Wat jo witte moatte oer de sykte fan Castleman

Hawwe jo ea in knobbel hân, wat wy in "knobbel" neame, op jo nekke, oksel of lies? Soms swelle sokke knobbels op as jo in ferkâldheid of in soarte fan ynfeksje hawwe. Dat is normaal. Mar as jo sûnder reden sokke swollen knobbels hawwe, foar in lange tiid, en jo fiele jo ek wurch en ferlieze gewicht, moatte jo jo in bytsje soargen meitsje. Hjoed sille wy prate oer in seldsume tastân dy't op sokke tiden fertocht wurde kin. Dat is de sykte fan Castleman.

Simpelwei sein, wat is de sykte fan Castleman?

Stel jo foar dat ús lichem as in lân is. Dan is ús ymmúnsysteem it leger dat dat lân beskermet. As in kiem (fijân) fan bûten it lichem yngiet, giet dit leger yn 'e striid en ferslacht dy fijân. As de striid foarby is, giet it leger werom nei de kazerne en wurdt stil. Dit is wat der bart yn it lichem fan in sûn persoan.

Mar mei ien mei de sykte fan Castleman is it oars. Wat hjir bart is dat it leger dat nei de oarloch gie, it ymmúnsysteem, net kalmearret, sels nei't de striid foarby is. Se bliuwe aktyf. It is as binne se altyd ree foar oarloch. Dit feroarsaket langduorjende ûntstekking yn it lichem. Dit kin ús organen beskeadigje.

Underwilens binne ús lymfeklieren, dy lytse dingen, lykas militêre bases. Se dogge in soad wurk, lykas it filterjen fan baktearjes en it opslaan fan ymmúnsellen. No, om't it ymmúnsysteem konstant wurket, binne dizze lymfeklieren ek konstant oan it wurk. As gefolch dêrfan begjinne de sellen dêryn oermjittich te groeien. Dêrom swelle de lymfeklieren op by de sykte fan Castleman. It is net allinich swelling, it feroarsaket sels feroaringen yn it weefsel fan dy lymfeklieren.

Wat binne de wichtichste soarten fan Castleman-sykte?

De sykte fan Casselman wurdt ferdield yn twa haadtypen. De symptomen en behannelingen foar elk binne tige ferskillend. Dêrom is it wichtich om dizze twa typen presys te begripen.

Binne der subtypen fan multisintrike Castleman sykte (MCD)?

Ja, MCD wurdt fierder ferdield yn ferskate subtypen. Dizze klassifikaasje wurdt dien op basis fan 'e oarsaak en oare omstannichheden dy't dermei foarkomme.

• POEMS-assosjeare MCD: POEMS is in tige seldsume bloedsykte. Soms kin MCD tegearre mei POEMS foarkomme.
• HHV-8-assosjeare MCD: Dit wurdt feroarsake troch ynfeksje mei in firus neamd Human Herpes Virus-8 (HHV-8). Dit type komt foaral faak foar by minsken dy't besmet binne mei HIV of dy't om oare redenen in ferswakke ymmúnsysteem hawwe.
• Idiopatyske MCD (iMCD): De medyske term " idiopatysk " betsjut "gjin oarsaak fûn". De mearderheid fan MCD-pasjinten hat dit type. Dit betsjut dat de krekte oarsaak noch net bekend is.

Dit type iMCD wurdt fierder ferdield yn trije lytsere kategoryen:

1. iMCD assosjeare mei TAFRO: TAFRO is in namme ôflaat fan in kombinaasje fan ferskate symptomen. Dat binne, Trombocytopenie (leech oantal bloedplaatjes), Anasarka (swelling fan it lichem mei wetter), Koarts (koarts), Nierdysfunksje (ferswakking fan nierfunksje) en Organomegalie (fergrutting fan 'e lever of milt) binne de symptomen dy't hjirby te sjen binne.

2. iMCD mei idiopatyske plasmasytyske lymfadenopaty (iMCD-IPL): By dit type kin it oantal bloedplaatjes ferhege wêze. Der kin ek oermjittige produksje fan antistoffen troch wite bloedsellen wêze.

