Wat is it Eisenmenger-syndroom? Sille wy der yn detail oer prate?

Hawwe jo ea heard dat bepaalde oanberne hertôfwikingen letter yn it libben ta serieuze omstannichheden liede kinne? Ien sa'n komplekse tastân is it Eisenmenger-syndroom. De namme is miskien nij foar jo, mar it is wichtich om derfan te witten, foaral as immen yn jo famylje in oanberne hertôfwiking hat. Litte wy hjir wat mear oer prate, om't betide deteksje en bewustwêzen fan dizze tastân tige wichtich binne.

Wat is it Eisenmenger-syndroom krekt?

Simpelwei sein, it Eisenmengersyndroom is in tastân dy't optreedt as der tefolle bloed troch de bloedfetten (slagaders) streamt dy't bloed fan jo hert nei jo longen drage. Tink derom as wetter dat te fluch troch in kraan streamt. Dit resulteart yn hege bloeddruk yn 'e bloedfetten fan jo longen en oan' e rjochterkant fan jo hert, in tastân dy't pulmonale hypertensie neamd wurdt. It is as besykje in grutte hoemannichte wetter troch in lytse piip te drukken, wat in soad druk yn 'e piip makket.

Derneist begjint bloed net goed te streamen tusken de lofter- en rjochterkant fan it hert ('bloedshunting'). Dit betsjut dat troch in abnormale ferbining (lykas in gat dat by de berte oanwêzich is), bloed fan 'e lofterkant fan it hert (ryk oan soerstof) nei de rjochterkant streamt (leech oan soerstof). Mei de tiid kin dizze tastân ek omkeard wurde, wat betsjut dat bloed mei minder soerstof fan 'e rjochterkant nei de lofterkant streamt.

Dizze tastân, it Eisenmenger-syndroom neamd, komt faak foar as ien of mear oanberne hertôfwikingen net behannele of net diagnostisearre wurde. As dizze tastân lang oanhâldt, kin it permaninte longskea en oare libbensgefaarlike komplikaasjes feroarsaakje. Dêrom is dit in tastân dy't nauwe oandacht fereasket.

Wa is mear kânsryk om dizze tastân te ûntwikkeljen?

It syndroom fan Eisenmenger is in tastân dy't meastentiids foarkomt by bern en jongfolwoeksenen dy't berne binne mei in ventrikelseptumdefekt (VSD), in gat yn 'e muorre tusken de twa legere pompkeamers fan it hert (de lofter- en rjochterventrikel).

Ek kin it Eisenmenger-syndroom foarkomme as bepaalde oare oanberne hertôfwikingen net goed behannele wurde. Hjir binne in pear foarbylden:

• Atrioventrikulêr kanaaldefekt
• Atriale septumdefekt
• Cyanotyske hertsykte (wêrby't it lichem blau wurdt)
• Patent ductus arteriosus (in bloedfet dat nei de berte ticht moat)
• Tetralogy fan Fallot (in kombinaasje fan fjouwer hertôfwikingen)
• Truncus arteriosus `(Truncus arteriosus)`

In oar ding is it syndroom fan Down.Bern mei it syndroom fan Down hawwe ek in heger risiko op it ûntwikkeljen fan oanberne hertsykte. Dêrtroch kinne se ek gefoeliger wêze foar it syndroom fan Eisenmenger. Eins litte statistiken sjen dat tusken de 25% en 50% fan folwoeksenen mei it syndroom fan Eisenmenger ek it syndroom fan Down hawwe.

Hoe faak komt it syndroom fan Eisenmenger foar?

Gelokkich is it Eisenmenger-syndroom in tige seldsume tastân . It treft tusken de 1% en 6% fan folwoeksenen dy't berne binne mei in oanberne hertôfwiking. Nettsjinsteande de seldsumheid is it lykwols wichtich om der bewust fan te wêzen fanwegen de earnst.

Wat feroarsaket it Eisenmenger-syndroom?

