Untwikkelt it linker hert fan jo lytse him net goed? (Hypoplastysk linker hertsyndroom - HLHS) Litte wy hjir oer prate!

Hjoed sille wy prate oer in wat yngewikkelde, en tige seldsume, mar tige wichtige hertsykte. Dit is in tastân dy't Hypoplastysk Linker Hertsyndroom neamd wurdt, of (HLHS) yn it koart. Jo kinne jo bang fiele as jo dit hearre, mar meitsje jo gjin soargen. Litte wy hjir ienfâldich oer prate, op in manier dy't jo begripe kinne. Want it is tige wichtich om bewust te wêzen fan sokke dingen.

Wat is hypoplastysk linker hertsyndroom (HLHS)?

Simpelwei sein, (HLHS) is in oanberne hertsykte dy't by de berte oanwêzich is . Hjirby ûntwikkelje guon dielen fan 'e lofterkant fan it hert fan' e poppe har net goed. Tink deroan as in pomp. De lofterkant fan dizze pomp is wat soerstofryk bloed nei it heule lichem stjoert. Dus, as dizze lofterkant him net goed ûntjout, ûntstiet in probleem. Yn dit gefal wurde dizze dielen fan 'e lofterkant fan it hert benammen beynfloede:

• Linkerventrikel : Dit is de haadkeamer oan 'e ûnderste linkerkant fan it hert. It pompt soerstofryk bloed yn 'e aorta . By HLHS is it faak te lyts om goed te funksjonearjen.
• Aorta : Dit is it grutste bloedfet yn ús lichem. It ferfiert bloed fan it hert nei it hiele lichem. By (HLHS) kin dit him ek net goed ûntwikkelje.
• Mitral- en aortakleppen: Dit binne as doarren. Se litte bloed mar yn ien rjochting streame. De aortaklep lit bloed fan 'e linker ventrikel yn 'e aorta streame. De mitralklep lit bloed fan 'e boppeste keamer (atrium) oan 'e linkerkant fan it hert nei de ûnderste keamer (mitralklep) streame . By HLHS wurket dizze klep miskien net goed of is hy te lyts.

Soms kinne poppen mei HLHS in lyts gat yn 'e muorre hawwe tusken de twa boppeste keamers fan it hert (atriumseptumdefekt) . Normaal moat dit in dikke muorre wêze.

Wat is it ferskil tusken in normaal hert en in hert mei (HLHS)?

Us normale hert hat twa kanten. De rjochterkant pompt soerstofarme bloed fan it lichem nei de longen om soerstof te sammeljen. Dan giet it soerstofrike bloed nei de lofterkant en wurdt nei de rest fan it lichem pompt. By in poppe mei HLHS is de lofterkant fan it hert lykwols sa lyts dat it net genôch bloed nei de rest fan it lichem pompe kin. Dan nimt de rjochterventrikel it oer. It besiket bloed nei de longen en de rest fan it lichem te pompen. Dit wurdt dien fia de ductus arteriosus.Troch in spesjaal bloedfet mei de namme ductus arteriosus. Dit (ductus arteriosus) is in bloedfet dat elke poppe yn 'e liifmoer hat. It slút meastal in pear dagen nei de berte. Mar by in poppe mei (HLHS) kin dit bloedfet, as it net behannele wurdt, libbensgefaarlik wêze. Omdat de lofterkant net wurket, is de ienige manier foar bloed om yn it lichem te kommen blokkearre.

Hoe faak komt (HLHS) foar?

(HLHS) is in tige seldsume tastân. Neffens statistiken yn 'e Feriene Steaten treft it sawat ien op de 3.800 poppen dy't elk jier berne wurde. (HLHS) is ferantwurdlik foar tusken de 2% en 3% fan alle oanberne hertsykten (CHD). It komt faker foar by jonges as by famkes.

Wat binne de symptomen fan in poppe mei (HLHS)?

