Hawwe jo lêst fan fetôfsettings yn ferskate dielen fan jo lichem? Litte wy leare oer lipodystrofy!

Hawwe jo ea in hommelse fetferlies sjoen of meimakke op guon plakken fan jo lichem, of in net winske tanimming fan fet op oare plakken? Dit kin soms ûnfoarstelber wêze. Hjoed sille wy it oer dizze tastân hawwe. Yn medyske termen wurdt dit lipodystrofy neamd. Meitsje jo gjin soargen, ek al klinkt de namme miskien frjemd, litte wy der gewoan oer prate.

Wat is lipodystrofy?

Simpelwei sein, lipodystrofy is it folsleine of foar in part ferlies fan fetweefsel, wat wy gewoanlik "fet" neame, yn guon gebieten, of de abnormale opgarjen fan fet yn ferskate gebieten fan it lichem.

Stel jo foar dat jo gewicht ferlieze yn bepaalde gebieten fan jo lichem, lykas jo earms en skonken, wylst jo oerstallich fet krije yn gebieten lykas jo gesicht en nekke. Dit is wat der bart by lipodystrofy. Der binne ferskate soarten fan dizze tastân, wêrfan guon genetysk binne (d.w.s. iets wêrmei wy berne wurde), wylst oaren letter ûntwikkelje as gefolch fan oare medyske omstannichheden. Elk type beynfloedet minsken oars en hat ferskillende symptomen.

Wêrom is fet (adiposeweefsel) sa wichtich foar ús lichem?

No tinke jo miskien: "Hoe minder fet jo hawwe, hoe better." Mar eins docht fetweefsel in protte wichtige funksjes yn ús lichems. Sjoch ris:

• Enerzjyopslach: It is yn dizze fetweefsels dat de ekstra kaloaren dy't wy krije fan it iten dat wy ite, opslein wurde as enerzjy.
• Beskerming biede: It biedt kessen-achtige beskerming oan ferskate organen yn ús lichem.
• Waarmte behâlde: Behâldt lichemswaarmte en beskermet ús tsjin 'e kâlde omjouwing.
• Hormoanfrijlitting: Ferskate wichtige hormonen, lykas leptine, wurde produsearre en frijlitten yn 'e bloedstream.
• Kontrôle fan ûntstekking: It helpt ek ûntstekking yn it lichem te kontrolearjen.

Dus, as dit fetweefsel ferlern giet of abnormaal ôfset wurdt troch lipodystrofy, feroaret net allinich ús uterlik, mar wurde wichtige metabolike funksjes yn it lichem ek fersteurd. In protte minsken mei lipodystrofy hawwe it risiko om sykten lykas diabetes mellitus te ûntwikkeljen en abnormale cholesterolnivo 's yn it bloed te hawwen.

Binne der soarten lipodystrofy?

Ja, lipodystrofy kin wurde ferdield yn twa haadtypen: genetysk en oankocht.

Soarten genetyske lipodystrofy

Dit binne erflike, dat binne typen dy't foarkomme troch genetyske mutaasjes.

• Kongenitale generalisearre lipodystrofie (CGL): Dit is it syndroom fan Berardinelli-Seip.Ek wol bekend as. Dit is in tige seldsume tastân. Hjirby giet it lichemsfet hast folslein of foar in grut part ferlern. Dit wurdt feroarsake troch in genetysk defekt dat by de berte oanwêzich is. Dizze tastân kin meastal binnen it earste libbensjier diagnostisearre wurde.
• Familiale Partielle Lipodystrofie (FPLD): Dit is ek in genetyske tastân. It wurdt lykwols faak letter yn it libben diagnostisearre. By dizze tastân ferliest it bern benammen fet yn 'e skonken en earms, en sammelet mear fet yn it gesicht en de nekke.

Soarten fan oankochte lipodystrofy

Dit binne typen dy't ûntsteane nei't wy berne binne en tidens ús libben om ferskate redenen.

