet de rechercher des modifications cérébrales spécifiques liées à la MCJ.
- Test EEG (électroencéphalogramme) : ce test mesure l’activité électrique du cerveau à l’aide de petits capteurs fixés sur le cuir chevelu. Il peut révéler des schémas caractéristiques des patients atteints de MCJ.
- Ponction lombaire : à l’aide d’une aiguille très fine, une petite quantité de liquide céphalo-rachidien est prélevée à l’intérieur de la moelle épinière et analysée afin de détecter des protéines spécifiques observées dans la MCJ.
Le seul moyen de confirmer cette maladie avec une certitude absolue est de prélever un échantillon de tissu cérébral (biopsie). Cependant, un tel prélèvement sur le cerveau d'une personne vivante est très risqué, tant pour le patient que pour le médecin ; il est donc rarement pratiqué. Souvent, le diagnostic définitif est posé après le décès du patient.
Comment la maladie s'aggrave avec le temps
La MCJ évolue par étapes au fil du temps, ce qui en fait une expérience très douloureuse pour le patient et sa famille.
| Stade de la maladie | Fonctionnalités attendues |
|---|---|
| Stade précoce | Difficultés d'élocution, vertiges, engourdissements dans certaines parties du corps, hallucinations, accès de colère sans raison apparente, retrait social et insomnie. |
| stade ultérieur | Incontinence fécale et urinaire, difficultés sévères à avaler et à parler, pertes de mémoire importantes, paranoïa, alitement prolongé, coma. |
Environ 70 % des personnes atteintes de MCJ décèdent après le diagnostic.Vous allez mourir dans l'année. En entendant cela, il est normal de ressentir de la peur, de la tristesse et de la colère. Ne restez pas seul(e) face à cette épreuve. Il est très important d'en parler à votre médecin et de bénéficier du soutien psychologique nécessaire.
Existe-t-il un traitement pour la MCJ ?
Malheureusement, il n'existe toujours aucun traitement curatif pour la MCJ. Les chercheurs ont essayé plusieurs médicaments, mais aucun n'a été efficace.
La seule chose que l'on puisse faire pour le moment, c'est de contrôler les symptômes . Cela signifie :
- Administrer des analgésiques pour soulager la douleur.
- Administration de médicaments contre la raideur et les spasmes musculaires.
- Fournir les installations nécessaires pour assurer le confort maximal du patient.
Lorsque la maladie s'aggrave, le patient aura besoin de soins constants. La recherche se poursuit afin de trouver de futurs traitements. Si cela vous intéresse, vous pouvez interroger votre médecin sur les essais cliniques qui testent de nouveaux traitements.
Message à retenir
- La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une maladie cérébrale mortelle très rare et à propagation rapide.
- Cela est dû à une protéine mutée appelée prion qui détruit les cellules cérébrales.
- La MCJ et la « maladie de la vache folle » sont deux maladies différentes. Cependant, il existe une forme très rare de MCJ (vMCJ) qui peut être contractée en consommant du bœuf infecté.
- Il n'existe actuellement aucun traitement curatif pour cette maladie. Tout ce que l'on peut faire, c'est en contrôler les symptômes et soulager le patient.
- Si une personne de votre entourage présente des changements importants de mémoire, de comportement et de capacités physiques en peu de temps, consultez immédiatement un médecin . Un diagnostic rapide est essentiel pour une prise en charge et un traitement adaptés.
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