Litte wy leare oer wat problemen mei it kliersysteem fan jo lichem? - Meardere endokrine neoplasie (MEN)

Us lichem is as in geweldige masine, net? Foar dizze masine om goed te funksjonearjen, moat elk ûnderdiel gearwurkje en goed koördinearje. Der is in tige wichtich systeem yn ús lichem, dat it endokrine systeem hjit. De klieren yn dit systeem produsearje hormonen dy't in protte fan 'e aktiviteiten yn ús lichem kontrolearje. Soms kin dit systeem lykwols misgean. Hjoed sille wy prate oer in seldsume, mar tige wichtige tastân om bewust fan te wêzen. Dat is Multiple Endocrine Neoplasia , ek wol bekend as '(MEN)' yn it koart.

Dus wat is dit endokrine systeem?

Simpelwei sein, ús endokrine systeem is in netwurk fan klieren en organen yn ús lichem. Dit binne dejingen dy't gemikaliën produsearje dy't hormonen neamd wurde en dy yn 'e bloedstream frijlitte. Tink oan dizze hormonen as lytse boadskippers dy't berjochten yn ús lichems drage. Dizze berjochten fertelle ús organen, hûd en spieren wat se dwaan moatte en wannear't se it dwaan moatte.

Der binne ferskate haadklieren en organen dy't ta ús endokrine systeem hearre:

• Hypothalamus: Dit leit oan 'e basis fan ús harsens. It kontrolearret in protte dingen yn it endokrine systeem.
• Hypofyse: Dizze lytse klier, ferbûn mei de hypothalamus, produseart hormonen dy't in protte oare klieren kontrolearje, ynklusyf de skildklier, adrenale klieren, eierstokken en testikels.
• Skildklier: Dizze flinterfoarmige klier oan 'e foarkant fan' e nekke kontrolearret it metabolisme fan ús lichem, dat is hoe't wy de enerzjy brûke fan it iten dat wy ite.
• Byskildklieren: Dizze fjouwer lytse klieren, meastal tichtby de skildklier, kontrolearje de nivo's fan kalsium en fosfor yn ús lichem.
• Adrenale klieren: Dizze twa klieren, dy't boppe de nieren lizze, kontrolearje metabolisme, bloeddruk, seksuele ûntwikkeling en stressreaksje.
• Pinealklier: Dizze klier produseart it hormoan melatonine en beheart ús sliepsyklus.
• Pankreas: Hjir wurdt insuline produsearre. It is tige wichtich foar metabolisme en bloedsûkerkontrôle. It is ek ûnderdiel fan ús spiisfertarringssysteem.
• Eierstokken: Dit binne wêr't de froulike geslachtshormonen estrogen, progesteron en testosteron produsearre wurde.
• Testikels: By it produsearjen fan sperma by manlju wurdt hjir ek it hormoan testosteron produsearre.

Dus wat is meardere endokrine neoplasie (MEN)?

Meardere endokrine neoplasie (MEN) is in seldsume genetyske tastân wêrby't tumors ûntwikkelje yn mear as ien fan 'e klieren en weefsels fan it endokrine systeem, dy't wy earder besprutsen hawwe. Soms kinne dizze tumors kanker wurde.

Der binne twa haadtypen fan dizze `(MEN)`-tastân:

1. Meardere endokrine neoplasie type 1 (MEN type 1): Dit is in tastân wêrby't meardere tumors ûntwikkelje yn ferskate klieren fan it endokrine systeem. Dit wurdt ek wol MEN-1 en it syndroom fan Wermer neamd.

2. Meardere endokrine neoplasie type 2 (MEN type 2): Dit is in genetyske kankertastân dy't ferskate klieren oantaastet. Minsken mei MEN2 ûntwikkelje in soarte skildklierkanker dy't medullêre skildklierkanker (MTC) neamd wurdt. Se hawwe ek in heger risiko op it ûntwikkeljen fan tumors yn oare klieren fan it endokrine systeem. Dit wurdt ek wol MEN-2 en Sipple-syndroom neamd.

