Wat is PPMS (Primêre Progressive Multiple Sklerose)? Litte wy der gewoan oer prate!

Jo hawwe miskien wolris heard fan in tastân mei de namme ' Multiple Sklerose (MS)'. PPMS (Primêre Progressive Multiple Sklerose) is in spesifike foarm fan MS. Yn dit gefal komme jo symptomen net ynienen, ferdwine se nei in pear dagen, en komme se dan wer en wer werom. Ynstee dêrfan nimme jo symptomen stadichoan, stadichoan, en stadichoan ta yn 'e rin fan' e tiid . Lykas it beklimmen fan in trep, wurde dizze symptomen stadichoan slimmer. Meitsje jo gjin soargen, dit klinkt miskien wat yngewikkeld. Litte wy alles dúdlik en ienfâldich beprate, oké?

Wat is PPMS krekt?

Simpelwei sein, 'Multiple Sklerose (MS)' is in tastân wêrby't ús eigen ymmúnsysteem, it systeem dat ús beskermet tsjin sykte, by fersin ús eigen sintrale senuwstelsel ('sintraal senuwstelsel') oanfalt - de harsens en it rêchmerg (de senuwkoarden yn 'e rêchbonke). Dit beskeadiget de beskermjende laach (myeline) om senuwvezels hinne.

No binne der ferskate haadtypen fan MS.

• Relapsing-Remitting MS (RRMS): De measte minsken hawwe dit type. By dit type wurde de symptomen ynienen slimmer (wy neame dit in 'weromfal'), en nei in skoftke ferdwine de symptomen of hielendal of hielendal.
• Primêre Progressive MS (PPMS): By PPMS, it type dêr't wy it hjoed oer hawwe, binne der minder dúdlike 'weromfallen' lykas by RRMS. Ynstee dêrfan wurde de symptomen stadichoan slimmer fan it begjin ôf. Soms kinne der lytse 'fluktuaasjes' wêze, wat betsjut dat de symptomen hieltyd better en slimmer wurde. Mar oer it algemien hat de tastân de neiging om stadichoan slimmer te wurden.
• Sekundêre Progressive MS (SPMS): Guon minsken mei RRMS kinne de sykte nei ferskate jierren ûntwikkelje ta SPMS. Harren symptomen fergrutsje dan stadichoan en weromfallen komme minder faak foar.

PPMS en SPMS wurde soms tegearre oantsjut as 'Progressive MS', om't beide in progressive aard hawwe. By PPMS is der in bepaalde mjitte fan ûntstekking yn it senuwstelsel, en senuwsellen wurde skansearre en ferlieze stadichoan har funksje. Dit is wat wy 'neurodegeneraasje' neame.

Hoe faak komt PPMS foar?

Der binne miljoenen minsken mei MS oer de hiele wrâld. Der wurdt rûsd dat der allinnich al yn 'e Feriene Steaten sa'n miljoen minsken mei MS binne. Sawat 10% fan harren, of sawat ien op de tsien minsken, hat dit type MS dat PPMS neamd wurdt. Dat PPMS komt wat minder faak foar as oare soarten MS.

Wat binne de symptomen fan PPMS? Hoe fiele se har?

It wichtichste skaaimerk fan PPMS is dat MS-symptomen stadichoan fergrutsje.Dizze symptomen kinne ferskille fan persoan ta persoan. Ek de manier wêrop de symptomen begjinne en de snelheid wêrmei't se foarútgeane ferskilt fan persoan ta persoan.

Hjir binne guon fan 'e meast foarkommende symptomen:

