Stekket in diel fan dyn harsens út yn dyn skedel? Litte wy leare oer Chiari-misfoarming!

Hawwe jo soms hoofdpijn en in seare nekke? Of fiele jo dat jo jo lykwicht ferlieze of omrinne mei it gefoel dat jo struikelje sille? Miskien binne dizze dingen net samar tafallich. Hjoed sille wy prate oer in tastân dy't in bytsje yngewikkeld is, mar dy't net in protte minsken kenne. Dat is Chiari Malformation. Meitsje jo gjin soargen, litte wy der gewoan oer prate.

Wat is Chiari-misfoarming?

Simpelwei sein, in Chiari-misfoarming is in tastân wêrby't harsensweefsel oan 'e efterkant fan jo skedel, oan 'e ûnderkant, nei ûnderen drukt en lâns jo rêchbonke groeit. Tink oan jo skedel as in hûs. Soms is der net genôch romte foar jo harsens om yn dat hûs te passen. As dat bart, drukt in diel fan jo harsens, spesifyk jo cerebellum, troch in natuerlike iepening oan 'e basis fan jo skedel - wy neame it it foramen magnum - en drukt nei ûnderen en nei ûnderen rjochting jo rêchbonke.

Dyn cerebellum is in tige wichtich ûnderdiel fan dyn harsens. It kontrolearret in protte dingen, ynklusyf dyn spierbewegingen, hâlding, lykwicht, spraak en koördinaasje . Dus, as dizze oandwaning it cerebellum beynfloedet, begjinne symptomen dy't dermei relatearre binne te ferskinen. Bygelyks dingen lykas ferlies fan lykwicht.

As in diel fan 'e harsens sa nei ûnderen drukt wurdt, drukt it tsjin 'e basis fan 'e skedel. Dit blokkearret de stream fan harsensfloeistof (CSF). Dizze floeistof beskermet jo harsens en rêchbonke, sirkulearret fiedingsstoffen en gemikaliën, en ferwideret ôffalprodukten. Dus as de stream fan dizze floeistof fersteurd wurdt, kinne ferskate problemen foarkomme.

Wat binne de soarten Chiari-misfoarming?

Der binne ferskate haadtypen fan dizze tastân. Litte wy sjen wat se binne:

• Chiari-misfoarming type 0: Dit is tige seldsum. By dit type stekke dielen fan jo lytse harsens hielendal net of hast net út yn 'e iepening oan 'e basis fan jo skedel (foramen magnum). Der is lykwols in bepaalde mjitte fan ferstopping. Symptomen wurde feroarsake troch in abnormale stream fan harsenfloeistof (CSF) tichtby de basis fan jo skedel.

• Chiari-misfoarming type I: Dit is it meast foarkommende type. Dit is wêrby't it legere diel fan it cerebellum yn 'e iepening oan' e basis fan 'e skedel (foramen magnum) drukt. Jo rêchmerg giet normaal troch dizze iepening. Guon minsken mei type I hawwe miskien gjin symptomen. Symptomen kinne ferskine yn jonge folwoeksenheid of letter yn it libben.

• Chiari-misfoarming type II:Dit bart tidens de embryonale faze, as de poppe him yn 'e liifmoer ûntjout. Hjir ûntwikkelje de lytse hersenen en de harsensstamme har abnormaal, wêrtroch't druk yn 'e skedel ûntstiet. Dit type komt faak foar tegearre mei myelomeningocele, in slimme foarm fan spina bifida. Myelomeningocele is in tastân wêrby't it rêchmerg en it rêchkanaal net goed slute foardat de poppe berne wurdt. De rêchbonke wurdt nei de berte sjirurgysk sluten, mar omstannichheden lykas ferlamming kinne foarkomme.

• Chiari-misfoarming type III: Dit is ek tige seldsum, en is it earnstichste type Chiari-misfoarming. Yn dit gefal stekke dielen fan it cerebellum en de harsensstamme út troch in abnormale iepening yn 'e efterkant fan' e skedel (net it foramen magnum). Derneist stekke guon fan 'e membranen dy't de harsens of it rêchmerg omjouwe ek út troch dizze iepening. Dit feroarsaket in swelling yn 'e efterkant fan' e skedel, in saneamde encefalocele . Type III feroarsaket slimme, libbensgefaarlike symptomen dy't begjinne yn 'e iere bernetiid. Dizze bern kinne neurologyske problemen, learproblemen en oanfallen hawwe. Dit fereasket faak in operaasje.