• Acquired Generalized Lipodystrophy (AGL): Ek wol bekend as Lawrence-syndroom , feroarsaket dizze tastân fetferlies, meastal yn it gesicht, nekke, earms en skonken. Dit fetferlies kin fluch barre, oer in pear wiken, of stadich oer moannen of jierren. It begjint meastal yn 'e bernetiid of adolesinsje, mar it kin op elke leeftyd foarkomme. D'r binne ferskate mooglike oarsaken fan AGL.
• Ferworven Partielle Lipodystrofie (APL): Ek wol bekend as it syndroom fan Barraquer-Simons , feroarsaket dizze tastân in stadichoan ferlies fan fet út it gesicht, de nekke, de earms en de boarst yn 'e bernetiid. Guon minsken kinne ek oerstallich fet hawwe yn gebieten lykas de búk, skonken en billen. APL wurdt faak assosjeare mei autoimmune omstannichheden .
• Heech aktive antiretrovirale terapy (HAART)-induzearre lipodystrofy (LD-HIV): Dit type lipodystrofy komt foar by minsken dy't ynfekteare binne mei it minsklik immunodeficiencyfirus (HIV) nei't se heech aktive antiretrovirale terapy (HAART) krigen hawwe, dy't HIV-1-protease-ynhibitoren omfettet . It foarkommen fan dizze tastân hinget ôf fan 'e yntensiteit en doer fan' e behanneling. Minsken mei LD-HIV ûnderfine faak stadichoan fetferlies fan har earms, skonken en gesicht. Guon minsken kinne ek oerstallich fet krije om har gesicht, nekke, boppe rêch en taille.
• Lokale lipodystrofy: Dit is as fet allinich yn in lyts gebiet fan it lichem ferlern giet. Dizze tastân kin bygelyks foarkomme as medisinen (lykas insuline) werhelle kearen yn itselde gebiet ynjektearre wurde. It liket op in lyts dimple, mar de hûd dy't deroer leit wurdt meastentiids net beynfloede.

Binne lipodystrofy en lipoatrofy itselde?

Lipodystrofy is in algemiene term foar de abnormale ferdieling fan fet. It is ek besibbe oan Lipoatrofy , wat ferlies fan fet betsjut. Guon wittenskippers en dokters brûke beide termen om deselde tastân te beskriuwen. Simpelwei sein, Lipoatrofy is in subgroep fan Lipodystrofy.

Wa wurdt it meast troffen troch dizze tastân? Hoe faak komt it foar?

De measte soarten lipodystrofy begjinne yn 'e bernetiid, mar oankochte typen kinne ek ûntwikkelje by folwoeksenen.

Mei útsûndering fan HAART-induzearre lipodystrofy (LD-HIV) , treffe oare soarten oankochte lipodystrofy faker froulju. Omdat HIV-ynfeksje faker foarkomt by manlju, komt LD-HIV ek faker foar by manlju.

Yn 't algemien is lipodystrofy tige seldsum . Oankochte (libbenslange) foarmen fan lipodystrofy komme lykwols hieltyd faker foar fanwegen side-effekten fan bepaalde medisinen.

Hoe beynfloedet lipodystrofy myn lichem?

Elk type lipodystrofy beynfloedet it lichem oars, mar d'r binne twa haadfaktoaren dy't mienskiplik binne: ferlies fan fetweefsel en in tekoart oan it hormoan leptine .

It effekt fan ferlies fan fetweefsel op it lichem

Us fetweefsel bestiet út sellen dy't adipocyten neamd wurde. Elke adipocytsel befettet sawat 90% lipidedruppels. Dizze adipocyten bewarje fet (triglyceriden). As dizze fetsellen skansearre binne troch lipodystrofy, kinne se fet net goed opslaan.