• Moeilijkheden mei rinnen: Dit is it earste symptoom dat in protte PPMS-pasjinten treft. Se kinne stivens yn har skonken, swakte en ferlies fan lykwicht ûnderfine. Se kinne har ek gau wurch fiele by it rinnen.
• Tinteling of dofheid yn ferskate dielen fan it lichem: Dit kin foarkomme yn 'e hannen, fuotten, gesicht of earne oars op it lichem.
• Fisyferoarings: Wazig sicht yn ien each, dûbeld sicht, of pine by it bewegen fan 'e eagen kinne foarkomme. Dizze fisyproblemen komme lykwols minder faak foar by PPMS as by RRMS.
• Altyd wurch fiele ('fatigue'): Dit is gjin normale wurgens. Jo kinne it gefoel hawwe dat jo net better wurde, nettsjinsteande hoefolle rêst jo krije. Dit kin in grutte hindernis wêze foar jo deistige aktiviteiten.
• Moeilijkheden mei urinearjen en ûntlasten: Dit kin ûnder oare in hommelse, hommelse oandrang om te urinearjen ('urgency'), muoite mei it kontrolearjen fan urinearjen ('incontinence'), en muoite mei it folslein leechmeitsjen fan 'e blaas omfetsje. Ferstopping komt ek faak foar.
• It gefoel dat immen dyn boarst of mage strak fêsthâldt: Guon minsken neame dit ek wol de 'MS-knuffel'.
• In gefoel fan in elektryske skok dy't oer de rêch, earms of skonken rint as de nekke nei foaren bûgd is: Dit wurdt it 'teken fan Lhermitte' neamd.
• Spierstyfheid (spastisiteit) of swakte: Dit kin it lestich meitsje om jo ledematen te manipulearjen en te bewegen.
• Spraakproblemen: Jo kinne it gefoel hawwe dat jo wurden slûrje of dat jo spraaksnelheid feroaret.
• Problemen mei slikken.
• Tink- en ûnthâldproblemen: It gefoel dat jo harsens wazig binne ("harsensmist"), wat betsjut dat it lestich is om dingen te ûnthâlden, te fokusjen en besluten te nimmen.
• Mentale problemen: Depresje , eangst en irritabiliteit kinne foarkomme.

It wichtige is dat dizze symptomen yn it earstoan miskien net sa dúdlik binne. Jo tinke miskien: "Och, it is gewoan wurgens." Mar as se stadichoan slimmer wurde yn 'e rin fan' e tiid, moatte jo jo soargen meitsje.

Wêrom ûntwikkelt PPMS? Wat is de oarsaak?

Wittenskippers witte noch altyd net de krekte oarsaak fan MS (ynklusyf PPMS), mar der binne in pear dingen dy't nei alle gedachten deroan bydrage:

1. Genetyske oanlis: Der wurdt tocht dat bepaalde feroarings yn ús genen (DNA) ús mear kâns jaan kinne om autoimmune sykten te ûntwikkeljen lykas MS (in sykte wêrby't it ymmúnsysteem it lichem oanfalt). Dit betsjut lykwols net dat as jo MS hawwe, jo bern it ek ûntwikkelje sille. De ynfloed fan genen op MS is net sa grut as jo miskien tinke. Dêrom is it risiko dat bern de sykte trochjaan relatyf leech.

2. Miljeufaktoaren: Guon ûndersiken suggerearje dat bepaalde dingen yn 'e omjouwing wêryn wy libje kinne bydrage oan 'e ûntwikkeling fan MS. Bygelyks:

• Firale ynfeksjes : Guon firale ynfeksjes, lykas it Epstein- Barr-firus (EBV), wurde ek ûndersocht op in ferbân tusken MS en bepaalde soarten ynfeksjes.
• Vitamine D-tekoart : Der is ek in leauwe dat minsken mei lege nivo's fan fitamine D út sinneljocht in heger risiko hawwe om MS te ûntwikkeljen.
• Smoken: Minsken dy't smoke hawwe in heger risiko op it ûntwikkeljen fan MS en kinne in rapper foarútgong fan 'e sykte ûnderfine.

3. Funksje fan it ymmúnsysteem: Op ien of oare manier kombinearje dizze genetyske en miljeufaktoaren om wat mis te meitsjen mei it ymmúnsysteem. Dêrom begjint it ús eigen senuwstelsel oan te fallen.

Simpelwei sein, PPMS is gjin sykte dy't feroarsake wurdt troch ien oarsaak. It wurdt feroarsake troch in kombinaasje fan in protte faktoaren.

Hokker ekstra komplikaasjes kinne foarkomme fanwegen PPMS?

