As jo in lytse wûne krije, hâldt it bloedjen nei in skoftke op, toch? Dat komt troch in geweldig ferdigeningsmeganisme yn ús lichem. Mar foar guon minsken bart dit bloedstollingsproses net goed. Sels in lytse wûne kin trochgeande bloedingen feroarsaakje. Hjoed prate wy oer hemofilie, in erflike tastân dy't minne bloedstolling feroarsaket.
Hoe wit ik oft ik hemofilie haw?
Simpelwei sein, as ús lichems begjinne te blieden, begjint in keatling fan gemyske reaksjes om it te stopjen. It einresultaat hjirfan is de foarming fan in bloedklont (fibrinklont). In oantal spesjale aaiwiten yn ús bloed helpe by it foarmjen fan dizze bloedklont. Wy neame dizze "stollingsfaktoaren" of stollingsfaktoaren .
Hemofilie is in erflike tastân wêrby't ien fan 'e bloedstollingsfaktoaren, benammen Faktor VIII of Faktor IX, ûntbrekt of yn fermindere hoemannichte is. Dit betsjut dat it bloed net normaal stollet.
As in dokter fermoedzje dat jo hemofilie hawwe, sille se jo ferskate bloedûndersiken dwaan om te sjen hoe goed jo bloed stollet. Dizze testen omfetsje:
- In stekproef fan jo bloed wurdt nommen, mingd mei spesjale gemikaliën yn in laboratoarium, en dan hifke om te sjen oft in bloedklont ûntstiet, en as dat sa is, hoe fluch it ûntstiet.
- As dizze testen abnormaal binne, sille jo dan mear spesjalisearre bloedtests hawwe om de nivo's fan Faktor VIII en Faktor IX yn jo bloed te mjitten.
Dizze testen sille jo dokter helpe om krekt te bepalen hokker type hemofilie jo hawwe (A of B) en hoe slim it is.
Wat binne de behannelingen foar hemofilie?
Der binne ferskate behannelingen foar hemofilie. It type behanneling dat jo nedich binne hinget ôf fan it type hemofilie dat jo hawwe en de earnst dêrfan.
Bygelyks, as jo lichte hemofilie hawwe, hawwe jo miskien allinich behanneling nedich as jo in ferwûning hawwe of as jo jo tariede op in operaasje. As jo lykwols slimme hemofilie hawwe en faak bliede, kinne jo regelmjittige behanneling nedich hawwe om bloedingen te foarkommen en jo gewrichten te beskermjen tsjin misfoarming en beheining.
De wichtichste behannelingmetoaden binne as folget:
| Behannelingmetoade | In ienfâldige útlis |
|---|---|
| Bloedstollingsfaktoaren leverje (Faktorferfangingstherapy) | It jaan fan 'e ûntbrekkende of lege bloedstollingsfaktor (Faktor VIII of IX) fia in ader (intraveneus) is de wichtichste behanneling. |
| Oare soarten medisinen | Oare medisinen jaan om bloedingen te kontrolearjen, mei of sûnder bloedstollingsfaktoaren. |
| Behanneling fan bloedende gewrichten en oare problemen | It kontrolearjen fan gewrichtsskea troch faak bloedferlies, fysioterapy en libbensstylferoaringen. |
Litte wy in tichterby sjen nei de spesifike medisinen dy't brûkt wurde.
Minsken mei hemofilie A krije faktor VIII, en minsken mei hemofilie B krije faktor IX. Dizze faktoaren wurde op twa haadmanieren makke:
1. Donearre bloedplasma
2. Syntetysk/Rekombinant DNA-ôflaat
Nijere soarten faktoaren binne no ûntworpen om langer yn it lichem te bliuwen, wat betsjut dat minder ynjeksjes nedich binne as foarhinne.