Yn guon gefallen fan lipodystrofy wurdt dit ferlerne fet ferkeard ôfset yn oare weefsels fan ús lichem, bygelyks yn 'e lever, pankreas of spierweefsel. Dit kin liede ta sûnensproblemen lykas:

• Fettige leversykte / hepatyske steatose
• Ynsulineresistinsje en ferhege ynsulinenivo's yn it bloed (hyperinsulinemia)
• Diabetes (Diabetes Mellitus)
• Ferhege nivo's fan triglyceriden yn it bloed (hypertriglyseridemy)
• Pankreatitis
• Metabolysk syndroom
• Koronêre arterijsykte

Mar tink derom, net elkenien mei lipodystrofy sil dizze omstannichheden ûntwikkelje. Guon kinne mildere foarmen hawwe, wylst oaren slimmer foarmen kinne hawwe.

Effekten fan leptinetekoart op it lichem

As minsken mei lipodystrofy fetweefsel ferlieze, ferlieze se ek bepaalde hormonen, benammen it hormoan leptine .

Leptine is in hormoan dat produsearre wurdt troch ús fetweefsel. It helpt ús in normaal lichemsgewicht op lange termyn te behâlden. Witte jo hoe? Troch ús in fol gefoel te jaan en ús honger te kontrolearjen. Wittenskippers dogge noch altyd ûndersyk nei leptine. Se leauwe dat leptine ús metabolisme , de funksje fan it endokrine systeem en de funksje fan it ymmúnsysteem beynfloedet.

Minsken mei lipodystrofy kinne fermindere leptinenivo's ûnderfine, wat kin liede ta oermjittige honger, ynsulineresistinsje en oare sûnensproblemen.

Wat binne de symptomen fan lipodystrofy?

Omdat der in protte soarten lipodystrofy binne, binne de symptomen ek tige ferskillend.

It meast foarkommende symptoom is in dúdlik en oanhâldend ferlies fan fet yn guon gebieten fan it lichem, wylst tagelyk in abnormale of net winske ophoping fan fet yn oare gebieten fan it lichem is.

Bygelyks, minsken mei oankochte partielle lipodystrofy (APL) ferlieze stadichoan fet yn har gesicht, nekke, earms en boarst yn 'e bernetiid. Guon minsken mei APL kinne ek oerstallich fet krije yn gebieten lykas de búk, skonken en billen.

Ofhinklik fan it type lipodystrofy dat jo hawwe en jo leeftyd, kinne jo jierrenlang gjin grutte sûnensproblemen fernimme. In protte soarten lipodystrofy feroarsaakje lykwols ferhege cholesterol-, triglyceriden- en sûker (glukose) nivo's yn it bloed. Jo dokter kin dizze opspoare mei routine bloedûndersiken, lykas in lipidepaniel en in basismetabolysk paniel .

Guon soarten lipodystrofy, benammen parsjele lipodystrofy, kinne lestich te diagnostisearjen wêze. Dêrom is it wichtich om in dokter te sjen as jo of jo bern nije symptomen ûntwikkelje of as in besteand symptoom fergruttet, nettsjinsteande de oarsaak.

Wat binne de oarsaken fan lipodystrofy?

De oarsaken fan lipodystrofy fariearje ôfhinklik fan oft it genetysk of oankocht is.

Oarsaken fan genetyske lipodystrofy

Genetyske foarmen fan lipodystrofy - nammentlik oanberne generalisearre lipodystrofy (CGL) en famyljêre partielle lipodystrofy (FPLD) - wurde feroarsake troch bepaalde genetyske mutaasjes .

In genetyske mutaasje is in feroaring yn ús DNA-sekwinsje. Us DNA-sekwinsje jout ús sellen de ynformaasje dy't se nedich binne om har wurk te dwaan. Dus, as in diel fan dizze DNA-sekwinsje ûnfolslein of skansearre is, kinne wy ​​symptomen fan in genetyske sykte ûntwikkelje.

