Votre enfant présente-t-il des tics étranges ? (Syndrome de West) Parlons-en !

Avez-vous déjà vu votre tout-petit avoir une secousse soudaine, comme foudroyé ? Ses bras et ses jambes se replient brusquement, ou il se jette en arrière. Même si cela ne dure que quelques secondes, si cela se produit plusieurs fois de suite, cela peut être très inquiétant pour les parents. Nous allons parler d'une affection très effrayante, mais qu'il est crucial de reconnaître rapidement : le syndrome de West.

En termes simples, qu'est-ce que le syndrome de West ?

Le syndrome de West est une forme rare d'épilepsie qui touche les jeunes enfants, en particulier ceux de moins d'un an . Il porte le nom du médecin qui l'a découvert.

Ce trouble porte plusieurs noms en médecine. On l'appelle parfois « spasmes infantiles » ou « spasmes épileptiques ». Malgré ces différentes appellations, il s'agit de la même affection.

Quels sont les symptômes de cette affection ?

La principale caractéristique est la secousse dont nous avons parlé précédemment. On les appelle des « spasmes ». Ces secousses présentent plusieurs caractéristiques particulières :

• Comment surviennent les contractions : Le bébé se penche soudainement en avant (comme lorsqu’il a mal au ventre) ou se cambre en arrière. Ses bras et ses jambes se raidissent et se contractent brusquement.
• Durée : Un coup ne dure que quelques secondes.
• Salves de contractions : Ces contractions ne sont pas isolées. Elles surviennent de façon continue et par salves. Une contraction est suivie d’une autre, puis d’une autre, et ainsi de suite, jusqu’à 150 contractions par salve. Certains bébés peuvent avoir jusqu’à 60 salves de ce type par jour.
• Moment : Ces mouvements sont généralement visibles dès que le bébé se réveille.

Outre ces tremblements, d'autres symptômes peuvent être observés.

Pourquoi cela arrive-t-il aux bébés ?

Le syndrome de West est une maladie très rare. Il touche environ 6 bébés sur 10 000. Il survient le plus souvent entre 4 et 8 mois. Bien que sa cause exacte ne soit pas toujours connue, plusieurs causes principales ont été identifiées.

• Problèmes structurels du cerveau : Toute anomalie survenant lors du développement ou de la formation du cerveau.
• Modifications génétiques : Cette affection peut être causée par certaines modifications des gènes du bébé.
• Lésions cérébrales : dues à un manque d’oxygène au cerveau pendant la naissance ou à un autre moment, comme un accident.
• Troubles métaboliques : dus à certains problèmes au niveau des processus chimiques de l’organisme.
• Infections cérébrales : affections infectieuses touchant le cerveau.
• Sclérose tubéreuse de Bourneville : une maladie génétique caractérisée par le développement de tumeurs non cancéreuses dans le corps et le cerveau.

Comment le diagnostic est-il établi ?

Si vous remarquez que votre bébé a ce type de crise, vous devriez consulter un pédiatre dès que possible .

Le médecin fait principalement référence à ces tests :

• Électroencéphalogramme (EEG) : C’est l’examen le plus important. En termes simples, il enregistre l’activité électrique du cerveau sous forme de tracé. Un nourrisson atteint du syndrome de West présentera un tracé très irrégulier appelé hypsarythmie sur l’EEG. C’est le principal indice permettant de diagnostiquer cette affection.
• IRM ou scanner :Ces examens permettent de déceler d'éventuels problèmes, lésions ou anomalies dans la structure du cerveau.
• Analyses de sang, d'urine et de liquide céphalo-rachidien (LCR) : ces analyses permettent de déterminer si la cause des tremblements est un problème génétique ou métabolique.

Quels sont les traitements pour cela ?

Il est très important de commencer le traitement le plus tôt possible après le diagnostic du syndrome de West, car le contrôle des crises d'épilepsie contribue à minimiser les dommages causés au développement cérébral du bébé.

Médicament

Le traitement le plus couramment utilisé est médicamenteux.

• ACTH : Il s’agit d’une hormone. Elle est administrée par injection. Elle est très efficace pour réguler le rythme cardiaque.
• Vigabatrine (Sabril) : Ce médicament est également indiqué dans le traitement de l’épilepsie. Il est particulièrement efficace chez les nourrissons atteints du syndrome de West, une affection causée par la sclérose tubéreuse de Bourneville.
• Stéroïdes : Des stéroïdes comme la prednisone sont également utilisés.

Ces médicaments peuvent avoir des effets secondaires tels qu'une baisse de l'immunité, une augmentation de la pression artérielle et des troubles de la vision. C'est pourquoi le médecin examine toujours le bébé et le traite en fonction des bénéfices et des risques.

régime cétogène

Pour certains nourrissons, si les médicaments ne suffisent pas à contrôler leur diarrhée, le médecin peut suggérer ce régime alimentaire particulier. Il s'agit d'un régime riche en graisses et très pauvre en glucides .

Chirurgie

Si l'IRM révèle clairement que l'AVC est dû à une lésion cérébrale précise, le médecin peut proposer l'ablation chirurgicale de cette zone. Cette intervention n'est pas envisageable pour tous ; la décision revient à une équipe médicale.

Que pouvez-vous dire de l'avenir ? (Perspectives)

Bien que cette question soit difficile à poser, il est important de connaître la vérité. L'avenir du syndrome de West dépendra de plusieurs facteurs clés.

• Cause : Quelle est la cause de la crise ? Si elle est due à une lésion cérébrale grave, le pronostic risque d’être défavorable. Si elle survient sans cause apparente (idiopathique), le pronostic est généralement bon.
• Moment du début du traitement : Si le traitement peut être commencé dans le mois suivant le diagnostic, le développement du bébé a beaucoup plus de chances de revenir à la normale.
• Réponse au traitement : rapidité avec laquelle la crise peut être maîtrisée.

Ce babillage cesse généralement vers l'âge de 4 ans. Cependant,De nombreux enfants peuvent développer plus tard d'autres types d'épilepsie.

De nombreux enfants présentent des troubles d'apprentissage ou des problèmes de développement mental, à des degrés divers. Cependant, grâce à une prise en charge précoce et optimale, environ 20 à 25 % des bébés peuvent mener une vie normale et avoir une intelligence normale. Il est donc important d'agir rapidement.