Wat is it Lennox-Gastaut Syndroom (LGS)? Litte wy deroer prate!

Hat dyn lytse faak oanfallen? Hat er of sy grutte feroarings yn learen en gedrach? As dat sa is, kin wat ik sizze sil tige wichtich foar dy wêze. Hjoed sille wy prate oer it Lennox-Gastaut Syndroom , of (LGS) yn it koart, in slimme en lestich te behanneljen epilepsy-tastân. Dit kin al op jonge leeftyd begjinne. Mar meitsje dy gjin soargen, nije medisinen en behannelingen binne no beskikber.

Wat is it Lennox-Gastaut syndroom (LGS) krekt? Wa krijt it?

Simpelwei sein, LGS is in slimme foarm fan epilepsy dy't begjint yn 'e bernetiid, meastal foar de leeftyd fan 10, en foaral tusken de leeftiden fan 3 en 5. It komt wat faker foar by jonges. It is lykwols gjin heul gewoane tastân. It treft sawat ien oant twa minsken op in miljoen. Sawat 1% oant 2% fan alle epilepsypasjinten hawwe LGS.

Hoe beynfloedet dit ús lichems?

Epilepsy is in oandwaning wêrby't de elektryske sinjalen, of ynformaasje, fan 'e harsens tusken sellen oerdroegen wurde. (LGS) is in earnstiger foarm fan epilepsy. D'r binne ferskate oarsaken:

• By LGS komt mear as ien type oanfal foar. Guon fan dizze soarten oanfallen hawwe in gruttere kâns om it bern slim te ferwûnjen.
• Dizze oanfallen kinne de harsens sels beskeadigje. Bern mei LGS kinne slimme harsenskea, learproblemen en ûntwikkelingsfertragingen hawwe. Dit betsjut dat it bern dingen dy't it al leard hat, lykas rinnen en praten, kwytreitsje of ferjitte kin. Dit is in tige fertrietlike situaasje.
• (LGS) is meastentiids tige resistint foar behanneling. Dit betsjut dat it lestich te kontrolearjen is mei medisinen. Medikaasje is de earste behanneling, mar faak wurde ferskate soarten medisinen tagelyk jûn. Sels as se jûn wurde, is medisinen allinich selden yn steat om de oanfallen folslein te stopjen.

Wat binne de symptomen fan (LGS)?

In bern mei LGS kin ferskate symptomen sjen litte. Guon dêrfan binne merkber yn it deistich libben en aktiviteiten, wylst oaren allinich merkber binne by oanfallen.

Lear- en gedrachsproblemen

It komt faak foar dat bern mei LGS learproblemen en gedrachsproblemen hawwe. Dizze kinne al gau nei it begjin fan 'e oanfallen ferskine, en se kinne slimmer wurde as de oanfallen oanhâlde. Dizze lear- en yntellektuele problemen binne faak permanint, wat betsjut dat se oant yn 'e folwoeksenheid oanhâlde kinne.

Bern mei LGS hawwe muoite mei learen, freonen meitsje en mei oaren kommunisearje. Se kinne ek muoite hawwe mei it regeljen fan har emoasjes. Guon bern kinne ek symptomen sjen litte dy't fergelykber binne mei dy fan bern mei in autismespektrumstoornis .

Beslagleggingsstadium

In oanfal kin typysk yn trije stadia foarkomme:

1. Prodrome of aura: Dit is wat guon minsken ûnderfine foar in oanfal, hoewol net altyd. Dit kin in licht ûnnoflik gefoel wêze. Feroarings yn it sicht, feroarings yn oare sintugen, of feroarings yn stimming of gedrach kinne op dit stuit foarkomme.

2. Oanfal: Dit is wannear't in oanfal optreedt. Dit kin ferskille ôfhinklik fan it type oanfal (wy sille de ferskate soarten oanfallen hjirûnder beprate).

3. Herstel nei in oanfal: Dit is de perioade nei't de oanfal foarby is. Dit is wannear't in persoan wer folslein by bewustwêzen komt.