As de symptomen fan PPMS foarútgong meitsje, kinne oare problemen en komplikaasjes ûntstean. Guon foarbylden binne:

• Fergrutting fan spierstivens (spastisiteit): Dit kin liede ta ferhege pine en muoite mei bewegen.
• Risiko fan folslein ferlies fan sicht (seldsum).
• Fergrutte swierrichheden mei blaaskontrôle: Dit kin liede ta faak urinektrochynfeksjes.
• Ferhege seksuele dysfunksje.
• Fierdere efterútgong fan ûnthâld en tinkenfermogen.
• Problemen mei geastlike sûnens: Omstannichheden lykas depresje en eangst kinne fergrutsje.
• Faak fallen en dêrtroch ûntstiene ferwûnings lykas fraktueren.
• Drukwûnen feroarsake troch tefolle tiid yn bêd troch te bringen.
• Risiko op luchtweginfeksjes: Benammen as de sykte slim is.

Hoe wurdt PPMS diagnostisearre? (Diagnoaze)

Der is gjin inkele test dy't PPMS definityf diagnostisearje kin. Jo dokter sil rekken hâlde mei jo symptomen, jo medyske skiednis, in fysyk ûndersyk en in pear oare spesjalisearre testen, en dan ta de konklúzje komme dat "dit PPMS wêze kin".

Hjir binne guon fan 'e testen dy't hjirfoar faak útfierd wurde:

1. MRI (Magnetyske Resonânsjeôfbylding): Dit is de wichtichste test dy't brûkt wurdt om MS te diagnostisearjen. It kin sykje nei skea (laesjes) yn 'e harsens en it rêchmerg feroarsake troch MS. By PPMS is it patroan fan dizze laesjes en hoe't se yn 'e rin fan' e tiid feroarje wichtich.

2. Lumbale punktuer (ek wol bekend as spinale tap): Dit hâldt yn dat in lyts stekproef fan 'e harsensfloeistof (CSF) út jo ûnderrêch nommen wurdt. Dizze floeistof wurdt ûndersocht om te sjen oft der feroarings binne dy't spesifyk binne foar MS, lykas aaiwiten dy't oligoklonale bannen neamd wurde. Dizze binne net spesifyk foar MS, mar se kinne in teken wêze fan ûntstekking yn 'e harsens of it rêchmerg.

3. Bloedûndersiken: Dizze helpe der wis fan te wêzen dat jo gjin oare omstannichheden hawwe dy't symptomen feroarsaakje dy't fergelykber binne mei MS.

4. Evoked Potential Studies: Dizze mjitte de snelheid wêrmei't elektryske sinjalen troch it senuwstelsel reizgje. As senuwen skansearre binne troch MS, kin de snelheid wêrmei't dizze sinjalen reizgje fertrage wurde.

5. Optyske koherinsjetomografy (OCT): Dit is in pineleaze eachscan dy't kin kontrolearje op skea oan 'e optyske senuw en it netvlies oan 'e efterkant fan it each fanwegen MS.

Om PPMS te diagnostisearjen, beskôgje dokters de stadige fergrutting fan symptomen oer in perioade fan teminsten in jier en de oanwêzigens fan bepaalde spesifike skaaimerken op in MRI-scan .

Op hokker leeftyd komt PPMS meastentiids foar?

De measte minsken wurde diagnostisearre mei PPMS yn harren 40-er of 50-er jierren. Dit is in wat lettere leeftyd as RRMS. It kin lykwols op elke leeftyd foarkomme, sawol by jongere as âldere minsken.

Wat binne de behannelingen foar PPMS?

Der binne twa haaddoelen by it behanneljen fan PPMS:

1. Syktemodifisearjende terapyen (DMT's): Dizze besykje it taryf te fertragen wêrmei't de sykte slimmer wurdt.

2. Symptoombehear: Dit helpt jo ûngemak te ferminderjen en jo kwaliteit fan libben te ferbetterjen.

Syktemodifisearjende terapyen (DMT's)

Der binne ferskate soarten DMT's beskikber foar RRMS, mar der binne mar in beheind oantal DMT's goedkard foar PPMS.