• Oarsaken fan oanberne generalisearre lipodystrofy (CGL): CGL-typen 1 oant 4 wurde feroarsake troch mutaasjes yn 'e genen AGPAT2, BSCL2, CAV1 en CAVIN1 . Dizze genen binne wichtich foar de groei en funksje fan fet-opslachzellen (adipocyten) yn ús fetweefsel. Mutaasjes yn dizze genen beynfloedzje de struktuer en funksje fan adipocyten. In bern mei CGL erft dizze genmutaasjes fan syn âlden. Sels as beide âlden ien kopy fan it mutearre gen hawwe, litte se meastentiids gjin symptomen sjen.
• Oarsaken fan Familiale Partielle Lipodystrofy (FPLD): Mutaasjes yn ferskate genen kinne FPLD feroarsaakje. De meast foarkommende is LMNA.In mutaasje yn in gen mei de namme LMNA. It LMNA-gen en oare genen dy't belutsen binne by FPLD ynstruearje adipocyten om fet op te slaan en ferskate proteïnen te meitsjen dy't wichtich binne foar fetopslach. As in mutaasje foarkomt yn ien fan dizze genen, wurde de groei, struktuer of funksje fan adipocyten negatyf beynfloede. De measte gefallen fan FPLD wurde erfd yn in autosomaal dominant patroan . Dit betsjut dat it hawwen fan ien kopy fan it mutearre gen yn elke sel genôch is om de sykte te feroarsaakjen. Soms erft in persoan mei FPLD de mutaasje fan ien fan har troffen âlden. Yn oare gefallen wurde se feroarsake troch nije, willekeurige mutaasjes yn it gen, en kinne se foarkomme sels as nimmen yn 'e famylje de sykte earder hân hat.

Oarsaken fan ferworven lipodystrofy

Ferworven lipodystrofy kin feroarsake wurde troch medisinen, autoimmune reaksjes of idiopatyske oarsaken . Hoewol d'r gjin direkte genetyske basis is foar ferworven lipodystrofy, leauwe guon ûndersikers dat guon minsken in genetyske oanlis hawwe kinne foar it ûntwikkeljen fan ferworven lipodystrofy.

• Oarsaken fan ferworven generalisearre lipodystrofy (AGL): AGL kin foarkomme nei in ynfeksje of nei in sykte fan it ymmúnsysteem. Ynfeksjes dy't keppele binne oan AGL binne ûnder oaren:
• Wetterpokken (wetterpokken / varicella)
• Masels
• Kinkhoest (pertussis)
• Difterie
• Longûntstekking
• Osteomyelitis
• Mononukleose (Mononukleose / mono)

It is net wis dat jo AGL ûntwikkelje allinich om't jo dizze ynfeksjes hawwe.

Autoimmune omstannichheden dy't ferbûn binne mei AGL omfetsje:

• Auto-ymmún thyroïditis
• Autoimmune hepatitis
• Juvenile dermatomyositis
• Reumatoïde artritis
• Syndroom fan Sjögren
• Autoimmune hemolytyske bloedearmoed

As jo ​​dizze sykten fan it ymmúnsysteem hawwe, kin net sein wurde dat jo perfoarst AGL ûntwikkelje sille.

Yn 'e measte gefallen kin de oarsaak fan AGL net identifisearre wurde (idiopatysk).

• Oarsaken fan ferworven partielle lipodystrofy (APL): Wittenskippers leauwe dat APL feroarsake wurdt troch ús ymmúnsysteem dat per fersin fetsellen ferneatiget. Mear as 80% fan minsken mei APL hawwe Komplement 3 yn har bloed.Der is in leech nivo fan in proteïne neamd komplementfaktor. Dizze proteïne is normaal belutsen by de reaksje fan ús ymmúnsysteem. Minsken mei APL hawwe faak in autoantistof neamd komplement 3-nefrityske faktor yn har bloed. In autoantistof is in proteïne yn it ymmúnsysteem dat by fersin sûn weefsel oanfalt en beskeadiget.

• Oarsaken fan lipodystrofy (LD-HIV)-induzearre troch tige aktive antiretrovirale terapy (HAART): Wittenskippers binne noch net wis wêrom't HAART, dat HIV-1-protease-ynhibitoren befettet, lipodystrofy feroarsaket.

It goede nijs is dat de measte minsken dy't no begjinne mei HIV-behanneling har net al te folle soargen hoege te meitsjen oer lipodystrofy, om't nijere HIV-medisinen de tastân minder kâns jaan om foar te kommen.

