Binne jo bewust fan in seldsume tastân yn jo hert: Ebstein's Anomaly?

Us hert is in wier geweldich oargel, net wier? Mar soms, troch bepaalde feroarings dy't by de berte foarkomme, kinne der lytse problemen wêze mei it funksjonearjen fan it hert. Hjoed sille wy prate oer in seldsume hertsykte dy't net in protte minsken hawwe. Dit hjit de Ebstein-anomalie. Hoewol de namme miskien in bytsje eng klinkt, litte wy it ienfâldich begripe.

Dus wat is de anomaly fan Ebstein?

Simpelwei sein, Ebstein's Anomaly is in hertoanfal dy't by de berte oanwêzich is . It wurdt ek wol "oanberne" neamd, wat betsjut dat it by de berte oanwêzich is. In "anomaly" betsjut wat ûngewoans of ûnferwachts. Yn dizze tastân wurdt de trikuspidalisklep, ien fan 'e fjouwer kleppen yn ús hert, benammen beynfloede.

Tink derom, der binne dingen lykas doarren tusken de keamers fan ús hert dy't helpe om it bloed mar yn ien rjochting te streamen. Dat neame wy kleppen. De trikuspidalisklep is ien fan harren. Dizze tastân waard foar it earst beskreaun yn 1866 troch in Dútske dokter mei de namme Wilhelm Ebstein. Dêrom is it nei him neamd.

Wat bart der mei de tricuspidalisklep by in Ebstein-anomalie?

Twa wichtige feroarings kinne sjoen wurde yn 'e tricuspidalisklep fan ien mei dizze tastân:

1. De klep is net goed foarme (misfoarme): De blêden, de flappen dy't iepenje en slute mei elke hertslach, binne net normaal foarme. Soms kinne se sels oan 'e hertwand plakke.

2. De lokaasje fan 'e fentyl is oars: Dizze fentyl sit leger as normaal.

Dizze problemen feroarsaakje dat de klep net goed slút, wêrtroch't bloed werom lekt yn it rjochter boppeste atrium. Dokters neame dit regurgitaasje. As it bloed trochgiet mei weromstreamen, wurdt it rjochter atrium stadichoan grutter. Mei de tiid kin de rjochterkant fan it hert ferswakke en liede ta hertfalen . Dit is gjin hertoanfal, mar earder it ûnfermogen fan it hert om bloed goed te pompen.

Wa wurdt it meast troffen troch dizze situaasje?

In protte minsken mei de Ebstein-anomaly hawwe oare hertproblemen. Sawat 94 prosint fan 'e minsken mei de Ebstein-anomaly hawwe in gat yn 'e muorre tusken de twa boppeste keamers fan it hert (atria). Dit wurdt in Atriaal Septumdefekt (ASD) of in Patent Foramen Ovale (PFO) neamd.

Ek kinne guon defekten sjoen wurde yn 'e oare kleppen fan it hert en de linker sydkeamers.

Hoe faak komt de anomaly fan Ebstein foar?

Dit is in tige seldsume tastân . It treft sawat ien op de twahûndert tûzen pasgeborenen. Under oanberne hertsykten wurdt it sjoen yn minder as 1%.

Wat binne de symptomen fan Ebstein's Anomaly?

De symptomen fan dizze tastân kinne ferskille fan persoan ta persoan, fariearjend fan mild oant swier, ôfhinklik fan 'e mjitte fan klepdeformaasje.

As de tastân slim is, ferskine symptomen meastal by de berte of yn 'e earste pear moannen fan it libben . By jonge poppen, soms:

• De hûd kin blau wurde fanwegen in tekoart oan soerstof yn it bloed (cyanose) .
• Iere tekens fan hertfalen kinne omfetsje:
• Fluch sykheljen.
• Moeite mei sykheljen.
• Gewichtswinning is in hiel gewoan ferskynsel.
• Swelling (oedeem) yn 'e skonken, búk, of om 'e eagen hinne.

Stel jo foar, as in pasgeboren poppe blau bliuwt en muoite hat mei sykheljen, soene dokters achterdochtich wêze oer sa'n tastân.

As de tastân mild is, kinne jo hielendal gjin symptomen hawwe , of kinne symptomen yn folwoeksenheid ferskine. As symptomen by folwoeksenen ferskine, kinne jo dingen fernimme lykas:

• Blauwe ferkleuring fan 'e hûd (benammen lippen en fingerneilen).
• Unregelmjittige hertslach (aritmie).
• As hertfalen optreedt:
• Pijn op 'e boarst.
• Duizeligheid of flaufallen.
• Fiel my de hiele tiid wurch.
• Moeite mei sykheljen, foaral by it sporten.
• Swelling fan 'e skonken of búk.

Wat feroarsaket de anomaly fan Ebstein?

Om earlik te wêzen, kinne dokters noch altyd net krekt sizze wêrom't dizze tastân foarkomt . Der wurdt tocht dat it feroarsake wurdt troch in kombinaasje fan genetyske (d.w.s. erflike) en miljeufaktoaren. Mar wat dy faktoaren binne, is net mei wissichheid fêststeld.