• Chiari-misfoarming type IV: Dit is ek tige seldsum. Dit is wêrby't it cerebellum sels net folslein ûntwikkele is, of dielen dêrfan ûntbrekke. Dit type is ek slim en wurdt meastentiids libbensgefaarlik yn 'e bernetiid.

Hoe faak komt dizze tastân foar?

Undersyk suggerearret dat sawat 1 op de 1.000 minsken yn 'e Feriene Steaten allinich in Chiari-misfoarming hawwe kin. De tastân kin lykwols faker foarkomme, om't guon minsken gjin symptomen hawwe of symptomen ferskine op jonge of âldere leeftyd.

Hoe fielt it om in Chiari-misfoarming te hawwen?

As jo ​​in Chiari-misfoarming hawwe, kinne jo symptomen ûnderfine lykas:

• Hoofdpijn wurdt karakterisearre troch in skerpe, stekkende pine, benammen yn 'e efterkant fan' e holle, nekke of skouders. Dizze pine kin slimmer wêze by hoastjen of niesjen .
• Problemen mei lykwicht en koördinaasje. Jo kinne jo triljend fiele by it rinnen, as hawwe jo gjin kontrôle.
• Duizeligheid en vertigo (it gefoel dat jo omjouwing draait).
• Spierswakte.
• Dofheid yn 'e hannen of fuotten, of in baarnend gefoel yn 'e fingers, soallen of lippen.
• It gefoel dat jo hert in slach oerslacht (palpitaasjes).
• Slapeloosheid en groanyske wurgens.

Wat binne oare symptomen fan Chiari-misfoarming?

Hjir binne wat oare gewoane symptomen:

• Fisyferoarings: Dûbeld sicht, wazig sicht, ungewoane eachbewegingen en gefoelichheid foar ljocht.
• Gehoarproblemen: Suizen yn 'e earen (tinnitus) of gehoarferlies.
• Slikproblemen: kwijlen, braken, gefoel as is jo kiel ferstoppe, wêrtroch it lestich is om te iten, te drinken en te praten.
• Skoliose.
• Unfermogen om urine of stoelgong te kontrolearjen.
• Flauwfallen.
• Moeite mei sykheljen tidens sliep (sliepapneu).

Wichtich: Dizze symptomen kinne ferskille fan persoan ta persoan. Guon minsken hawwe gjin symptomen, guon hawwe milde symptomen, en oaren hawwe tige swiere symptomen. Guon minsken kinne symptomen hawwe fanôf de berte. Oaren kinne letter symptomen ûntwikkelje, yn 'e lette bernetiid of folwoeksenheid. Symptomen kinne ek yn 'e rin fan' e tiid tanimme en ôfnimme.

Wat binne de oarsaken fan Chiari-misfoarming?

Dizze tastân komt foar as it legere diel fan jo harsens yn it spinale kanaal of foramen magnum (dêr't de harsens en it rêchmerg byinoar komme) skood wurdt. De wichtichste oarsaak hjirfan is in abnormaliteit yn 'e strukturele ûntwikkeling fan jo harsens en rêchmerg. Dit betsjut dat de grutte fan 'e skedel yn it gebiet dêr't it cerebellum leit lytser is as ferwachte. Dit set druk op dat diel fan 'e harsens, wêrtroch't it cerebellum op in ûnferwachte plak nei ûnderen groeit. Dit bart faak tidens de fetale ûntwikkeling.

Chiari-misfoarmingen binne meast oanberne. Symptomen kinne lykwols letter yn it libben ferskine. Dit kin feroarsake wurde troch in genetyske mutaasje dy't meastentiids fan jo famylje erfd wurdt, of it kin wat wêze dat willekeurich nei de konsepsje bart.

Mar tige selden kin immen dy't net mei de tastân berne is letter yn it libben in Chiari-misfoarming ûntwikkelje. Yn sokke gefallen kin de foarm fan 'e skedel of it rêchbonke feroarje fanwegen de folgjende redenen:

• In harsentumor.
• In cyste.
• In bloedklonter (hematoom).
• Hydrocephalus.
• Intrakraniale hypertensie of pseudotumor cerebri.