Soarten oanfallen sjoen yn LGS

Der binne ferskate haadtypen oanfallen dy't sjoen wurde by LGS. De meast foarkommende soarten oanfallen en har effekten binne as folget:

• Atonyske oanfallen:
• Ferlies fan spierkontrôle/flauwfallen: Dit wurdt ek wol in "falloanfal" neamd, om't it giet om in hommelse ferlies fan kontrôle en it fallen op 'e grûn, lykas in pop waans toutsjes brutsen binne. Dit is tige gefaarlik, om't it bern gjin kontrôle hat as se falle en serieuze, sels libbensgefaarlike, ferwûnings oan 'e holle, nekke, boarst en rêch kin oprinne.
• Partiële ferlies fan bewustwêzen: Dizze oanfal hoecht gjin folslein ferlies fan bewustwêzen te feroarsaakjen.
• Koarte doer: Dizze oanfallen duorje tige koart, lykas in pear sekonden.

• Tonyske krampen:
• Stivens/befriezen fan it hiele lichem: Dit is as alle spieren yn it lichem ynienen gearlûke, wêrtroch't it lichem folslein stiif wurdt as wie it yn stien feroare.
• In spesjale hâlding: As se op 'e grûn binne, binne harren skonken en skouders op 'e grûn, harren rêgen kinne bûgd wêze. De earms kinne boppe harren hollen útstekt wurde, of de earms kinne klamme wurde en de elbogen nei de siden wiisd, en de fûsten kinne ticht by de heupen wêze.
• Komt meast foar tidens sliep: Dizze komme meast foar by it sliepen. Mar se kinne ek oerdeis foarkomme. As dit bart wylst it bern wekker is, is der in risiko op ferwûning, om't it bern falle kin.
• Koarte doer: Dit duorret ek fan in pear sekonden oant sawat in minút.

• Atypyske ôfwêzigensoanfallen:
• Eagen iepen en sûnder eachopslach: By dizze oanfal giet it bewustwêzen ferlern, mar de eagen bliuwe iepen. Dêrom kin dit faak oansjoen wurde foar deidreamen, gebrek oan fokus en in gefoel fan net op syn plak te wêzen.
• Werhellende bewegingen: Tidens dizze oanfal kinne jo bewegingen fan 'e eagen en mûle sjen. Der kinne ek bewegingen fan 'e hannen wêze.
• Koarte doer: Dit duorret ek net mear as in pear sekonden.

Wichtich: Bern mei LGS kinne oanfallen hawwe yn "klusters", wat betsjut dat ferskate oanfallen yn in koarte perioade foarkomme. Mear as twa tredde fan 'e bernDer komt in tastân foar dy't "Status Epilepticus" hjit. Dit is in tastân dy't needmedyske behanneling fereasket!

Wat is Status Epilepticus?

Dit betsjut ien fan twa dingen:

• In ienmalige, langduorjende oanfal dy't tusken de 5 en 30 minuten duorret.
• Mear as ien oanfal komt binnen 30 minuten foar, en de persoan komt net wer folslein by bewustwêzen tidens dy oanfallen.

Status epilepticus is in medysk needgefal. It is benammen gefaarlik, om't it permaninte harsenskea en sels de dea feroarsaakje kin.

Oare symptomen en relatearre soarten oanfallen

• Tonysk-klonyske oanfallen: Tonysk-klonyske oanfallen (earder "grand mal" neamd) begjinne op deselde wize as tonyske oanfallen, mar se hawwe in ekstra faze. De klonyske faze is as it lichem skokt, it meast foarkommende skaaimerk fan 'e oanfal. Tonyske en tonysk-klonyske oanfallen duorje meastal sawat twa minuten.
• Flugge, koarte, skokkerige bewegingen: Myoklonyske oanfallen binne hommelse, skokkerige bewegingen. Se duorje mar in pear sekonden, mar soms kinne se langer duorje. Minsken dy't gjin oanfallen hawwe, kinne ek dit soarte "myoklonyske skokken" hawwe. Se kinne bygelyks de hik feroarsaakje of ynienen wekker wurde út 'e sliep.
• Sensoryske, mentale of oare symptomen: Parsjele of fokale oanfallen beynfloedzje mar in beheind diel fan it lichem.

Wat binne de oarsaken fan LGS?

Der binne ferskate mooglike oarsaken fan it Lennox-Gastaut-syndroom. Guon fan 'e oarsaken binne oanwêzich foardat in bern berne wurdt. Oaren wurde feroarsake troch barrens dy't foarkomme yn 'e bernetiid. Yn sawat in kwart fan 'e gefallen fan "(LGS)" kin gjin dúdlike oarsaak identifisearre wurde.