Om krekt te begripen wêrom't dit bart, moatte jo in bytsje idee hawwe fan hoe't bloed yn ús hert streamt. Stel jo foar dat ús hert is as in hûs mei fjouwer keamers.

Bloedsirkulaasje yn in sûn hert bart as folget:

1. Rjochter atrium: It brûkte, soerstofarme bloed fan it lichem komt hjir earst en sammelet him. Dit bloed wurdt dan nei de rjochterventrikel pompt.

2. Rjochterventrikel: Hjir wurdt it soerstofearme bloed nei de longen stjoerd om nije soerstof te ûntfangen.

3. Linker atrium: It skjinne bloed dat yn 'e longen soerstof krigen hat, giet hjir werom nei it hert. Dit bloed wurdt dan nei de linker ventrikel stjoerd.

4. Linkerventrikel: Dit is de wichtichste pomp fan it hert. Hjir wurdt soerstofryk bloed troch it lichem ferspraat.

Stel jo no foar dat der in struktureel defekt yn it hert is, lykas in gat yn 'e muorre tusken de rjochter- en linkerventrikel (VSD). Wat bart der dan? It bloed dat ryk is oan soerstof (oan 'e lofterkant) en it bloed dat earm is oan soerstof (oan 'e rjochterkant) begjinne mei-inoar te mingen . As gefolch streamt der tefolle bloed nei de longen. Dit is wat de neamde pulmonale hypertensie feroarsaket. Ek wurdt de hoemannichte soerstofryk bloed dy't nei de rest fan it lichem moat, fermindere. Dit is it basisprobleem fan it Eisenmenger-syndroom.

Wat binne de symptomen fan it Eisenmenger-syndroom?

De symptomen fan it Eisenmenger-syndroom kinne ferskille fan persoan ta persoan. Se binne ôfhinklik fan it type hertôfwiking en de troffen organen. Faak ferskine dizze symptomen net allegear tagelyk. Se begjinne meastentiids te ferskinen tidens de puberteit of de iere jonge folwoeksenheid. Dan fergrutsje de symptomen stadichoan.

Dit binne guon fan 'e meast foarkommende symptomen:

• Pyn of benaudens op 'e boarst (angina)
• Unregelmjittige hertslach (Aritmia) - Dit betsjut dat it hert op ferskillende manieren kloppet ynstee fan op ien manier.
• Fergrutting fan 'e úteinen fan 'e fingerneilen en kromming fan 'e nagels (Clubbing) - lykas de punt fan in drumstick.
• Bloed ophoastje.
• Blauwe of griisachtige ferkleuring fan 'e hûd (Syanose) - Dit wurdt feroarsake troch in ôfname fan 'e hoemannichte soerstof yn it bloed.
• Duizeligheid of flaufallen.
• Swelling fan 'e skonken, enkels, fuotten of búk (oedeem).
• It gefoel dat jo hert hurd kloppet, it lûd fan jo boarst hearre dy't bonkt (hertkloppingen).
• Ekstreme wurgens en gebrek oan enerzjy (letargy).
• Dyspnoe - Moeite mei sykheljen, sels mei in bytsje ynspanning.

As jo ​​ien of mear fan dizze symptomen hawwe, is it tige wichtich om direkt medysk advys te sykjen.

Wat binne de mooglike komplikaasjes fan it Eisenmenger-syndroom?

Spitigernôch is it Eisenmenger-syndroom gjin sykte dy't op ien plak bliuwt. It kin liede ta ferskate sûnenskomplikaasjes. Guon dêrfan binne:

• Bloeding yn 'e harsens.
• Harsenabces fanwege ynfeksje.
• Unfoldwaande bloedfoarsjenning nei de harsens (serebrale vaskulêre insuffisiënsje).
• Jicht.
• Hertoanfal.
• Hertfalen.
• Hertynfeksjes, bygelyks endokarditis.
• Bloedferdikking (hyperviskositeitssyndroom).
• Nierfalen.
• Komplikaasjes tidens de swangerskip (dit is tige gefaarlik).
• Beroerte.
• Plotselinge dea.

