Wat as in oanberne hertôfwiking net behannele wurdt? Learje oer it Eisenmenger-syndroom

Hawwe jo ea heard fan poppen dy't berne wurde mei in gat yn har hert? Meastentiids is dit gjin probleem as it fluch behannele wurdt. Mar soms, as dizze omstannichheden net behannele wurde, kinne se har yn 'e rin fan' e tiid ûntwikkelje ta tige serieuze komplikaasjes. Dat is wat wy it Eisenmenger-syndroom neame. Hoewol dit in wat yngewikkeld ûnderwerp is, sille wy der hjoed hiel ienfâldich oer prate, op in manier dy't jo begripe kinne.

Simpelwei sein, wat is it Eisenmenger-syndroom?

Om dit te begripen, litte wy earst betinke hoe't it hert wurket. Stel jo foar dat ús hert is as in hûs mei fjouwer keamers. Twa boppeste keamers en twa ûnderste keamers. De rjochterkant fan it hert befettet "smoarch" bloed dat troch it lichem sirkulearre hat, leech yn soerstof . Dit bloed moat "skjinmakke" wurde troch it nei de longen te stjoeren om soerstof te krijen. De lofterkant fan it hert befettet "skjin" bloed dat út 'e longen streamd hat, fol mei soerstof. Dit bloed wurdt troch it lichem pompt. Normaal minget bloed net tusken dizze twa kanten.

Stel jo no foar dat jo berne wurde mei in gat yn 'e muorre tusken de keamers fan it hert (bygelyks). De druk oan 'e lofterkant fan it hert is heger as oan 'e rjochterkant. Dus, yn 'e iere stadia giet in part fan it soerstofrike bloed troch dat gat nei de rjochterkant en mingt him mei it soerstofearme bloed. Wy neame dit in links-nei-rjochts shunt . Dit feroarsaket in ûnnedige ferheging fan 'e hoemannichte bloed dy't nei de longen giet.

Uteinlik nimt de druk yn 'e longen safolle ta dat de druk oan 'e rjochterkant fan it hert heger wurdt as oan 'e lofterkant. Wat bart der dan? De bloedstream wurdt folslein omkeard. Dat betsjut dat it "smoarge" bloed, dat leech yn soerstof is, no net nei de longen giet en skjinmakke wurdt, mar direkt troch dat gat nei de lofterkant giet en troch it lichem pompt wurdt. Wy neame dit in rjochts-nei-lofts shunt .

Dizze samling symptomen en komplikaasjes feroarsake troch it pompen fan soerstofearm bloed yn it lichem is wat wy it Eisenmenger-syndroom neame.

Wat binne de symptomen fan dizze tastân?

De wichtichste symptomen binne dyjingen dy't feroarsake wurde troch it net krijen fan genôch soerstof nei it lichem (hypoxemia). Dizze symptomen ferskine meastal yn 'e adolesinsje of folwoeksenheid, mar kinne soms begjinne yn 'e bernetiid.

Wêrom bart dit? Wat binne de ûnderlizzende hertôfwikingen?

Lykas wy earder besprutsen hawwe, wurdt dizze tastân feroarsake troch in net behannele oanberne hertôfwiking. Hjir binne wat foarbylden:

• Atriaal septumdefekt ( ASD ): In gat yn 'e muorre tusken de twa boppeste keamers (atria) fan it hert.
• Ventrikulêr septumdefekt ( VSD ):In gat yn 'e muorre tusken de twa ûnderste keamers (keamers) fan it hert.
• Patent ductus arteriosus (PDA): In abnormale ferbining tusken de aorta en de longslagader dy't nei de berte slute moat.
• Atrioventrikulêr septumdefekt: In grut gat yn 'e midden fan it hert, tegearre mei problemen mei de hertkleppen .
• Ien-ventrikeldefekt: Allinnich ien fan 'e twa legere keamers fan it hert funksjonearret goed.

Oare komplikaasjes dy't kinne foarkomme fanwegen dizze tastân:

It syndroom fan Eisenmenger beynfloedet net allinich it hert en de longen. Lege soerstofnivo's yn it lichem kinne liede ta in protte oare komplikaasjes.