Symptomen fan in poppe mei (HLHS) ferskine miskien net fuortendaliks. Se kinne binnen in pear oeren of dagen nei de berte ferskine. De wichtichste symptomen binne:

• Cyanose : In blau-grize kleur fan 'e hûd, lippen en fingerneilen. Dit kin ferskine as in griisige kleur by poppen mei donkerdere hûd. It kin ferskine as in blauwe kleur by poppen mei lichtere hûd. Dit wurdt feroarsake trochdat it lichem net genôch soerstof krijt.
• Swierrichheden mei sykheljen : De poppe kin it gefoel hawwe dat it dreech is om te sykheljen.
• Moeilijkheden mei it drinken fan molke: De poppe wol miskien gjin molke drinke, of kin spuie by it drinken fan molke.
• Letargy : De poppe kin slieperich en lethargysk lykje.
• Fluch hertslach.
• Switten , klamme hûd, of kâld fiele.
• Swakke pols .

As jo ​​ien fan dizze symptomen fernimme, is it wichtich om direkt medysk advys te sykjen. Rake net yn panyk, mar hannelje fluch.

Wat binne de oarsaken fan (HLHS)?

Yn 'e measte gefallen is der gjin spesifike oarsaak foar HLHS. Soms kin it te tankjen wêze oan genetyske faktoaren. Poppen mei bepaalde genmutaasjes , lykas GJA1 of NKX2-5, hawwe in ferhege risiko op it ûntwikkeljen fan HLHS. Ek kinne poppen mei bepaalde genetyske omstannichheden, lykas it syndroom fan Turner of Trisomy 18, HLHS ûntwikkelje.

Hoe wurdt HLHS diagnostisearre?

Dokters kinne HLHS diagnostisearje mei net-invasive ôfbyldingstests. Dit kin dien wurde tidens de swangerskip of nei't de poppe berne is. Tidens de swangerskip:

• Prenatale echografie : Dit is in scan dy't normaal wurdt útfierd tidens de swangerskip.
• Fetale echokardiogram: Dit is in spesjale scan dy't kin kontrolearje op hertproblemen wylst de poppe noch yn 'e liifmoer is.

Nei't de poppe berne is: Dokters diagnostisearje de tastân troch symptomen te observearjen en nei testresultaten te sjen. Soms, as jo mei in stetoskoop nei it hert fan 'e poppe harkje, kinne jo in hertruis hearre. Dit betsjut dat it bloed net goed streamt.

Hokker testen wurde brûkt om HLHS te diagnostisearjen?

• Röntgenfoto fan 'e boarst: Dit kin de grutte en foarm fan it hert en de longen fan 'e poppe kontrolearje.
• Echokardiogram: Dit is ek in echografietest. De ynterne struktueren fan it hert binne dúdlik te sjen.
• Elektrokardiogram (EKG/ ECG ): Dit wurdt brûkt om de elektryske feroarings te mjitten dy't foarkomme tidens in hertslach.
• Pulsoximetry-screening: Dit kin de hoemannichte soerstof yn it bloed fan 'e poppe bepale.

Is der in behanneling foar (HLHS)?

Ja, der binne behannelingen. Earst moat de poppe in medisyn krije mei de namme prostaglandine . Dit hâldt de ductus arteriosus iepen. Dit makket in paad foar bloed om troch it lichem te streamen. Derneist kinne oare medisinen jûn wurde om it hert fan 'e poppe effisjinter te wurkjen. De poppe moat miskien ek holpen wurde mei sykheljen. Dêrnei kinne ferskate operaasjes útfierd wurde. Dizze operaasjes wurde brûkt om de bloedstream nei de longen en it lichem te lieden. Nei dizze operaasjes wurdt it wurk fan it hert hast folslein oerdroegen oan 'e rjochterventrikel. It is dejinge dy't bloed nei it heule lichem pompt.

Hokker operaasjes wurde útfierd foar (HLHS)?

Sjirurgen fiere trije haadprosedueres út: de Norwood-proseduere , de Glenn-proseduere en de Fontan-proseduere . Dizze prosedueres wurde yn folchoarder útfierd. 1. Norwood-proseduere: Dizze proseduere wurdt útfierd binnen de earste twa wiken fan it libben foar poppen mei HLHS. Yn dizze proseduere dogge sjirurgen:

• De ûnderûntwikkele aorta fan 'e poppe wurdt opnij foarme om bloed nei it lichem te streamen.
• In shunt , in lytse buis, wurdt ynbrocht om bloed fan 'e rjochterventrikel, of fan 'e aorta, nei de longslagaders dy't nei de longen liede, ôf te lieden.
• It makket in ferbining tusken de boppeste keamers (atria) fan it hert. Dit helpt om it lichem te foarsjen fan soerstofryk bloed út 'e longen.