As jo ​​nei dizze komplikaasjes sjogge, kinne jo sjen hoe serieus dizze situaasje is, toch? Dêrom moatte wy hjir spesjaal omtinken oan jaan.

Hoe wurdt it Eisenmenger-syndroom diagnostisearre?

In dokter sil meastentiids sykje nei tekens fan it Eisenmenger-syndroom tidens in fysyk ûndersyk. Bygelyks, oft jo hûd blau is, oft jo fingers yninoar sitte, en oft jo abnormale lûden hearre as jo nei jo hert harkje.

Dan kin de dokter ien of mear fan 'e folgjende testen oanbefelje om de diagnoaze te befêstigjen:

• Kontrôle fan it soerstofnivo yn it bloed.
• Hertkatheterisaasje: Dit omfettet it ynfoegjen fan in lytse buis yn it hert om druk te mjitten en de struktuer dêrfan te ûndersykjen.
• Röntgenfoto fan 'e boarst.
• Folsleine bloedtelling (CBC).
• Echokardiogram (Echocardiogram - echo): Dit is in echografie fan it hert. It kin sjen nei de keamers, kleppen en hoe't it bloed streamt yn it hert.
• Elektrokardiogram (EKG/ECG): Dit test de elektryske aktiviteit fan it hert.
• In MRI-test fan it hert.
• Testen fan longfunksje.

De dokter kin de sykte krekt diagnostisearje op basis fan 'e ynformaasje dy't út dizze testen helle is.

Hoe wurdt it Eisenmenger-syndroom behannele?

It wichtichste doel fan it behanneljen fan it syndroom fan Eisenmenger is om symptomen te kontrolearjen en fierdere skea oan it hert of de longen te foarkommen.

De folgjende kinne as behannelingen brûkt wurde:

• Antibiotika: Foarkomt baktearjele ynfeksjes yn it hert en de longen.
• Antikoagulantia: Ferminderje de foarming fan bloedklonters yn 'e bloedfetten.
• Diuretika (wetterpillen): Ferminderje de hoemannichte ekstra floeistof dy't yn it lichem ophoopt.
• Dûbele endotheline-reseptor-antagonisten: Dit binne in spesjaal type medikaasje dy't jûn wurdt om hege bloeddruk yn 'e longen te ferminderjen.
• Izersupplementen: Behannelje bloedarmoede feroarsake troch izertekoart.
• Oanfoljende soerstof: Meitsje it sykheljen makliker en ferheegje it soerstofnivo yn it bloed.

It wichtige is dat as it syndroom fan Eisenmenger ienris ûntstiet, it faak te let is om it oanberne hertôfwiking sjirurgysk te reparearjen , om't de skea oan 'e longen dan al dien is.

Guon minsken mei tige slimme symptomen en slimme oarganskea kinne lykwols in hert- of longtransplantaasje nedich hawwe. Mar dat is ek in tige komplekse en risikofolle proseduere.

Kin it Eisenmenger-syndroom foarkommen wurde?

Ja, de ienige manier om it syndroom fan Eisenmenger te foarkommen is om oanberne hertôfwikingen sa betiid mooglik, betiid yn it libben, te identifisearjen en se goed te behanneljen, en as it nedich is, in operaasje te ûndergean. As dizze ôfwikingen yn 'e bernetiid identifisearre en behannele wurde, is d'r in grutte kâns om in serieuze tastân lykas it syndroom fan Eisenmenger te foarkommen.

Wat is de libbensferwachting fan minsken mei it syndroom fan Eisenmenger?