• Sekundêre erytrocytose: It lichem produseart mear reade bloedsellen dan it nedich hat om soerstof te ferfangen, wat it bloed dikker meitsje kin en it risiko op bloedklonters ferheegje kin.
• Abnormale bloedingen: Dingen lykas bloed ophoastje, noasbloedingen, swiere menstruaasje en bloedend tandvlees.
• Hertslachûnregelmjittichheden (Aritmia): Unregelmjittich hertritme.
• Bloedklonters: As dizze bloedklonters nei de harsens reizgje, kinne serieuze omstannichheden lykas in beroerte foarkomme.
• Harsenabcessen.
• Klubbe fingers.
• Fersteurde nierfunksje.
• Hertfalen.
• Hertynfeksje (ynfektive endokarditis).
• Izertekoartbloedarmoede.

Heech risiko tidens swangerskip

Dit is in tige wichtich punt. Swangerskip foar in frou mei it syndroom fan Eisenmenger is ekstreem gefaarlik, sels libbensgefaarlik . It hert en de bloedsomrin kinne de stress tidens de swangerskip net oan, wat kin liede ta de dea fan 'e mem of de poppe, of sels beide.

Hoe fine dokters dit?

Dyn dokter kin dit fermoedzje op basis fan dyn symptomen en medyske skiednis. Hy sil ferskate testen útfiere om it te befêstigjen.

• Bloedûndersiken:Om te learen oer it oantal reade bloedsellen en oare komplikaasjes.
• Echokardiogram (Echo): In scan dy't sjocht nei de funksje fan it hert, syn struktuer en de lokaasje fan it gat.
• Elektrokardiogram (ECG/EKG): Om de elektryske aktiviteit en it ritme fan it hert te kontrolearjen.
• Hertkatheterisaasje: In tige wichtige test wêrby't in lyts buisje yn it hert en de longen ynfoege wurdt om de druk dêr sekuer te mjitten.
• Pulsoksimetry: It mjitten fan it soerstofnivo yn it bloed mei in lyts apparaat dat oan 'e finger befestige is.
• Oefeningsstresstest: Monitorearje hoe't it hert- en soerstofnivo feroaret tidens oefening.

Hoe wurdt it behannele? Kin dit genêzen wurde?

It wichtige om hjir te begripen is dat as it Eisenmenger-syndroom ienris ûntwikkele is, it orizjinele hertdefekt (gat) dat it feroarsake hat, net mear sjirurgysk sluten wurde kin . As dat dien wurdt, sil it hert de hege druk dy't al yn 'e longen opboud is, net mear wjerstean kinne, en kinne tige serieuze komplikaasjes en sels de dea foarkomme.

Dêrom binne de wichtichste doelen fan behanneling it kontrolearjen fan symptomen, it ferbetterjen fan de kwaliteit fan libben en it foarkommen fan komplikaasjes.

• Pulmonale hypertensie (PAH) terapyen: Dit binne de wichtichste behanneling. Dizze medisinen ferminderje de druk yn 'e bloedfetten yn' e longen, wêrtroch symptomen lykas koartheid fan sykheljen wurde ferljochte.
• Antibiotika: Antibiotika wurde jûn foar bepaalde medyske prosedueres, lykas in toskekstraksje, om de fersprieding fan ynfeksje nei it hert te foarkommen.
• Oefenje ûnder medysk tafersjoch: Dit kin helpe om jo sykheljen en krêft te ferbetterjen. Oefenje nea allinnich sûnder jo dokter te rieplachtsjen.
• Izerpillen of ynjeksjes: Om izertekoart te behanneljen as it foarkomt.
• Oanfoljende soerstof: Dit wurdt oanrikkemandearre foar guon selektearre pasjinten om it soerstofnivo yn it bloed te ferbetterjen.
• Bloedferdunners: Dit is iets dat mei grutte foarsichtigens en allinich op medysk advys brûkt wurde moat.
• Hart- of hert- en longtransplantaasje: In opsje foar pasjinten yn it einstadium waans tastân net mei medisinen kontroleare wurde kin.

Hoe moat ik foar mysels soargje?

Wylst jo mei dizze tastân libje, binne d'r in pear dingen dy't jo fan jo kant dwaan moatte.

• Ferjit hielendal net te smoken. Dit sil de tastân slimmer meitsje.
• Drink genôch wetter om útdroeging te foarkommen.
• Iet in fiedend dieet.
• Krij de nedige faksinaasjes op 'e tiid om jo te beskermjen tsjin ynfeksjes.
• Omgean mei de stress fan it libjen mei sa'n lange sykteKrij begelieding .

Jo sille de rest fan jo libben ûnder tafersjoch stean fan in kardiolooch en in longarts, dus it is tige wichtich om harren ynstruksjes krekt op te folgjen.