Litte wy leare oer dizze seldsume tastân yn it hert fan jo poppe? (Ûnderbrutsen aortabôge)

In pasgeboren poppe thús bringe is in bliid barren foar in famylje. Mar tagelyk kin it ek in bytsje eangst by âlden bringe. "Giest it goed mei de poppe?", "Sykhellet de poppe goed?", "Wêrom skriemt er safolle?" Jo hawwe miskien sokke fragen hân. Wylst dit meastentiids normale dingen binne, binne der soms seldsume situaasjes dy't fereaskje dat wy wat foarsichtiger binne. Hjoed sille wy prate oer in heul seldsume hertoanfal dy't by pasgeboren poppen foarkomme kin, mar dy't direkte behanneling fereasket. Dat is Interrupted Aortic Arch, of koartwei IAA.

Simpelwei sein, wat is in ûnderbrutsen aortabôge (IAA)?

Om dit te begripen, litte wy earst ris sjen hoe't ús hert wurket. Stel jo foar dat jo hert in haadwetterpomp mei fjouwer keamers is.

• De twa boppeste keamers (Atria): Desoerstofarme "blau" bloed út it lichem komt yn ien keamer, en soerstofarme "reade" bloed út 'e longen komt yn 'e oare.
• De twa ûnderste keamers (ventrikels): Dit binne de wichtichste pompkeamers. Oan de iene kant stjoere se soerstofearm bloed nei de longen om it op te heljen. Oan de oare kant pompe se soerstofryk read bloed om troch it lichem te ferdielen.

It wichtichste bloedfet dat soerstofryk bloed troch it lichem ferfiert hjit de aorta . It hat meastentiids de foarm fan in stôk of in bôge.

No, yn it gefal fan in ûnderbrutsen aortabôge (IAA) , is de bôge fan 'e aorta ûnfolslein. It is as is de haadpipe dy't wetter fan 'e wettertank nei it hiele hûs draacht yn twa dielen brutsen . Hjirtroch kin it hert, nettsjinsteande hoe hurd it pompt, gjin soerstofryk bloed nei de legere dielen fan it lichem stjoere. Dit is in tige serieuze, libbensgefaarlike tastân. Want as dielen fan it lichem gjin bloed krije, kinne dy organen it begeven en in grut gefaar foarmje foar de poppe.

Hoe witte jo oft jo poppe dizze tastân hat? Wat binne de symptomen?

In poppe mei IAA toant meastentiids symptomen binnen de earste pear dagen nei de berte. Dit komt om't it hert fan 'e poppe foar de berte soerstof krijt fan it lichem fan 'e mem, wat gjin probleem is, mar nei de berte moat it hert fan 'e poppe sels wurkje. Dan ûntstiet dit probleem.

Jo moatte tige foarsichtich wêze mei de folgjende symptomen.

As jo ​​ien fan dizze symptomen fernimme, gean dan daliks sûnder fertraging nei in dokter. As it nedich is, bring jo poppe nei de Spoedeisende Hulp (ETU) fan it tichtste sikehûs.

Oare hertôfwikingen dy't mei dizze tastân foarkomme kinne

Poppen mei IAA kinne tagelyk ferskate oare hertôfwikingen hawwe.

• Ventrikulêr Septumdefekt (VSD): Dit is in gat yn 'e muorre tusken de twa legere pompkeamers (ventrikels) fan it hert. Ferrassend genôch kin in VSD soms in tydlike help wêze yn gefallen fan IAA, om't it wat soerstofryk bloed troch it gat nei it lichem lit gean.
• Atriaal septumdefekt (ASD): Dit is in gat yn 'e muorre tusken de twa boppeste keamers fan it hert.
• Truncus Arteriosus: Dit is wêr't de twa wichtichste bloedfetten dy't út it hert komme (de aorta en de longslagader) byinoar komme om ien te foarmjen.

Wêrom bart dit mei poppen? Wat is de reden?

As âlden is de earste fraach dy't by jim opkomt as jim dit hearre: "Is dit ús skuld?" Fansels net.

In ûnderbrutsen aortabôge (IAA) is in tastân dy't feroarsake wurdt troch in genetysk defekt . Simpelwei sein, ús chromosomen binne it 'boek' dat alle ynstruksjes befettet foar hoe't ús lichems boud binne. Yn dizze tastân ûntbrekt in hiel lyts stikje fan in chromosoom dat de ynstruksjes befettet foar hoe't it hert en de bloedfetten boud binne. Dit feroarsaket dat de aorta net goed foarme wurdt.