Hoe witte jo as jo lipodystrofy hawwe?

As jo ​​symptomen fan lipodystrofy hawwe, sil jo dokter in fysyk ûndersyk dwaan, freegje nei jo medyske skiednis en famyljeskiednis, en dan wat testen oanfreegje om de diagnoaze te befêstigjen en te sjen oft d'r oare oarsaken binne foar jo symptomen.

Hokker testen wurde brûkt om lipodystrofy te diagnostisearjen?

Dyn dokter kin ferskate testen oanfreegje om lipodystrofy te diagnostisearjen en/of om te sjen oft der oare oarsaken binne foar dyn symptomen. Dizze omfetsje:

• MRI-scan (Magnetyske Resonânsjeôfbylding) fan it hiele lichem: In MRI brûkt in grutte magneet, radioweagen en in kompjûter om detaillearre ôfbyldings te meitsjen fan 'e organen en oare struktueren yn jo lichem. Jo dokter kin dizze test oanfreegje om de gearstalling en ferdieling fan fet yn jo lichem te beoardieljen.
• Útwreide Metabolyske Panel: Dit is in bloedtest dy't 14 ferskillende stoffen yn jo bloed mjit. It jout wichtige ynformaasje oer de gemyske lykwicht en metabolisme fan jo lichem. De dokter sil spesifyk sjen nei jo bloedsûker (glukose) nivo's en leverenzymen .
• Lipidepaniel: Dit is ek in bloedtest. It mjit de hoemannichte fetmolekulen, lipiden neamd, yn jo bloed. Dizze test omfettet meastentiids fjouwer cholesterolmjittingen en in triglyceridemjitting. Lipodystrofy feroarsaket faak abnormale cholesterolnivo's.
• Leptinetest: Dit mjit it nivo fan leptine yn jo bloed. As jo ​​lipodystrofy hawwe en jo leptinenivo's leger binne as normaal, kin dit jo in idee jaan fan hoe't jo lichem sil reagearje op leptineferfangende terapy.
• Genetyske testen: As jo ​​dokter fermoedzje dat jo in erflike (genetyske) foarm fan lipodystrofy hawwe, kinne se genetyske testen oanbefelje om de diagnoaze te befêstigjen.
• Nierbiopsie:Dit omfettet it sjirurgysk fuortheljen fan in stekproef fan nierweefsel en it ûndersykjen dêrfan ûnder in mikroskoop. Jo dokter kin dizze test oanfreegje om te sjen oft jo nieren beynfloede binne troch lipodystrofy.

Wat binne de behannelingen foar lipodystrofy?

De behanneling en it behear fan lipodystrofy hinget ôf fan it spesifike type dat jo hawwe, en oft jo oare assosjearre omstannichheden hawwe, lykas diabetes of abnormale cholesterolnivo's.

Faak brûkte behannelingen foar lipodystrofy binne:

• Leptineferfangende medikaasje: Jo dokter kin in syntetyske foarm fan it hormoan leptine foarskriuwe, metreleptine neamd. Minsken mei lipodystrofy hawwe faak in tekoart oan leptine. Dit hormoan helpt by it regeljen fan it metabolisme fan it lichem en kin ek hege cholesterol- en triglyceridenivo's ferminderje.
• Behanneling foar diabetes en ynsulineresistinsje: As jo ​​​​​​ynsulineresistinsje en/of diabetes hawwe fanwegen lipodystrofy, kin jo dokter orale medisinen foarskriuwe lykas pioglitazon, metformine, sulfonylureumderivaten of thiazolidinedionen om it te behanneljen. Guon minsken mei lipodystrofy moatte miskien ek syntetyske insuline nimme om har diabetes te behanneljen. Jo moatte miskien ek jo bloedsûkernivo's regelmjittich thús kontrolearje mei in glukometer .
• Kontrôle fan triglyceride- en cholesterolnivo's: De earder neamde orale medisinen dy't helpe by it behanneljen fan diabetes kinne faak helpe by it kontrolearjen fan cholesterolnivo's. Jo dokter kin ek statinen foarskriuwe, lykas rosuvastatine en pravastatine . Minsken mei hege triglyceridenivo's moatte miskien oanfollingen nimme fan fibrinezuurderivaten of n-3 poly-ûnfersêde fettsoeren , lykas dy fûn yn fiskoalje.
• Kosmetyske sjirurgy en prosedueres: Minsken mei lipodystrofy yn kosmetysk gefoelige gebieten, lykas it gesicht, de boarst en de genitale gebieten, kinne kosmetyske sjirurgy ûndergean om har uterlik en selsbetrouwen te ferbetterjen. Plastysk sjirurgen kinne autologe fetweefseltransplantaasje, gesichtsrekonstruksje mei frije flappen en silikon- of oare ymplantaten útfiere. Se kinne ek liposuksje of sjirurgyske ferwideringstechniken brûke om ûnwinske fetôfsettings te ferwiderjen yn gebieten lykas de kin of de efterkant fan 'e nekke (faak de "buffalo hump" neamd).