Hjir binne guon fan 'e identifisearre redenen:

• Problemen mei harsensûntwikkeling foar de berte.
• Swiere holleferwûnings (traumatyske harsenskea of ​​harsenskoddingen).
• Ynfeksjes dy't it harsens beskeadigje, lykas meningitis of encefalitis.
• Erflike metabolike sykten, bygelyks `(Mitochondriale sykten)`.
• Harsenskea feroarsake troch gebrek oan soerstof foar of tidens de berte (serebrale hypoxia).
• Tubereuze sklerose.
• Harsentumors.
• West-syndroom (dit is in oar type epilepsy, dat letter ûntwikkelje kin ta LGS).

Undersykers hawwe ûntdutsen dat "de novo mutaasjes" gewoan binne ûnder minsken mei LGS.De novo betsjut "fan it begjin ôf". Dit binne defekten yn it `(DNA)` fan in persoan dy't ynienen en willekeurich foarkomme. Dat wol sizze, de mutaasje wurdt feroarsake troch in defekt yn it `(DNA)` fan it sperma of aai dat de persoan produsearre hat, mar it is gjin defekt yn it `(DNA)` fan ien fan 'e âlden.

Der kin lykwols in genetyske ynfloed wêze op 'e tastân. Sawat 30% fan minsken mei LGS hawwe in famyljeskiednis fan epilepsy. Mear ûndersyk is lykwols nedich om krekt te bepalen hoefolle fan in genetyske faktor dit is.

Is dit besmetlik?

Nee, it Lennox-Gastaut-syndroom is net besmetlik. It wurdt net fan de iene persoan nei de oare oerbrocht. Guon ynfeksjesykten kinne lykwols harsenskea feroarsaakje en "LGS" feroarsaakje. Net elkenien dy't dy ynfeksjes hat, sil lykwols "LGS" ûntwikkelje.

Hoe wurdt it Lennox-Gastaut-syndroom (LGS) diagnostisearre?

In oantal testen wurde meastentiids dien om LGS te diagnostisearjen, en in dokter sil in neurologysk ûndersyk útfiere. In bernedokter kin de tastân fermoedzje op basis fan wat de âlden sizze oer de symptomen fan har bern, foaral as it bern learproblemen of gedrachsproblemen hat.

Hokker testen wurde dien om dit te diagnostisearjen?

De meast brûkte testen binne:

• Elektro-encefalogram (EEG): Dit hâldt yn dat ferskate elektroden mei in geleidende gel op 'e hoofdhuid pleatst wurde om de elektryske aktiviteit fan 'e harsens te mjitten. In EEG is wichtich by it diagnostisearjen fan LGS, om't it in ûnderskiedend elektrysk patroan yn 'e harsensweagen sjen lit.
• Magnetyske resonânsjeôfbylding (MRI): Dit brûkt in krêftige magneet en in kompjûter om hege-resolúsje foto's te meitsjen fan 'e binnenkant fan it lichem, benammen de harsens. Dit is tige nuttich by it opspoaren fan problemen mei harsensûntwikkeling.
• Laboratoariumtests: Dizze testen kontrolearje bloed en urine om te sjen oft der oare mooglike oarsaken binne foar de oanfallen. Se sjogge nei dingen lykas bloedgemy, leverenzymen en nierfunksje. Hoewol dizze testen gjin definityf diagnostisearje kinne mei LGS, kinne se helpe om oare omstannichheden út te sluten dy't LGS neidwaan kinne.
• Genetyske testen: Dit kin helpe te bepalen oft der erflike omstannichheden binne dy't LGS feroarsaakje kinne, of oft der spontane mutaasjes binne.

Derneist kinne oare testen dien wurde om ferlykbere omstannichheden út te sluten. Jo dokter sil jo hjir mear oer fertelle.

Hoe kin dit behannele wurde? Kin it genêzen wurde?

Der binne ferskate behannelingopsjes foar LGS. De tastân is lykwols berucht lestich te behanneljen. Yn 'e measte gefallen kin ien of in kombinaasje fan dizze behannelingen brûkt wurde:

• Medikaasjes
• Dieettherapyen
• Harsenoperaasje of ymplantearre apparaten

Medikaasjes

It syndroom fan Lennox-Gastaut is faak tige resistint foar medisinen. Dêrom is it sa lestich te behanneljen. Yn in protte gefallen binne meardere medisinen nedich. In oare komplisearjende faktor is dat guon medisinen tsjin epileptyske oanfallen, dy't guon soarten oanfallen kontrolearje, de frekwinsje fan oare soarten oanfallen kinne ferheegje.