Wêrom ûntstiet dizze `(MEN)` situaasje?

Beide fan dizze `(MEN)` typen wurde feroarsake troch feroarings yn ús genen , dat binne mutaasjes . Stel jo foar dat ús lichem soksawat hat as in ynstruksjeboek, dat binne genen. As sels ien letter yn dit ynstruksjeboek ferkeard is, dat is, as in gen mutearre is, kinne guon fan 'e funksjes fan it lichem fersteurd wurde.

• (MEN type 1) wurdt feroarsake troch in mutaasje yn it `MEN1`-gen . Dit `MEN1`-gen is in tumorsuppressorgen . Dat is in gen dat helpt by it kontrolearjen fan seldieling en it foarkommen fan tumors. As dit gen net goed wurket, kinne guon sellen ûnbehearskber groeie en tumors foarmje.
• (MEN type 2) wurdt feroarsake troch in mutaasje yn it `RET`-gen . Dit `RET`-gen is in gen dat assosjeare wurdt mei kankerûntwikkeling. As dit gen mutearre is, groeie sellen yn guon organen en klieren ûnkontrolearber en foarmje tumors.

Dizze genetyske mutaasjes kinne fan âlden erfd wurde of kinne willekeurich foarkomme tidens de ûntwikkeling fan 'e foetus. As ien âlder MEN hat, is der sawat 50% kâns dat in bern it ûntwikkelt.

Litte wy wat mear leare oer `(MEN)` type 1 (`MEN type 1`)

Minsken mei MEN type 1 ûntwikkelje tumors yn ferskate klieren fan it endokrine systeem. De meast troffen gebieten binne:

• Parathyroïde klieren: Dit is it meast foarkommende.
• Gastroenteropankreatysk trakt: Dit betsjut dat tumors kinne foarmje yn 'e pankreas, mage en oare dielen fan it spiisfertarringssysteem, lykas de duodenum.
• Hypofyse.

Meastentiids binne de knobbels dy't ûntwikkelje by MEN type 1 net-kankerich (goedaardich) . Guon knobbels kinne lykwols kankerich (malignant) wêze.It kin ek ferspriede (metastasearje) nei oare dielen fan it lichem. De klieren dy't tumors hawwe, litte meastentiids tefolle hormoan frij yn 'e bloedstream. Dit feroarsaket in ferskaat oan symptomen en sûnensproblemen.

Dokters hawwe mear as 20 soarten endokrine en net-endokrine tumors identifisearre by minsken mei MEN type 1. Der binne oare soarten tumors dy't minder faak foarkomme, lykas:

• Neuroendokrine tumors dy't ûntwikkelje yn 'e thymus (in lymfeklier yn 'e boarst) en bronchiën (luchtwegen yn 'e longen).
• Adrenokortikale tumors foarmje yn 'e bûtenste laach fan' e adrenale klieren.
• Fettige klonten (lipomas) dy't ûnder de hûd foarmje.
• Boarstkanker.
• Tumors lykas meningiomen en ependymomas dy't yn 'e harsens of it rêchbonke foarkomme kinne.

Wat binne de symptomen fan `(MEN type 1)`?

De symptomen fan MEN type 1 kinne sterk ferskille fan persoan ta persoan. It hinget ôf fan hokker klieren troffen binne en hoefolle hormoan se produsearje. Guon minsken hawwe miskien hielendal gjin symptomen, oaren kinne milde symptomen hawwe, en guon kinne slimme, sels libbensgefaarlike symptomen hawwe. Symptomen kinne ferskille fan persoan ta persoan, sels binnen deselde famylje, sels tusken twillingen.

Litte wy ris sjen nei guon fan 'e wichtichste soarten knobbels en har assosjearre symptomen:

• Fanwegen problemen mei de byskildklieren (hyperparathyroïdisme):

90% fan minsken mei `(MEN type 1)` ûntwikkelje dizze tastân foar de leeftyd fan 50. Hjirby wurde de byskildklieren oeraktyf.