Soms kin Chiari-misfoarming foarkomme tegearre mei oare ûnderlizzende sûnensomstannichheden, lykas:

• Goldenhar syndroom.
• Achondroplasie.
• Bindweefselomstannichheden lykas it syndroom fan Ehlers-Danlos.
• Spina bifida.

Wat binne de risikofaktoaren foar Chiari-misfoarming?

Dizze tastân kin elkenien beynfloedzje, mar as ien yn jo famylje it hat, is de kâns grutter dat jo in Chiari-misfoarming ûntwikkelje.

Wat binne de komplikaasjes fan Chiari-misfoarming?

Chiari-misfoarming kin serieuze sûnensproblemen en ûntwikkelingsfertragingen feroarsaakje. Guon fan 'e komplikaasjes binne:

• Hydrocephalus: Dit is in libbensgefaarlike tastân. Dit is as harsenfloeistof (CSF) him opbout yn jo harsens. Dit bart as de CSF net goed drainearje kin. As de CSF him opbout, nimt de druk yn 'e skedel ta. Dit kin kognitive funksjonearringsproblemen en in ferfoarme hollefoarm feroarsaakje. As it net behannele wurdt, kin it libbensgefaarlik wêze. Dizze komplikaasje wurdt it meast sjoen by Chiari-misfoarming type II.

• Syringomyelia en Hydromyelia: As de harsenfloeistof (CSF) tusken jo harsens en rêchmerch net goed streamt, kin it him opbouwe yn it rêchmerch. Dizze opbou fan floeistof kin it rêchmerch beskeadigje en symptomen feroarsaakje lykas bewegings- en lykwichtsproblemen, pine, spierswakte, spierspasmen, dofheid, fermindere gefoelichheid foar waarmte en kjeld, en ferlies fan blaas- en darmkontrôle .

• Tethered cord syndrome: Bern berne mei myelomeningocele (in slimme foarm fan spina bifida) hawwe in ferhege risiko op it ûntwikkeljen fan tethered cord syndrome as se âlder wurde. Dit bart as har rêchbonke oan it rêchbonke fêst komt te sitten fanwegen littekens nei in rêchoperaasje. Dizze tastân kin stadige senuwskea feroarsaakje dy't de spieren fan it ûnderste lichem en de skonken beynfloedet. It kin ek ynfloed hawwe op de darm- en urinefunksje.

Derneist kinne de symptomen fan Chiari-misfoarming jo stimming beynfloedzje, foaral as jo lêst hawwe fan slapeloosheid of slimme hoofdpijn. Guon minsken kinne ek omstannichheden ûntwikkelje lykas depresje . As dizze tastân jo stimming beynfloedet, prate dan mei jo dokter of in geastlike sûnenssoarchadviseur .

Hoe wurdt Chiari-misfoarming diagnostisearre?

In dokter sil dizze tastân diagnostisearje nei in folslein fysyk ûndersyk. Jo dokter sil jo beweging, lykwicht en gefoel yn jo earms en skonken kontrolearje. Derneist sille se sykje nei tekens fan ûnthâldproblemen, learproblemen en ûntwikkelingsfertragingen by bern.

Om de diagnoaze te befêstigjen, sil in dokter ôfbyldingstests oanfreegje om detaillearre foto's te meitsjen fan jo harsens en rêchbonke. Dizze kinne omfetsje:

• MRI (Magnetyske Resonânsjeôfbylding) scan: Dit kin dúdlik sêfte weefsels en bonken sjen. It helpt de dokter jo harsens, rêchbonke en harsenfloeistof (CSF) te sjen. It kin ek sjen hoe fier it cerebellum it rêchbonkekanaal yngien is.
• Cine MRI: Dit is fergelykber mei in gewoane MRI, mar it lit de dokter it streampatroan fan cerebrospinale floeistof (CSF) om 'e basis fan' e skedel sjen.
• CT-scan (kompjûtertomografy): In CT-scan helpt by it identifisearjen fan problemen mei de bonken fan 'e skedelbasis en rêchbonke.
• Röntgenfoto: Röntgenfoto's wurde makke om te kontrolearjen op abnormaliteiten yn 'e bonken fan' e skedel en nekke.