2. Bidireksjonele Glenn shunt-operaasje: Foar de poppeDe twadde operaasje moat nei sawat 4 oant 6 moannen dien wurde. Tidens de Glenn-operaasje:

• De âlde shunt wurdt fuorthelle.
• In nije shunt wurdt ynfoege en ferbynt de superior vena cava (SVC) fan 'e poppe (dy't soerstofearm bloed fan it boppelichem nei it hert ferfiert) mei de longslagader.
• Dizze shunt ferminderet de lêst op 'e rjochterventrikel, om't it bloed direkt nei de longen kin gean.

3. Fontan-proseduere: De lêste proseduere wurdt útfierd tusken de leeftyd fan 18 moannen en 4 jier . Dizze proseduere liedt al it bloed dat weromkomt fan it lichem nei de longen, sûnder it hert te ferlitten. Tidens de Fontan-proseduere:

• De ûnderste holle ader (IVC) fan 'e poppe (dy't soerstofearm bloed fan it ûnderste lichem nei it hert ferfiert) is ferbûn mei de longslagader.

Binne der komplikaasjes by de behanneling?

Ja, guon poppen kinne sels har libben ferlieze by it gean fan de iene operaasje nei de oare. Ek kinne der nei elke operaasje wat problemen wêze. Bygelyks:

• Problemen mei de rjochterventrikel dy't net goed wurket.
• Lekkage fan 'e aortaklep.
• Leversykte.
• Abnormale hertritmes.
• Bloedklonters.
• Ynfeksje.
• Moeilijkheden mei iten.
• Oanfallen.
• Nierproblemen.
• Hertstilstân.

Dit binne enge dingen om te hearren, mar dokters sille mei jo prate oer dizze risiko's en besykje jo de bêste mooglike behanneling te jaan.

Is in herttransplantaasje in goede behanneling?

Soms kinne sjirurgen in herttransplantaasje oanbefelje ynstee fan dy trije operaasjes út te fieren. Poppen dy't in herttransplantaasje hawwe ûndergien, moatte lykwols de rest fan har libben medisinen (ymmúnsuppressiva) nimme.

Kin HLHS foar de berte behannele wurde?

It is op it stuit net mooglik om HLHS folslein te genêzen troch sjirurgy tidens de swangerskip. Foetale sjirurgen kinne lykwols soms yntervinsjes útfiere om guon fan 'e neidielige effekten te foarkommen dy't kinne foarkomme by in ûntwikkeljende poppe mei HLHS (bygelyks in lytse aortaklep). Mar dit is allinich yn heul spesjale gefallen.

Kin it risiko op (HLHS) fermindere wurde?

Omdat de oarsaak fan de measte gefallen fan HLHS ûnbekend is, is it lestich te sizzen hoe't it folslein foarkommen wurde kin. It is lykwols altyd wichtich om sûne gewoanten te folgjen tidens de swangerskip:

• Alkohol en smoken foarkomme.
• It kontrolearjen fan oare medyske omstannichheden lykas diabetes mellitus .
• In sûn dieet ite.
• It nimmen fan in prenatale vitamine dy't teminsten 400 mikrogram (400 mcg) foliumsoer deistich befettet.

As jo ​​of jo partner in famyljeskiednis fan HLHS hawwe, is it in goed idee om mei in genetysk adviseur te praten foardat jo swier wurde.

As myn bern (HLHS) hat, wat moat ik dan ferwachtsje?

Nei behanneling foar HLHS sil jo bern de rest fan syn of har libben teminsten ien kear yn 't jier nei in kardiolooch moatte. Dit sil derfoar soargje dat syn of har hert, longen en oare organen goed wurkje. As jo ​​bern âlder wurdt, sil hy of sy in spesjalist yn oanberne hertsykte by folwoeksenen moatte sjen . In protte bern mei HLHS sille de rest fan har libben hertmedikaasje moatte nimme. Se sille ek antibiotika moatte nimme foar elke operaasje, ynklusyf toskedokteroperaasjes. Dit kin it risiko op endokarditis (in ynfeksje fan 'e binnenkant fan it hert) ferminderje.