Wittenskippers hawwe noch in soad te learen oer hoe't se lipodystrofy behannelje en beheare kinne. As se mear ûntdekke oer de kompleksiteit fan metabolike prosessen, kinne mear behannelingopsjes beskikber komme.

Kin lipodystrofy foarkommen wurde?

Yn 'e measte gefallen kin lipodystrofy net foarkommen wurde.

Genetyske foarmen fan lipodystrofy kinne net foarkommen wurde, om't se it resultaat binne fan in erflike genmutaasje. As jo ​​fan doel binne bern te krijen, begripe dan it risiko fan it krijen fan in bern mei in genetyske oandwaning en prate mei jo dokter oer genetyske testen.

Ferworven lipodystrofy wurdt faak feroarsake troch in ynfeksje of sykte fan it ymmúnsysteem. Wylst guon ynfeksjes, lykas wetterpokken en kinkhoest, foarkommen wurde kinne troch faksinaasje, kinne oare ynfeksjes en ymmúnsysteemsykten dy't ferbûn binne mei ferworven lipodystrofy net foarkommen wurde.

Wat is de prognoaze fan lipodystrofy?

De útsjoch foar lipodystrofy hinget foar in grut part ôf fan hokker type lipodystrofy jo hawwe, en oft jo oare assosjearre omstannichheden of komplikaasjes hawwe, lykas diabetes, lever- of nierproblemen.

Kosmetyske korreksje fan gebieten mei leech fet en gebieten mei oermjittich fet helpt de kwaliteit fan libben te ferbetterjen foar minsken mei lipodystrofy.

As jo ​​of jo bern de diagnoaze lipodystrofy krije, prate dan mei jo dokter oer wat jo ferwachtsje kinne en hoe't jo de tastân it bêste behannelje kinne.

Wannear moatte jo in dokter rieplachtsje oer lipodystrofy?

As jo ​​merke dat it lichemsfet fan jo of jo bern yn spesifike gebieten bliuwt ôfnimme, of dat it fet yn bepaalde gebieten tanimt, prate dan mei jo dokter.

As jo ​​of jo bern de diagnoaze lipodystrofy krije, moatte jo regelmjittich mei jo medysk team gearkomme om te soargjen dat jo behanneling goed foar jo wurket.

Ta beslút, dingen om te ûnthâlden

Lipodystrofy is in seldsume mar serieuze tastân. Hoewol d'r gjin genêzing is, kinne guon behannelingen helpe om de symptomen en assosjearre omstannichheden, lykas diabetes en abnormale cholesterolnivo's, te behearskjen.

De behanneling ferskilt sterk fan persoan ta persoan. Dêrom sil jo medysk team mei jo gearwurkje om in plan te meitsjen dat it bêste foar jo is. Wês net bang om jo dokter fragen te stellen. Se binne der om jo te helpen. Dizze kennis sil jo grif helpe om in sûn libben te libjen!

` lipodystrofy, fetweefsel, leptine, genetysk, oankocht, diabetes, cholesterol, triglyceride, HIV, metabolike sykten