3. iMCD, net oars oantsjutte (iMCD-NOS): Pasjinten mei iMCD dy't net relatearre binne oan TAFRO en foar wa't gjin oare spesifike oarsaak fûn wurde kin, falle yn dizze kategory.

Wat kinne de symptomen fan dizze sykte wêze?

Symptomen fariearje ôfhinklik fan it type sykte fan Castleman dat jo hawwe.

Unisintrike Casselman-sykte (UCD) hat meastentiids gjin symptomen . It ienige teken is in swollen lymfeklier (adenoïde). Soms komme symptomen (bygelyks pine, koartheid fan sykheljen) allinich foar as de swollen klier op in oar oargel drukt.

By multisintrike Castleman-sykte (MCD) binne de symptomen lykwols dúdliker. Neist swollen klieren kinne jo ûnderfine:

• Faak koarts
• Gefoel fan ekstreem wurch en útput sûnder reden (dit kin ek te tankjen wêze oan bloedarmoede)
• Oermjittich switten yn 'e nacht
• Mislikens en braken
• Unferwachte gewichtsverlies
• Swelling fan 'e skonken, enkels of búk
• Fergrutte milt (splenomegaly) of fergrutte lever (hepatomegaly)
• Dofheid yn hannen en fuotten (perifeare neuropaty)

Wêrom komt dizze sykte foar? Binne der risikofaktoaren?

Eins hawwe wittenskippers noch gjin spesifike oarsaak fûn foar unisintryske Castleman-sykte (UCD) .

Multisintrike Castleman-sykte (MCD) wurdt assosjeare mei it neamde HHV-8-firus . Undersykers ûndersykje lykwols noch oft oare ynfeksjes, genmutaasjes of autoimmune reaksjes ferantwurdlik kinne wêze foar it ûnbekende type iMCD.

As it giet om risikofaktoaren, binne der gjin bekende risikofaktoaren foar UCD en iMCD. As jo ​​lykwols in HIV-ynfeksje of in oar ferswakke ymmúnsysteem hawwe, hawwe jo in heger risiko op it ûntwikkeljen fan HHV-8-assosjeare MCD.

Hoewol dizze sykte by minsken fan alle leeftiden ûntwikkelje kin, komt it it meast foar by minsken tusken de 30 en 60 jier .

Wat binne de mooglike komplikaasjes fan dizze sykte?

De sykte fan Castleman kin jo risiko op it ûntwikkeljen fan oare omstannichheden wat ferheegje, benammen kankers , lykas lymfoom, in kanker fan it lymfesysteem.

Derneist hawwe minsken mei UCD it risiko om in seldsume, mar serieuze hûdsykte te ûntwikkeljen dy't paraneoplastyske pemphigus (PNP) neamd wurdt. Minsken mei MCD hawwe in ferhege risiko om ferskate ynfeksjes te ûntwikkeljen. As dizze ynfeksjes net behannele wurde, kinne se oargelskea en sels de dea feroarsaakje.

Mar meitsje jo gjin soargen, jo dokter sil dizze tastân konstant kontrolearje en de nedige stappen nimme om dizze komplikaasjes safolle mooglik te foarkommen.

Hoe kin in dokter dizze sykte krekt diagnostisearje?

Omdat de symptomen fan 'e sykte fan Castleman fergelykber binne mei dy fan oare sykten, lykas ferkâldheid of gryp, sil in dokter earst kontrolearje op gewoane sykten. Allinnich dan sille se de sykte fan Castleman fermoedzje en spesifike testen útfiere.

De folgjende testen wurde benammen útfierd:

• Labtests: Jo bloed sil ûnder in mikroskoop ûndersocht wurde om te kontrolearjen op abnormaliteiten yn jo bloedseltellingen en oare abnormaliteiten. As der fermoeden is dat HHV-8-assosjeare MCD is, kin ek in HIV-test dien wurde.
• Ofbyldingstests: CT-scans en PET-scans kinne helpe om krekt te bepalen wêr't swollen lymfeklieren yn it lichem lizze. Se kinne ek kontrolearje op fergrutting fan organen lykas de lever en milt.
• Lymfeklierbiopsie: Dit is de ienige en meast definitive manier om de sykte te befêstigjen . Dit omfettet it nimmen fan in heul lyts stikje weefsel fan 'e swollen lymfeklier en it ûndersykjen ûnder in mikroskoop. Dit kin dan wis sjen oft d'r spesifike selferoarings binne dy't ferbûn binne mei de sykte fan Casselman.