Minsken mei it syndroom fan Eisenmenger kinne in koartere libbensferwachting hawwe as de algemiene befolking. Dit komt troch de komplikaasjes dy't mei de tastân komme. Guon minsken libje lykwols oant middelbere leeftyd. De lingte fan harren libben hinget ôf fan faktoaren lykas de earnst fan harren symptomen, de aard fan it ûnderlizzende oanberne hertôfwiking, en hoe goed se reagearje op behanneling. Dêrom is it wichtich om it advys fan jo dokter op te folgjen en foar jo sûnens te soargjen.

As ik it syndroom fan Eisenmenger haw, kin ik dan swier wurde?

Dit is in tige wichtige fraach. Swangerskip is tige gefaarlik foar ien mei it syndroom fan Eisenmenger. It kin liede ta serieuze risiko's lykas hertfalen, bloedklonters en hommelse dea. As jo ​​dizze tastân hawwe en tinke oan swier wurden, moatte jo perfoarst in spesjalist yn oanberne hertproblemen by folwoeksenen (`(spesjalist yn oanberne hertproblemen by folwoeksenen)`) rieplachtsje om dizze risiko's te besprekken. Hy of sy sil dejinge wêze dy't jo it bêste advys jaan kin.

Hoe kin ik foar mysels soargje mei it Eisenmenger-syndroom?

As jo ​​it syndroom fan Eisenmenger hawwe, binne der ferskate dingen dy't jo dwaan kinne om jo risiko op komplikaasjes te ferminderjen. It folgjen fan dizze stappen sil jo libbensdoer en kwaliteit fan libben ferbetterje.

Dingen om te dwaan:

• Iet in natrium-kontroleare dieet: Tefolle sâlt ite kin floeistofbehâld feroarsaakje en de bloeddruk ferheegje.
• Krij de juste faksinaasjes: Beskermje josels tsjin ynfeksjes lykas longûntstekking en gryp.
• Drink in soad wetter en lit jo lichem net útdroege ("(Hydratisearre bliuwe)") : Mar allinich yn 'e hoemannichte dy't jo dokter advisearret.
• Folgje alle medisinen en oare behannelingen dy't jo kardiolooch foarskreaun hat krekt. Mis gjin inkele doasis.
• Nim antibiotika foar in toskedokterbehanneling of operaasje: Dit kin helpe om hertynfeksjes te foarkommen. Freegje jo dokter hjir oer.

Dingen dy't jo net dwaan moatte:

• Foarkom it gean nei plakken dy't tige heech boppe seenivo lizze (`(Hege hichten)`): Swierrichheden mei sykheljen kinne tanimme troch it gebrek oan soerstof op grutte hichten.
• Foarkom it brûken fan sauna's, stoombaden of bubbelbaden: dizze kinne in hommelse daling fan 'e bloeddruk feroarsaakje.
• Foarkom smoken of it brûken fan tabaksprodukten folslein.
• Foarkom ynspannende oefening: Doch allinich lichte oefeningen op in nivo dat goedkard is troch jo dokter.

Berjocht foar thús

It syndroom fan Eisenmenger is in tastân wêrby't der hege bloeddruk is yn 'e bloedfetten fan 'e longen en de rjochterkant fan it hert. It wurdt meastentiids feroarsake troch net behannele oanberne hertôfwikingen. Symptomen begjinne meastentiids te ferskinen yn 'e adolesinsje of jonge folwoeksenheid. Symptomen omfetsje blauwe hûd (cyanose), koartheid fan sykheljen by oefening en unregelmjittige hertslach.

De behanneling foar dizze tastân is primêr rjochte op it ferminderjen fan symptomen en it minimalisearjen fan skea oan it hert en de longen. It is te let om dizze tastân mei sjirurgy te genêzen. Dêrom is it it bêste om oanberne hertôfwikingen sa betiid mooglik te diagnostisearjen en te behanneljen.

As jo ​​noch mear fragen hawwe oer dit, wês dan net bang om mei jo dokter te praten. Sy sille jo helpe.

` Syndroom fan Eisenmenger, hertsykte, pulmonale hypertensie, cyanose, oanberne hertôfwikingen, sykheljensproblemen, hertsûnens