Votre enfant devient bleu ? Il pourrait s’agir d’une malformation cardiaque congénitale : l’atrésie pulmonaire. Renseignez-vous.

La joie de ramener un nouveau-né à la maison est indescriptible, n'est-ce pas ? Mais parfois, à cette joie s'ajoute une petite inquiétude. Tout parent s'inquiéterait en remarquant que les lèvres et le bout des doigts de son bébé sont légèrement bleutés. Si tel est le cas, cela peut être dû à une malformation cardiaque congénitale. Aujourd'hui, nous allons parler de l'atrésie pulmonaire , une maladie cardiaque grave mais traitable.

En termes simples, qu'est-ce que l'atrésie pulmonaire ?

Cela peut paraître un peu compliqué, mais simplifions. Notre cœur est comme une petite maison à quatre pièces. Le rôle principal des deux pièces situées à droite de cette maison (l'oreillette droite et le ventricule) est de collecter le sang « sale », privé d'oxygène après avoir circulé dans le corps, et de l'envoyer aux poumons pour qu'il soit purifié.

Le sang est acheminé vers les poumons par un gros vaisseau sanguin appelé artère pulmonaire . À l'extrémité de ce vaisseau se trouve une valve qui agit comme une porte : la valve pulmonaire . Lorsque cette valve s'ouvre, le sang pénètre dans les poumons.

Imaginez maintenant ce qui se passe si cette porte, la valve pulmonaire, n'est pas formée à la naissance, ou si elle est complètement fermée ? C'est la pathologie que l'on appelle l'atrésie pulmonaire .

Il s'agit d'une maladie très rare. Même dans un pays comme les États-Unis, seul un bébé sur 6 700 naît avec cette maladie.

D'autres anomalies cardiaques peuvent être observées en association avec cette affection.

Un bébé atteint d'atrésie pulmonaire peut présenter plusieurs autres problèmes cardiaques en plus de cette malformation principale.

• Développement anormal du côté droit du cœur : le ventricule droit, qui pompe le sang vers les poumons, et la valve tricuspide située au-dessus peuvent ne pas se développer correctement et être petits.
• Une malformation cardiaque congénitale : Normalement, un bébé présente un petit orifice (foramen ovale) entre les deux oreillettes du cœur lorsqu’il est dans l’utérus. Ce foramen se ferme après la naissance. Cependant, chez certains bébés, il peut rester ouvert. Il peut également exister un orifice dans la paroi séparant les deux ventricules du cœur (communication interventriculaire – CIV). Cet orifice permet au sang pauvre en oxygène de se mélanger au sang riche en oxygène.

Comment savoir si votre bébé est atteint de cette maladie ? Symptômes

Les symptômes de l'atrésie pulmonaire apparaissent généralement dans les premières heures ou les premiers jours suivant la naissance. Le symptôme principal et le plus facilement reconnaissable est :Une affection appelée cyanose .

Cela signifie que les lèvres, le bout des doigts et les orteils du bébé apparaissent bleus en raison d'un manque d'oxygène dans le sang. C'est pourquoi on appelle parfois cette affection le « syndrome du bébé bleu ».

Pourquoi cela se produit-il ? Causes et facteurs de risque

La cause exacte de cette affection est encore inconnue . Cette malformation cardiaque survient au cours des huit premières semaines de développement fœtal. Cependant, certains facteurs de risque ont été identifiés.

• Facteurs génétiques : Le risque est plus élevé si un membre de la famille souffre d’une cardiopathie congénitale ou de certaines maladies génétiques (par exemple, le syndrome de DiGeorge).
• La santé de la mère pendant la grossesse :
• Fumer pendant la grossesse.
• Le diabète n'est pas correctement contrôlé.
• Utilisation de certains médicaments (médicaments tératogènes) qui ne conviennent pas pendant la grossesse.
• Facteurs parentaux :
• L'un des parents souffre d'une cardiopathie congénitale.
• Âge maternel avancé.

Comment les médecins diagnostiquent-ils cette maladie avec précision ?