Hoe wurdt dizze tastân diagnostisearre? (Diagnoaze)

As jo ​​in dokter sjogge, sille se jo freegje oer jo symptomen en jo polsslach en bloeddruk kontrolearje. Se kinne ek wat testen dwaan om te sjen hoe goed jo hert wurket, lykas:

• Hertôfbylding:
• Röntgenfoto fan 'e boarst: Dit kin kontrolearje oft it hert fergrutte is.
• Kardiale MRI: Dit kin dúdlikere, detaillearre ôfbyldings produsearje fan 'e kleppen en keamers fan it hert.
• Echokardiogram: Dit is as in echografie fan it hert. It lit de dokter de foarm fan 'e kleppen en keamers fan it hert sjen, en hoe't se wurkje. It kin de klepôfwikingen yn Ebstein-anomaly dúdlik sjen litte.
• Elektrokardiogram (ECG): Dit mjit de elektryske aktiviteit fan it hert. It kin alle unregelmjittige hertslagen (aritmieën) opspoare.
• Oefeningsstresstest:Hjirby wurde jo op in treadmill of in fyts set en wurdt in EKG makke. Dit wurdt dien om te sjen hoe't jo hert wurket as jo stress hawwe.
• Holtermonitor: Dit is in lyts apparaat dat jo 24 oant 48 oeren drage. Yn dizze tiid registrearret it elke hertslach. Dit kin jo dokter in goed idee jaan fan hoe't jo hertslach en ritme feroarje yn 'e rin fan' e dei.

Hoe wurdt de Ebstein-anomalie behannele?

De behanneling hinget ôf fan hoe slim jo symptomen binne.

• As de symptomen mild binne of ôfwêzich binne: Jo dokter sil jo hert regelmjittich kontrolearje om te sjen oft der feroarings binne. Jo hawwe miskien gjin behanneling nedich.
• As jo ​​symptomen hawwe fan hertfalen of in unregelmjittige hertslach (aritmy):
• Medisinen kinne jûn wurde om dy omstannichheden te kontrolearjen.
• As jo ​​in fergrutte hertslach hawwe of in skiednis fan unregelmjittige hertslach, kinne jo frege wurde om fysike aktiviteit te beheinen . Jo moatte de ynstruksjes fan jo dokter krekt folgje.

• As de symptomen slim binne: in tricuspidalisklepoperaasje is de bêste opsje. Dit kin de funksje fan 'e klep op lange termyn ferbetterje.
• Besykje it te reparearjen mei jo eigen klepweefsel is de meast geskikte behanneling.
• As de skea te slim is om te reparearjen, moat de klep miskien ferfongen wurde . Dit kin dien wurde mei in meganyske klep of in biologyske weefselklep. As der lykwols in meganyske klep ynfoege wurdt, moatte jo de rest fan jo libben bloedferdunnende medisinen nimme.

Soms kinne oare hertoperaasjes tagelyk mei tricuspidalisklepoperaasje útfierd wurde. Bygelyks it sluten fan it gat tusken de boppeste keamers fan it hert (ASD-reparaasje) of it behanneljen fan in unregelmjittige hertslach (aritmybehanneling). Behannelingen foar unregelmjittige hertslagen omfetsje katheterablaasje of it ymplantearjen fan in pacemaker.

Hiel selden kin in herttransplantaasje nedich wêze as alle oare behannelingen mislearje.

Kin de anomaly fan Ebstein foarkommen wurde?

Omdat dokters net krekt witte hoe't dizze tastân ûntstiet, is der op it stuit gjin manier om it te foarkommen .

Hoe sil it libben fierder gean mei dizze situaasje? (Perspektyf)

De útsichten foar minsken mei Ebstein's Anomaly ferskille sterk fan persoan ta persoan.Guon poppen oerlibje dizze tastân net. Oaren libje lykwols lange, normale libbens sûnder behanneling. Yn 't algemien binne de útsichten better foar dyjingen mei mildere foarmen fan 'e tastân.

Sels nei in operaasje kinne guon hertproblemen oanhâlde. Undersyk hat oantoand dat de libbensferwachting nei in operaasje wat fermindere wurde kin. Ien stúdzje (dy't seach nei minsken dy't tusken 1972 en 2006 in operaasje ûndergien hiene) liet sjen dat 20 jier nei de operaasje 65% fan 'e minsken teminsten ien kear yn it sikehûs opnommen wiene foar hertsykte, en 76% noch yn libben wiene.

Mar dit is wichtich: Mei de avansearre sjirurgyske techniken en neisoarch dy't hjoed de dei beskikber binne, sille de útkomsten foar dyjingen dy't hjoed de dei in operaasje ûndergeane wierskynlik folle better wêze.

Wannear moat ik in dokter sjen?

As jo ​​de anomalie fan Ebstein hawwe, moatte jo jo dokter direkt fertelle as jo symptomen slimmer wurde of as jo nije symptomen ûntwikkelje . Wês bewust fan dizze dingen:

• As de hûd hieltyd blau-achtiger wurdt.
• As jo ​​it gefoel hawwe dat jo lichem krêft ferliest.
• As jo ​​it gefoel hawwe dat jo lichem him folt mei wetter (swelling).
• As de hertslach rap is.

De wichtichste boadskip om mei nei hûs te nimmen

De Ebstein-anomalie is in seldsume, oanberne hertsykte. De effekten fan dizze tastân ferskille sterk fan persoan ta persoan. As de diagnoaze yn 'e bernetiid plakfynt, is de tastân meast mild. Dyjingen dy't folwoeksen wurde, hawwe faak in mildere foarm fan 'e tastân. Se kinne lykwols yn 'e rin fan 'e tiid ek problemen ûntwikkelje lykas unregelmjittige hertslagen (aritmy) en hertfalen. As dit bart, kin in operaasje nedich wêze om de trikuspidalisklep te reparearjen of te ferfangen, en ek oare relatearre hertproblemen te behanneljen.

It wichtichste is om regelmjittich kontrôles te dwaan om feroarings yn jo hertfunksje te ûntdekken en sa gau mooglik effektive behanneling te krijen as it nedich is. Meitsje jo gjin soargen, dokters binne der om jo te helpen.

` Ebstein's Anomaly, Hertsykte, Trikuspidalisklep, Oanberne Hertdefekten, Hertfalen, Hertoperaasje, Symptomen