Faak hawwe poppen mei IAA ek in oare genetyske tastân dy't it syndroom fan DiGeorge hjit. Dit wurdt ek feroarsake troch in ûntbrekkend diel fan itselde chromosoom. Bern mei it syndroom fan DiGeorge kinne faak ynfeksjes en bepaalde gesichtsferoarings hawwe (lykas in hazelip).

Hoe fine dokters dit krekt út?

As jo ​​jo poppe nei it sikehûs bringe, as de dokters de poppe ûndersykje en in hertprobleem lykas dizze fermoedzje, is de wichtichste test om it te befêstigjen in echokardiogram .

Soms kin in hertôfwiking lykas dit ûntdutsen wurde tidens in anomalyscan (echografie) dy't útfierd wurdt wylst de poppe noch yn 'e liifmoer is.

Wat binne de behannelingen hjirfoar? Kin de poppe genêzen wurde?

Ja, absolút. Hoewol dit in serieuze tastân is, kin it folslein genêzen wurde mei sjirurgy . It behannelingproses kin yn twa haadûnderdielen ferdield wurde.

1. Wat te dwaan direkt foar de operaasje

Nei de diagnoaze wurdt de poppe fuortendaliks opnommen op in neonatale intensive care-ienheid (NICU). It primêre doel is om de bloedstream nei it lichem te behâlden oant de poppe klear is foar in operaasje.

Dokters brûke hjirfoar in tûke trúk. Foardat elke poppe berne wurdt, is der in tydlike ferbining (ductus arteriosus) tusken de aorta en de arterie dy't bloed nei de longen ferfiert. Dizze slút himsels binnen in pear oeren of dagen nei de berte.

Mar yn 'e IAA-situaasje sille dokters dizze tydlike ferbining net slute litte. It is as in 'bypass' dy't brûkt wurdt as de haadwei ôfsletten is. Hâld dizze bypass iepen.In sâltwetteroplossing wurdt in medisyn mei de namme Prostaglandine E1 oan de poppe jûn. Dit soarget derfoar dat it ûnderste diel fan it lichem fan 'e poppe wat bloed krijt oant de operaasje.

2. Libbensreddende sjirurgy

Sadree't de tastân fan 'e poppe stabilisearre is, wurdt de operaasje útfierd troch pediatryske hertchirurgen.

• It wichtichste: De twa dielen fan 'e aorta dy't skieden en skieden binne, wurde wer ferbûn, wêrtroch't in folsleine bôge ûntstiet.
• Oanfoljende dingen: Tagelyk, as de poppe in VSD (in gat yn it hert) hat, sil dy ek sluten wurde tidens dizze operaasje. De bypass (PDA) dy't earder mei medisinen iepene is, sil ek sluten wurde, want no't it haadpaad foltôge is, is dat net mear nedich.

Dit is in tige yngewikkelde operaasje, mar betûfte dokters yn Sri Lanka fiere sokke operaasjes mei súkses út.

Hoe sil de takomst fan 'e poppe der útsjen nei de operaasje?

Dit is it wichtichste. Nei in suksesfolle operaasje kinne de measte bern in normaal, sûn libben liede . Neffens statistiken binne sels 10 jier nei de operaasje mear as 81% fan 'e minsken noch yn libben.

Mar it wichtichste om te ûnthâlden is dat jo nei de operaasje de rest fan jo libben ûnder tafersjoch fan in kardiolooch moatte wêze. Jo moatte op 'e plande tiid nei klinieken gean en testen ûndergean lykas in echokardiogram om te sjen oft jo hert goed funksjonearret. Soms, as jo âlder wurde, kinne jo wer behanneling nedich hawwe. Dêrom is it essensjeel om de ynstruksjes fan jo dokter te folgjen.

It is normaal om te fielen as is dyn hiele wrâld ynstoart as jo derachter komme dat jo poppe dizze tastân hat. Mar tink derom, de medyske wittenskip is hjoed de dei tige foarútstribjend. As de sykte betiid diagnostisearre en goed behannele wurdt, hat jo poppe in goede kâns om like lokkich te wêzen as elk oar bern.