• Ocrelizumab (Ocrevus®):Dit is de wichtichste DMT dy't op it stuit goedkard is foar PPMS. It is in medisyn dat intraveneus jûn wurdt. Undersyk hat oantoand dat dit medisyn yn in beskate mjitte kin helpe om de fergrutting fan symptomen by PPMS-pasjinten te kontrolearjen.

Dokters leauwe dat PPMS minder faak beynfloede wurdt troch ûntstekking fan it ymmúnsysteem as RRMS, dêrom binne DMT's dy't derop rjochte binne minder effektyf. Der wurdt lykwols in soad ûndersyk dien nei MS, dus der kinne yn 'e takomst mear behannelingen foar PPMS wêze.

Symptomen kontrolearje

Dit is in tige wichtich ûnderdiel fan it behearen fan PPMS. Dizze behanneling wurdt bepaald troch jo spesifike symptomen.

• Fysioterapy: Dit kin tige nuttich wêze foar dingen lykas muoite mei rinnen, spierstijfheid en swakte. Oefeningen en stretching kinne helpe om krêft, lykwicht en mobiliteit te ferbetterjen.
• Arbeidsterapy: Yntrodusearret techniken en apparatuer om minsken te helpen deistige taken (bygelyks oanklaaie, iten, skriuwe) selsstannich út te fieren.
• Medisinen:
• Medisinen foar spierstivens (spastisiteit).
• Medisyn foar wurgens.
• Medisyn foar blaasproblemen.
• Pynmedikaasje.
• Medikaasje foar depresje of eangst.
• Spraakterapy: As jo ​​muoite hawwe mei praten of slikken.
• Mobiliteitshulpmiddels: Jo kinne dingen nedich hawwe lykas in stôk, rollator of rolstoel.

Dyn dokter sil de mooglike side-effekten fan alle medisinen of behanneling útlizze foardat jo dermei begjinne, dus wês net bang om fragen te stellen dy't jo hawwe.

Is der in manier om PPMS te foarkommen?

Spitigernôch is der gjin manier om MS (ynklusyf PPMS) te foarkommen, om't de krekte oarsaak noch ûnbekend is.

As jo ​​lykwols MS hawwe, binne d'r wat dingen dy't jo kinne dwaan om it oantal opflakkeringen ('weromfallen' - hoewol dizze seldsum binne by PPMS) te ferminderjen en de snelheid wêrmei't de sykte slimmer wurdt te kontrolearjen:

• Foarskreaune behannelingen (benammen DMT's) krekt nimme lykas foarskreaun troch in dokter.
• In sûne libbensstyl folgje (goed ite, goed sliepe, sportje).
• Folslein ûnthâlde fan smoken.
• Besykje stress safolle mooglik te ferminderjen.

Hokker soarte ûnderfiningen moat immen mei PPMS te krijen hawwe?

PPMS is in groanyske tastân dy't in grutte ynfloed hawwe kin op jo deistich libben. As de symptomen slimmer wurde, moatte jo miskien wat feroarings yn jo libbensstyl meitsje om josels te beskermjen en ûngemakken te foarkommen.

Stel jo foar, as jo muoite hawwe om josels te bewegen, moatte jo mei jo dokter prate oer in mobiliteitsapparaat lykas in rolstoel. Sokke dingen kinne yn it earstoan lestich te akseptearjen wêze. Mar,Dizze apparaten sille jo helpe om wat selsstanniger te wurkjen en jo libben aktyf te hâlden.

Neist de fysike effekten fan PPMS kin it libjen mei dizze groanyske sykte ek in wichtige ynfloed hawwe op jo geastlike sûnens. It is gewoan om gefoelens fan fertriet, lilkens, hopeleazens en iensumens te ûnderfinen. Guon minsken fine grutte opluchting fan it praten mei in professional yn 'e geastlike sûnenssoarch , lykas in adviseur of psychiater. Dus, as jo de needsaak fiele, aarzel dan net om help te freegjen.

Tink derom, der is noch gjin genêzing foar PPMS. Undersyk is lykwols oan 'e gong om der mear oer te learen en nije behannelingen te finen dy't jo miskien ferlichting bringe kinne. Dus jou de hoop net op.