• Milde symptomen: gewrichtspine, spierswakte, wurgens, depresje, muoite mei konsintrearjen, ferlies fan appetit.
• Swiere symptomen: mislikens, braken, betizing, ferjitlikens, oermjittige toarst en faak urinearjen, constipaasje, bonkepine.

• Fanwegen tumors yn 'e pankreas en it earste diel fan 'e tinne darm (Gastrinomen):

Sawat 40% fan folwoeksenen mei MEN type 1 ûntwikkelje tumors dy't gastrinomen neamd wurde. Dizze produsearje in hormoan mei de namme gastrine, wêrtroch't de mage tefolle soer produseart.

• Symptomen: Magepine, diarree, maagzuur (soere reflux), mageswieren (peptyske ulcera).
• In oare tumor dy't yn dizze kategory sjoen wurdt is insulinoma . Dizze produseart insuline, wat in lege bloedsûker (hypoglykemie) feroarsaakje kin.
• Symptomen: betizing, tremor, switten, oermjittige honger, ûnrêst, rappe hertslach, tydlike feroarings yn it sicht.

• Fanwegen hypofysetumoren (prolaktinomen):

Sawat 25% fan minsken mei MEN type 1 ûntwikkelje hypofysetumors. De meast foarkommende binne prolaktinomen, dy't it hormoan prolaktine produsearje .

• Symptomen by froulju: menstruaasje-ûnregelmjittichheden of it stopjen fan 'e menstruaasje (amenorree), muoite mei it ûntfangen fan bern, molkige ôfskieding út 'e tepels as jo net swier binne of boarstfieding jouwe (galaktorree), fermindere seksueel langstme.
• Symptomen by manlju: Fermindere seksueel langstme fanwegen ferlege testosteronnivo's, erektile dysfunksje (ED), en muoite om bern te krijen.
• As de knobbel grut is: hoofdpijn, mislikens/braken, feroaringen yn it sicht (dûbeld sicht, fermindere sydsicht).

Wichtich: Net elkenien sil deselde symptomen ûnderfine. Dizze list is net útputtend. Der binne in protte oare soarten knobbels dy't kinne ûntwikkelje by MEN type 1.

Litte wy ek leare oer `(MEN)` type 2 (`MEN type 2`)

Elkenien mei MEN type 2 ûntwikkelt in soarte fan skildklierkanker dy't medullêre skildklierkanker (MTC) neamd wurdt. Dit soarte kanker ûntwikkelt him yn in spesjaal type sel yn 'e skildklier dy't C-sellen neamd wurde. Dizze sellen produsearje in hormoan dat calcitonine neamd wurdt. MTC kin ferspriede nei lymfeklieren en oare organen. De wichtichste behanneling is sjirurgyske ferwidering fan 'e skildklier (thyroidektomy).

Ek kinne minsken mei `(MEN type 2)` ien of beide fan 'e folgjende omstannichheden ûnderfine:

• Feochromocytoom: Dit is in seldsume tumor dy't ûntstiet yn it middelste diel fan ien of beide adrenale klieren (adrenale medulla). Meastentiids binne dizze net kankerich. Sawat 10%-15% fan 'e gefallen kinne kankerich wurde en ferspriede.
• Hyperparathyroïdie: Bloedkalsiumnivo's nimme ta troch oermjittige produksje fan parathyroïdhormone (PTH) troch de byskildklieren.

Wat binne de symptomen fan `(MEN type 2)`?

De symptomen hjir binne ek oars. Symptomen wurde meastentiids feroarsake troch hege nivo's fan hormonen produsearre troch de kanker (MTC) en guon tumors.

• Symptomen fan medullêre skildklierkanker (MTC):
• In knobbel oan 'e foarkant fan 'e nekke, nekkepine, stimferoaring (heasheid), hoest, muoite mei slikken, muoite mei sykheljen.

• Symptomen feroarsake troch feochromocytoom: (komt foar yn sawat 50% fan 'e gefallen)
• Symptomen komme allinich foar as dizze tumors tefolle hormonen produsearje, lykas adrenaline. Guon tumors produsearje gjin hormonen en kinne gjin symptomen sjen litte.
• Algemiene symptomen (faak komme en gean yn perioaden): hege bloeddruk (hypertensie), hoofdpijn, oermjittich switten sûnder reden, rappe of unregelmjittige hertslach, tremors.