As de tastân resistint is foar behanneling, kinne dokters besykje bepaalde soarten oanfallen te foarkommen of har frekwinsje te ferminderjen. Bygelyks, atonyske oanfallen binne foaral wichtich om te foarkommen, om't se ferbûn binne mei in heech risiko op ferwûnings troch fallen.

Dieettherapyen

Foar in protte minsken mei slimme epilepsy kinne feroarings yn it dieet helpe om de frekwinsje fan oanfallen te ferminderjen of se hielendal te stopjen. It ketogene dieet foar epilepsy - in dieet mei in hege ynhâld fan proteïne en fet en in lege ynhâld fan koalhydraten - wurdt faak oanrikkemandearre troch dokters. It kin in goede opsje wêze as medisinen net wurke hawwe.

Hoewol it ketogene dieet in populêre behanneling is foar slimme epilepsy, hat it in pear neidielen. Dit dieet wurket allinich as jo it krekt folgje. Dit komt om't it iten fan tefolle koalhydraten, lykas sûker en stivelryk iten, oanfallen kin útlokje. Oare oanpaste diëten kinne lykwols ek helpe. As jo ​​ynteressearre binne, kin jo dokter jo helpe om ien fan dizze diëten te besykjen.

Harsenchirurgie en ymplantearre apparaten

Yn guon gefallen, foaral as oare behannelingen net wurke hawwe, is sjirurgy de bêste opsje. Hjir binne wat soarten sjirurgy:

• Vagusnervstimulaasje (VNS): Dit omfettet it ymplantearjen fan in apparaat yn it lichem dat in mylde elektryske stroom leveret oan 'e 10e harsensnerv, de vagusnerv - dy't direkt ferbûn is mei de harsens. Dizze stroom kin de frekwinsje en earnst fan oanfallen ferminderje. Mei de tiid nimme de effekten ta. Dit betsjut minder oanfallen en minder slimme oanfallen. It ymplantearjen fan dit apparaat is in omkearbere proseduere, mei lege risiko's en in koarte hersteltiid, dus it wurdt faak beskôge foar in grutte operaasje.
• Corpus callosotomy: It corpus callosum is in diel fan 'e harsens dat fungearret as in brêge tusken de linker en rjochter healronde. As it corpus callosum ôfsnien wurdt, stopje de abnormale sinjalen dy't oanfallen feroarsaakje mei it hinne en wer gean. Dit kin de frekwinsje fan oanfallen ferminderje, of sels slimme, útskeakeljende oanfallen hielendal stopje.
• Hemisferektomy `(Hemisferektomy)`:Dit hâldt yn dat ien kant fan 'e harsens sjirurgysk fuorthelle wurdt. Hoewol dit ekstreem liket, kinne spesjalisten it brûke om ûnkontrolearbere oanfallen te stopjen. Letter kin fysioterapy it brein faak helpe om him oan te passen oan 'e feroaring. It brein past himsels opnij oan, en it oerbleaune diel nimt de funksjes fan it fuorthelle diel oer.
• Reseksje: Strukturele anomalieën yn 'e harsens kinne soms LGS feroarsaakje. As dokters sa'n abnormaliteit fine kinne, kinne se miskien it beskeadige of sike harsensweefsel fuortsmite en de oanfallen stopje. Omdat by LGS lykwols oanfalsaktiviteit yn mear as ien gebiet fan 'e harsens is, is dit meastentiids gjin heul suksesfolle opsje foar LGS.

Komplikaasjes/side-effekten fan behanneling

Komplikaasjes fan behanneling binne spesifyk foar elke behanneling. Dêrom is it it bêste om mei jo dokter te praten oer de komplikaasjes en side-effekten fan 'e behanneling dy't jo of jo bern krije. De dokter kin jo dan ynformaasje jaan dy't passend is foar jo tastân, jo omstannichheden en oare medyske omstannichheden.

Hoe gau sil ik my better fiele nei de behanneling? Hoe lang sil it duorje om te herstellen?

De hersteltiid nei behanneling ferskilt sterk ôfhinklik fan de brûkte behannelingmetoaden en jo algemiene tastân. Jo dokter is de bêste persoan om jo krekt te fertellen wat jo ferwachtsje kinne en hoe lang it sil duorje om te herstellen.