Dans la plupart des cas, ces anomalies peuvent être identifiées avant la naissance du bébé, c'est-à-dire grâce à des échographies réalisées pendant la grossesse.

• Pendant la grossesse : si le médecin a le moindre doute concernant le cœur du bébé lors d’une échographie de routine, il vous prescrira un examen spécifique appelé échocardiographie fœtale . Cet examen permet de visualiser très précisément le fonctionnement et la structure du cœur du bébé.

• Après la naissance : si le médecin détecte un bruit anormal (souffle au cœur) à l’auscultation du bébé, ou si celui-ci présente une cyanose (coloration bleutée de la peau), cette maladie est suspectée. Des examens complémentaires sont alors réalisés pour confirmer le diagnostic.

Quels sont les traitements pour cela ?

L'atrésie pulmonaire doit être prise en charge dès son diagnostic. Elle ne peut être complètement guérie par les médicaments. Cependant, un traitement médicamenteux et d'autres méthodes permettent de sauver la vie du bébé et de stabiliser son état jusqu'à l'intervention chirurgicale. La solution finale consiste en une série d'opérations .

1. Traitement immédiat (médicaments et interventions)

• Traitement : Après la naissance, un vaisseau sanguin particulier (le canal artériel) se ferme normalement. Un médicament appelé alprostadil est administré par voie intraveineuse afin de maintenir ce canal ouvert. Lorsque ce canal reste ouvert, une partie du sang pauvre en oxygène peut se diriger vers les poumons pour s’oxygéner. Il s’agit d’une solution temporaire.
• Interventions : Parfois, un stent est posé pour maintenir le vaisseau sanguin ouvert. On peut aussi pratiquer une septostomie pour élargir l’orifice entre les deux oreillettes du cœur. Ces interventions visent à améliorer légèrement la circulation sanguine.

2. Chirurgie (chirurgie)

Le type d'intervention chirurgicale dont le bébé a besoin dépend du développement du côté droit de son cœur et de la présence ou non de trous dans celui-ci.

De nombreux enfants subissent une série de trois interventions chirurgicales à cœur ouvert , qui sont pratiquées au cours des premières années de leur vie.

1. Première intervention (shunt de Blalock-Taussig) : Elle est généralement pratiquée dans les premiers jours suivant la naissance. Un petit tube artificiel (shunt) est alors connecté à une branche de l’artère pulmonaire, qui irrigue le corps. Ceci crée une nouvelle voie de circulation sanguine vers les poumons.

2. Seconde intervention (procédure de Glenn) : Cette intervention est pratiquée lorsque le bébé est âgé de 4 à 8 mois . Le tube précédemment inséré est retiré et le sang pauvre en oxygène provenant de la partie supérieure du corps est directement relié aux poumons.

3. Troisième intervention (procédure de Fontan) : Il s’agit de la dernière étape de cette série d’interventions. L’enfant est âgé de 2 à 4 ans.Cela se fait entre ces deux points. Ici, le sang pauvre en oxygène provenant de la partie inférieure du corps est également dirigé directement vers les poumons.

Une fois ces trois interventions chirurgicales terminées, tout le sang désoxygéné du corps se dirige directement vers les poumons pour s'oxygéner, au lieu d'aller vers le côté droit du cœur.

Que se passe-t-il après l'opération ?

Comme il s'agit d'interventions chirurgicales importantes, le bébé devra rester à l'hôpital, en soins intensifs, pendant une à deux semaines. Il aura besoin d'un respirateur pour l'aider à respirer, d'un moniteur pour surveiller son activité cardiaque et d'antalgiques.

Il est possible que certains bébés ne puissent pas téter après l'opération. Dans ce cas, le lait est administré par sonde nasogastrique. Même après votre retour à la maison, vous devrez surveiller attentivement le poids et la croissance de votre bébé.

Avec l'âge, vous pourriez avoir besoin de davantage d'interventions chirurgicales ou d'autres traitements. De plus, des examens médicaux réguliers sont très importants en raison du risque de complications telles que l'arythmie et l'insuffisance cardiaque.