Hoe fluch wurde PPMS-symptomen slimmer?

Dit is in fraach dy't in protte minsken stelle. Elkenien mei PPMS belibet it lykwols oars. By guon minsken kinne de symptomen hiel stadich fergrutsje, oer jierren. By oaren kinne de symptomen rapper fergrutsje.

Dit is lestich krekt te foarsizzen . As jo ​​dúdlike feroarings yn jo symptomen fernimme, of as se fluch slimmer wurde, soargje derfoar dat jo der fuortendaliks mei jo dokter oer prate.

Wat is de libbensferwachting fan ien mei PPMS?

Dit is ek wat in protte minsken bang foar binne. PPMS hat lykwols gjin direkt ynfloed op jo libbensdoer. Dat wol sizze, it hawwen fan PPMS betsjut net dat de libbensferwachting fan in persoan koarter is as dy fan oaren.

Lykwols, serieuze komplikaasjes fan 'e sykte (bygelyks slimme ynfeksjes, problemen feroarsake troch langere bêdrêst) kinne in libbensgefaarlike ynfloed hawwe as se net goed behannele wurde. Dêrom is it tige wichtich om medysk advys te folgjen en foar jo sûnens te soargjen.

Wannear moat ik in dokter sjen?

As jo ​​PPMS hawwe, is it wichtich om regelmjittich medyske kontrôles te hawwen. Derneist, rieplachtsje in dokter as jo:

• As jo ​​PPMS-symptomen slimmer wurde en jo deistich libben beynfloedzje.
• As nije, swiere komplikaasjes lykas ferlamming foarkomme.
• As jo ​​oanhâldende pine of dofheid yn jo ledematen hawwe, of as it tanimt.
• Omdat PPMS jo lykwicht en koördinaasje beynfloedzje kin, moatte jo direkt in dokter sjen of de helptsjinsten belje as jo falle en josels ferwûnje .
• As de medisinen dy't jo nimme side-effekten feroarsaakje .
• As jo ​​​​​​jo geastlik siik fiele (lykas depresje, eangst).

Hokker fragen moat ik de dokter stelle?

As jo ​​nei de dokter geane, is it in goed idee om de fragen dy't jo hawwe op te skriuwen. Hjir binne wat foarbylden:

• Haw ik PPMS, of in oar type MS? Hoe wit ik it wis?
• Hoe kin ik myn symptomen beheare? Hokker spesifike dingen kin ik dwaan?
• Soene jo fysioterapy of arbeidsterapy foar my oanbefelje? Wêr kin ik dy tsjinsten krije?
• Hokker medisinen riede jo my oan? Wat binne har side-effekten? Hoe lang moat ik se nimme?
• Sil ik in rolstoel of oar mobiliteitshulpmiddel brûke moatte? As dat sa is, hoe lang dan?
• Moat ik myn dieet feroarje?
• Wat moat ik dwaan om foar myn mentale sûnens te soargjen?

Lêste berjocht foar thús

PPMS, lykas oare soarten multiple sklerose, is in sykte dy't in wichtige ynfloed hawwe kin op jo libben. Dat is wier. Mar meitsje jo gjin soargen, jo binne net allinnich.

Tink derom, d'r binne behannelingen en metoaden dy't kinne helpe om de foarútgong fan jo symptomen te fertragen en jo kwaliteit fan libben te ferbetterjen.

Yn it earstoan sille jo miskien net folle symptomen fernimme, mar nei ferrin fan tiid kinne se tanimme. Jo kinne sels apparatuer lykas in rolstoel nedich hawwe om jo te helpen selsstannich te bewegen. It is net it ein fan 'e wrâld. Jo dokter, fysioterapeut en oare sûnenssoarchferlieners kinne jo ûnderweis helpe. Se kinne jo helpe by it behearskjen fan jo symptomen en jo begeliede om in sa sûn en aktyf mooglik libben te libjen.

Dus, bliuw posityf. Lit dy ynformearje. Stel fragen. Krij de help dy't jo nedich binne. Praat hjir mei jo famylje en freonen oer. Harren stipe sil ek in grutte krêft foar jo wêze.