Soms kinne Chiari-misfoarmingen ek sjoen wurde tidens prenatale echografieën , dat binne testen dy't lûdsweagen brûke om ôfbyldings fan sêfte weefsels te meitsjen.

As jo ​​gjin symptomen hawwe fan Chiari-misfoarming, kinne jo mei dizze tastân diagnostisearre wurde as jo in ôfbyldingstest hawwe foar in net-relatearre reden.

Hoe wurdt Chiari-misfoarming behannele?

Dyn dokter sil in behannelingplan ûntwikkelje op basis fan 'e earnst fan dyn symptomen. As jo ​​gjin symptomen hawwe, is gjin behanneling nedich. Dyn dokter sil dyn sûnens kontrolearje mei regelmjittige MRI-scans.

Foar lichte symptomen lykas hoofdpijn of nekkepine kinne jo dizze dingen besykje :

• It nimmen fan pijnstillers of medisinen om symptomen te kontrolearjen.
• Dielname oan massaazjeterapy of fysioterapy.
• Beheining fan fysike aktiviteiten lykas gewichtheffen.
• It brûken fan apparaten lykas gehoarapparaten of brillen foar gehoar- of fisuele beheining.

Chiari-misfoarmingsoperaasje

Yn slimme gefallen fan Chiari-misfoarming kin sjirurgy nedich wêze. D'r binne ferskate sjirurgyske opsjes:

• Kraniektomy: De sjirurch ferwideret in lyts stikje bonke út jo skedel om druk op 'e harsens te ferminderjen en de stream fan cerebrospinale floeistof (CSF) te helpen.
• Dekompresje fan 'e efterste fossa: Dit is de meast foarkommende proseduere dy't brûkt wurdt om Chiari-misfoarming te behanneljen. De sjirurch ferwideret in diel fan 'e efterkant fan' e skedel (de efterste fossa neamd) om druk op 'e harsens te ferminderjen en mear romte foar de harsens te meitsjen.
• Laminektomy:Ofhinklik fan 'e earnst fan' e Chiari-misfoarming sil de sjirurch in lyts diel fan 'e bonken dy't jo rêchbonke bedekke, fuortsmite om de stream fan harsenfloeistof (CSF) te herstellen en mear romte te meitsjen foar it rêchmerg.
• Duraplasty: By dizze dekompresjeoperaasje iepenet de sjirurch de dura (it bûtenste membraan fan jo harsens). Dan naait de sjirurch in pleister om it membraan te fergrutsjen, wêrtroch't mear romte ûntstiet foar de harsens. Dizze proseduere fergruttet it gebiet en ferminderet de druk op 'e harsens.
• Elektrokauterisaasje: Om mear romte te meitsjen en harsenfloeistof (CSF) te litten streame, brûke sjirurgen in lytse hoemannichte elektrisiteit om in lyts gebiet fan jo harsens te krimpen, de cerebellaire amandelen neamd. Dizze amandelen krimpen sûnder de harsens of senuwen te beskeadigjen.
• Shuntpleatsing: As jo ​​hydrocephalus hawwe, sil jo sjirurch in shunt, of buis, yn jo skedel pleatse om de ekstra harsensfloeistof (CSF) op te fangen. Dizze floeistof sil út jo skedel en harsens ôfwetterje en yn in oar diel fan jo lichem sammelje.

Binne der side-effekten fan 'e behanneling?

Foardat jo mei de behanneling begjinne, sil jo dokter mei jo prate oer de side-effekten fan 'e behanneling, sadat jo in ynformearre beslút kinne nimme oer jo sûnens. Alle operaasjes hawwe risiko's. Sjirurgy oan jo harsens en skedel bringt in heger risiko mei, om't de ynsnijdingen en prosedueres ticht by de harsens binne. Jo kinne ek mear operaasjes nedich hawwe as jo âlder wurde.

Hoe gau sil ik my better fiele nei de behanneling?

Ofhinklik fan it behannelingplan dat jo en jo dokter kieze, kinne jo nei it nimmen fan pineferlichters of nei it bywenjen fan terapy fluch ferlichting fan lichte symptomen ûnderfine. Herstel fan in operaasje kin in pear wiken oant in pear moannen duorje. Jo kinne fernimme dat jo symptomen nei de operaasje ferdwine of signifikant fermindere binne.

