Lijdt dyn poppe oan in seldsume hertsykte? Litte wy yn ienfâldige termen mear leare oer de Ebstein-anomaly.

Fielt dyn lytse him/har de hiele tiid wurch? Liket er/sy muoite te hawwen mei sykheljen? Sjocht syn/har hûd der soms blau út? Hoewol dit faak normaal wêze kin, kinne se soms te tankjen wêze oan in oanberne hertprobleem. Hjoed sille wy prate oer ien sa'n seldsume, mar wichtige hertsykte. It wurdt de Ebstein-anomalie neamd.

Wat is krekt de Ebstein syn anomaly?

Simpelwei sein, dit is in oanberne hertôfwiking. Dat is, in defekt yn it hert dat ûntstiet wylst de poppe noch yn 'e liifmoer is. Us hert hat fjouwer keamers, twa boppeste keamers en twa ûnderste keamers. Tusken dizze keamers binne kleppen dy't as doarren fungearje. Dizze kontrolearje de stream fan bloed yn mar ien rjochting.

De Ebstein-anomalie beynfloedet benammen de trikuspidalisklep, dy't leit tusken de boppeste keamer (rjochter atrium) en de ûnderste keamer (rjochter ventrikel) oan 'e rjochterkant fan it hert. Twa wichtige dingen barre yn dizze tastân:

1. De klep is ferkeard pleatst: Dizze trikuspidalisklep is folle leger pleatst as normaal, yn 'e rjochter ûnderste keamer.

2. De klepblêden binne net goed foarme: De klepblêden binne abnormaal foarme. Soms kinne se sels oan 'e hertwand plakke.

Tink oan wat der bart as in doar net goed slút. Op deselde wize, om't dizze klep net goed slút, lekt it bloed dat út 'e ûnderste keamer pompt wurde moat werom yn 'e boppekeamer.

Dit feroarsaket dat de boppeste keamer oan 'e rjochterkant fan it hert grutter wurdt. Ek hat de ûnderste keamer, dy't in klep hat dy't leger pleatst is, minder romte om goed te funksjonearjen. Mei de tiid kin dizze fergrutte rjochterkant fan it hert ferswakke en sels liede ta hertfalen .

Faak hawwe bern mei 'Ebstein's Anomaly' oare hertproblemen. De meast foarkommende is in gat yn 'e muorre tusken de twa boppeste keamers fan it hert. Dit wurdt '(Atrial Septal Defect - ASS )' neamd.

Wat binne de symptomen fan dizze tastân?

It berik fan symptomen is tige breed. Soms, as de sykte tige slim is, kinne symptomen binnen in pear dagen nei de berte ferskine. As de sykte lykwols net sa slim is, kinne der hielendal gjin symptomen wêze oant de adolesinsje.

Wêrom bart dit? Wat is de reden?

Eins is it faak lestich om hjir in spesifike oarsaak foar te finen. Mar dokters leauwe dat genetyske feroarings in rol spylje kinne. Der is ek in leauwe dat bleatstelling oan bepaalde medisinen lykas lithium of benzodiazepinen tidens de swangerskip ek in lyts risiko foarmje kin. Mar dizze binne noch yn 'e ûndersyksfaze.

Hoe fynt de dokter dit? (Test)

As jo ​​bern dizze symptomen hat, sil de dokter it bern earst sekuer ûndersykje. Dêrnei kinne se ferskate testen oanfreegje om krekt te bepalen hoe't it hert wurket.

• Echokardiogram: Dit is de wichtichste test. Fergelykber mei in echografie fan in poppe yn 'e liifmoer, makket it in detaillearre foto fan it hert. It kin sjen litte wêr't de kleppen binne, har foarm, oft bloed nei achteren lekt, hoefolle en hoe grut de hertkeamers binne.
• Elektrokardiogram (EKG): Dit mjit de elektryske aktiviteit fan it hert. Dit helpt by it opspoaren fan unregelmjittige hertslagen (aritmieën).
• Kardiale MRI: Dit kin dúdlikere, trijediminsjonale ôfbyldings fan it hert en de kleppen produsearje. Dit is tige wichtich yn situaasjes lykas foar in operaasje.
• Test foar ynspanning: Foar âldere bern wurdt in EKG dien wylst se op in treadmill rinne. Dit helpt om te sjen hoe't it hert reagearret op ynspanning.
• Holtermonitor: Dit is in lyts apparaat dat 24 oant 48 oeren op it lichem droegen wurdt. It registrearret de hertslach de hiele dei troch en wurdt brûkt om alle unregelmjittige hertslagen te detektearjen dy't oerdeis foarkomme.

Wat binne de behannelingen hjirfoar?

De behanneling hinget ôf fan 'e earnst fan' e sykte en de symptomen fan it bern.

Behanneling mei medisinen

As de symptomen net slim binne, kin de dokter beslute om de tastân fan it bern te kontrolearjen. As der tekens fan hertfalen binne, kinne se medisinen jaan om it hert better te helpen wurkjen of om oerstallige floeistof út it lichem te ferwiderjen. As de hertslach ûnregelmjittich is, binne der ek medisinen om it te kontrolearjen.

Sjirurgy

As de symptomen slim binne of it hert stadichoan ferswakke, kin in operaasje nedich wêze.

• Klepreparaasje: De earste kar fan sjirurgen is altyd om te besykjen de klep fan it bern sels te reparearjen en te reparearjen. Mei it eigen weefsel fan it bern wurde de klepflappen oanpast, sadat se goed wurkje.
• Klepferfanging: As de klep net mear te reparearjen is, wurdt in keunstmjittige klep yn it plak ymplantearre. Dizze kinne makke wêze fan metaal (meganyske klep) of makke fan dierlik weefsel (biologyske klep). As in metalen klep ynfoege wurdt, moatte jo de rest fan jo libben bloedferdunners nimme.
• Oare prosedueres: Tidens de operaasje kin it gat yn it hert (ASD) sluten wurde en it diel fan it hert dat de unregelmjittige hertslach feroarsaket (katheterablaasje) behannele wurde.

Wat binne de spesjale dingen om foarsichtich mei te wêzen?

In bern mei dizze tastân hat libbenslange kontrôle nedich troch in kardiolooch . Sels nei in operaasje is it essensjeel om op 'e plande tiden nei klinieken te gean foar kontrôles.

As jo ​​bern dizze tastân hat, hâld dan in each op de folgjende symptomen:

• As de hûd faker blau wurdt.
• As de aktiviteit, it rinnen en it boartsjen fan it bern ôfnimt.
• As der swelling yn it lichem is.
• As jo ​​fiele dat jo hert rapper kloppet.

As jo ​​sokke feroarings fernimme, ynformearje jo dokter dan fuortendaliks .

Ek yn guon gefallen, lykas foar it krijen fan tosken, kin de dokter bern advisearje om antibiotika te nimmen om hertynfeksjes te foarkommen. Folgje altyd krekt de ynstruksjes fan 'e dokter.