Kin it Lennox-Gastaut-syndroom (LGS) foarkommen wurde?

Yn 'e measte gefallen is LGS gjin foarkombere tastân. It risiko op it ûntwikkeljen dêrfan kin ek net fermindere wurde. De ienige útsûndering is it foarkommen fan holle- en harsenskea dy't it gefolch wêze kinne fan LGS. De ienige manier om te foarkommen dat dizze tastân ûntstiet, is om jo bern goedkarde, sertifisearre helmen te dragen.

Wat moat ik ferwachtsje as myn bern of ik dizze tastân haw?

It syndroom fan Lennox-Gastaut is in tastân dy't meastentiids slimme gefolgen hat. In protte bern mei dizze tastân ûntwikkelje learproblemen en permaninte harsenskea dy't har mentale kapasiteiten beheint. Ek, om't atonyske oanfallen (faloanfallen) faak foarkomme, en se faak liede ta fallen, hawwe bern mei dizze tastân in ferhege risiko op ferwûnings.

Dizze tastân is ek lestich te behanneljen. In protte bern mei dizze tastân hawwe libbenslange spesjalistyske soarch nedich, om't se net foar harsels soargje kinne. Guon minsken mei dizze tastân hawwe lykwols mar lichte harsenskea, wat betsjut dat se selsstannich libje kinne.

Hoe lang duorret (LGS)?

Behalven as der behanneling jûn wurdt om de oanfallen folslein te stopjen (wat tige seldsum is), is LGS in libbenslange tastân.

Wat is it útsicht foar dizze situaasje?

De grutste risiko's fan it Lennox-Gastaut-syndroom binne harsenskea troch ûnkontrolearre oanfallen, of troch fallen feroarsake troch oanfallen. Fanwegen dy risiko's leit it stjertesifer foar minsken mei "LGS" binnen 10 jier nei diagnoaze tusken de 3% en 7%.

Yn guon gefallen kinne medyske prosedueres oanfallen feroarsake troch LGS stopje. Dit stopet de tastân, mar it kin de skea oan 'e harsens fan eardere oanfallen net reparearje.

Hoe soargje ik foar mysels? / Hoe soargje ik foar myn bern?

As jo ​​of in dierbere LGS hat, is it tige wichtich om de ynstruksjes fan jo dokter krekt op te folgjen. Dit omfettet:

• Medikaasje nimme lykas foarskreaun.
• Gean nei de dokter lykas oanrikkemandearre.
• Kontrolearjen fan oanfallen en it foarkommen fan triggers of situaasjes dy't oanfallen feroarsaakje kinne.

Wannear moat ik de dokter sjen?

Dyn dokter of de dokter fan dyn bern sil dy fertelle om nei ferfolchbesites te kommen as it nedich is. Jo moatte ek nei dyn dokter gean as dyn oanfalssymptomen signifikant feroarje of as se ynfloed hawwe op dyn normale deistige routine en aktiviteiten.

Wannear moat ik nei de Spoedeisende Hulp (ETU) ?

As jo ​​of jo bern in oanfal of meardere oanfallen hawwe dy't foldogge oan de kritearia foar in medyske need dy't status epilepticus neamd wurdt, moatte jo nei de earste help fan jo tichtstby lizzende sikehûs gean. Dit betsjut yn 'e folgjende situaasjes:

• As ien oanfal tusken 5 en 30 minuten duorret.
• As twa of mear oanfallen binnen 30 minuten foarkomme en de persoan net folslein by bewustwêzen komt tidens de oanfallen.

Berjocht foar thús

Lennox-Gastaut syndroom (LGS) is in slimme, iere foarm fan epilepsy. It kin faak in djipgeande, soms libbenslange ynfloed hawwe op it libben fan in bern. Hoewol it lestich te behanneljen is, kinne nije medisinen, operaasjes en behannelingen helpe om de earnst fan 'e tastân te ferminderjen en de fersprieding fan' e sykte te beheinen. Yn seldsume gefallen kin behanneling de tastân folslein genêze. Mear ûndersyk is lykwols nedich om te bepalen oft dizze tastân behannele of genêzen wurde kin. As jo ​​bern ien fan dizze symptomen hat, is it it bêste om sa gau mooglik in dokter te sjen.

` Syndroom fan Lennox-Gastaut, LGS, epilepsy, oanfallen, pediatrie, harsensteurnissen, neurologyske sykten