• Symptomen feroarsake troch hyperparathyroïdisme:
• Lykas by `(MEN type 1)` kinne symptomen lykas gewrichtspine, spierswakte, wurgens, depresje, muoite mei konsintrearjen, ferlies fan appetit, mislikens, braken, oermjittige toarst en faak urinearjen, constipaasje en bonkepine foarkomme.

Wa kin dizze `(MEN)` tastân ûntwikkelje? Hoe faak komt it foar?

De tastân `(MEN)` kin sawol manlju as froulju likegoed treffe. De leeftyd wêrop de tastân `(MEN type 1)` ferskynt ferskilt sterk. It is diagnostisearre by bern fan 8 jier en folwoeksenen fan 80 jier.

`(MEN)` is in seldsume tastân .

• `(MEN type 1)` treft sawat ien op de 30.000 minsken.
• `(MEN type 2)` treft sawat ien op de 35.000 minsken.

Guon ûndersikers leauwe dat it werklike oantal minsken mei dizze omstannichheden heger kin wêze fanwegen ûnderdiagnoaze of ferkearde diagnoaze.

Hoe diagnostisearje dokters de tastân `(MEN)`? (Diagnoaze)

It diagnostisearjen fan de tastân `(MEN)` kin wat yngewikkeld wêze, om't it ferskate klieren beynfloedet.

• Identifikaasje fan `(MEN type 1)`:

In persoan wurdt meastentiids diagnostisearre mei MEN type 1 as se teminsten twa fan 'e trije grutte endokrine tumors hawwe dy't hjirboppe neamd binne (parathyroïde tumors, hypofysetumors, en/of tumors fan it gastrointestinale trakt), of as se ien fan dy tumors hawwe en in famyljelid hat MEN type 1.

• Testen:
• Bloedûndersiken: Kontrolearje op hege nivo's fan bepaalde hormonen (bygelyks parathyroïde hormoan (PTH), kalsium).
• Ofbyldingstests: Dizze kinne helpe by it finen fan gebieten mei knobbels, lykas in CT-scan (kompjûtertomografy) of in MRI (magnetyske resonânsjeôfbyldingsscan).
• Genetyske testen: Kontrolearret op in mutaasje yn it `MEN1`-gen.

• Identifikaasje fan `(MEN type 2)`:

In persoan wurdt diagnostisearre mei MEN type 2 as se medullêre skildklierkanker (MTC) hawwe tegearre mei feochromocytoom en/of hyperplasie of adenoom fan 'e byskildklieren.

• Testen:
• Bloedûndersiken: Kontrolearje hormoannivo's lykas calcitonine (foar MTC), parathyroidhormoan (PTH), en katecholaminen (foar feochromocytoom).
• Ofbyldingstests: `CT-scan` of `MRI-scan` wurde brûkt.
• Genetyske testen: Kontrolearret op in mutaasje yn it `RET`-gen.

Wat binne de behannelingen foar `(MEN)`?

De behanneling fan MEN hinget folslein ôf fan hokker endokrine klieren en organen troffen binne. It giet meastentiids om in multidissiplinêr team fan dokters, ynklusyf endokrinologen , sjirurgen en onkologen .

Der kinne ferskate behannelingopsjes wêze:

• Medikaasje: Bestride symptomen en ferminderje de effekten fan tefolle hormonen.
• Sjirurgy: Ferwiderje de knobbel of de hiele troffen klier (bygelyks de skildklier).
• Hormoanferfangende terapy: As in endokrine klier sjirurgysk fuorthelle wurdt, wurde de hormonen dy't dertroch produsearre wurde ekstern administrearre.
• Kankerbehanneling: As de kanker him nei oare gebieten ferspraat hat (metastasearre), kinne behannelingen lykas gemoterapy en strielingstherapy brûkt wurde.