Is Chiari-misfoarming in serieuze tastân?

Soms kin in Chiari-misfoarming tige serieus wêze, mar net altyd. Yn 'e measte gefallen wurde poppen berne mei in Chiari-misfoarming. Symptomen binne lykwols net altyd sichtber, en de diagnoaze kin let steld wurde, of yn 'e lette bernetiid of yn 'e folwoeksenheid, as in dokter in ôfbyldingstest oanfreget om in net-relatearre reden.

Hoewol der gjin folsleine genêzing is foar Chiari-misfoarming, kinne behannelingen lykas sjirurgy helpe om jo symptomen te kontrolearjen, jo goed te hâlden en libbensgefaarlike komplikaasjes te foarkommen.

Wat is it útsjoch foar de takomst mei dizze situaasje?

Dyn útsjoch hinget ôf fan 'e earnst en it type fan Chiari-misfoarming. It is wichtich om nau gear te wurkjen mei dyn dokter en soarchteam. Sy kinne dyn symptomen kontrolearje en it bêste behannelingplan foar dy bepale.

Wat is de libbensferwachting fan ien mei Chiari-misfoarming?

As jo ​​gjin symptomen of allinich milde symptomen hawwe nei't de diagnoaze Chiari-misfoarming by jo is diagnostisearre, hawwe jo wierskynlik in normale libbensferwachting . Swiere symptomen en guon soarten Chiari-misfoarming kinne fataal wêze. Sprek mei jo dokter oer wat jo kinne ferwachtsje nei de diagnoaze.

Kin Chiari-misfoarming foarkommen wurde?

Der is op it stuit gjin bekende manier om dizze situaasje te foarkommen.

As jo ​​fan doel binne swier te wurden, prate dan mei jo dokter oer manieren om in goede sûnens te behâlden. Jo dokter kin oanbefelje dat jo regelmjittich vitaminen lykas foliumsoer nimme . Dit kin it risiko ferminderje op it krijen fan in poppe mei spina bifida. Jo dokter kin ek genetyske testen foarstelle, sadat jo jo risiko op it krijen fan in poppe mei in genetyske oandwaning begripe kinne.

Wannear moat ik in dokter sjen?

Rieplachtsje in dokter as jo symptomen fan in Chiari-misfoarming ûnderfine, of as jo symptomen slimmer wurde. As jo ​​in bern hawwe mei in Chiari-misfoarming en se misse leeftydsgeskikte groeimylpen, prate dan mei har dokter. As se nei de operaasje tekens fan ynfeksje sjen litte, lykas slimme pine, swelling of in sjirurgyske wûne dy't net genêst , skilje dan jo dokter.

Needgefal! As jo ​​of in dierbere foar it earst in oanfal krijt, skilje dan fuortendaliks de lokale helptsjinsten of 1990.

Hokker fragen moat ik myn dokter stelle?

• Hokker soarte Chiari-misfoarming haw ik?
• Hokker soarte behanneling advisearje jo?
• Hoe faak moatte jo MRI-scans hawwe om dizze tastân te kontrolearjen?
• Riede jo in operaasje oan?
• Binne der side-effekten fan 'e behanneling?
• Sil dit mei myn takomstige bern barre?

Ta beslút, dingen om te ûnthâlden (Berjocht foar thús)

Chiari-misfoarming treft elkenien oars. Jo kinne hielendal gjin symptomen hawwe, of se kinne sa mild wêze dat se jo deistige aktiviteiten net folle beynfloedzje. Oaren kinne slimme, faak útskeakeljende symptomen ûnderfine en in operaasje nedich hawwe. It goede nijs is dat d'r behannelingen binne foar guon soarten fan dizze tastân dy't kinne helpe om symptomen te ferminderjen en libbensgefaarlike komplikaasjes te foarkommen.As jo ​​symptomen net ferbetterje, slimmer wurde, of as jo problemen lykas ynfeksjes ûntwikkelje nei in operaasje, nim dan kontakt op mei jo dokter. Meitsje jo gjin soargen, mei it juste medyske advys en stipe kinne jo mei súkses libje mei dizze tastân.

Chiari -misfoarming, harsensykte, cerebellum, hoofdpijn, neurology, serebrospinale floeistof