Wat binne de behannelingen hjirfoar?

Behannelingmetoaden ferskille folslein ôfhinklik fan it type sykte.

Behanneling fan Unisintrike Casselman Sykte (UCD)

De wichtichste en meast suksesfolle behanneling foar UCD is sjirurgyske ferwidering fan 'e troffen lymfeklier . Yn 'e measte gefallen is de sykte nei dizze operaasje folslein genêzen.

Soms, as de tumor grut is, wurdt strielingstherapy of immunoterapy jûn foar de operaasje om it te krimpen en it makliker te ferwiderjen te meitsjen.

As de knobbel op in lokaasje sit dy't net mei sjirurgy fuorthelle wurde kin, en jo gjin symptomen hawwe, kin jo dokter beslute om it net te behanneljen en it allinich te observearjen. Foar ien dy't gjin kandidaat is foar sjirurgy en noch altyd symptomen hat, kin lykwols deselde behanneling jûn wurde as foar MCD.

Behanneling fan multisintrike Casselman sykte (MCD)

Omdat MCD in tastân is dy't him ferspriedt nei meardere dielen fan it lichem, kin it net genêzen wurde mei sjirurgy of strielingstherapy. Dêrom wurde oare behannelingen brûkt. De behanneling hinget ôf fan oft jo HHV-8 hawwe en hoe slim de sykte is.

De folgjende behannelingen wurde benammen oanbean:

• Kortikosteroïden: Dizze medisinen helpe symptomen te kontrolearjen troch ûntstekking yn it lichem te ferminderjen.
• Chemotherapy-medisinen: Dizze wurkje troch it kontrolearjen fan 'e snelheid wêrmei't sellen yn it lymfesysteem te fluch groeie. Rituximab wurdt faak brûkt foar HHV-8-assosjeare MCD.
• Immunoterapy: Dizze behannelingen wurkje troch it oeraktive ymmúnsysteem fan jo lichem te kalmeren. Siltuximab (Sylvant®) is it ienige medisyn dat goedkard is foar iMCD.
• Antivirale medisinen: As jo ​​HHV-8-assosjeare MCD hawwe, kinne jo dizze medisinen krije om HIV- of HHV-8-ynfeksje te kontrolearjen.

Hoe let moat ik in dokter sjen?

As jo ​​in knobbel of bult op jo nekke, oksel of lies fernimme dy't jo fiele kinne, fertel it dan oan jo dokter .

Ek as de symptomen neamd yn dit artikel, lykas ûnferklearbere koarts, gewichtsverlies en oermjittige wurgens, ferskate wiken oanhâlde, sykje dan medysk advys.

Is it mooglik om mei dizze sykte te libjen?

It antwurd op dizze fraach hinget ôf fan it type Casselman dat jo hawwe.

In persoan mei UCD kin tige goede resultaten ferwachtsje . As de tumor sjirurgysk fuorthelle wurdt, is de sykte faak folslein genêzen. Nei behanneling sil dit gjin ynfloed hawwe op jo normale libbensferwachting.

De prognoaze foar minsken mei MCD is wat yngewikkeld . It ferskilt ôfhinklik fan it type en de earnst fan 'e sykte. Foar guon kinne de symptomen ynienen slim en libbensgefaarlik wurde. Foar oaren kinne de symptomen lang oanhâlde, mar der is hoop. Tusken 65% en 75% fan 'e minsken dy't de diagnoaze MCD krije, libje langer as fiif jier . Dit ferbetteret mei nije behannelingen.

Der is gjin ienfâldich, ien-maat-past-alles antwurd op 'e sykte fan Casselman. It sil ôfhingje fan jo ûnderfining, it type sykte dat jo hawwe, en oft jo oare omstannichheden hawwe, lykas HIV, TAFRO, of POEMS. Soms sille sjirurgy en konstante medyske kontrôle genôch wêze. Of jo moatte miskien meardere behannelingen yn jo libben ûntfange. Dat it is it bêste om iepenlik mei jo dokter te praten oer jo tastân, jo behanneling en jo takomst.