Omdat elke `(MEN)`-pasjint unyk is, is it behannelingplan dat foar elkenien wurket oars. Wês net bang om mei jo dokter te praten oer de behannelingopsjes dy't it bêste foar jo binne.

Kinne `(MEN)` folslein genêzen wurde? Kin it foarkommen wurde?

Spitigernôch is der op it stuit gjin genêzing foar de tastân `(MEN)`. It kin lykwols behannele wurde . Dokters behannelje de feroarings yn elke klier mei sjirurgy of medisinen as dat op it stuit passend is.

It is net mooglik om de ûntwikkeling fan `(MEN)` te foarkommen, om't it feroarsake wurdt troch in genetyske mutaasje. Dizze genetyske mutaasjes kinne fan âlden erfd wurde of willekeurich foarkomme tidens it embryonale stadium.

As in nau famyljelid (âlder, broer of suster) lykwols de diagnoaze MEN krigen hat, is it wichtich om mei jo dokter te praten oer genetyske testen foar MEN. Dit kin helpe om tumors betiid te ûntdekken as jo de tastân hawwe.

Wat bart der as jo mei `(MEN)` libje? (Prognose)

De prognose foar MEN hinget ôf fan ferskate faktoaren:

• Hoe fluch `(MEN)` identifisearre waard.
• Hokker endokrine klieren wurde beynfloede?
• Oft de knobbel kankerich is of net.
• Soarte behanneling dy't brûkt wurdt.
• Oft in kankergewûne tumor him nei oare dielen fan it lichem ferspraat hat (metastasearre) wurdt neamd.

As jo ​​de diagnoaze MEN krigen hawwe, kin jo dokter jo it bêste idee jaan oer jo behanneling en de wei foarút.

Wannear't jo in dokter moatte sjen en wichtige fragen om te stellen

As jo ​​de diagnoaze MEN krigen hawwe, moatte jo regelmjittich nei jo dokter om jo tastân te kontrolearjen en derfoar te soargjen dat jo behanneling goed wurket.

Ek, as in nau famyljelid yn jo famylje `(MEN)` hat, prate dan mei jo dokter oer genetyske testen, lykas earder neamd.

As jo ​​​​(MEN)) hawwe, kin it nuttich wêze om jo dokter fragen te stellen lykas dizze:

• Hokker soarte `(MEN)` haw ik?
• Hoe beynfloedet (MEN) myn lichem?
• Op hokker symptomen moat ik útsjen?
• Hokker behannelingopsjes haw ik?
• Wat binne de foar- en neidielen fan ferskate behannelingsmetoaden?
• Hoe lang duorret it foardat de behanneling suksesfol is?
• Moat de rest fan myn famylje op (MEN) test wurde?

Ta beslút, dingen om te ûnthâlden (Berjocht foar thús)

Meardere endokrine neoplasie (MEN) is in seldsume tastân. Ek, om't MEN in breed ferskaat oan symptomen feroarsaakje kin en net elkenien syn tastân itselde is, kin it soms lestich wêze om te witten oft jo it hawwe.

As jo ​​nije symptomen ûntwikkelje dy't jo soargen meitsje, of as jo feroarings yn jo lichem fernimme, is it it bêste om in dokter te rieplachtsjen.

Hoewol guon gefallen fan `(MEN)` willekeurich foarkomme, kin it ek yn famyljes foarkomme. As ien fan jo nauwe sibben `(MEN)` hat, is it tige wichtich om genetyske testen te dwaan om út te finen oft jo risiko rinne. Sprek mei jo dokter oer alle fragen dy't jo hawwe oer jo risiko op it ûntwikkeljen fan `(MEN)`. Se binne der om jo te helpen. Wês net bang, wês net bang, en wês net bang om fragen te stellen.

` Meardere endokrine neoplasie, MEN, endokrine systeem, hormonen, tumors, kanker, MEN type 1, MEN type 2, byskildklier, hypofyse, pankreas, skildklier, MTC, feochromocytoom, genetyske tastân, symptomen, diagnoaze, behanneling