Wat is de útsjoch foar de (HLHS) status?

As it net behannele wurdt, is HLHS in tastân dy't binnen dagen of wiken nei de berte ta de dea liede kin. Mei behanneling hinget de útsjoch ôf fan 'e kompleksiteit fan it hertdefekt by de poppe. Freegje de dokter fan jo poppe oer de risiko's fan elke operaasje. Guon bern kinne in libbenslange fermindere fermogen hawwe om te bewegen. Dokters advisearje meastentiids om ynspannende fysike aktiviteit te beheinen, lykas kompetitive sporten.

Wat is it oerlibjenspersintaazje fan poppen mei (HLHS)?

Dit is in bytsje in tryst feit, mar it is wichtich om te witten. Tusken 20% en 60% fan 'e poppen mei (HLHS) oerlibje it earste libbensjier. Dêrnei is it oerlibjenssifer foar de folgjende fiif, tsien en fyftjin jier sawat 40%. Poppen dy't berne binne mei in normaal bertegewicht, sûnder te betiid berne te wurden, hawwe bettere resultaten as poppen dy't berne binne mei in leech bertegewicht. Ien stúdzje fûn dat mear poppen dy't it earste jier oerlibben noch yn libben wiene op 18-jierrige leeftyd.

It is dreech om dizze statistiken te sjen. Mar tink derom, de medyske wittenskip ferbetteret alle dagen. Nije behannelingen, nije technologyen komme deroan. Dat it is wichtich om hoop yn libben te hâlden.

Hoe soargje ik foar myn bern?

Bern dy't mei dizze tastân berne binne, kinne sûn libje mei lange-termyn soarch fan in kardiolooch. Jo kinne foar jo bern soargje troch:

• Jou jo bern elk jier it grypfaksin (grypfaksin) en it COVID-19-faksin .
• Nim jo bern elke seis moannen of ien kear yn 't jier mei nei in kardiolooch.
• Jou jo bern it foarskreaune medisyn op 'e tiid .
• Beheine de ynspannende fysike aktiviteit fan jo bern , lykas oanrikkemandearre troch jo dokter.
• As jo ​​bern learproblemen hat, help him/har dan.

Hokker fragen moat ik myn dokter stelle?

As jo ​​poppe HLHS hat, kinne jo de dokter fragen stelle lykas:

• Wat binne de risiko's fan sjirurgy?
• Binne der komplikaasjes om op te passen nei de operaasje?
• Hokker medisinen hat myn bern nedich? Binne der side-effekten fan dy medisinen?
• Hoe sil de tastân (HLHS) it libben fan myn bern beynfloedzje?
• Hokker neisoarch hat myn bern nedich nei de operaasje?
• As ik in oare poppe krij, is der dan in risiko dat dy poppe ek (HLHS) krijt?

It hawwen fan in bern mei HLHS kin in tige emosjoneel útputtende en iensume ûnderfining wêze. As jo ​​te krijen hawwe mei de stress en ûnwissichheid fan 'e hertsykte fan jo bern, is it wichtich om in stipegroep of in oare plak te finen om emosjonele stipe te krijen. Mentaal sterk bliuwe sil jo helpe om mei de ups en downs fan 'e sûnens fan jo bern om te gean.

Berjocht foar thús

(HLHS) is in serieuze, oanberne hertsykte. As it lykwols betiid ûntdutsen en goed behannele wurdt, hawwe bern de kâns om in goed libben te libjen. Dit fereasket ferskate komplekse operaasjes en langduorjend medysk tafersjoch. It wichtichste is om te witten dat jo net allinnich binne. Dokters, ferpleechkundigen en oare sûnenswurkers binne der om jo en jo bern te helpen. It is ek tige wichtich om stipe te krijen fan oare âlden dy't ferlykbere ûnderfiningen hawwe hân. Ferlies de moed net. De offers dy't jo foar jo bern meitsje binne ûnbetelber.