| Namme fan it medisyn | Gebrûk en funksjonaliteit |
|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | In medisyn dat jûn wurdt om bloedingen te foarkommen of te ferminderjen by minsken mei hemofilie A. It wurket troch de ûntbrekkende faktor VIII op in oare manier te ferfangen. It wurdt ien kear yn 'e wike as in subkutane ynjeksje jûn. |
| Desmopressine (DDAVP) | In medisyn dat jûn wurdt oan minsken mei lichte hemofilie A. It fergruttet tydlik de konsintraasje fan faktor VIII yn it bloed. It kin intraveneus, troch ynjeksje of as in neusspray jûn wurde. |
| Antifibrinolytyske medisinen (bygelyks Tranexaminezuur) | Dit binne medisinen dy't as pillen nommen wurde kinne. Se wurkje troch te foarkommen dat in bloedklont te fluch oplost. Yn guon gefallen wurde se brûkt yn kombinaasje mei faktortherapy. |
| Obizur | Dit is in soarte faktor VIII dy't fan bargen krigen wurdt. It wurdt net brûkt om erflike hemofilie te behanneljen, mar om in seldsume, letter ûntsteande tastân te behanneljen dy't Acquired Hemofilia A hjit. Dizze tastân kin feroarsake wurde troch swangerskip, kanker of bepaalde medisinen. |
Oare problemen en behear
Wy moatte ek omtinken jaan oan ferskate oare problemen dy't mei hemofilie komme.
Bloedende gewrichten
Dit is de earnstichste komplikaasje fan hemofilie. As der bloed yn gewrichten lykas de knibbel, elbow of ankel ûntstiet, is it wichtich om direkt faktortherapy te krijen. As dit net dien wurdt, kin it gewricht permanint skansearre reitsje, wêrtroch't pine, swelling en muoite mei bewegen op 'e lange termyn ûntstiet. As der bloed yn it gewricht ûntstiet, rêste dan en iis it gewricht lykas oanjûn troch jo dokter. Nei't de pine en swelling ferdwûn binne, is fysioterapy tige wichtich om beweging en krêft yn it gewricht werom te krijen.
Fysike aktiviteiten
Hemofilie hawwe betsjut net dat jo de hiele tiid thús bliuwe moatte. It is lykwols ferstannich om kontaktsporten te mijen dy't blessueres feroarsaakje kinne. Sporten lykas rugby en boksen binne bygelyks net geskikt. Oefeningen lykas swimmen, kuierjen en fytse (op in feilige manier) binne lykwols tige goed foar it lichem. It is it bêste om mei jo dokter te praten oer hokker oefeningen geskikt binne foar jo en wat jo net dwaan moatte.
Wat binne de mooglike komplikaasjes tidens de behanneling?
Hoewol hjoeddeistige behannelingen tige feilich binne, binne d'r twa komplikaasjes om bewust fan te wêzen.
1. Sykten dy't troch bloed oerdroegen wurde: Yn it ferline, yn 'e jierren '70 en '80, wie der in heech risiko op it oerdragen fan firussen lykas HIV en hepatitis fia faktortherapy op basis fan bloed. Mar no hoecht men him dêr gjin soargen mear oer te meitsjen.Tsjintwurdich wurde bloeddonors tige nau kontrolearre. Al it bloed wurdt hifke op firussen en dan behannele mei spesjale prosessen om se te deaktivearjen foardat it yn medisinen brûkt wurdt. Dat it risiko is no tige leech. As hemofilie is it lykwols tige wichtich om faksineare te wurden tsjin hepatitis A en B.
2. Feroarings yn it ymmúnsysteem (ynhibitoren): Soms sjocht it ymmúnsysteem fan ús lichem de faktorproteïne dy't wy fan bûten jouwe foar in 'fijân' en begjint it oan te fallen. Wy neame dit de foarming fan ynhibitoren . Dan wurket de faktorterapy dy't wy jouwe net goed. Dit is in bytsje yngewikkeld. Dêrom sil jo dokter jo (of jo bern syn) bloed regelmjittich testen om te sjen oft dit soarte reaksje foarkomt.
Berjocht foar thús
- Hemofilie is in erflike bloedstollingsstoornis. De twa haadtypen binne hemofilie A (Faktor VIII-tekoart) en hemofilie B (Faktor IX-tekoart).
- De sykte wurdt diagnostisearre troch spesifike bloedûndersiken.
- De wichtichste behanneling is om it lichem in ûntbrekkende of leech bloedstollingsfaktor te jaan fia in ader.
- De behannelingen dy't hjoed de dei brûkt wurde binne tige feilich en effektyf. De risiko's fan it ferline binne foar in grut part ferdwûn.
- As der bloed yn in gewricht ûntstiet, is it wichtich om direkt medyske help te sykjen. Dit kin helpe om permaninte skea oan it gewricht te foarkommen.
- Besprek altyd mei jo dokter hokker libbensstyl en oefeningsregime foar jo geskikt is. It is tige wichtich om it advys fan jo dokter op te folgjen.
💬 Comments (0)
Der binne noch gjin reaksjes pleatst. Foegje jo reaksje hjir foar it earst ta.
Foegje jo opmerking ta